Fibroélastose

Le terme « fibroélastose » en médecine fait référence à des modifications du tissu conjonctif du corps, recouvrant la surface des organes internes et des vaisseaux sanguins, dues à une croissance altérée des fibres élastiques. Dans ce cas, on observe un épaississement des parois des organes et de leurs structures, ce qui affecte nécessairement le fonctionnement des systèmes vitaux de l'organisme, notamment les systèmes cardiovasculaire et respiratoire. Cela entraîne à son tour une détérioration du bien-être du patient, notamment lors d'un effort physique, affectant la qualité et la durée de vie.

Épidémiologie

En général, les maladies accompagnées de modifications du tissu conjonctif entraînant un épaississement des membranes et des septa des organes internes peuvent être divisées en 2 groupes : la fibroélastose cardiaque et la fibroélastose pulmonaire. La pathologie cardiaque peut être à la fois congénitale et acquise, avec la forme pulmonaire de la maladie, nous parlons d'une maladie acquise.

La fibroélastose pulmonaire commence à se développer à un âge moyen (plus proche de 55-57 ans), même si dans la moitié des cas, l'origine de la maladie doit être recherchée dès l'enfance. Elle se caractérise par un intervalle « léger », lorsque les symptômes de la maladie sont absents. Dans ce cas, la maladie n’a pas de préférence sexuelle et peut toucher aussi bien les femmes que les hommes. Cette pathologie plutôt rare se caractérise par des modifications du tissu pleural et du parenchyme (cellules fonctionnelles) du poumon, principalement dans le lobe supérieur du poumon. L’étiologie et la pathogenèse de la maladie restant floues, la maladie est attribuée à des pathologies idiopathiques. Selon la terminologie médicale, on parle de « fibroélastose pleuroparenchymateuse ». [1]

La fibroélastose cardiaque est un nom généralisé pour la pathologie des membranes cardiaques caractérisée par leur épaississement et leur diminution de fonctionnalité. Les formes congénitales de la pathologie sont caractérisées par un épaississement diffus (généralisé) de la paroi interne du cœur. Il s'agit d'un mince tissu conjonctif tapissant la cavité du cœur (ses départements) et formant ses valvules.

Chez les patients adultes, une forme focale de la maladie est généralement diagnostiquée, lorsque la surface interne du cœur est comme recouverte de plaques de tissu plus résistant et plus épais (elle peut inclure non seulement des fibres envahies, mais également des masses thrombotiques).

Dans la moitié des cas de fibroélastose cardiaque, non seulement la paroi du cœur mais aussi les valvules (bicuspide mitrale entre l'oreillette et le ventricule, aortique tricuspide entre le ventricule gauche et l'aorte, pulmonaire entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire) deviennent plus épaisses. Cela peut à son tour altérer le fonctionnement de la valvule et provoquer un rétrécissement de l'orifice artériel, qui est déjà petit par rapport aux autres cavités cardiaques.

La fibroélastose endocardique dans la terminologie médicale est appelée fibroélastose endocardique (fibroélastose prénatale, sclérose endocardique, endocardite fœtale, etc.). Mais bien souvent, la couche musculaire moyenne de la membrane cardiaque peut également être impliquée dans le processus. [2]

Les anomalies du myocarde (la couche musculaire du cœur constituée de cardiomyocytes), les mutations génétiques et les processus infectieux graves peuvent provoquer une forme répandue de fibroélastose, lorsque non seulement l'endocarde mais aussi le myocarde sont impliqués dans le processus. Habituellement, des processus dysplasiques dans l'endocarde, provoqués par diverses raisons, se produisent à la limite de son contact avec la gaine musculaire, violant la contractilité de cette couche. Dans certains cas, il y a même une croissance interne de la couche interne dans le myocarde, un remplacement des cardiomyocytes par des fibroblastes et des fibres, ce qui affecte la conduction de l'influx nerveux et le fonctionnement rythmique du cœur.

La compression par un myocarde épaissi des vaisseaux sanguins dans l'épaisseur de la membrane cardiaque altère la nutrition du myocarde (ischémie myocardique), ce qui peut conduire à une nécrose du tissu musculaire cardiaque.

La fibroélastose endocardique avec atteinte du myocarde cardiaque est appelée fibroélastose sous-endocardique ou endomyocardique.

Selon les statistiques, la plupart des cas de cette maladie rare (seulement 0,007 % du nombre total de nouveau-nés) sont diagnostiqués avec une fibroélastose du ventricule gauche du cœur, bien que dans certains cas, le processus s'étende également au ventricule droit et aux oreillettes, y compris le valves qui les séparent.

La fibroélastose cardiaque s'accompagne souvent de lésions des gros vaisseaux coronaires, également recouverts de tissu conjonctif. À l'âge adulte, cela survient souvent dans le contexte d'une athérosclérose progressive des vaisseaux.

La maladie est plus fréquemment signalée dans les pays d’Afrique tropicale parmi les populations ayant un faible niveau de vie, favorisé par une mauvaise alimentation, des infections fréquentes et la consommation de certains aliments et plantes.

Un épaississement endocardique est également observé au dernier stade de l'endocardite fibroplasique de Leffler, touchant principalement les hommes d'âge moyen. La pathogenèse de cette maladie est également associée à des agents infectieux qui provoquent le développement d'une éosinophilie sévère, plus caractéristique des infections parasitaires internes. Dans ce cas, les tissus du corps (principalement le muscle cardiaque et le cerveau) commencent à manquer d'oxygène (hypoxie). Malgré la similitude des symptômes de la fibroélastose cardiaque et de l'endocardite fibreuse de Leffter, les médecins les considèrent comme des maladies complètement différentes.

Causes fibroélastose

La fibroélastose fait référence à des modifications du tissu conjonctif dans les organes vitaux : cœur et poumons, qui s'accompagnent d'un dysfonctionnement organique et affectent l'apparence et l'état du patient. La maladie est connue des médecins depuis des décennies. La fibroélastose de la membrane interne du cœur (endocarde) a été décrite au début du XVIIIe siècle, des changements similaires dans les poumons ont commencé à parler 2 siècles et demi plus tard. Néanmoins, les médecins ne sont pas parvenus à un accord final sur les causes de la prolifération pathologique du tissu conjonctif.

On ne sait toujours pas exactement ce qui cause le trouble de la croissance et du développement des fibres conjonctives. Mais les scientifiques ont identifié certains facteurs de risque de tels changements, les considérant comme des causes possibles (mais non définitives) de la maladie.

Ainsi, dans la pathogenèse de la fibroélastose pulmonaire, considérée comme une maladie des personnes matures, un rôle particulier est attribué aux lésions infectieuses récurrentes de l'organe, que l'on retrouve chez la moitié des patients. Les infections provoquent une inflammation des tissus pulmonaires et pleuraux, et une inflammation prolongée prédispose à leur transformation fibrotique.

Certains patients ont des antécédents de fibroélastose dans leur famille, ce qui suggère une prédisposition héréditaire. Dans leur organisme, on trouve des auto-anticorps non spécifiques qui provoquent des processus inflammatoires à long terme d'étiologie indéterminée.

On pense que les modifications fibreuses du tissu pulmonaire peuvent être causées par le reflux gastro-œsophagien. Bien que ce lien soit probablement indirect. On pense également que le risque de fibroélastose est également plus élevé chez les personnes souffrant de maladies cardiovasculaires ou de thrombose pulmonaire.

La fibroélastose pulmonaire à un jeune et jeune âge peut se rappeler pendant la grossesse. Habituellement, la maladie dure environ 10 ans ou plus, mais elle peut se manifester plus tôt, peut-être en raison de la charge accrue sur le corps de la future mère et des changements hormonaux, mais il n'y a pas encore d'explication exacte. Néanmoins, un tel schéma de développement de la maladie a été observé chez 30 % des patients examinés en âge de procréer.

La grossesse elle-même ne peut pas provoquer la maladie, mais elle peut accélérer le développement des événements, ce qui est très triste, car le taux de mortalité de la maladie est très élevé et l'espérance de vie avec la fibroélastose est faible.

La fibroélastose cardiaque peut dans la plupart des cas être attribuée à des maladies pédiatriques. La pathologie congénitale est détectée dès la période prénatale chez un fœtus âgé de 4 à 7 mois, mais le diagnostic ne peut être confirmé qu'après la naissance de l'enfant. Dans la pathogenèse de cette forme de la maladie, plusieurs facteurs négatifs possibles sont pris en compte : maladies infectieuses-inflammatoires de la mère, transmises au fœtus, anomalies dans le développement des membranes cardiaques, altération de l'apport sanguin aux tissus cardiaques, mutations génétiques, oxygène carence.

