Hépatite B congénitale
Dernière revue: 23.04.2024
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
[Prévalence de l'hépatite B congénitale
Le taux de porteurs de l'hépatite B chez les femmes enceintes en général coïncide avec celui de la population de la région où ils vivent.
Ainsi, sur le territoire de l'Europe septentrionale, centrale et occidentale, l'HBsAg chez les femmes enceintes est rarement détecté - dans 0,12-0,8% des cas, mais dans le groupe des immigrants, la fréquence de l'antigène HBs atteint 5,1-12,5%. En Israël, l'infection par le VHB est observée dans 0,88% des cas, et chez les nouveau-nés - dans 2% des cas.
En Fédération de Russie, la fréquence de détection de l'HBcAg chez les femmes enceintes varie de 1 à 5-8%, et chez les nouveau-nés, de 1 à 15,4%.
Causes de l'hépatite B congénitale
L'agent causal de l'hépatite B congénitale est le virus de l'hépatite B, transplacentaire transmis de la mère au fœtus. Dans ce cas, le virus de l'hépatite B chez les femmes enceintes n'a pas de propriétés particulières et a la même structure que le virus de l'hépatite B qui infecte les individus dans la vie postnatale.
Le développement de l'hépatite B congénitale est généralement associé à une infection fœtale au cours du deuxième trimestre de la grossesse. Un risque élevé d'infection (avec une probabilité allant jusqu'à 67%) est présent dans les cas d'infection aiguë par l'hépatite B d'une mère durant ces périodes. Dans le même temps, le spectre complet des marqueurs de réplication de l'agent pathogène se trouve dans le sang de la femme enceinte: HBsAg, HBeAg, ADN HBV anti-HBc IgM.
On observe un risque moindre de contracter le fœtus avec un virus VHB lorsqu'une femme enceinte atteinte d'hépatite B chronique ou son statut de marqueur est traité comme un porteur. Cela est dû au fait que dans l'hépatite B chronique en rémission enceinte possible avec un minimum de reproduction du virus, alors que le sérum n'a pas détecté le génome de l'agent pathogène, bien qu'elle puisse être détectée polypeptide korovsky NVeAg à NVE-antigénémie constante; La probabilité d'infection du fœtus dans cette situation est d'environ 30%.
L'état de « support » caractéristiques de pathogènes de réplication du virus HB peut varier considérablement d'une pleine étendue ne pas détecter l'ADN du VHB et NVeAg par lots ou en continu la présence de l'ADN du VHB sérique. En conséquence, le transport du VHB avec la présence dans le sang de l'ADN du VHB chez une femme enceinte dans la probabilité d'infection du fœtus est proche de la situation de l'hépatite aiguë B.
Dans la littérature, il existe de nombreux rapports indiquant que chez les femmes enceintes infectées par le VHB, des violations du système placentaire sont très souvent enregistrées, ce qui, apparemment, peut contribuer à la pénétration du VHB dans le fœtus. Il y a des indications que l'infection au VIH chez les femmes enceintes est un facteur de potentialisation dans la transmission du fœtus de la mère, non seulement au VHC, mais aussi au VHB.
Le fait de l'infection fœtale intra-utérine a été confirmée broyats de détection et de foie AgHBs VHB de 7 des 16 fœtus, obtenus à partir des avortements chez les femmes - porteurs du virus de l'hépatite B a pénétré dans le corps du fœtus dans le virus de l'hépatite B est l'effet hépatotropique dans le foie, où il commence la reproduction . En outre, la réponse immunitaire générée à l'infection du fœtus, qui se reflète dans l'image pathologique du foie.
