Tableau non classique du phéochromocytome

L'hypertension artérielle est la maladie chronique la plus répandue au monde. Le médecin qui observe un patient hypertendu se pose toujours la question: de quelle forme d'hypertension souffre-t-il? Est-elle essentielle ou secondaire? Cela influence le traitement et le pronostic de la maladie.

Outre l'hyperaldostéronisme, le syndrome hypertensif sur fond de maladie d'Itsenko-Cushing, la thyrotoxicose et le phéochromocytome font également partie de l'hypertension endocrinienne secondaire. Le phéochromocytome (paragangliome) est une tumeur du tissu chromaffine qui produit des substances biologiquement actives: les catécholamines (adrénaline, noradrénaline, dopamine). L'opinion la plus répandue est que le signe obligatoire du phéochromocytome est une hypertension artérielle avec une évolution en crise et une augmentation de la pression artérielle (PA) à 240-260 mm Hg, accompagnée de sueurs, de tachycardie et d'une perte de poids. Nous présentons notre observation clinique montrant que la maladie peut se manifester par une hypertension artérielle d'intensité modérée, sans crises prononcées, ou évoluer sans augmentation de la pression artérielle.

La patiente H., 51 ans, a été admise au service d'endocrinologie de l'Hôpital clinique républicain (RCH) de la République du Tatarstan le 25 janvier 2012. Elle se plaignait d'une augmentation de la tension artérielle (TA) lors d'un effort physique ou d'un stress psycho-émotionnel, jusqu'à 160/90 mm Hg, accompagnée de céphalées occipitales pressantes, de sueurs et de bouffées de chaleur. Au repos, sa TA était de 130/80 mm Hg. Elle se plaignait également de douleurs lancinantes dans les membres inférieurs, de mains et de pieds froids, d'un gonflement des membres inférieurs en soirée, d'insomnie et de constipation. Son poids était stable.

Antécédents médicaux. Augmentation persistante de la tension artérielle depuis 5 ans. Prise d'antihypertenseurs: amlodipine 10 mg et lozap 25 mg par jour, sans grand effet. La tension artérielle a diminué à 140/80 mm Hg. En 2010, une hypothyroïdie primaire a été diagnostiquée et un traitement substitutif par L-thyroxine à la dose de 100 mcg par jour a été prescrit.

Compte tenu de l'évolution persistante de l'hypertension artérielle sous traitement hypotenseur, afin d'exclure le caractère secondaire de l'augmentation de la pression artérielle au domicile, un examen a été prescrit: échographie des organes abdominaux et des reins (aucune pathologie n'a été révélée). La tomodensitométrie des organes abdominaux a révélé une formation dans la glande surrénale gauche (ronde, homogène aux contours irréguliers, volumétrique isodense, mesurant 24 x 20 mm, avec une densité allant jusqu'à 34 unités H). Afin d'approfondir l'examen et de choisir la stratégie thérapeutique, le patient a été adressé à un endocrinologue du RCH.

L'état du patient à son admission est satisfaisant. Indicateurs de développement physique: taille – 154 cm, poids – 75 kg, IMC – 31,6 kg/m². Structure hypersthénique. La peau et les muqueuses visibles sont de couleur physiologique, propres et humides. La graisse sous-cutanée est excessivement développée et répartie uniformément. La glande thyroïde n'est pas hypertrophiée à la palpation, elle est souple, élastique, mobile et indolore. Les ganglions lymphatiques périphériques ne sont pas hypertrophiés. Au niveau des poumons, respiration vésiculaire, absence de respiration sifflante. FR – 18 par minute. PA – 140/90 mm Hg. FC – 76 battements/min. Les bruits cardiaques sont rythmés et clairs. L'abdomen est souple et indolore. Le foie n'est pas hypertrophié. Gonflement des tibias.

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Diagnostics d'un phéochromocytome non classique.

Données de recherche en laboratoire et instrumentales.

Numération formule sanguine: hémoglobine - 148 g/l, érythrocytes - 5,15x1012, leucocytes - 6,9x109, n - 1%, c - 67%, lymphe. 31%, monocytocytes 1%, plaquettes - 366 000 en μl, VS - 23 mm/h.

Analyse générale d'urine: densité 1007, protéines - négatives, leucocytes - unités dans le champ de vision, cellules épithéliales - 1-2 dans le champ de vision.

Biochimie sanguine: bilirubine totale - 12,1 μmol/l (3,4-20,5 μmol/l), ALT - 18 U/l (0-55 U/l), AST - 12 U/l (5-34 U/l), urée - 4,4 mmol/l (2,5-8,3 mmol/l), créatinine - 60 μmol/l (53-115 μmol/l), protéines totales - 72 g/l (64-83 g/l), cholestérol - 6,6 mmol/l (0-5,17 mmol/l), potassium - 5,2 mmol/l (3,5-5,1 mmol/l), sodium - 141 mmol/l (136-145 mmol/l), chlore - 108 mmol/l (98-107 mmol/l).

Hormones thyroïdiennes: TSH - 0,97 μUI/ml (0,3500-4,9400 μUI/ml), T4 libre - 1,28 ng/dl (0,70-1,48 ng/dl).

Profil glycémique: 800-4,5 mmol/l, 1100 - 5,0 mmol/l, 1300-3,9 mmol/l, 1800-5,8 mmol/l, 2200-5,5 mmol/l.

