Image non-classique du phéochromocytome

L'hypertension artérielle est la maladie chronique la plus fréquente dans le monde. Devant un médecin qui observe un patient souffrant d'hypertension artérielle, il y a toujours une question: quelle forme d'hypertension artérielle chez un patient est essentielle ou secondaire, car cela affecte la tactique de traitement et le pronostic de la maladie.

Aux hypertensions endocriniennes secondaires, en plus de l'hyperaldostéronisme, le syndrome hypertonique sur le fond de la maladie d'Itenko-Cushing, thyrotoxicosis, phéochromocytome appartient également. Phéochromocytome (paragangliome) - une tumeur du tissu chromaffin qui produit des substances biologiquement actives - catécholamines (épinéphrine, noradrénaline, dopamine). L'opinion la plus commune est que le signe obligatoire de phéochromocytome est l'hypertension artérielle avec un courant de crise et l'élévation de la pression artérielle (BP) jusqu'à 240-260 mm Hg. St., accompagné par la transpiration, la tachycardie, la perte de poids. Nous présentons notre observation clinique, qui montre que la maladie peut se manifester par une hypertension artérielle modérée sans crises graves, ou peut survenir sans augmentation de la pression artérielle.

Patient H., 51 ans, a été admis au service d'endocrinologie de l'Hôpital Clinique Républicain (RCH) de la République du Tatarstan 25.01.2012 années des plaintes de l'hypertension artérielle (BP) au cours de l'exercice ou le stress psycho-affectif à 160/90 mm Hg. St., accompagné de maux de tête de nature pressante dans la région occipitale, transpiration, éruption de la marée. Au repos, la pression sanguine est de 130/80 mm Hg. Art. Inquiète aussi douleur douloureuse dans les membres inférieurs, froideur des mains et des pieds, gonflement tard le soir sur les membres inférieurs, insomnie, constipation. Le poids est stable.

Anamnèse de la maladie. Augmentation persistante de la pression artérielle pendant 5 ans. Antihypertenseurs adoptés: 10 mg d'amlodipine et 25 mg de lopaz par jour avec un effet léger, la pression artérielle a diminué à 140/80 mm Hg. Art. En 2010, l'hypothyroïdie primaire a été identifiée et un traitement de substitution à la L-thyroxine a été prescrit à la dose de 100 mcg par jour.

Compte tenu de MDR pour l'hypertension au milieu d'un traitement antihypertenseur, afin d'éviter le caractère secondaire résidence augmentation BP, enquête désignée: échographie de l'abdomen, les reins (aucune pathologie). Lorsque la tomodensitométrie de la cavité abdominale a été réalisée, la formation dans la glande surrénale gauche a été révélée (arrondie, uniforme avec des contours irréguliers, isodense volumétrique 24x20 mm, densité jusqu'à 34 unités H). Aux fins d'un examen plus poussé et du choix des tactiques de traitement, le patient est invité à consulter l'endocrinologue dans le RCB.

La condition à l'admission est satisfaisante. Indicateurs de développement physique: hauteur - 154 cm, poids - 75 kg, IMC - 31,6 kg / m2. La constitution est hypersthénique. La peau et les muqueuses visibles de couleur physiologique, propre, humide. La graisse sous-cutanée est développée de façon excessive, répartie uniformément. La palpation de la glande thyroïde n'est pas élargie, souple et élastique, mobile, indolore. Les ganglions lymphatiques périphériques ne sont pas agrandis. Dans les poumons, la respiration est vésiculaire, il n'y a pas de respiration sifflante. BH - 18 par minute. Pression artérielle - 140/90 mm Hg. Art. La fréquence cardiaque - 76 battements par minute. Les sons du coeur sont rythmés, clairs. L'abdomen est doux, indolore. Le foie n'est pas agrandi. La rancune des tibias.

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Diagnostics image non classique du phéochromocytome

Données de recherche en laboratoire et instrumentale.

L'analyse générale du sang: l'hémoglobine - 148 g / l, iritr. - 5.15x1012, globules blancs - 6.9x109, n - 1%, avec - 67%, lymphe. 31%, mono. 1%, les thrombocytes - 366000 en ul, ESR - 23 mm / h.

Analyse générale de l'urine: ud. Poids 1007, protéine - otr., arrosoir. - repas en p / z, epit. Pl. - 1-2 dans p / z.

Examen biochimique du sang: bilirubine totale - 12,1 pmol / l (3,4-20,5 umol / L) ALT - 18 U / L (0-55 U / L) AST - 12 U / L (5- 34 U / L), l'urée 4,4 mmol / L (2,5-8,3 mmol / L), la créatinine 60 μmol / L (53-115 μmol / L), la protéine totale 72 g / L ( 64-83 g / l), cholestérol - 6,6 mmol / l (0-5,17 mmol / l), potassium - 5,2 mmol / l (3,5-5,1 mmol / l), sodium - 141 mmol / l (136-145 mmol / l), chlore - 108 mmol / l (98-107 mmol / l).

Hormones thyroïdiennes: TTG - 0,97 μUI / ml (0,3500-4,9400 μUI / ml), T4cv. - 1,28 ng / dl (0,70-1,48 ng / dL).