Morphologie de l'hépatite B congénitale
Les changements dans le foie avec l'hépatite B congénitale sont décrits par les principaux pathologistes de l'enfant, en particulier le prof. E.N. Ter-Grigorova. La conservation de la structure lobulaire du foie, la sévérité de l'infiltration portale des lymphohystocytes avec un grand nombre de cellules plasmatiques sont notées. Les changements dans les cellules du foie sont polymorphes, au milieu des poutres hépatiques diskompleksatsii observé une dégénérescence vacuolaire et le ballon d'hépatocytes, la nécrose des hépatocytes individuels. Dans 50% des cas, il y a une transformation cellulaire massive des hépatocytes par la formation de cellules multpluclées symplastiques. Dans les lobules et entre les lobes, de nombreux foyers d'hématopoïèse extramédullaire se forment. La cholestase est caractéristique manifeste par imbibition du cytoplasme des hépatocytes et des pigments de la bile en présence de thrombus biliaires capillaires biliaires dilatés. Il y a une prolifération de la périphérie des lobules cholangioles avec cholestase dans leurs lacunes et infiltrats mononucléaires autour d'eux, avec le développement de cholangite et periholangita.
Il existe les variantes suivantes de changements morphologiques dans le foie avec l'hépatite B congénitale: cholestatique subaiguë, cellule à prédominance géante, hépatite; hépatite chronique avec fibrose péricholangiotique; cirrhose du foie avec métamorphose cellulaire géante de sévérité variable, comme postnécrotique dans les cas où les mères étaient malades avec une forme sévère d'hépatite.
Les symptômes de l'hépatite B congénitale
L'infection par le VHB anténatal se forme principalement en tant que primitif chronique avec une image clinique faible. Les enfants ont diminué l'appétit, la régurgitation, l'irritabilité. La jaunisse apparaît le 2ème jour de la vie, généralement faible, et disparaît après quelques jours. Une augmentation de la taille du foie est observée chez presque tous les enfants; tandis que le foie est palpé de l'hypochondre pendant 3-5 cm, une consistance dense. Dans la plupart des cas, une augmentation simultanée de la rate est enregistrée. Signes extra-hépatiques caractérisés sous la forme de télangiectasies, de capillarites, d'érythèmes palmaires.
D'après les observations de SM. Bezrodnova (2001), parmi les enfants atteints d'hépatite congénitale primaire-chronique, beaucoup ont été observés par un neurologue au sujet de diverses manifestations de l'encéphalopathie périnatale.
Les indices sanguins biochimiques indiquent une légère violation de l'état fonctionnel du foie. Ainsi, le taux de bilirubine totale est augmenté de 1,5 à 2 fois, tandis que les taux de fractions conjuguées et non conjuguées peuvent être augmentés de manière égale. Les indices d'activité de ALT et ACT dépassent la norme de façon insignifiante - de 2-3 fois. La dysprotéinémie peut être détectée en augmentant le taux de la fraction y-globuline à 20-2,5%.
Lorsque l'échographie est enregistrée augmentation de l'échogénicité et augmentation du parenchyme du foie.
Les marqueurs sérologiques caractéristiques de ce type d'hépatite B congénitale sont HBsAg, HBeAg et anti-HBc total, qui ne sont pas toujours détectables par l'ADN du VHB.
L'hépatite B congénitale notablement moins fréquente apparaît comme une maladie cyclique aiguë. La période de grossesse n'est pas révélée. Depuis les symptômes de la naissance de l'intoxication sous la forme de la léthargie, l'anxiété, la détérioration de l'appétit sont notés, il peut y avoir une fièvre de bas grade. La jaunisse se manifeste au jour 1-2 de la vie, augmente dans quelques jours, plus souvent par la sévérité est caractérisée comme modérée. L'hépatomégalie est présente chez tous les patients avec un processus de manifestation, et la plupart d'entre eux ont un syndrome hépatolyenal. Un syndrome hémorragique se développe sous la forme d'une éruption pétéchiale sur la peau du tronc et des extrémités, et d'hémorragies sur les sites d'injection.
Les changements biochimiques dans le sérum sont expressifs. La teneur en bilirubine totale augmente de 3 à 6 fois, la fraction conjuguée prédomine, mais pas toujours. L'hyperfermentation est caractéristique: l'activité ALT dépasse la norme de 4-6 fois, l'activité ACT - 3-4 fois; peut augmenter l'activité des métaux alcalino-terreux et GTPP 2-3 fois. Les paramètres du complexe prothrombique diminuent à 50% ou plus.