Echographie du système hépatobiliaire et des reins: aucune pathologie détectée.

ECG: Rythme sinusal avec une fréquence cardiaque de 77 battements par minute. Déviation de l’axe électrique vers la droite. PQ: 0,20 sec, onde P: type pulmonaire. Trouble de conduction le long de la branche droite du faisceau de His.

Échographie thyroïdienne. Volume: 11 062 ml. Isthme: 3,3 mm. Les contours de la glande sont ondulés. Structure présentant des zones hypoéchogènes floues jusqu'à 4 mm, hétérogènes et diffuses. L'échogénicité est normale. L'intensité du flux sanguin en Doppler couleur est normale. Dans le lobe droit, plus près du pôle inférieur, on observe un nodule isoéchogène de 3,5 mm de diamètre, suivi d'une zone faiblement hyperéchogène de 4,8 x 4 mm.

Scanner des organes abdominaux avec contraste: dans la zone de la glande surrénale gauche, une formation volumétrique arrondie de 22x27 mm avec une densité de 27-31 UH est déterminée, avec des inclusions denses, avec une accumulation hétérogène fiable de produit de contraste jusqu'à 86 UH.

Test sanguin hormonal: aldostérone - 392 ng/ml (normal 15-150 ng/ml), rénine - 7,36 ng/ml/heure (normal 0,2-1,9 ng/ml/heure), angiotensine - 1-5,54 ng/ml (normal 0,4-4,1 ng/ml), cortisol - 11,1 mcg/ml (normal 3,7-24,0 µg/ml); urine: normétanéphrines - 3712,5 mcg/jour (normale 30-440 mcg/jour), métanéphrines libres - 25 mcg/jour (normale 6-115 mcg/jour).

Sur la base des méthodes d'examen de laboratoire et instrumentales, le diagnostic suivant a été établi: « Lésion occupant l'espace de la glande surrénale gauche (hormonalement active). Phéochromocytome. Hypothyroïdie primaire, de gravité modérée, compensée. Hypertension artérielle de grade 2, stade 2. ICC 1, FC 2. Risque 4. Obésité de grade 1, genèse exogène-constitutionnelle. »

Augmentation des taux de métanéphrines dans les urines, données TDM caractéristiques d'un phéochromocytome (en TDM, la densité sans contraste du phéochromocytome est généralement supérieure à 10 unités Hounsfield – souvent supérieure à 25 UH). Le phéochromocytome se caractérise par une forme ronde ou ovale, un contour net et une structure hétérogène: des zones liquidiennes, une nécrose, des calcifications et des hémorragies plaident en faveur du diagnostic établi. En cas de triplement et de doublement des taux de normétanéphrine dans les urines, la présence d'une tumeur chromaffine est indiscutable. L'augmentation des taux d'aldostérone, de rénine et d'angiotensine I est très probablement secondaire, due à la présence d'hypertension artérielle dans l'anamnèse depuis 5 ans.

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Traitement d'un phéochromocytome non classique.

L'objectif principal du traitement médicamenteux est la préparation à l'intervention chirurgicale. Le médicament de choix pour la préparation préopératoire des patients atteints de phéochromocytome est la doxazosine (Cardura), un alpha-bloquant sélectif à action prolongée. La posologie de la doxazosine est déterminée en fonction de l'effet hypotenseur et de la disparition des manifestations hypovolémiques (test orthostatique). Chez ce patient, sous Cardura à la dose de 4 mg 2 fois par jour, une stabilisation de la pression artérielle et un test orthostatique négatif (130/80 mm Hg en position horizontale et 125/80 mm Hg en position verticale au 13e jour de traitement par Cardura) ont été observés, ce qui indique le choix d'un traitement adéquat. L'obtention d'un test orthostatique négatif pendant le traitement est un critère de préparation préopératoire adéquat pour un patient atteint de phéochromocytome, indiquant une reconstitution suffisante du volume sanguin circulant et un blocage des récepteurs alpha-adrénergiques.

Au moment de son hospitalisation, le patient a reçu une dose adéquate de L-thyroxine (100 mcg par jour). Il a donc été décidé de maintenir le traitement hormonal substitutif thyroïdien. Une ablation chirurgicale de la tumeur hormono-active de la glande surrénale gauche a été réalisée avec succès.

Conclusion histologique: le matériel tumoral présente des complexes solides de petites et grandes cellules polygonales et ovales, au cytoplasme pâle et partiellement vide, et un petit noyau rond, entouré d'une fine couche stromale. L'image microscopique ne contredit pas le diagnostic clinique de phéochromocytome.

Lors d'une observation plus approfondie, la tension artérielle était stable et normale. Le patient a pu rentrer chez lui avec une amélioration de son état.

Ainsi, ce patient présentait un tableau non classique de phéochromocytome (il n'y avait pas de crises hypertensives malignes avec développement ultérieur d'hypotension, de tachycardie, les valeurs de la pression artérielle correspondaient au degré modéré d'hypertension artérielle, la présence d'un excès de poids corporel), ce qui a rendu le diagnostic basé sur les manifestations cliniques difficile, ce qui n'a pas permis de poser le diagnostic correct au début de la maladie et de prescrire un traitement adéquat.