Fibroélastose

Le terme «fibroélastose» en médecine fait référence aux changements dans le tissu conjonctif du corps, couvrant la surface des organes internes et des vaisseaux sanguins, en raison de la croissance altérée des fibres élastiques. Dans ce cas, il y a un épaississement des parois des organes et de leurs structures, ce qui affecte nécessairement le fonctionnement des systèmes vitaux du corps, en particulier les systèmes cardiovasculaires et respiratoires. Cela conduit à son tour à la détérioration du bien-être du patient, en particulier pendant l'effort physique, affectant la qualité et la durée de la vie.

Épidémiologie

En général, les maladies accompagnées de changements dans le tissu conjonctif entraînant un épaississement des membranes et des septa des organes internes peuvent être divisés en 2 groupes: la fibroélastose cardiaque et la fibroélastose pulmonaire. La pathologie cardiaque peut être à la fois congénitale et acquise, avec la forme pulmonaire de la maladie dont nous parlons d'une maladie acquise.

La fibroélastose pulmonaire commence à se développer à l'âge mûr (plus près de 55 à 57 ans), bien que dans la moitié des cas, l'origine de la maladie doit être recherchée dans l'enfance. Il se caractérise par un intervalle "léger", lorsque les symptômes de la maladie sont absents. Dans ce cas, la maladie n'a aucune préférence sexuelle et peut également affecter les femmes et les hommes. Cette pathologie plutôt rare se caractérise par des changements dans le tissu de la plèvre et le parenchyme (cellules fonctionnelles) du poumon principalement dans le lobe supérieur du poumon. Étant donné que l'étiologie et la pathogenèse de la maladie restent floues, la maladie est attribuée aux pathologies idiopathiques. Selon la terminologie médicale, elle est appelée "fibroélastose pleuroparenchymateuse". [ 1]

La fibroélastose cardiaque est un nom généralisé pour la pathologie des membranes cardiaques caractérisées par leur épaississement et la diminution de la fonctionnalité. Les formes congénitales de la pathologie sont caractérisées par un épaississement diffus (répandu) de la doublure intérieure du cœur. Il s'agit d'un mince tissu conjonctif tapissant la cavité du cœur (ses départements) et formant ses valves.

Chez les patients adultes, une forme focale de la maladie est généralement diagnostiquée, lorsque la surface intérieure du cœur est comme si elle est recouverte de parcelles de tissu plus fort et plus épais (il peut inclure non seulement des fibres envahies, mais aussi des masses thrombotiques).

Dans la moitié des cas de fibroélastose cardiaque, non seulement la paroi du cœur mais aussi les valves (bicuspide mitral entre l'atrium et le ventricule, l'aortique tricuspide entre le ventricule gauche et l'aorte, pulmon entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire) devient plus épais. Cela peut à son tour altérer la fonction de valve et provoquer un rétrécissement de l'orifice artériel, qui est déjà petit par rapport aux autres cavités cardiaques.

La fibroélastose endocardique en terminologie médicale est appelée fibroélastose endocardique (fibroélastose prénatale, sclérose endocardique, endocardite fœtale, etc.). Mais assez souvent, la couche musculaire moyenne de la membrane cardiaque peut également être impliquée dans le processus. [ 2]

Les anomalies du myocarde (la couche musculaire du cœur constituée de cardiomyocytes), de mutations géniques et de processus infectieux graves peuvent provoquer une forme généralisée de fibroélastose, lorsque non seulement l'endocarde mais aussi le myocarde est impliqué dans le processus. Habituellement, les processus dysplasiques de l'endocarde, causés par diverses raisons, se produisent à la frontière de son contact avec la gaine musculaire, violant la contractilité de cette couche. Dans certains cas, il y a même une incroure de la couche intérieure dans le myocarde, le remplacement des cardiomyocytes avec des fibroblastes et des fibres, ce qui affecte la conduction des impulsions nerveuses et le fonctionnement rythmique du cœur.

La compression par myocarde épaissi des vaisseaux sanguins dans l'épaisseur de la membrane cardiaque altère la nutrition myocardique (ischémie myocardique), qui à son tour peut entraîner une nécrose du tissu musculaire cardiaque.

