Hydrocéphalie externe

L'hydrocéphalie de substitution externe (également connue sous le nom d'hydrocéphalie compensatoire) est une condition dans laquelle le volume de liquide à l'intérieur de la cavité crânienne (ventricule cérébral) augmente, mais contrairement à l'hydrocéphalie typique, cela se produit comme un mécanisme compensatoire pour faire face à d'autres problèmes ou circonstances affectant le cerveau.

L'hydrocéphalie de substitution peut survenir, par exemple, en cas de perte excessive de tissu cérébral due à un traumatisme, une tumeur, une infection ou d'autres facteurs. L'augmentation du volume de liquide dans la boîte crânienne contribue à maintenir la pression à l'intérieur du crâne et à empêcher le collapsus cérébral. Il s'agit d'un mécanisme compensatoire qui peut contribuer au maintien d'une fonction cérébrale normale en cas de diminution du tissu cérébral.

Le traitement de l'hydrocéphalie de remplacement vise généralement à traiter la maladie sous-jacente ou la cause qui l'a provoquée. Parfois, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour stabiliser la pression intracrânienne ou éliminer la source du problème. Le traitement dépend de la situation et des symptômes du patient et peut nécessiter une consultation avec un neurochirurgien ou d'autres spécialistes.

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Causes hydrocéphalie externe

Les causes de l’hydrocéphalie par substitution externe peuvent inclure:

1. Traumatisme: Une lésion traumatique du cerveau ou de la moelle épinière peut entraîner une hydrocéphalie par substitution externe, car elle peut endommager les vaisseaux sanguins ou les tissus, ce qui peut entraîner une perturbation de la dynamique du flux du liquide céphalo-rachidien.
2. Infections: Des infections telles que la méningite ou l’inflammation du cerveau et de la moelle épinière peuvent provoquer une hydrocéphalie de substitution externe.
3. Tumeurs: Certaines tumeurs peuvent bloquer le flux normal du liquide cérébral ou provoquer un excès de liquide, ce qui peut entraîner une augmentation du volume de liquide à l’extérieur de la cavité crânienne.
4. Inflammation ou saignement: Une inflammation ou un saignement dans le cerveau peut provoquer une hydrocéphalie de substitution externe.

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Pathogénèse

L'hydrocéphalie externe chez l'adulte résulte d'une détérioration de la résorption du liquide céphalorachidien, entraînant une distension des ventricules cérébraux. Cette pathologie peut être consécutive à une commotion cérébrale, une intervention chirurgicale au cerveau, un accident vasculaire cérébral, une tumeur ou une infection. Cette forme de la maladie touche généralement les personnes âgées et nécessite une surveillance médicale et un traitement obligatoire.

Cette maladie se caractérise par un processus actif d'accumulation excessive de liquide céphalorachidien dans les espaces lactifères, provoqué par une perturbation de sa circulation, de son absorption ou de sa production. Les principales manifestations de la maladie sont une dilatation des ventricules cérébraux, une diminution de la densité de la matière cérébrale due à sa saturation en liquide céphalorachidien et un rétrécissement des espaces sous-arachnoïdiens.

L'hydrocéphalie externe du cerveau présente les symptômes suivants: nausées et vomissements, le patient veut constamment dormir, des crises de migraine douloureuses apparaissent, des signes de luxation cérébrale.

L'hydrocéphalie par substitution externe résulte d'un dysfonctionnement du système nerveux central, dû à une mauvaise résorption du liquide céphalorachidien dans la cavité intracrânienne. Elle peut survenir aussi bien chez les jeunes enfants que chez les personnes âgées.

La principale caractéristique de cette pathologie est une diminution du volume cérébral et le remplissage de l'espace restant par du liquide céphalorachidien, ce qui provoque une augmentation de la pression artérielle et des maux de tête. L'hydrocéphalie cérébrale par substitution externe se distingue des autres formes par le fait qu'elle peut ne pas se manifester avant longtemps. Chez les personnes âgées, cette maladie peut survenir dans un contexte d'hypertension artérielle ou d'athérosclérose, ainsi que de commotion cérébrale et d'abus d'alcool.