On pense que parmi les infections, la plus grande contribution pathogénétique au développement de la fibroélastose cardiaque est apportée par les virus, car ils s'incrustent dans les cellules du corps, les détruisent et modifient les propriétés des tissus. Le système immunitaire non formé du fœtus ne peut pas lui assurer de protection contre ces agents pathogènes, contrairement à l'immunité de la future mère. Ce dernier peut ne pas subir les conséquences d'une infection virale, tandis que chez le fœtus, une infection intra-utérine peut provoquer l'apparition de diverses anomalies.

Certains scientifiques estiment que le rôle décisif dans la pathogenèse de la forme infectieuse de la fibroélastose est joué par l'infection affectant le fœtus jusqu'à l'âge de 7 mois. Par la suite, elle ne peut provoquer que des maladies cardiaques inflammatoires (myocardite, endocardite).

Les anomalies dans le développement des membranes et des valvules cardiaques peuvent être provoquées soit par un processus inflammatoire, soit par des réactions auto-immunes inadéquates, par lesquelles les cellules du système immunitaire commencent à attaquer les propres cellules de l'organisme.

Les mutations génétiques provoquent un développement inapproprié du tissu conjonctif, car les gènes contiennent des informations sur la structure et le comportement des structures protéiques (en particulier les protéines de collagène et d'élastine).

L'hypoxie et l'ischémie des tissus cardiaques peuvent être la conséquence d'un développement cardiaque anormal. Dans ce cas, on parle de fibroélastose secondaire provoquée par une cardiopathie congénitale (CHD). Il s'agit notamment des anomalies qui provoquent une obstruction (altération de la perméabilité du cœur et de ses vaisseaux) :

• Sténose ou rétrécissement de l'aorte près de la valve,
• Coarctation ou rétrécissement segmentaire de l'aorte à la jonction de son arc et de sa section descendante,
• Atrésie ou absence d'orifice naturel dans l'aorte,
• sous-développement du tissu cardiaque (le plus souvent le ventricule gauche, moins souvent le ventricule droit et les oreillettes), qui affecte la fonction de pompage du cœur.

On pense que la toxicose pendant la grossesse peut également agir comme un facteur prédisposant à la fibroélastose fœtale.

Dans la période postnatale, le développement de la fibroélastose cardiaque peut être favorisé par des maladies infectieuses-inflammatoires des membranes des organes, des troubles hémodynamiques résultant d'un traumatisme, une thromboembolie vasculaire, une hémorragie du myocarde, des troubles métaboliques (formation accrue de fibrine, troubles du métabolisme des protéines et du fer : amylose, hémochromatose). Les mêmes causes provoquent le développement de la maladie chez l'adulte.

Pathogénèse

Le tissu conjonctif est un tissu spécial du corps humain qui fait partie de presque tous les organes, mais qui ne participe pas activement à leurs fonctions. Le tissu conjonctif est attribué à la fonction de soutien et de protection. Constitué d'une sorte de squelette (squelette, stroma) et limitant les cellules fonctionnelles de l'organe, il lui donne sa forme et sa taille définitives. Ayant une force suffisante, le tissu conjonctif protège également les cellules de l'organe de la destruction et des blessures, empêche la pénétration d'agents pathogènes, à l'aide de cellules spéciales de macrophages, absorbe les structures obsolètes : cellules de tissus morts, protéines étrangères, composants sanguins épuisés, etc.

Ce tissu peut être qualifié d'auxiliaire, car il ne contient pas d'éléments cellulaires assurant la fonctionnalité d'un organe particulier. Néanmoins, son rôle dans l'activité vitale de l'organisme est assez important. Faisant partie des coques des vaisseaux sanguins, le tissu conjonctif assure la sécurité et la fonctionnalité de ces structures, grâce auxquelles la nutrition et la respiration (trophique) des tissus environnants de l'environnement interne du corps.

Il existe plusieurs variétés de tissu conjonctif. La gaine recouvrant les organes internes est appelée tissu conjonctif lâche. Il s’agit d’une substance semi-liquide et incolore contenant des fibres ondulées de collagène et des fibres droites d’élastine, avec divers types de cellules dispersées au hasard entre elles. Certaines de ces cellules (fibroblastes) sont responsables de la formation de structures fibreuses, d'autres (endothéliocytes et mastocytes) forment une matrice translucide de tissu conjonctif et produisent des substances spéciales (héparine, histamine), d'autres (macrophages) assurent la phagocytose, etc.

Le deuxième type de tissu fibreux est un tissu conjonctif dense qui ne contient pas un grand nombre de cellules individuelles, elles-mêmes divisées en tissus blancs et jaunes. Le tissu blanc est constitué de fibres de collagène densément emballées (ligaments, tendons, périoste) et le tissu jaune est constitué de fibres d'élastine entrelacées de manière chaotique avec des fibroblastes (ligaments, gaines de vaisseaux sanguins, poumons).

Les tissus conjonctifs comprennent également : le sang, la graisse, les tissus osseux et cartilagineux, mais nous ne nous y intéressons pas encore car, en parlant de fibroélastose, ils impliquent des modifications des structures fibreuses. Et les fibres élastiques et élastiques ne contiennent que des tissus conjonctifs lâches et denses.

La synthèse des fibroblastes et la formation des fibres du tissu conjonctif à partir de ceux-ci sont régulées au niveau du cerveau. Cela garantit la constance de ses caractéristiques (résistance, élasticité, épaisseur). Si, pour des raisons pathologiques, la synthèse et le développement des tissus auxiliaires sont perturbés (le nombre de fibroblastes augmente, leur « comportement » change), il y a une prolifération de fibres de collagène fortes ou une modification de la croissance des fibres élastiques (elles restent courtes , se tortiller), ce qui entraîne des modifications des propriétés de la coque des organes et de certaines structures internes recouvertes de tissu conjonctif. Ils deviennent plus épais que nécessaire, plus denses, plus solides et inélastiques, ressemblant au tissu fibreux des ligaments et des tendons, ce qui nécessite de grands efforts pour s'étirer.

Un tel tissu ne s'étire pas bien, limitant les mouvements de l'organe (mouvements rythmiques automatiques du cœur et des vaisseaux sanguins, modifications de la taille des poumons lors de l'inspiration et de l'expiration), d'où des troubles de l'apport sanguin et des organes respiratoires, entraînant un manque d'oxygène. .

Le fait est que l'apport sanguin au corps s'effectue grâce au cœur, qui fonctionne comme une pompe, et à deux cercles circulatoires. Le petit cercle circulatoire est responsable de l'approvisionnement en sang et des échanges gazeux dans les poumons, d'où l'oxygène avec le flux sanguin est acheminé vers le cœur, et de là vers le grand cercle circulatoire et se propage dans tout le corps, assurant la respiration des organes et des tissus.

La gaine élastique, limitant la contraction du muscle cardiaque, réduit la fonctionnalité du cœur, qui n'est pas aussi actif dans le pompage du sang, et avec lui de l'oxygène. En cas de fibroélastose pulmonaire, leur ventilation (osigenation) est perturbée, il est clair que moins d'oxygène commence à pénétrer dans le sang, ce qui, même avec une fonction cardiaque normale, contribuera au manque d'oxygène (hypoxie) des tissus et des organes. [3]

Symptômes fibroélastose

La fibroélastose cardiaque et pulmonaire est deux types de maladies caractérisées par une synthèse altérée des fibres dans le tissu conjonctif. Ils ont des localisations différentes, mais tous deux peuvent mettre la vie en danger car ils sont associés à une insuffisance cardiaque et respiratoire progressive ou grave.

La fibroélastose pulmonaire est un type rare de maladies interstitielles de cet organe important du système respiratoire. Il s'agit notamment des pathologies chroniques du parenchyme pulmonaire avec lésions des parois alvéolaires (inflammation, perturbation de leur structure et de leur structure), de la paroi interne des capillaires pulmonaires, etc. La fibroélastose est souvent considérée comme une forme rare et particulière de pneumonie progressive avec une tendance aux modifications fibreuses de tissus pulmonaires et pleuraux.