La fibroélastose endocardique avec atteinte myocardique cardiaque est appelée fibroélastose sous-endocardique ou endomyocardique.

Selon les statistiques, la plupart des cas de cette maladie rare (seulement 0,007% du nombre total de nouveau-nés) sont diagnostiqués avec une fibroélastose du ventricule gauche du cœur, bien que, dans certains cas, le processus s'étend également au ventricule droit et aux oreillettes, y compris les valves qui les séparaient.

La fibroélastose cardiaque s'accompagne souvent de lésions de grands vaisseaux coronaires, également recouverts de tissu conjonctif. À l'âge adulte, il se produit souvent dans le contexte de l'athérosclérose progressive des vaisseaux.

La maladie est plus couramment rapportée dans les pays africains tropicaux parmi les populations à faible niveau de vie, favorisé par une mauvaise nutrition, des infections fréquentes et certains aliments et plantes consommés.

Un épaississement endocardique est également noté au dernier stade de l'endocardite fibroplastique de Leffler, affectant principalement les hommes d'âge moyen. La pathogenèse de cette maladie est également associée à des agents infectieux qui provoquent le développement d'une éosinophilie sévère, qui est plus caractéristique des infections parasitaires internes. Dans ce cas, les tissus du corps (principalement le muscle cardiaque et le cerveau) commencent à ressentir un manque d'oxygène (hypoxie). Malgré la similitude des symptômes de la fibroélastose cardiaque et de l'endocardite fibreuse de Leffter, les médecins les considèrent comme des maladies complètement différentes.

Causes fibroélastose

La fibroélastose fait référence aux changements dans le tissu conjonctif dans les organes vitaux: le cœur et les poumons, qui s'accompagne d'un dysfonctionnement des organes et affecte l'apparence et l'état du patient. La maladie est connue des médecins depuis des décennies. La fibroélastose de la membrane intérieure du cœur (endocarde) a été décrite au début du XVIIIe siècle, sur des changements similaires dans les poumons ont commencé à parler 2 siècles et demi plus tard. Néanmoins, les médecins n'ont pas conclu un accord final sur les causes de la prolifération pathologique du tissu conjonctif.

On ne sait toujours pas ce qui provoque exactement le trouble de la croissance et du développement des fibres connectives. Mais les scientifiques ont identifié certains facteurs de risque pour de tels changements, considérant les causes possibles (mais non définitives) de la maladie.

Ainsi, dans la pathogenèse de la fibroélastose pulmonaire, qui est considérée comme une maladie des personnes matures, un rôle spécial est attribué à des lésions infectieuses récurrentes de l'organe, qui se trouvent dans la moitié des patients. Les infections provoquent une inflammation des tissus pulmonaires et de la plèvre, et une inflammation prolongée prédispose à leur transformation fibrotique.

Certains patients ont des antécédents de fibroélastose dans leur famille, ce qui suggère une prédisposition héréditaire. Dans leur organisme, on trouve des auto-anticorps non spécifiques, ce qui provoque des processus inflammatoires à long terme d'étiologie indéterminée.

On pense que les changements fibrotiques dans le tissu pulmonaire peuvent être causés par la maladie du reflux gastro-œsophagien. Bien que ce lien soit probablement indirect. On pense également que le risque de fibroélastose est également plus élevé chez les personnes atteintes de maladies cardiovasculaires ou de thrombose pulmonaire.

La fibroélastose pulmonaire à un jeune et jeune peut se rappeler pendant la grossesse. Habituellement, la maladie se cache pendant environ 10 ans ou plus, mais elle peut se manifester plus tôt, peut-être en raison de la charge accrue sur le corps de la future mère et des changements hormonaux, mais il n'y a pas encore d'explication exacte. Néanmoins, un tel schéma de développement de la maladie a été observé chez 30% des patients examinés en âge de procréer.

La grossesse elle-même ne peut pas provoquer la maladie, mais elle peut accélérer le développement d'événements, ce qui est très triste, car la létalité de la maladie est très élevée et l'espérance de vie dans la fibroélastose est faible.