Dans 20 à 30% des cas d'hépatite B congénitale manifeste un syndrome cholestatique marqué lorsque la jaunisse intense atteint le degré et le niveau de la bilirubine totale dans 10 fois ou plus supérieure à la normale, la fraction de conjugué prédomine; l'activité des métaux alcalino-terreux et du GTPP augmente sensiblement. Dans le même temps, chez ces patients, l'activité de l'ALT et ACT augmente légèrement - de 2-3 fois, en comparaison avec la norme.
Avec l'échographie chez les patients présentant une manifestation de l'hépatite B congénitale, on observe une densité d'écho hépatique élevée, une densification des parois de la vésicule biliaire; chaque deuxième patient présente une anomalie du développement de la vésicule biliaire, souvent une pancréatopagie. L'analyse sérologique chez ces patients montre HBsAg, les classes IgM anti-HBc et IgG et pas toujours l'ADN du VHB.
Variantes de l'hépatite B congénitale
L'hépatite B congénitale aiguë peut être sévère; dans certains cas, prenant une forme fulminante, se termine létale. Cependant, dans la plupart des cas, il se termine par une guérison graduelle (dans les 3 à 7 mois) de la maladie. Pour la première fois 1-5 mois, l'ictère disparaît, bien qu'avec le variant cholestatic il soit prolongé jusqu'à 6 mois. L'activité des enzymes cellulaires hépatiques diminue et après 3-6 mois devient normal. En outre, le taux de bilirubine diminue, restant encore élevé dans la variante cholestatique jusqu'à un demi-nog. La plus longue hépatomégalie persiste, et dans certains cas - hépatosplénomégalie - jusqu'à 12 mois et plus.
Cependant, au 6ème mois de vie, l'écrasante majorité de ces patients a vu la disparition de l'HBsAg de la circulation et l'apparition d'anti-HBs. Chez certains enfants, la séroconversion de l'HBsAg en anti-HBs survient plus tard - le 2ème et 3ème mois. Chez tous les enfants, dans le contexte de la séroconversion de l'HBsAg, l'ADN du VHB cesse d'être détecté. Chez les enfants atteints d'hépatite B congénitale, il y a un retard de développement physique par rapport aux enfants en bonne santé - une période d'observation allant jusqu'à 3 ans.
Une situation différente est observée dans l'hépatite maligne congénitale primaire-malosymptomatique B. La maladie prend un caractère lent, avec une lente normalisation de l'activité enzymatique pendant 7-8 mois, mais avec une augmentation périodique supplémentaire de celle-ci. Caractéristique de l'hépatomégalie stable ou syndrome hépatolyenal, persistant après 12 mois de vie. Cette variante de l'hépatite B congénitale est inhérente à l'HBs-angiogenèse prolongée, qui se poursuit dans les 2ème et 3ème années de vie; L'ADN du VHB est également retrouvé dans le sérum pendant longtemps.
L'échographie révèle une augmentation diffuse de l'échogénicité du parenchyme hépatique, qui persiste au cours des prochaines années et, dans certains cas, la formation d'une cirrhose du foie est documentée.
Diagnostic de l'hépatite B congénitale
Actuellement, toutes les femmes enceintes sont examinées pour la présence de marqueurs du virus de l'hépatite B, principalement sur HBsAg. Lors de la détection d'une infection chronique par le VHB ou de l'hépatite B aiguë chez les femmes enceintes, on s'inquiète de la possibilité d'une infection prénatale du fœtus et de l'apparition de l'hépatite congénitale.