Il est presque impossible de détecter la maladie au tout début, car pendant environ 10 ans, elle peut ne pas se rappeler d'elle-même. Cette période est appelée intervalle de lumière. Le début de changements pathologiques, qui n'affectent pas encore le volume des poumons et les échanges gazeux, peut être détecté accidentellement en effectuant un examen détaillé des poumons en relation avec une autre maladie du système respiratoire ou un traumatisme.

La maladie se caractérise par une progression lente des symptômes, de sorte que les premières manifestations de la maladie peuvent être considérablement retardées à partir de leur apparition. Les symptômes s'aggravent progressivement.

La toux et l’essoufflement croissant sont les premiers signes de la maladie à surveiller. Ces symptômes sont souvent la conséquence d'une maladie respiratoire et peuvent donc être associés pendant longtemps au rhume et à ses conséquences. La dyspnée est souvent perçue comme un trouble cardiaque ou des changements liés à l'âge. Cependant, la maladie est diagnostiquée chez les personnes approchant de la vieillesse.

Des erreurs peuvent être commises tant par les patients que par les médecins qui les examinent, ce qui conduit à la détection tardive d'une maladie dangereuse. Il convient de prêter attention à la toux, qui dans la fibroélastose est improductive, mais n'est pas stimulée par les mucolytiques et les expectorants, mais est contrôlée par les antitussifs. Une toux prolongée de cette nature est un symptôme caractéristique de la fibroélastose pulmonaire.

La dyspnée est causée par une insuffisance respiratoire progressive due à un épaississement des parois alvéolaires et de la plèvre, à une réduction du volume et du nombre de cavités alvéolaires dans le poumon (le parenchyme de l'organe est visible à la radiographie sous forme de nid d'abeilles). Le symptôme s'intensifie sous l'influence d'un effort physique, d'abord important, puis même faible. À mesure que la maladie progresse, elle s'aggrave, ce qui entraîne l'invalidité et le décès du patient.

La progression de la fibroélastose s'accompagne d'une détérioration de l'état général : l'hypoxie entraîne une faiblesse et des vertiges, le poids corporel diminue (une anorexie se développe), les phalanges des ongles changent comme des pilons, la peau pâlit et a un aspect douloureux.

La moitié des patients présentent des symptômes non spécifiques sous forme de difficultés respiratoires et de douleurs thoraciques, caractéristiques du pneumothorax (accumulation de gaz dans la cavité pleurale). Cette anomalie peut également survenir à la suite d'un traumatisme, de maladies pulmonaires primaires et secondaires, d'un traitement inapproprié, il n'est donc pas possible de poser un diagnostic sur cette base.

Pour la fibroélastose du cœur ainsi que pour la pathologie de croissance du tissu conjonctif des poumons, caractérisée par : peau pâle, perte de poids, faiblesse, qui a souvent un caractère d'attaque, dyspnée. Il peut également y avoir une température subfébrile persistante sans signe de rhume ou d'infection.

De nombreux patients constatent une modification de la taille du foie. Il s'agrandit sans symptômes de dysfonctionnement. Un gonflement des jambes, du visage, des bras et de la région sacrée est également possible.

La manifestation caractéristique de la maladie est considérée comme une insuffisance circulatoire croissante associée à un dysfonctionnement cardiaque. Dans ce cas, tachycardie (augmentation du nombre de battements cardiaques souvent associée à des arythmies), essoufflement (y compris en l'absence d'effort physique), cyanose des tissus (coloration bleue provoquée par l'accumulation de carboxyhémoglobine dans le sang, c'est-à-dire un composé d'hémoglobine avec du dioxyde de carbone en raison d'une altération du flux sanguin et, par conséquent, des échanges gazeux) sont diagnostiquées.

Dans le même temps, les symptômes peuvent apparaître immédiatement après la naissance d'un enfant atteint de cette pathologie et pendant un certain temps. Chez les enfants plus âgés et les adultes, les signes d'insuffisance cardiaque sévère apparaissent généralement dans le contexte d'une infection des voies respiratoires, qui agit comme un déclencheur. [4]

Fibroélastose chez les enfants

Si la fibroélastose pulmonaire est une maladie de l'adulte, qui débute souvent dans l'enfance, mais qui ne se rappelle pas d'elle-même pendant longtemps, cette pathologie de l'endocarde du cœur apparaît souvent avant la naissance du bébé et affecte sa vie dès les premiers instants de sa naissance. naissance. Cette pathologie rare mais grave provoque le développement d’une insuffisance cardiaque difficile à corriger chez les nourrissons, dont beaucoup décèdent dans les 2 ans. [5]

La fibroélastose endocardique chez les nouveau-nés est dans la plupart des cas le résultat de processus pathologiques se produisant dans le corps du bébé alors qu'il est encore in utero. Infections reçues de la mère, mutations génétiques, anomalies du développement du système cardiovasculaire, maladies métaboliques héréditaires - tout cela, selon les scientifiques, peut entraîner des modifications du tissu conjonctif des membranes cardiaques. Surtout si un fœtus de 4 à 7 mois est exposé à deux facteurs ou plus en même temps.

Par exemple, une combinaison d'anomalies du cœur et des vaisseaux coronaires (sténose, atrésie, coarctation de l'aorte, développement anormal des cellules du myocarde, faiblesse endocardique, etc.), contribuant à l'ischémie tissulaire, combinée à un processus inflammatoire dû à une infection pratiquement ne laisse à l'enfant aucune chance de vivre plus ou moins. Si les défauts de développement de l’organe peuvent encore être rapidement corrigés, la fibroélastose progressive ne peut être que ralentie, mais pas guérie.

La fibroélastose cardiaque fœtale est généralement détectée déjà pendant la grossesse lors de l'échographie du deuxième au troisième trimestre. L'échographie et l'échocardiographie entre 20 et 38 semaines ont montré une hyperéchogénicité, qui indique un épaississement et un épaississement de l'endocarde (plus souvent diffus, moins souvent focal), des modifications de la taille et de la forme du cœur (l'organe est agrandi et prend la forme de une balle ou une balle, les structures internes s'aplatissent progressivement). [6]

Dans 30 à 35 % des cas, la fibroélastose a été détectée avant 26 semaines de gestation, dans 65 à 70 % - au cours de la période suivante. Chez plus de 80 % des nouveau-nés, la fibroélastose est associée à des malformations cardiaques obstructives, c'est-à-dire qu'elle est secondaire, malgré sa détection précoce. Une hyperplasie ventriculaire gauche a été détectée chez la moitié des enfants malades, ce qui explique la forte prévalence de fibroélastose de cette structure cardiaque. Les pathologies de l'aorte et de sa valvule, détectées chez un tiers des enfants présentant une prolifération endocardique, entraînent également une hypertrophie (dilatation) de la chambre ventriculaire gauche et une altération de sa fonctionnalité.

Lorsque la fibroélastose cardiaque est confirmée instrumentalement, les médecins recommandent une interruption de grossesse. Presque tous les enfants nés dont la mère a refusé l’avortement médicamenteux présentent des signes confirmés de la maladie. Les symptômes d'insuffisance cardiaque, caractéristiques de la fibroélastose, apparaissent en un an (rarement au cours des 2-3 ans de vie). Chez les enfants atteints de la forme combinée de la maladie, des signes d'insuffisance cardiaque sont détectés dès les premiers jours de la vie.

Les formes congénitales de fibroélastose primaire et combinée chez les enfants ont le plus souvent une évolution rapide avec le développement d'une insuffisance cardiaque sévère. Une mauvaise santé est indiquée par une faible activité, une léthargie de l'enfant, un refus d'allaiter en raison d'une fatigue rapide, un manque d'appétit et une transpiration accrue. Tout cela conduit au fait que l'enfant ne prend pas bien du poids. La peau du bébé est douloureusement pâle, certaines avec une teinte bleutée, le plus souvent au niveau du triangle nasogénien.

Il existe des signes d'une mauvaise immunité, de sorte que ces enfants contractent souvent et rapidement des infections respiratoires, ce qui complique la situation. Parfois, au cours des premiers jours et mois de la vie, aucun trouble circulatoire n'est diagnostiqué chez l'enfant, mais des infections et des maladies pulmonaires fréquentes deviennent un déclencheur d'insuffisance cardiaque congestive.

Des examens de santé supplémentaires des nouveau-nés et des nourrissons atteints de fibroélastose suspectée ou précédemment diagnostiquée ont montré une pression artérielle basse (hypotension), une augmentation de la taille du cœur (cardiomégalie), des tonalités étouffées à l'examen cardiaque, parfois un souffle systolique caractéristique d'une insuffisance valvulaire mitrale, une tachycardie et une dyspnée. L'audition pulmonaire montre la présence d'une respiration sifflante, indiquant une congestion.