La fibroélastose cardiaque dans la plupart des cas peut être attribuée aux maladies pédiatriques. La pathologie congénitale est détectée dès la période prénatale dans un fœtus de 4 à 7 mois, mais le diagnostic ne peut être confirmé qu'après la naissance de l'enfant. Dans la pathogenèse de cette forme de la maladie, plusieurs facteurs négatifs possibles sont pris en compte: les maladies infectieuses-inflammatoires de la mère, transmises au fœtus, les anomalies dans le développement des membranes cardiaques, l'alimentation du sang altéré des tissus cardiaques, des mutations génétiques, une carence en oxygène.

On pense que parmi les infections, la plus grande contribution pathogénétique au développement de la fibroélastose cardiaque est faite par des virus, car elles sont ancrées dans les cellules du corps, les détruisent, changent les propriétés des tissus. Le système immunitaire non formé du fœtus ne peut pas lui fournir une protection contre ces agents pathogènes, contrairement à l'immunité de la future mère. Ce dernier peut ne pas subir les conséquences d'une infection virale, tandis que dans le fœtus transféré par l'infection intra-utérine peut provoquer l'apparition de diverses anomalies.

Certains scientifiques croient que le rôle décisif dans la pathogenèse de la forme infectieux de la fibroélastose est joué par une infection affectant le fœtus jusqu'à 7 mois. Par la suite, cela ne peut provoquer que des maladies cardiaques inflammatoires (myocardite, endocardite).

Des anomalies dans le développement des membranes et des valves du cœur peuvent être provoquées par un processus inflammatoire ou des réactions auto-immunes inadéquates, par lesquelles les cellules du système immunitaire commencent à attaquer les propres cellules du corps.

Les mutations génétiques provoquent un développement inapproprié du tissu conjonctif, car les gènes contiennent des informations sur la structure et le comportement des structures protéiques (en particulier les protéines de collagène et d'élastine).

L'hypoxie et l'ischémie des tissus cardiaques peuvent être une conséquence du développement cardiaque anormal. Dans ce cas, nous parlons de fibroélastose secondaire provoquée par les maladies cardiaques congénitales (CHD). Il s'agit notamment de telles anomalies qui provoquent une obstruction (pertinence altérée du cœur et de ses navires):

• Sténose ou rétrécissement de l'aorte près de la valve,
• Coarctation ou rétrécissement segmentaire de l'aorte à la jonction de sa section arc et descendant,
• Atrésie ou absence d'un orifice naturel dans l'aorte,
• Sous-développement du tissu cardiaque (le plus souvent le ventricule gauche, moins souvent le ventricule et les oreillettes droit), ce qui affecte la fonction de pompage du cœur.

On pense que la toxicose pendant la grossesse peut également agir comme un facteur prédisposant à la fibroélastose fœtale.

Au cours de la période postnatale, le développement de la fibroélastose cardiaque peut être favorisé par des maladies infectieuses-inflammatoires des membranes organiques, des troubles hémodynamiques à la suite de traumatismes, de la thrombo-embolie vasculaire, de l'hémorragie myocardique, des troubles métaboliques (hémyloidosise des fibrines. Les mêmes causes provoquent le développement de la maladie chez les adultes.

Pathogénèse

Le tissu conjonctif est un tissu spécial du corps humain qui fait partie de presque tous les organes, mais n'est pas activement impliqué dans leurs fonctions. Le tissu conjonctif est attribué à la fonction de support et de protection. Comprenant une sorte de squelette (squelette, stroma) et limitant les cellules fonctionnelles de l'organe, il fournit sa forme et sa taille finales. Ayant une résistance suffisante, le tissu conjonctif protège également les cellules de l'organe de la destruction et des blessures, empêche la pénétration des agents pathogènes, à l'aide de cellules spéciales de macrophages absorbe les structures obsolètes: cellules tissulaires mortes, protéines étrangères, composants sanguins dépensés, etc.

Ce tissu peut être appelé auxiliaire, car il ne contient pas d'éléments cellulaires qui assurent la fonctionnalité d'un organe particulier. Néanmoins, son rôle dans l'activité vitale du corps est assez grand. Faisant partie des coquilles des vaisseaux sanguins, le tissu conjonctif assure la sécurité et la fonctionnalité de ces structures, grâce à la nutrition et à la respiration (trophique) des tissus environnants de l'environnement interne du corps.