Symptômes hydrocéphalie externe

Les symptômes de l'hydrocéphalie par substitution externe peuvent varier selon sa cause et le degré de perturbation de la circulation du liquide cérébral. Les symptômes courants observés dans cette affection peuvent inclure:

1. Maux de tête: C'est l'un des symptômes les plus courants. Les maux de tête peuvent être modérés ou intenses et s'accompagner de douleurs lancinantes.
2. Nausées et vomissements: un excès de liquide cérébral et une pression accrue à l’intérieur du crâne peuvent provoquer des nausées et des vomissements.
3. Difficultés de coordination et d’équilibre: En raison de la pression accrue sur les structures cérébrales, les patients peuvent éprouver des difficultés de coordination et d’équilibre.
4. Vision diminuée: une pression accrue à l’intérieur du crâne peut exercer une pression sur les nerfs optiques, ce qui peut entraîner des changements dans la vision, notamment une vision double, une vision floue et une vision diminuée.
5. Crises d’épilepsie: Certains patients peuvent souffrir de crises d’épilepsie.
6. Modifications de l’état mental: Des modifications de l’état mental telles qu’irritabilité, dépression, somnolence ou insomnie peuvent survenir.
7. Augmentation de la taille de la tête (chez les enfants): Chez les enfants, l'hydrocéphalie par substitution externe peut provoquer une augmentation de la taille de la tête (hydrocéphalie) car leurs os crâniens ne sont pas encore fermés et le cerveau peut pousser le crâne vers l'extérieur.

L'hydrocéphalie externe modérée se manifeste par des symptômes tels que le roulement des yeux, l'incontinence urinaire, des crises de migraine, des nausées, des vomissements, une vision double, une fatigue constante, une tendance au sommeil, ainsi que des troubles de la démarche et de la coordination des mouvements. Un tel diagnostic ne peut être posé que par un spécialiste, sur la base des résultats d'une imagerie par résonance magnétique (réalisée au maximum une fois tous les six mois). Si une telle pathologie est détectée, le patient doit être traité, prescrit par un neurochirurgien.

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Étapes

Les stades de cette forme d’hydrocéphalie peuvent être les suivants:

1. Stade initial: À ce stade, le patient peut ne présenter aucun symptôme évident, ou ceux-ci peuvent être légers et de courte durée. En général, il n'y a pas encore de changements significatifs dans la structure cérébrale.
2. Stade progressif: Avec le temps, l’hydrocéphalie peut progresser et les symptômes s’aggraver. À ce stade, les ventricules cérébraux peuvent se dilater et exercer une pression sur les tissus environnants.
3. Stade décompensé: À ce stade, les symptômes deviennent très graves et engagent le pronostic vital. La pression sur le cerveau augmente, ce qui peut provoquer des convulsions, une perte de connaissance et d’autres troubles dangereux.

Il existe plusieurs degrés de gravité de l’hydrocéphalie de remplacement:

1. Grave: Caractérisé par une accumulation importante de liquide dans le crâne, ce qui peut entraîner des symptômes et des complications graves.
2. Modéré: Dans ce cas, l’accumulation de liquide est moins grave, mais peut néanmoins provoquer divers symptômes et nécessiter une intervention médicale.

Formes

Hydrocéphalie externe et ses types:

• congénitale - cette forme survient à la suite de lésions intra-utérines ou du développement de défauts;
• acquis - est une conséquence d'un traumatisme crânien, ainsi que de processus inflammatoires.

1. Hydrocéphalie de remplacement interne: il s’agit d’un type dans lequel un excès de liquide s’accumule à l’intérieur des ventricules du cerveau.
2. Hydrocéphalie de substitution mixte: dans ce cas, différents aspects de l'hydrocéphalie de substitution sont combinés, par exemple, des signes internes et externes d'accumulation de liquide à l'intérieur du crâne peuvent être présents.