Les lésions endocardiques du ventricule gauche entraînent souvent un affaiblissement de la couche musculaire du cœur (myocarde). Le rythme cardiaque normal se compose de deux tonalités rythmiques alternées. Dans la fibroélastose, un troisième (et parfois un quatrième) ton peut apparaître. Ce rythme pathologique est bien audible et ressemble à un galop de cheval à trois temps, c'est pourquoi on l'appelle rythme de galop.

Un autre symptôme de la fibroélastose chez les jeunes enfants peut être considéré comme l’apparition d’une bosse cardiaque. Le fait est que les côtes de l'enfant au début de la période postnatale restent néo-ostées et sont représentées par du tissu cartilagineux. L'augmentation de la taille du cœur conduit au fait qu'il commence à appuyer sur les côtes « molles », à la suite de quoi elles se plient et prennent une forme constante courbée vers l'avant (bosse cardiaque). Chez les adultes atteints de fibroélastose, la bosse cardiaque ne se forme pas en raison de la force et de la rigidité des côtes, même si toutes les structures cardiaques sont hypertrophiées.

En soi, la formation d'une bosse cardiaque n'indique qu'une malformation cardiaque congénitale sans en préciser la nature. Mais dans tous les cas, elle est associée à une augmentation de la taille du cœur et de ses ventricules.

Le syndrome d'œdème dans la fibroélastose chez les enfants est rarement diagnostiqué, mais de nombreux bébés ont une hypertrophie du foie, qui commence à dépasser en moyenne de 3 cm sous le bord de la voûte thoracique.

Si la fibroélastose est acquise (par exemple à la suite de maladies inflammatoires de la muqueuse cardiaque), le tableau clinique évolue le plus souvent lentement. Pendant un certain temps, il peut n'y avoir aucun symptôme, puis de légers signes de dysfonctionnement cardiaque se manifestent sous la forme d'un essoufflement pendant l'exercice, d'une accélération du rythme cardiaque, d'une fatigue rapide et d'une faible endurance physique. Un peu plus tard, le foie commence à grossir, des œdèmes et des vertiges apparaissent.

Tous les symptômes de la fibroélastose acquise ne sont pas spécifiques, ce qui rend difficile le diagnostic de la maladie, qui rappelle les cardiomyopathies ou les maladies du foie et des reins. La maladie est le plus souvent diagnostiquée au stade d'insuffisance cardiaque sévère, ce qui affecte négativement les résultats du traitement.

Complications et conséquences

Il faut dire que la fibroélastose du cœur et des poumons est une pathologie grave dont l'évolution dépend de différentes circonstances. Les malformations cardiaques congénitales, qui peuvent être corrigées chirurgicalement à un âge précoce, compliquent considérablement la situation, mais le risque de décès reste assez élevé (environ 10 %).

On pense que plus la maladie se développe tôt, plus ses conséquences seront graves. Ceci est confirmé par le fait que la fibroélastose congénitale a dans la plupart des cas une évolution fulgurante ou aiguë avec une progression rapide de l'insuffisance cardiaque. Le développement d'une CH aiguë chez un enfant de moins de 6 mois est considéré comme un signe de mauvais pronostic.

Dans ce cas, le traitement ne garantit pas une récupération complète de la fonction cardiaque, mais inhibe seulement la progression des symptômes de l'insuffisance cardiaque. En revanche, l’absence d’un tel traitement de soutien entraîne la mort au cours des deux premières années de vie du bébé.

Si une insuffisance cardiaque est détectée au cours des premiers jours ou mois de la vie d'un bébé, il est probable que celui-ci ne vivra pas avant une semaine. La réponse au traitement varie selon les enfants. En l’absence d’effet thérapeutique, il n’y a pratiquement aucun espoir. Mais avec l'aide apportée, l'espérance de vie d'un enfant malade est courte (de plusieurs mois à plusieurs années).

L'intervention chirurgicale et la correction des malformations cardiaques congénitales à l'origine de la fibroélastose améliorent généralement l'état du patient. Avec un traitement chirurgical réussi de l'hyperplasie du ventricule gauche du cœur et le respect des exigences du médecin, la maladie peut acquérir une évolution bénigne : l'insuffisance cardiaque aura une évolution chronique sans signes de progression. Bien qu'il y ait peu d'espoir pour un tel résultat.

Quant à la forme acquise de fibroélastose cardiaque, elle acquiert rapidement une évolution chronique et progresse progressivement. Le traitement médicamenteux peut ralentir le processus, mais pas l’arrêter.

La fibroélastose pulmonaire, quel que soit le moment d'apparition des modifications du parenchyme et des membranes de l'organe après la période de lumière, commence à progresser rapidement et tue en fait une personne en quelques années, provoquant une insuffisance respiratoire grave. Le plus triste est que des méthodes efficaces de traitement de la maladie n'ont pas encore été développées. [7]

Diagnostics fibroélastose

La fibroélastose endomyocardique, dont les symptômes sont majoritairement détectés à un âge précoce, est une maladie congénitale. Si l'on exclut les rares cas où la maladie a commencé à se développer dans l'enfance plus âgée et à l'âge adulte en tant que complication d'un traumatisme et de maladies somatiques, la pathologie peut être détectée pendant la période prénatale, c'est-à-dire avant la naissance.

Les médecins estiment que les modifications pathologiques des tissus endocardiques, les modifications de la forme du cœur fœtal et certaines caractéristiques de son travail, caractéristiques de la fibroélastose, peuvent être détectées dès 14 semaines de grossesse. Mais cela reste encore une période assez courte et on ne peut exclure que la maladie puisse se manifester un peu plus tard, plus près du troisième trimestre de la grossesse, et parfois même quelques mois avant l'accouchement. Pour cette raison, il est recommandé de réaliser une échographie clinique du cœur fœtal à intervalles de quelques semaines lors du suivi des femmes enceintes.

Sur quels signes les médecins peuvent-ils suspecter la maladie lors de la prochaine échographie ? Tout dépend de la forme de la maladie. Le plus souvent, la fibroélastose est diagnostiquée dans la région du ventricule gauche, mais cette structure ne s'avère pas toujours élargie. La forme dilatée de la maladie avec augmentation du ventricule gauche du cœur est facilement déterminée lors de l'examen échographique par la forme sphérique du cœur, dont le sommet est représenté par le ventricule gauche, une augmentation générale de la taille de l'organe, renflement de la cloison interventriculaire vers le ventricule droit. Mais le signe principal de la fibroélastose est l'épaississement de l'endocarde, ainsi que des cloisons cardiaques avec une augmentation caractéristique de l'échogénicité de ces structures, qui est déterminée par une étude échographique spécifique.

L'étude est réalisée à l'aide d'un équipement à ultrasons spécial doté de programmes de cardiologie. L'échocardiographie fœtale n'est pas nocive pour la mère et l'enfant à naître, mais elle permet de détecter non seulement des modifications anatomiques du cœur, mais également de déterminer l'état des vaisseaux coronaires, la présence de caillots sanguins dans ceux-ci, des modifications de l'épaisseur du membranes cardiaques.

L'échocardiographie fœtale est prescrite non seulement en présence d'anomalies lors de l'interprétation des résultats de l'échographie, mais également en cas d'infection maternelle (notamment virale), de prise de médicaments puissants, de prédisposition héréditaire, de présence de troubles métaboliques, ainsi que congénitaux pathologies cardiaques chez les enfants plus âgés.

L'échocardiographie fœtale peut être utilisée pour détecter d'autres formes congénitales de fibroélastose. Par exemple, la fibroélastose ventriculaire droite, processus répandu avec atteinte simultanée du ventricule gauche et des structures adjacentes : ventricule droit, valvules cardiaques, oreillettes, formes combinées de fibroélastose, fibroélastose endomyocardique avec épaississement de la membrane interne ventriculaire et atteinte d'une partie du myocarde. (généralement associé à une thrombose murale).

La fibroélastose endocardique détectée avant la naissance a un très mauvais pronostic, c'est pourquoi les médecins recommandent dans ce cas une interruption de grossesse. La possibilité d'un diagnostic erroné est exclue grâce à une nouvelle échographie du cœur fœtal, réalisée 4 semaines après le premier examen ayant révélé la pathologie. Il est clair que la décision finale concernant l'interruption ou le maintien de la grossesse appartient aux parents, mais ils doivent être conscients de la vie à laquelle ils condamnent l'enfant.