Il existe plusieurs variétés de tissu conjonctif. La gaine couvrant les organes internes est appelée tissu conjonctif lâche. Il s'agit d'une substance semi-liquide et incolore contenant des fibres de collagène ondulées et des fibres d'élastine droites, avec divers types de cellules dispersées au hasard entre elles. Certaines de ces cellules (fibroblastes) sont responsables de la formation de structures fibreuses, d'autres (endothéliocytes et mastocytes) forment une matrice translucide de tissu conjonctif et produisent des substances spéciales (héparine, histamine), d'autres (macrophages) fournissent une phagocytose, etc.

Le deuxième type de tissu fibreux est un tissu conjonctif dense qui ne contient pas un grand nombre de cellules individuelles, qui à son tour est divisée en tissu blanc et jaune. Le tissu blanc se compose de fibres de collagène densément emballées (ligaments, tendons, périoste) et le tissu jaune se compose de fibres d'élastine entrelacées chaotiquement avec des fibroblastes (ligaments, gaines des vaisseaux sanguins, poumons).

Les tissus conjonctifs comprennent également: le sang, les graisses, les os et les tissus du cartilage, mais nous ne nous intéressons pas encore, car, en parlant de fibroélastose, impliquant des changements dans les structures fibreuses. Et les fibres élastiques et élastiques ne contiennent que des tissus conjonctifs lâches et denses.

La synthèse des fibroblastes et la formation de fibres de tissu conjonctif sont régulées au niveau du cerveau. Cela garantit la constance de ses caractéristiques (force, élasticité, épaisseur). Si en raison de certaines raisons pathologiques, la synthèse et le développement de tissus auxiliaires sont perturbés (le nombre de fibroblastes augmente, leur "comportement" change), il y a une prolifération de fortes fibres de collagène ou un changement dans la croissance des fibres élastiques (ils restent courts, se reflètent), ce qui mène à des changements dans les propriétés de la coquille des orgies et de certaines structures internes avec des tissus connectifs. Ils deviennent plus épais que nécessaire, plus dense, plus fort et inélastique, ressemblant à des tissus fibreux dans les ligaments et les tendons, ce qui nécessite de grands efforts pour s'étirer.

Ces tissus ne s'étendent pas bien, limitant les mouvements de l'organe (mouvements rythmiques automatiques des vaisseaux cardiaques et sanguins, changements dans la taille des poumons pendant l'inhalation et l'expiration), donc les troubles de l'approvisionnement en sang et des organes respiratoires, entraînant une déficience en oxygène.

Le fait est que l'approvisionnement en sang du corps est effectué grâce au cœur, qui fonctionne comme une pompe et deux cercles circulatoires. Le petit cercle circulatoire est responsable de l'approvisionnement en sang et de l'échange de gaz dans les poumons, d'où l'oxygène avec le flux sanguin est délivré au cœur, et de là vers le grand cercle circulatoire et se propage dans tout le corps, fournissant la respiration des organes et des tissus.

La gaine élastique, limitant la contraction du muscle cardiaque, réduit la fonctionnalité du cœur, qui n'est pas aussi active dans le pompage du sang et avec l'oxygène. En cas de fibroélastose pulmonaire, leur ventilation (osigénation) est perturbée, il est clair que moins d'oxygène commence à entrer dans le sang, qui même avec une fonction cardiaque normale, contribuera à la famine d'oxygène (hypoxie) des tissus et des organes. [ 3]

Symptômes fibroélastose

La fibroélastose cardiaque et pulmonaire est deux types de maladies caractérisées par une altération de la synthèse des fibres dans le tissu conjonctif. Ils ont des localisations différentes, mais les deux sont potentiellement mortels car ils sont associés à une insuffisance cardiaque progressive ou sévère et respiratoire.