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Complications et conséquences

Les complications de l’hydrocéphalie par substitution externe peuvent être graves et comprennent les suivantes:

1. Aggravation des symptômes: L'hydrocéphalie par remplacement externe peut progresser avec le temps, entraînant une aggravation des symptômes. Ceux-ci peuvent inclure des maux de tête, des nausées, des vomissements, une augmentation du volume de la tête et d'autres symptômes neurologiques.
2. Lésions cérébrales: En cas de remplacement externe prolongé de l’hydrocéphalie, la pression exercée par le liquide sur le cerveau peut endommager les tissus cérébraux, ce qui peut entraîner des troubles cognitifs, une paralysie et d’autres déficits neurologiques.
3. Conditions dangereuses: En cas d'hydrocéphalie de substitution externe décompensée, des conditions dangereuses telles que des convulsions, une perte de connaissance et même la mort peuvent survenir.
4. Infections: L’introduction d’une infection dans un système de drainage (par exemple, un shunt ventriculopéritonéal) peut être une complication grave nécessitant une attention médicale urgente et un traitement antibiotique.
5. Problèmes de shunt: Si un patient se voit poser un shunt pour drainer le liquide céphalorachidien, des complications peuvent survenir. Il peut s'agir d'un blocage du shunt, de ruptures, d'infections et d'autres problèmes pouvant nécessiter une intervention chirurgicale.

Diagnostics hydrocéphalie externe

Le diagnostic de l'hydrocéphalie par substitution externe repose sur des principes similaires à ceux de l'hydrocéphalie ordinaire. Voici les principales méthodes diagnostiques:

1. Examen clinique: Le médecin effectue un examen physique du patient, évaluant les symptômes tels qu'une hypertrophie de la tête, des maux de tête, des nausées, des vomissements et d'autres signes neurologiques.
2. Échographie (échographie cérébrale): Cette méthode est souvent utilisée pour diagnostiquer l'hydrocéphalie chez les nouveau-nés et les nourrissons. Elle permet d'évaluer la taille des ventricules cérébraux et la quantité de liquide accumulé.
3. Tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM): Ces examens fournissent des images plus détaillées du cerveau et de ses structures. Ils peuvent aider à déterminer la cause de l'hydrocéphalie et à évaluer sa gravité.
4. Prélèvement de liquide céphalorachidien (LCR): cette procédure peut être utilisée pour analyser le liquide céphalorachidien (LCR) à la recherche d’infections ou d’autres anomalies.
5. Consultation neurochirurgicale: Si l’hydrocéphalie est confirmée, une consultation neurochirurgicale peut être nécessaire pour évaluer la nécessité d’une intervention chirurgicale.

Le diagnostic d’hydrocéphalie de substitution externe doit être posé par des médecins et des neurochirurgiens expérimentés afin de déterminer le traitement et le plan de soins appropriés pour le patient.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de l'hydrocéphalie par substitution externe consiste à identifier et à distinguer cette affection d'autres causes possibles de symptômes évoquant une hydrocéphalie. Voici quelques affections et maladies pouvant présenter des symptômes similaires à ceux de l'hydrocéphalie par substitution externe:

1. Hydrocéphalie interne: L'hydrocéphalie par substitution externe peut être similaire à l'hydrocéphalie interne, caractérisée par une accumulation de liquide dans les ventricules cérébraux. L'utilisation de diverses techniques d'imagerie, comme la tomodensitométrie ou l'IRM, permet de déterminer la localisation et la nature exactes de l'hydrocéphalie.
2. Méningite: La méningite est une inflammation des membranes recouvrant le cerveau et la moelle épinière, qui peut provoquer des symptômes similaires à ceux de l’hydrocéphalie, tels que maux de tête, nausées et vomissements. L’analyse du liquide céphalo-rachidien et l’imagerie cérébrale (IRM ou scanner) permettent de différencier la méningite de l’hydrocéphalie.
3. Tumeurs cérébrales: Les tumeurs cérébrales peuvent provoquer une compression des structures cérébrales et une accumulation de liquide, ce qui peut également entraîner des symptômes similaires à ceux de l'hydrocéphalie. Une IRM ou un scanner peuvent aider à détecter la présence de tumeurs et à en déterminer la nature.
4. Maladies neurodégénératives: Certaines maladies neurodégénératives, telles que la maladie de Huntington et l’amylose, peuvent présenter des symptômes similaires à ceux de l’hydrocéphalie.
5. Hypertension: une pression artérielle élevée dans le crâne peut provoquer des symptômes similaires à ceux de l'hydrocéphalie. Le diagnostic différentiel comprend la mesure de la pression intracrânienne.