Pour le diagnostic de l'hépatite B congénitale, la détection des marqueurs de l'hépatite B chez un nouveau-né est cruciale. Ce sont l'HBsAg, l'IgM anti-HBc et l'ADN du VHB. Il existe un besoin de diagnostic différentiel de l'hépatite B congénitale avec atrésie des voies biliaires extra-hépatiques. Avec la pathologie congénitale des voies biliaires dans l'atrezia chez l'enfant de la naissance ou pendant le premier mois de la vie, la jaunisse, la décoloration fécale et l'urine foncée sont observées. La jaunisse augmente progressivement, jusqu'au type de safran stagnant. Les selles sont constamment acholiques, l'urine est intensément colorée en raison du pigment biliaire. Le foie augmente progressivement avec une consolidation progressive du parenchème. À l'âge de 4-6 mois de la vie, le foie devient dense et très dense en raison de la formation de la cirrhose biliaire. La rate n'a pas été augmentée depuis la naissance, mais elle augmente avec le développement de la cirrhose. Si les premiers mois de vie de l'état général des enfants varie peu, il est déjà sur les augmentations de mois 3-4th déclaré nettement léthargie faible augmentation du poids, augmente le volume de l'abdomen en raison de hépatosplénomégalie et flatulences
Le sérum est constamment enregistré des niveaux élevés de bilirubine conjuguée, le cholestérol total, a augmenté de manière significative l'activité de la phosphatase alcaline et GPGP, 5-nucléotidase et d'autres excrétée par l'enzyme du foie, tandis que l'activité de l'ALT, ACT et d'autres enzymes hépato-cellulaire est restée dans l'intervalle normal.
Ainsi, chez les patients présentant une atrésie des voies biliaires extra-hépatiques Mogul marqueurs détectables du virus de l'hépatite B, qui peut être considéré comme agyuda infection par le virus de l'hépatite B dans les premiers stades de développement et l'implication du VHB-infection à la formation du défaut. Par conséquent, l'atrésie de l'image clinique biliaires extra-hépatiques est caractérisée par une progression constante innée de l'hépatite B des symptômes de jaunisse et la formation d'une cirrhose biliaire.
Il est également nécessaire d'exclure les variantes de l'ictère causées par des conflits sur le sang ou le facteur Rh, ainsi que des défauts dans le système des enzymes érythrocytaires.
Dans certains cas, il est nécessaire d'effectuer un diagnostic différentiel avec d'autres hépatite néonatale -. Tels que tsitometalovirusny, toxoplasmose, Chlamydia, etc. En même temps, attire l'attention sur l'histoire obstétricale de la mère et la combinaison des symptômes de la maladie du foie avec d'autres manifestations de l'infection intra-utérine (malformations du système nerveux central, le cœur, les reins, tractus gastro-intestinal ). Différenciation finale basée sur les résultats des tests sérologiques pour les marqueurs de divers agents pathogènes de l'hépatite congénitale, y compris les premiers anticorps de classe IgM à des agents pathogènes et leurs génomes.
Traitement de l'hépatite B congénitale
Le traitement combiné des cas d'hépatite B congénitales d'intoxication grave Adoptée détoxification traitement parentéral avec 5% et 10% de solution de glucose, une solution de Ringer, reopoliglyukina. Lorsque la cholestase est administrée avec des sorbants, ursophal, hépatoprotecteur, avec une augmentation significative du taux de bilirubine libre, le phénobarbital est prescrit.
Il y a des rapports de viferona effet positif dans l'hépatite B congénitale: sous l'influence de l'interféron alpha étaient significativement plus rapide dynamique inverse des manifestations cliniques et biochimiques de l'hépatite et de l'intoxication shortening.
Prévention de l'hépatite B congénitale
En liaison avec le fait que l'hépatite B congénitale, l'enfant est infecté in utero, la vaccination est inefficace. Toutefois, étant donné qu'il est impossible de résoudre le problème, dans quelle période sera l'infection, tous les enfants nés de mères porteuses du virus de l'hépatite B ou, sur une base obligatoire dans les 12 premières heures à partir du moment de la naissance est nécessaire pour introduire le régime de vaccin contre l'hépatite B 0-1-2- 12 mois en association avec l'immunoglobuline anti-hépatite.