La fibroélastose pulmonaire est un type rare de maladies interstitielles de cet organe important du système respiratoire. Il s'agit notamment des pathologies chroniques du parenchyme pulmonaire avec des lésions des parois alvéolaires (inflammation, perturbation de leur structure et structure), de la muqueuse intérieure des capillaires pulmonaires, etc. La fibroélastose est souvent considérée comme une forme rare et pléatale progressive.

Il est presque impossible de détecter la maladie au tout début, car pendant environ 10 ans, il peut ne pas se rappeler de lui-même. Cette période est appelée l'intervalle de lumière. Le début des changements pathologiques, qui n'affectent pas encore le volume des poumons et de l'échange de gaz, peuvent être détectés accidentellement, effectuant un examen détaillé des poumons en relation avec une autre maladie du système respiratoire ou du traumatisme.

La maladie se caractérise par une lente progression des symptômes, de sorte que les premières manifestations de la maladie peuvent être considérablement retardées dans le temps de son apparition. Les symptômes aggravent progressivement.

La toux et l'augmentation de l'essoufflement sont les premiers signes de la maladie à surveiller. Ces symptômes sont souvent une conséquence d'une maladie respiratoire et peuvent donc être associés à un rhume et à ses conséquences pendant longtemps. La dyspnée est souvent perçue comme un trouble cardiaque ou des changements liés à l'âge. Cependant, la maladie est diagnostiquée chez les personnes qui approchent de la vieillesse.

Des erreurs peuvent être commises par les patients et les médecins qui les examinent, ce qui conduit à la détection tardive d'une maladie dangereuse. Il vaut la peine de prêter attention à la toux qui, dans la fibroélastose, est improductive, mais n'est pas stimulée par les mucolytiques et les expectorants, mais est contrôlée par des suppresseurs de toux. Une toux prolongée de cette nature est un symptôme caractéristique de la fibroélastose pulmonaire.

La dyspnée est causée par une insuffisance respiratoire progressive due à l'épaississement des parois alvéolaires et de l'plavera, une réduction du volume et du nombre de cavités alvéolaires dans le poumon (le parenchyme de l'organe est observé sur les rayons X sous forme de nid d'abeille). Le symptôme s'intensifie sous l'influence de l'effort physique, d'abord significatif, puis même petit. À mesure que la maladie progresse, elle s'aggrave, ce qui devient la cause de l'invalidité et de la mort du patient.

La progression de la fibroélastose s'accompagne d'une détérioration de la condition générale: l'hypoxie entraîne une faiblesse et des étourdissements, le poids corporel diminue (l'anorexie se développe), les phalanges des ongles changent comme des baguettes, la peau devient pâle, a une apparence douloureuse.

La moitié des patients présentent des symptômes non spécifiques sous forme de difficulté à respirer et de douleurs thoraciques, caractéristique du pneumothorax (accumulation de gaz dans la cavité pleurale). Cette anomalie peut également se produire en conséquence du traumatisme, des maladies pulmonaires primaires et secondaires, un traitement inapproprié, il n'est donc pas possible de se faire un diagnostic en fonction.

Pour la fibroélastose du cœur ainsi que pour la pathologie de la croissance du tissu conjonctif des poumons, caractérisée par: la peau pâle, la perte de poids, la faiblesse, qui a souvent un caractère d'attaque, une dyspnée. Il peut également y avoir une température subfule persistante sans signes de froid ou d'infection.

De nombreux patients connaissent un changement dans la taille du foie. Il devient élargi sans symptômes de dysfonctionnement. Un gonflement des jambes, du visage, des bras et de la région sacrée est également possible.

La manifestation caractéristique de la maladie est considérée comme une augmentation de l'insuffisance circulatoire associée à un dysfonctionnement cardiaque. Dans ce cas, la tachycardie (augmentation du nombre de battements cardiaques souvent combinée avec des arythmies), essoufflement (y compris en l'absence d'effort physique), cyanose des tissus (coloration bleue causée par l'accumulation de carboxyhémoglobine dans le sang, c'est-à-dire un composé de l'hémoglobine à carbonise en raison de l'imprérence dans le sang et du flux de l'hémoglobine).