La fibroélastose endocardique n'est pas toujours détectée pendant la grossesse, surtout si l'on prend en compte le fait que toutes les futures mamans ne s'inscrivent pas à la consultation de femmes et ne subissent pas un diagnostic échographique préventif. La maladie de l'enfant dans son ventre n'affecte pratiquement pas l'état de la femme enceinte, de sorte que la naissance d'un bébé malade devient souvent une surprise désagréable.

Dans certains cas, les parents et les médecins découvrent la maladie du bébé plusieurs mois après sa naissance. Dans ce cas, les analyses de sang en laboratoire peuvent ne rien montrer, à l'exception d'une augmentation de la concentration en sodium (hypernatrémie). Mais leurs résultats seront utiles au diagnostic différentiel pour exclure les maladies inflammatoires.

Il y a de l’espoir pour des diagnostics instrumentaux. Un examen cardiaque standard (ECG) n'est pas particulièrement révélateur en cas de fibroélastose. Il permet d'identifier les troubles du cœur et de la conduction électrique du muscle cardiaque, mais ne précise pas les causes de ces troubles du fonctionnement. Ainsi, le changement des tensions ECG (à un âge plus jeune, il est généralement sous-estimé, chez les plus âgés, au contraire, excessivement élevé) indique une cardiomyopathie, qui peut être associée non seulement à des pathologies cardiaques, mais également à des troubles métaboliques. La tachycardie est un symptôme des maladies cardiologiques. Et lorsque les deux ventricules du cœur sont touchés, le cardiogramme peut sembler normal. [8]

La tomodensitométrie (TDM) est un excellent outil non invasif pour détecter les calcifications cardiovasculaires et exclure une péricardite. [9]

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être utile pour détecter la fibroélastose car la biopsie est invasive. Un bord hypointense dans une séquence de perfusion myocardique et un bord hyperintense dans une séquence de rehaussement retardé indiquent une fibroélastose. [10]

Mais cela ne signifie pas que l'étude doit être abandonnée, car elle aide à déterminer la nature du travail cardiaque et le degré de développement de l'insuffisance cardiaque.

Lorsque des symptômes d'insuffisance cardiaque apparaissent et que le patient est orienté vers un médecin, on lui prescrit également : une radiographie pulmonaire, une imagerie par ordinateur ou par résonance magnétique du cœur, une échocardiographie (échocardiographie). Dans les cas douteux, il est nécessaire de recourir à une biopsie du tissu cardiaque suivie d'un examen histologique. Le diagnostic est très grave et nécessite donc la même approche diagnostique, bien que le traitement diffère peu du traitement symptomatique de la maladie coronarienne et de l'insuffisance cardiaque.

Mais même un examen aussi minutieux ne sera d’aucune utilité si ses résultats ne sont pas utilisés dans le diagnostic différentiel. Les résultats de l'ECG peuvent être utilisés pour différencier la fibroélastose aiguë de la myocardite idiopathique, de la péricardite exsudative et de la sténose aortique. Dans ce cas, les études de laboratoire ne montreront pas de signes d'inflammation (leucocytose, COE élevé, etc.) et les mesures de température ne montreront pas d'hyperthermie.

Distinguer la fibroélastose endocardique d'une insuffisance valvulaire mitrale isolée et d'une cardiopathie mitrale permet d'analyser les tonalités et souffles cardiaques, les modifications de la taille des oreillettes et les antécédents.

L'analyse des données anamnestiques est utile pour différencier la fibroélastose et la sténose cardiaque et aortique. Dans la sténose aortique, il convient également de noter la préservation du rythme sinusal et l'absence de thromboembolie. Les troubles du rythme cardiaque et les dépôts de thrombus ne sont pas observés dans la péricardite exsudative, mais la maladie se manifeste par de la fièvre et de la fièvre.

La différenciation entre la fibroélastose endocardique et la cardiomyopathie congestive pose la plus grande difficulté. Dans ce cas, bien que la fibroélastose ne s'accompagne dans la plupart des cas pas de troubles marqués de la conduction cardiaque, elle a un pronostic thérapeutique moins favorable.

Dans les pathologies combinées, il faut faire attention aux éventuelles anomalies détectées lors d'un scanner ou d'une échographie cardiaque, car les malformations congénitales compliquent considérablement l'évolution de la fibroélastose. Si une fibroélastose endocardique combinée est détectée pendant la période intra-utérine, il est inapproprié de préserver la grossesse. Il est beaucoup plus humain d'y mettre fin.

Diagnostic de la fibroélastose pulmonaire

Le diagnostic de la fibroélastose pulmonaire nécessite également certaines connaissances et compétences de la part du médecin. Le fait est que les symptômes de la maladie sont assez hétérogènes. D'une part, ils indiquent une maladie pulmonaire congestive (toux improductive, essoufflement) et d'autre part, ils peuvent être une manifestation d'une pathologie cardiaque. Le diagnostic de la maladie ne peut donc se réduire au seul constat des symptômes et à l’auscultation.

Les analyses de sang du patient aident à exclure les maladies pulmonaires inflammatoires, mais ne fournissent pas d'informations sur les changements quantitatifs et qualitatifs dans les tissus. La présence de signes d'éosinophilie aide à différencier la maladie des manifestations similaires de fibrose pulmonaire, mais ne rejette ni ne confirme le fait de la fibroélastose.

Plus indicatives sont considérées comme des études instrumentales : radiographie des poumons et étude tomographique des organes respiratoires, ainsi que des tests fonctionnels consistant en la détermination des volumes respiratoires, de la capacité vitale des poumons, de la pression dans l'organe.

Dans la fibroélastose pulmonaire, il convient de prêter attention à la diminution de la fonction respiratoire externe mesurée lors de la spirométrie. La réduction des cavités alvéolaires actives a un effet notable sur la capacité vitale des poumons (VC) et l'épaississement des parois des structures internes - sur la capacité de diffusion de l'organe (DCL), qui assure les fonctions de ventilation et d'échange gazeux (en simple autrement dit, pour absorber le dioxyde de carbone du sang et donner de l'oxygène).

Les caractéristiques de la fibroélastose pleuroparenchymateuse sont une combinaison d'une entrée d'air restreinte dans les poumons (obstruction) et d'une expansion pulmonaire altérée à l'inspiration (restriction), d'une détérioration de la fonction respiratoire externe, d'une hypertension pulmonaire modérée (augmentation de la pression dans les poumons), diagnostiquée chez la moitié des patients. .

La biopsie du tissu pulmonaire montre des changements caractéristiques dans la structure interne de l'organe. Ceux-ci comprennent : la fibrose de la plèvre et du parenchyme associée à une élastose des parois alvéolaires, l'accumulation de lymphocytes dans la zone des cloisons compactées des alvéoles, la transformation des fibroblastes en tissu musculaire inhabituel pour eux, la présence de liquide œdémateux.

Le tomogramme montre des lésions pulmonaires dans les parties supérieures des poumons sous la forme de foyers d'épaississement pleural et de modifications structurelles du parenchyme. Le tissu conjonctif envahi des poumons, en termes de couleur et de propriétés, ressemble à du muscle, mais le volume des poumons est réduit. Des cavités contenant de l'air assez grandes (kystes) se trouvent dans le parenchyme. Une expansion focale (ou diffuse) irréversible des bronches et des bronchioles (bronchectasie par traction), une position basse du dôme du diaphragme sont caractéristiques.

Les études radiologiques chez de nombreux patients révèlent des zones de « verre dépoli » et de « poumon en nid d'abeille », indiquant une ventilation pulmonaire inégale en raison de la présence de foyers d'épaississement des tissus. Environ la moitié des patients présentent une hypertrophie des ganglions lymphatiques et du foie.

La fibroélastose pulmonaire doit être différenciée de la fibrose causée par une infection parasitaire et de l'éosinophilie associée, de la fibroélastose endocardique, des maladies pulmonaires avec ventilation altérée et de l'image d'un « poumon en nid d'abeille », de la maladie auto-immune histiocytose X (une forme de cette pathologie avec lésions pulmonaires est appelée maladie de Hend-Schuller-Krischen), manifestations de sarcoïdose et de tuberculose pulmonaire.