Pour diagnostiquer avec précision et déterminer la cause des symptômes du patient, un examen complet est nécessaire, comprenant divers tests médicaux et une imagerie cérébrale utilisant des techniques d'imagerie modernes.

Traitement hydrocéphalie externe

Le traitement de l'hydrocéphalie par substitution externe fait généralement appel à des méthodes chirurgicales, car il s'agit d'une affection chronique associée à l'accumulation de liquide céphalo-rachidien dans le crâne. La chirurgie vise à améliorer le drainage ou à réguler la circulation de ce liquide. Selon la situation et l'état du patient, les méthodes thérapeutiques suivantes peuvent être utilisées:

1. Pose d'un shunt: c'est le traitement le plus courant. Un shunt est un dispositif médical inséré dans le cerveau et/ou les ventricules cérébraux qui dirige l'excès de liquide céphalorachidien vers une autre partie du corps, généralement l'abdomen. Cela permet de drainer l'excès de liquide et de soulager la pression intracrânienne.
2. Résection endoscopique du troisième ventricule: cette technique consiste à utiliser des techniques endoscopiques pour éliminer un blocage ou une tumeur qui peut bloquer le flux normal du liquide céphalo-rachidien dans le cerveau.
3. Fenêtre endoscopique du troisième ventricule: cette technique crée une ouverture artificielle dans le troisième ventricule du cerveau pour faciliter le drainage du liquide céphalo-rachidien et améliorer la circulation.
4. Autres options chirurgicales: Dans certains cas, d’autres interventions chirurgicales peuvent être nécessaires en fonction des besoins individuels de chaque patient.

Le traitement d'une maladie telle que l'hydrocéphalie externe modérée vise à normaliser la pression intracrânienne par ponction ou médicaments. De plus, le médecin traitant peut prescrire une série d'exercices réparateurs spécifiques, des bains de sel et de pin, des anti-inflammatoires et une diminution de l'apport hydrique.

Parmi les médicaments, l'administration prolongée de Diamox en association avec des préparations à base de potassium est possible. Des méthodes de thérapie manuelle peuvent également être utilisées dans le cadre d'un traitement complexe.

Prévoir

Le pronostic de l'hydrocéphalie par substitution externe dépend de plusieurs facteurs, dont la cause de l'hydrocéphalie, l'étendue des lésions cérébrales, l'âge du patient et la rapidité de la consultation médicale. En général, le pronostic est meilleur si l'hydrocéphalie par substitution externe est détectée et traitée précocement, et si la cause sous-jacente peut être éliminée. Cependant, dans certains cas, la maladie peut progresser et entraîner de graves complications.

Les complications potentielles de l’hydrocéphalie par remplacement externe peuvent inclure une aggravation des symptômes neurologiques tels qu’une perte de conscience, une paralysie, une altération de la fonction motrice et des problèmes cognitifs et visuels.

Les enfants atteints d’hydrocéphalie (augmentation de la taille de la tête) peuvent souffrir de divers retards et troubles du développement s’ils ne sont pas traités rapidement.

Le traitement vise généralement à éliminer la cause sous-jacente de l'hydrocéphalie et à soulager les symptômes. Des interventions chirurgicales peuvent être nécessaires pour retirer des tumeurs, corriger des anomalies ou rétablir une circulation normale du liquide cérébral. Après un traitement réussi, le pronostic peut être favorable et les patients peuvent se rétablir et mener une vie normale. Cependant, il est important de poursuivre le suivi médical et de suivre les recommandations des médecins afin de prévenir les rechutes et les complications à long terme.