Dans le même temps, les symptômes peuvent apparaître à la fois immédiatement après la naissance d'un enfant avec cette pathologie, et pendant un certain temps. Chez les enfants et les adultes plus âgés, les signes d'insuffisance cardiaque sévère apparaissent généralement dans le contexte d'une infection des voies respiratoires, qui agit comme un déclencheur. [ 4]

Fibroélastose chez les enfants

Si la fibroélastose pulmonaire est une maladie des adultes, qui commence souvent dans l'enfance, mais pendant longtemps ne se rappelle pas elle-même, cette pathologie de l'endocarde du cœur apparaît souvent avant la naissance du bébé et affecte sa vie dès les premiers moments de naissance. Cette pathologie rare mais sévère provoque le développement d'une insuffisance cardiaque difficile à corriger chez les nourrissons, dont beaucoup meurent dans les 2 ans. [ 5]

La fibroélastose endocardique chez les nouveau-nés dans la plupart des cas est le résultat de processus pathologiques se produisant dans le corps du bébé tout en étant in utero. Les infections reçues de la mère, les mutations génétiques, les anomalies dans le développement du système cardiovasculaire, les maladies métaboliques héréditaires - tout cela, selon les scientifiques, peut entraîner des changements dans le tissu conjonctif dans les membranes cardiaques. Surtout si un fœtus de 4 à 7 mois est exposé à deux ou plusieurs facteurs en même temps.

Par exemple, une combinaison d'anomalies des vaisseaux cardiaques et coronariens (sténose, atrésie, coarctation de l'aorte, développement anormal des cellules myocardiques, faiblesse endocardique, etc.), contribuant à l'ischémie tissulaire, combinée avec un processus inflammatoire dû à l'infection qui ne laisse pratiquement pas l'ischémie pour plus ou moins de vie. Si les défauts du développement de l'organe peuvent encore être rapidement corrigés, la fibroélastose progressive ne peut être que ralentie, mais non durcie.

La fibroélastose cardiaque fœtale est généralement détectée déjà pendant la grossesse au cours de l'échographie du deuxième au troisième trimestre. L'échographie et l'échocardiographie à 20 à 38 semaines ont montré une hyperéchogénicité, ce qui indique un épaississement et un épaississement de l'endocarde (plus souvent diffus, moins souvent focaux), des changements dans la taille et la forme du cœur (l'organe est élargi en taille et prend la forme d'une balle ou d'une balle, les structures internes sont progressivement aplaties). [ 6]

Dans 30 à 35% des cas, la fibroélastose a été détectée avant 26 semaines de gestation, dans 65 à 70% - au cours de la période suivante. Chez plus de 80% des nouveau-nés, la fibroélastose est combinée à des malformations cardiaques obstructives, c'est-à-dire qu'elle est secondaire, malgré sa détection précoce. Une hyperplasie ventriculaire gauche a été détectée dans la moitié des enfants malades, ce qui explique la forte prévalence de la fibroélastose de cette structure cardiaque. Les pathologies de l'aorte et de sa valve, détectées dans un tiers des enfants souffrant de prolifération endocardique, conduisent également à un élargissement (dilatation) de la chambre ventriculaire gauche et à une altération de sa fonctionnalité.

Lorsque la fibroélastose cardiaque est confirmée de manière instrumentale, les médecins recommandent l'interruption de la grossesse. Presque tous les enfants nés dont les mères ont refusé l'avortement médical ont confirmé les signes de la maladie. Les symptômes d'insuffisance cardiaque, caractéristiques de la fibroélastose, apparaissent dans un an (rarement au cours de la 2-3 ans de vie). Chez les enfants atteints de forme combinée de la maladie, des signes d'insuffisance cardiaque sont détectés dès les premiers jours de la vie.

Les formes congénitales de fibroélastose primaire et combinée chez les enfants ont le plus souvent un cours rapide avec le développement d'une insuffisance cardiaque sévère. La mauvaise santé est indiquée par une faible activité, la léthargie de l'enfant, le refus du sein en raison d'une fatigue rapide, d'un mauvais appétit, d'une transpiration accrue. Tout cela conduit au fait que l'enfant ne prend pas bien le poids. La peau du bébé est douloureusement pâle, certaines avec une teinte bleuâtre, le plus souvent dans la zone du triangle nasolabial.