Traitement fibroélastose

La fibroélastose, quelle que soit sa localisation, est considérée comme une maladie dangereuse et quasiment incurable. Les modifications pathologiques de la plèvre et du parenchyme pulmonaire ne peuvent pas être restaurées par des médicaments. Et même l'utilisation d'anti-inflammatoires hormonaux (corticostéroïdes) en association avec des bronchodilatateurs ne donne pas le résultat souhaité. Les bronchodilatateurs aident à soulager légèrement l'état du patient, en soulageant le syndrome obstructif, mais ils n'affectent pas les processus se produisant dans les poumons, ils ne peuvent donc être utilisés que comme thérapie de soutien.

Le traitement chirurgical de la fibroélastose pulmonaire est également inefficace. La seule intervention chirurgicale qui pourrait changer la situation est la transplantation d’un organe provenant d’un donneur. Mais la transplantation pulmonaire a, hélas, toujours le même pronostic défavorable. [11]

Selon des scientifiques étrangers, la fibroélastose peut être considérée comme l'une des complications fréquentes de la transplantation de cellules souches de poumon ou de moelle osseuse. Dans les deux cas, des modifications se produisent dans les fibres du tissu conjonctif des poumons, affectant la fonction de la respiration externe.

La maladie sans traitement (et il n'existe pas de traitement efficace à ce jour) progresse et en 1,5 à 2 ans, environ 40 % des patients meurent d'insuffisance respiratoire. L'espérance de vie de ceux qui restent est également très limitée (jusqu'à 10 à 20 ans), tout comme la capacité de travailler. La personne devient handicapée.

La fibroélastose cardiaque est également considérée comme une maladie médicalement incurable, surtout s'il s'agit d'une pathologie congénitale. Habituellement, les enfants ne vivent pas jusqu'à l'âge de 2 ans. Ils ne peuvent être sauvés que par une transplantation cardiaque, qui est en soi une opération difficile, comportant un degré élevé de risque et des conséquences imprévisibles, surtout à un si jeune âge.

Chirurgicalement, chez certains bébés, il est possible de corriger les anomalies cardiaques congénitales afin qu'elles n'aggravent pas l'état de l'enfant malade. En cas de sténose artérielle, il est pratiqué d'installer un dilatateur vasculaire - un shunt (pontage aorto-coronarien). Lorsque le ventricule gauche du cœur est dilaté, sa forme est rapidement restaurée. Mais même une telle opération ne garantit pas que l'enfant puisse se passer d'une transplantation. Environ 20 à 25 % des bébés survivent, mais ils souffrent d'insuffisance cardiaque toute leur vie, c'est-à-dire qu'ils ne sont pas considérés comme en bonne santé.

Si la maladie est acquise, il vaut la peine de se battre pour la vie de l'enfant à l'aide de médicaments. Mais il faut comprendre que plus la maladie apparaît tôt, plus il sera difficile de la combattre.

Le traitement médicamenteux vise à combattre et à prévenir les exacerbations de l'insuffisance cardiaque. Les patients se voient prescrire les médicaments cardiaques suivants :

• les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) qui affectent la tension artérielle et la maintiennent normale (captopril, énalapril, bénazépril, etc.),
• bêta-bloquants utilisés pour le traitement des troubles du rythme cardiaque, de l'hypertension artérielle, de la prévention de l'infarctus du myocarde (anapriline, bisoprolol, métoprolol),
• les glycosides cardiaques, qui, en cas d'utilisation prolongée, soutiennent non seulement la fonction cardiaque (augmentent la teneur en potassium des cardiomyocytes et améliorent la conduction myocardique), mais peuvent également réduire légèrement le degré d'épaississement endocardique (digoxine, pitoxine, strophanthine),
• diurétiques économiseurs de potassium (spironolactone, vérospiron, dekriz), prévenant l'œdème tissulaire,
• traitement antithrombotique avec des anticoagulants (cardiomagnil, magnicor), empêchant la formation de caillots sanguins et une altération de la circulation sanguine dans les vaisseaux coronaires.

Dans la fibroélastose endocardique congénitale, un traitement de soutien continu ne favorise pas la guérison mais réduit le risque de décès par insuffisance cardiaque ou thromboembolie de 70 à 75 %. [12]

Médicaments

Comme on peut le constater, le traitement de la fibroélastose endocardique ne diffère pas beaucoup de celui de l’insuffisance cardiaque. Dans les deux cas, les cardiologues prennent en compte la gravité de la cardiopathie. La prescription des médicaments est strictement individualisée, en tenant compte de l'âge du patient, de ses comorbidités, de la forme et du degré de l'insuffisance cardiaque.

Il existe 5 groupes de médicaments utilisés dans le traitement de la fibroélastose endocardique acquise. Considérons un médicament de chaque groupe.

"Enalapril" - un médicament du groupe des inhibiteurs de l'ECA, disponible sous forme de comprimés de dosage différent. Le médicament augmente le flux sanguin coronaire, dilate les artères, réduit la tension artérielle sans affecter la circulation cérébrale, ralentit et réduit l'expansion du ventricule gauche du cœur. Le médicament améliore l'apport sanguin au myocarde, réduisant les effets de l'ischémie, réduit légèrement la coagulation sanguine, empêchant la formation de caillots sanguins, a un léger effet diurétique.

En cas d'insuffisance cardiaque, le médicament est prescrit pour une durée supérieure à six mois ou de manière permanente. Le médicament est démarré avec la dose minimale (2,5 mg), en l'augmentant progressivement de 2,5 à 5 mg tous les 3 à 4 jours. La dose permanente sera celle qui sera bien tolérée par le patient et maintiendra la tension artérielle dans les limites normales.

La dose quotidienne maximale est de 40 mg. Il peut être pris en une seule fois ou divisé en 2 prises.

Dans le cas où la pression artérielle est inférieure à la normale, la dose du médicament est progressivement réduite. Il n'est pas permis d'interrompre brusquement le traitement par "Enalapril". Il est recommandé de prendre une dose d'entretien de 5 mg par jour.

Le médicament est destiné au traitement des patients adultes, mais il peut être prescrit à un enfant (la sécurité n'est pas officiellement établie, mais en cas de fibroélastose, la vie d'un petit patient est en jeu, le rapport de risque est donc pris en compte) . L'inhibiteur de l'ECA n'est pas prescrit aux patients présentant une intolérance aux composants du médicament, en cas de porphyrie, de grossesse et d'allaitement. Si le patient a déjà eu un œdème de Quincke en raison de la prise de médicaments de ce groupe, "Enalapril" est interdit.

Des précautions doivent être prises lors de la prescription du médicament à des patients présentant des pathologies concomitantes : maladie grave des reins et du foie, hyperkaliémie, hyperaldostéronisme, sténose de la valve aortique ou mitrale, pathologies systémiques du tissu conjonctif, ischémie cardiaque, maladie cérébrale, diabète sucré.

Pendant le traitement avec le médicament, ne prenez pas de diurétiques conventionnels pour éviter la déshydratation et un fort effet hypotenseur. L'administration concomitante de diurétiques économiseurs de potassium nécessite un ajustement de la dose, car il existe un risque élevé d'hyperkaliémie, qui provoque à son tour des troubles du rythme cardiaque, des convulsions, une diminution du tonus musculaire, une faiblesse accrue, etc.

Le médicament "Enalapril" est généralement assez bien toléré, mais certains patients peuvent développer des effets secondaires. Les plus fréquents sont : une diminution sévère de la tension artérielle pouvant aller jusqu'au collapsus, des maux de tête et des étourdissements, des troubles du sommeil, une fatigue accrue, des troubles réversibles de l'équilibre, de l'audition et de la vision, des acouphènes, un essoufflement, une toux sans production d'expectorations, des modifications du sang. et l'urine, indiquant généralement une fonction hépatique et rénale incorrecte. Possibles : chute de cheveux, diminution de la libido, symptômes de « bouffées de chaleur » (sensation de chaleur et palpitations cardiaques, hyperémie de la peau du visage…).

"Bisoprolol" - bêta-adrénobloquant à action sélective, qui a un effet hypotenseur et anti-ischémique, aide à lutter contre les manifestations de tachycardie et d'arythmie. Budget signifie sous forme de comprimés, empêchant la progression de l'insuffisance cardiaque dans la fibroélastose endocardique. [13]

Comme beaucoup d'autres médicaments prescrits pour les maladies coronariennes et coronariennes, le « bisoprolol » est prescrit pendant une longue période. Il est conseillé de le prendre le matin, avant ou pendant les repas.