Profil glycémique: 800-4,5 mmol / l, 1100-5,0 mmol / l, 1300-3,9 mmol / l, 1800-5,8 mmol / l, 2200-5,5 mmol / l.

Echographie du système hépatobiliaire et des reins: aucune pathologie n'a été détectée.

ECG: Rythme sinusal avec fréquence cardiaque 77 ud. En min. Déviation de EOS vers la droite. PQ - 0,20 sec, dent P - type pulmonaire. Perturbation de la conductivité le long de la jambe droite du faisceau.

L'échographie de la glande thyroïde. Le volume est de 11,062 ml. Isthme 3,3 mm. Les contours de la glande sont ondulés. Structure avec des sites hypoéchogènes indistinctes jusqu'à 4 mm, diffuse-inhomogène. L'échogénicité est normale. L'intensité du flux sanguin dans les CDC est normale. Dans le lobe droit, plus proche du pôle inférieur, un noeud isoéchogène de 3,5 mm de diamètre est visualisé, une région faiblement hyperéchogène de 4,8x4 mm est située à l'arrière.

CT abdominale avec contraste: la formation de volume déterminé surrénale gauche arrondie mm densité 22h27 27-31 HU, avec des inclusions denses et homogènes avec une accumulation importante de produit de contraste à 86 HU.

Analyse de sang Hormonal: aldostérone - 392 ng / ml (normale 15-150 ng / ml), de la rénine - 7,36 ng / ml / h (0,2-1,9 normale ng / ml / h), l'angiotensine - 1- 5,54 ng / ml (norme 0,4-4,1 ng / ml), cortisol - 11,1 μg / ml (norme 3,7-24,0 μg / ml); Urine: normétanéphrine - 3712,5 mg / jour (le taux de 30-440 mg / jour), metanephrines libres - 25 mg / jour (taux de 6-115 mg / jour).

Sur la base des méthodes d'investigation en laboratoire et instrumentales, un diagnostic a été établi: "Formation volémique de la glande surrénale gauche (hormone-active). Phéochromocytome. Hypothyroïdie primaire, gravité modérée, compensée. L'hypertension artérielle 2 degrés, 2 étapes. CHF 1, FC 2. Risque 4. Obésité 1 degré, genèse exogène-constitutionnelle. "

Des niveaux élevés de métanéphrine dans l'urine, les données PKT caractéristique phéochromocytome (à phéochromocytome contraste densité RT généralement plus de 10 unités Hounsfield - souvent plus de 25 HU), le phéochromocytome, caractérisé par une forme ronde ou ovale, un contour précis, de la structure hétérogène: des parties liquides, nécrose, calcifications, les hémorragies parlent en faveur du diagnostic établi. Quand une augmentation triple de normétanéphrine d'urine et double présence de métanéphrine de tumeur chromaffine est évidente. Augmentation de l'aldostérone, rénine, l'angiotensine 1, est susceptible d'avoir un caractère secondaire, en raison de la présence de l'hypertension dans l'histoire depuis plus de 5 ans.

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Traitement image non classique du phéochromocytome

La tâche principale de la pharmacothérapie est la préparation au traitement chirurgical. Le médicament de choix pour la préparation préopératoire des patients atteints de phéochromocytome - a1-adrénobloquant prolongée sélective - doxazosine (cardura). La doxazosine est dosée en fonction de l'effet hypotenseur et de la disparition des manifestations hypovolémiques (test orthostatique). Chez ce patient, tout en prenant Cardura 4 mg 2 fois par jour a montré une stabilisation de la pression artérielle, l'échantillon négatif orthostatique (130/80 mm Hg. V. Dans une position horizontale et 125/80 mm Hg. V. En position verticale, le jour 13 du traitement cardura), ce qui indique la sélection d'une thérapie adéquate. La réalisation négatif orthostatique au cours de critère d'adéquation de traitement est un patient pré-opératoire avec un phéochromocytome indique la reconstitution suffisante de volume sanguin circulant et de blocage a-adrénorécepteurs.

Au moment de l'hospitalisation, le patient a reçu une dose adéquate de L-thyroxine 100 μg par jour, de sorte que le traitement de substitution par les hormones thyroïdiennes a été décidé de rester inchangé. Une ablation chirurgicale réussie de la tumeur hormono-active de la glande surrénale gauche a été réalisée.

Conclusion histologique: dans le matériel tumoral, il existe des complexes solides de petites et grandes cellules polygonales et ovales avec un cytoplasme pâle et partiellement vide et un petit noyau arrondi entouré d'une fine couche stromale stromale. L'image microscopique ne contredit pas le diagnostic clinique de phéochromocytome.

Avec une observation plus poussée, la tension artérielle était stable à des valeurs normales. Patient avec amélioration renvoyé chez lui.

Ainsi, ce patient a été observé image nonclassical phéochromocytome (pas crises d'hypertension maligne avec le développement ultérieur de l'hypotension, tachycardie, nombre BP a correspondu une hypertension modérée, la présence de l'excès de poids), ce qui entraîne un diagnostic basé sur les manifestations cliniques se sont avérées difficiles, ce qui est interdit Dans les débuts de la maladie, poser un diagnostic correct et prescrire un traitement adéquat.