Quant aux posologies recommandées, elles sont choisies individuellement en fonction des valeurs de tension artérielle et des médicaments prescrits en parallèle avec ce médicament. En moyenne, la dose unique (c'est-à-dire quotidienne) est de 5 à 10 mg, mais en cas de légère augmentation de la pression, elle peut être réduite à 2,5 mg. La dose maximale pouvant être administrée à un patient dont les reins fonctionnent normalement est de 20 mg, mais uniquement en cas de tension artérielle élevée et stable.

L'augmentation des doses indiquées n'est possible qu'avec l'autorisation d'un médecin. Mais dans les maladies graves du foie et des reins, 10 mg sont considérés comme la dose maximale autorisée.

Dans le traitement complexe de l'insuffisance cardiaque dans le contexte d'un dysfonctionnement ventriculaire gauche, qui survient le plus souvent dans la fibroélastose, la dose efficace est sélectionnée en augmentant progressivement la posologie de 1,25 mg. Dans le même temps, commencez par la dose la plus faible possible (1,25 mg). L'augmentation de la posologie est effectuée à intervalles de 1 semaine.

Lorsque la dose atteint 5 mg, l'intervalle est porté à 28 jours. Après 4 semaines, la dose est augmentée de 2,5 mg. En respectant cet intervalle et cette norme, on atteint 10 mg, que le patient devra prendre pendant une longue période ou de manière permanente.

Si cette posologie est mal tolérée, elle est progressivement réduite jusqu’à une posologie confortable. L’arrêt du traitement bêtabloquant ne doit pas non plus être brutal.

Le médicament ne doit pas être administré en cas d'hypersensibilité à l'actif et aux excipients du médicament, d'insuffisance cardiaque aiguë et décompensée, de choc cardiogénique, de bloc antrioventriculaire de 2 à 3 degrés, de bradycardie, d'hypotension stable et de certaines autres pathologies cardiaques, d'asthme bronchique sévère. , bronchoobstruction, troubles sévères de la circulation périphérique, acidose métabolique.

Des précautions doivent être prises lors de la prescription d'un traitement complexe. Ainsi, il n'est pas recommandé d'associer le « Bisoprolol » avec certains agents antiarythmiques (quinidine, lidocaïne, phénytoïne, etc.), des antagonistes du calcium et des médicaments hypotenseurs centraux.

Symptômes et troubles désagréables possibles pendant le traitement par "Bisoprolol": fatigue accrue, maux de tête, bouffées de chaleur, troubles du sommeil, chute de pression et vertiges au lever du lit, déficience auditive, symptômes gastro-intestinaux, troubles hépatiques et rénaux, diminution de la puissance, troubles musculaires faiblesse et crampes. Parfois, les patients se plaignent de troubles de la circulation périphérique, qui se manifestent par une diminution de la température ou un engourdissement des extrémités, notamment des doigts et des orteils.

En présence de maladies concomitantes du système bronchopulmonaire, des reins, du foie, du diabète sucré, le risque d'effets indésirables est plus élevé, indiquant une exacerbation de la maladie.

La "digoxine" est un glycoside cardiaque économique populaire à base de digitale, qui est délivré strictement sur prescription d'un médecin (en comprimés) et doit être utilisé sous sa surveillance. Le traitement par injection est effectué en milieu hospitalier en cas d'exacerbation de CHD et d'ICC, les comprimés sont prescrits de manière permanente à des doses minimalement efficaces, car le médicament a un effet toxique et semblable à celui d'un médicament.

L'effet thérapeutique consiste à modifier la force et l'amplitude des contractions myocardiques (donne de l'énergie au cœur, le soutient dans des conditions d'ischémie). Le médicament a également une action vasodilatatrice (réduit la congestion) et une certaine action diurétique, qui aide à soulager l'œdème et à réduire la force de l'insuffisance respiratoire, se manifestant par une dyspnée.

Le danger de la "Digoxine" et d'autres glycosides cardiaques est qu'en cas de surdosage, ils peuvent provoquer des troubles du rythme cardiaque provoqués par une excitabilité accrue du myocarde.

En cas d'exacerbation d'une maladie coronarienne, le médicament est administré sous forme d'injections, en sélectionnant une posologie individuelle en tenant compte de la gravité de l'état et de l'âge du patient. Lorsque l'état se stabilise, le médicament est remplacé par des comprimés.

Habituellement, la dose unique standard du médicament est de 0,25 mg. La fréquence d'administration peut varier de 1 à 5 fois par jour à intervalles égaux. Au stade aigu de l'ICC, la dose quotidienne peut atteindre 1,25 mg, lorsque l'état se stabilise de manière permanente, il est nécessaire de prendre une dose d'entretien de 0,25 (moins souvent 0,5) mg par jour.

Lors de la prescription du médicament aux enfants, le poids du patient est pris en compte. La dose efficace et sûre est calculée entre 0,05 et 0,08 mg par kg de poids corporel. Mais le médicament n'est pas administré en continu, mais pendant 1 à 7 jours.

La posologie du glycoside cardiaque doit être prescrite par un médecin, en tenant compte de l'état et de l'âge du patient. Dans ce cas, il est très dangereux d'ajuster soi-même les doses ou de prendre 2 médicaments ayant un tel effet en même temps.

"Digoxin" n'est pas prescrit dans l'angine de poitrine instable, les troubles marqués du rythme cardiaque, le bloc AV du cœur de 2 à 3 degrés, la tamponnade cardiaque, le syndrome d'Adams-Stokes-Morganian, la sténose isolée de la valve bicuspide et la sténose aortique, l'anomalie cardiaque congénitale appelée Wolff- Syndrome de Parkinson-White, cardiomyopathie hypertrophique obstructive, endo, péri- et myocardite, anévrisme de l'aorte thoracique, hypercalcémie, hypokaliémie et quelques autres pathologies. La liste des contre-indications est assez longue et comprend des syndromes à manifestations multiples, de sorte que la décision sur la possibilité d'utiliser ce médicament ne peut être prise que par un spécialiste.

La digoxine a également des effets secondaires. Il s'agit notamment de troubles du rythme cardiaque (conséquence d'une dose mal sélectionnée et d'un surdosage), d'une détérioration de l'appétit, de nausées (souvent accompagnées de vomissements), de troubles des selles, d'une faiblesse sévère et d'une fatigue élevée, de maux de tête, de l'apparition de « mouches » devant les yeux. , diminution du nombre de plaquettes et troubles de la coagulation sanguine, réactions allergiques. Le plus souvent, l'apparition de ces symptômes et d'autres est associée à la prise de fortes doses du médicament, moins souvent à un traitement prolongé.

« Spironolactone » fait référence aux antagonistes minéralcorticoïdes. Il a un effet diurétique, favorisant l'excrétion du sodium, du chlore et de l'eau, mais retenant le potassium, nécessaire au fonctionnement normal du cœur, puisque sa fonction conductrice repose principalement sur cet élément. Aide à soulager l'œdème. Utilisé comme aide en cas d'insuffisance cardiaque congestive.

Le médicament est administré en fonction de la phase de la maladie. En cas d'exacerbation aiguë, le médicament peut être administré sous forme d'injections et de comprimés à une dose de 50 à 100 mg par jour. Lorsque l'état est stabilisé, une dose d'entretien de 25 à 50 mg est prescrite pendant une longue période. Si l'équilibre du potassium et du sodium est perturbé dans le sens d'une réduction du premier, la dose peut être augmentée jusqu'à ce que la concentration normale en oligo-éléments soit établie.

En pédiatrie, le calcul de la posologie efficace est basé sur le rapport de 1 à 3 mg de spironolactone pour chaque kilogramme de poids corporel du patient.

Comme on peut le constater, ici aussi, le choix de la dose recommandée est individualisé, ainsi que la prescription de nombreux autres médicaments utilisés en cardiologie.

Les contre-indications à l'utilisation de diurétiques peuvent être : un excès de potassium ou un faible taux de sodium dans l'organisme, une pathologie associée à l'absence de miction (anurie), une maladie rénale sévère avec insuffisance rénale. Le médicament n'est pas prescrit aux femmes enceintes et aux mères allaitantes, ainsi qu'à celles qui présentent une intolérance aux composants du médicament.

Des précautions lors de l'utilisation du médicament doivent être observées chez les patients présentant un bloc cardiaque AV (exacerbation possible), un excès de calcium (hypercalcémie), une acidose métabolique, un diabète sucré, des troubles menstruels, une maladie du foie.

La prise de ce médicament peut provoquer des maux de tête, de la somnolence, des troubles de l'équilibre et de la coordination des mouvements (ataxie), une hypertrophie des glandes mammaires chez l'homme (gynécomastie) et une diminution de la puissance, des modifications des cycles menstruels, un grossissement de la voix et une chute excessive des cheveux chez la femme (hirsutisme). , douleurs épigastriques et troubles gastro-intestinaux, coliques intestinales, troubles de l'équilibre rénal et minéral. Des réactions cutanées et allergiques sont possibles.

Des symptômes indésirables sont généralement observés lorsque la dose requise est dépassée. Un gonflement peut survenir en cas de dosage insuffisant.

"Magnicor" - un médicament qui prévient la formation de caillots sanguins, à base d'acide acétylsalicylique et d'hydroxyde de magnésium. L'un des moyens efficaces de traitement antithrombotique prescrit pour l'insuffisance cardiaque. Il a un effet analgésique, anti-inflammatoire, antiagrégant et affecte la fonction respiratoire. L'hydroxyde de magnésium réduit l'effet négatif de l'acide acétylsalicylique sur la muqueuse du tractus gastro-intestinal.

Dans la fibroélastose endomyocardique, le médicament est prescrit à des fins prophylactiques. La dose minimale efficace est donc de 75 mg, ce qui correspond à 1 comprimé. En cas d'ischémie cardiaque due à une thrombose et à un rétrécissement ultérieur de la lumière coronaire, la dose initiale est de 2 comprimés et la dose d'entretien correspond à la dose prophylactique.

Le dépassement des doses recommandées augmente considérablement le risque de saignement difficile à arrêter.

Les posologies sont indiquées pour les patients adultes en raison du fait que le médicament contient de l'acide acétylsalicylique dont l'administration avant l'âge de 15 ans peut avoir des conséquences graves.

Le médicament n'est pas administré aux patients d'âge pédiatrique et aux jeunes adolescents, en cas d'intolérance à l'acide acétylsalicylique et à d'autres composants du médicament, d'asthme « à l'aspirine » (dans l'anamnèse), d'évolution aiguë de gastrite érosive, d'ulcère gastroduodénal, de diathèse hémorragique, sévère maladies du foie et des reins, en cas d'insuffisance cardiaque décompensée sévère.

Pendant la grossesse, "Magnicor" n'est prescrit qu'en cas d'absolue nécessité et uniquement au cours du 1er au 2ème trimestre, en tenant compte des éventuels effets négatifs sur le fœtus et le déroulement de la grossesse. Au 3ème trimestre de la grossesse, un tel traitement n'est pas souhaitable, car il contribue à une diminution de la contractilité de l'utérus (travail prolongé) et peut provoquer des saignements abondants. Le fœtus peut souffrir d'hypertension pulmonaire et de dysfonctionnement rénal.

Les effets secondaires du médicament comprennent des symptômes du côté du tractus gastro-intestinal (dyspepsie, douleurs épigastriques et abdominales, risque d'hémorragie gastrique avec développement d'une anémie ferriprive). Des saignements nasaux, des saignements des gencives et des organes du système urinaire sont possibles dans le contexte de l'administration du médicament,

En cas de surdosage, des vertiges, des évanouissements, des bourdonnements d'oreilles sont possibles. Les réactions allergiques ne sont pas rares, notamment dans le contexte d'hypersensibilité aux salicylates. Mais l’anaphylaxie et l’insuffisance respiratoire sont des effets indésirables rares.

La sélection des médicaments dans le cadre d'une thérapie complexe et les posologies recommandées doivent être strictement individualisées. Une prudence particulière doit être exercée lors du traitement des femmes enceintes, des mères allaitantes, des enfants et des patients âgés.

Traitement populaire et homéopathie

La fibroélastose cardiaque est une maladie grave et grave avec une évolution progressive caractéristique et pratiquement aucune chance de guérison. Il est clair qu'un traitement efficace d'une telle maladie avec des remèdes populaires est impossible. Les recettes de médecine traditionnelle, qui se résument principalement au traitement à base de plantes, ne peuvent être utilisées que comme moyens auxiliaires et uniquement avec l'autorisation du médecin, afin de ne pas compliquer le pronostic déjà sombre.

Quant aux remèdes homéopathiques, leur utilisation n’est pas interdite, et peut faire partie du traitement complexe de l’insuffisance cardiaque. Cependant, dans ce cas, il ne s'agit pas tant de traitement que de prévention de la progression de l'ICC.

Les médicaments doivent être prescrits par un homéopathe expérimenté et les questions sur la possibilité de leur inclusion dans une thérapie complexe relèvent de la compétence du médecin traitant.

Quels remèdes homéopathiques permettent de retarder la progression de l’insuffisance cardiaque dans la fibroélastose ? En cas d'insuffisance cardiaque aiguë, les homéopathes ont recours aux remèdes suivants : Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Malgré la similitude des indications, pour choisir un médicament efficace, les médecins s'appuient sur les manifestations externes de l'ischémie sous forme de cyanose (son degré et sa prévalence) et sur la nature du syndrome douloureux.

Dans le CCN, le traitement d'entretien peut inclure : Lahesis et Nayu, Lycopus (dans les premiers stades de l'hypertrophie cardiaque), Laurocerazus (pour la dyspnée au repos), Latrodectus mactans (pour les pathologies valvulaires), les préparations d'aubépine (particulièrement utiles dans les lésions endomyocardiques).

En cas de palpitations, pour un traitement symptomatique peuvent être prescrits : Spigelia, Glonoinum (pour la tachycardie), Aurum metallique (pour l'hypertension).

Grindelia, Spongia et Lahegis peuvent être utilisés pour réduire la gravité de l'essoufflement. Pour contrôler les douleurs cardiaques peuvent être prescrits : Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, pour soulager l'anxiété sur ce fond - Aconitum. Dans le développement de l'asthme cardiaque sont indiqués : Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

La prévention

La prévention de la fibroélastose acquise du cœur et des poumons consiste en la prévention et le traitement rapide des maladies infectieuses et inflammatoires, notamment lorsqu'il s'agit d'affecter les organes vitaux. Un traitement efficace de la maladie sous-jacente permet d'éviter des conséquences dangereuses, ce qui est exactement ce qu'est la fibroélastose. C’est une excellente raison de prendre soin de votre santé et de celle des prochaines générations, ce qu’on appelle travailler pour un avenir sain et une longévité.

Prévoir

Les modifications du tissu conjonctif associées à la fibroélastose cardiaque et pulmonaire sont considérées comme irréversibles. Bien que certains médicaments utilisés dans le cadre d'un traitement à long terme puissent réduire légèrement l'épaisseur de l'endocarde, ils ne garantissent pas la guérison. Bien que la maladie ne soit pas toujours mortelle, le pronostic reste relativement défavorable. Le taux de survie à 4 ans est de 77 %. [14]

Le pire pronostic, comme nous l'avons déjà mentionné, est celui de la fibroélastose cardiaque congénitale, où les manifestations d'insuffisance cardiaque sont déjà visibles dans les premières semaines et mois de la vie de l'enfant. Seule une transplantation cardiaque peut sauver le bébé, ce qui en soi est une opération risquée à un stade aussi précoce, et elle doit être pratiquée avant l'âge de 2 ans. Ces enfants ne vivent généralement plus.

D'autres interventions chirurgicales ne peuvent qu'éviter une mort prématurée de l'enfant (et pas toujours), mais ne peuvent pas complètement guérir l'enfant d'une insuffisance cardiaque. La mort survient avec décompensation et insuffisance respiratoire.

Le pronostic de la fibroélastose pulmonaire dépend de l'évolution de la maladie. En cas de développement fulgurant des symptômes, les chances sont extrêmement faibles. Si la maladie progresse progressivement, le patient peut vivre environ 10 à 20 ans, jusqu'à l'apparition d'une insuffisance respiratoire due à des modifications des alvéoles pulmonaires.

De nombreuses pathologies incurables peuvent être évitées en suivant des mesures préventives. Dans le cas de la fibroélastose cardiaque, il s'agit avant tout de prévenir les facteurs pouvant affecter le développement du cœur et du système circulatoire du fœtus (à l'exception des prédispositions héréditaires et des mutations devant lesquelles les médecins sont impuissants). S'ils ne peuvent être évités, un diagnostic précoce permet de détecter la pathologie à un stade où il est possible d'interrompre la grossesse, ce qui dans cette situation est considéré comme humain.