Il y a des signes de mauvaise immunité, donc ces enfants captent souvent et rapidement des infections respiratoires, compliquant la situation. Parfois, dans les premiers jours et les mois de la vie, l'enfant n'est pas diagnostiqué avec des troubles circulatoires, mais les infections fréquentes et les maladies pulmonaires deviennent un déclencheur de l'insuffisance cardiaque congestive.

Des examens de santé supplémentaires de nouveau-nés et de nourrissons présentant une fibroélastose suspectée ou précédemment diagnostiquée ont montré une faible pression artérielle (hypotension), une taille cardiaque accrue (cardiomégalie), des tons étouffés lors d'un examen cardiaque, parfois un murmure systolique caractéristique de l'insuffisance de la valve mitrale, de la tachycardia et de la dyspnée. L'audition pulmonaire montre la présence de respiration sifflante, indiquant la congestion.

Les dommages endocardiques au ventricule gauche entraînent souvent un affaiblissement de la couche musculaire du cœur (myocarde). Le rythme cardiaque normal se compose de deux tons alternant rythmiquement. Dans la fibroélastose, un troisième (et parfois un quatrième) peut apparaître. Ce rythme pathologique est bien audible et ressemble à un galop de cheval à trois temps, donc il est appelé rythme de galop.

Un autre symptôme de fibroélastose chez les jeunes enfants peut être considéré comme l'apparence d'une bosse cardiaque. Le fait est que les côtes de l'enfant au début de la période postnatale restent néo-oste et sont représentées par des tissus cartilagineux. L'augmentation de la taille du cœur conduit au fait qu'elle commence à appuyer sur les côtes "douces", à la suite de laquelle ils se plient et prennent une forme avant vers l'avant constante (bosse du cœur). Chez les adultes atteints de fibroélastose, la bosse du cœur ne se forme pas en raison de la force et de la raideur de l'os de la côte, même si toutes les structures cardiaques sont agrandies.

En soi, la formation d'une bosse cardiaque indique seulement une maltraitance cardiaque congénitale sans préciser sa nature. Mais en tout cas, il est associé à une augmentation de la taille du cœur et de ses ventricules.

Le syndrome de l'œdème dans la fibroélastose chez les enfants est rarement diagnostiqué, mais de nombreux bébés ont un foie élargi, qui commence à dépasser une moyenne de 3 cm sous le bord de l'arc des côtes.

Si la fibroélastose est acquise (par exemple, en conséquence des maladies inflammatoires de la doublure cardiaque), l'image clinique est le plus souvent lentement progressive. Pendant un certain temps, il peut y avoir aucun symptôme, puis il y a de légers signes de dysfonctionnement cardiaque sous forme d'essoufflement pendant l'exercice, une augmentation de la fréquence cardiaque, une fatigue rapide et une faible endurance physique. Un peu plus tard, le foie commence à agrandir, les sorts d'œdème et de vertige apparaissent.

Tous les symptômes de la fibroélastose acquis ne sont pas spécifiques, ce qui rend difficile le diagnostic de la maladie, rappelant les cardiomyopathies ou les maladies du foie et des reins. La maladie est le plus souvent diagnostiquée au stade d'une insuffisance cardiaque sévère, ce qui affecte négativement les résultats du traitement.

Complications et conséquences

Il convient de dire que la fibroélastose du cœur et des poumons est de graves pathologies, dont le cours dépend de différentes circonstances. Les malformations cardiaques congénitales, qui peuvent être corrigées chirurgicalement à un âge précoce, compliquent considérablement la situation, mais il y a toujours un risque de décès assez élevé (environ 10%).

On pense que plus la maladie se développe, plus ses conséquences seront graves. Ceci est confirmé par le fait que la fibroélastose congénitale dans la plupart des cas a un cours de foudre ou une évolution aiguë avec une progression rapide de l'insuffisance cardiaque. Le développement du CH aigu dans un enfant de moins de 6 mois est considéré comme un mauvais signe pronostique.

Dans ce cas, le traitement ne garantit pas la récupération complète de la fonction cardiaque, mais inhibe uniquement la progression des symptômes d'insuffisance cardiaque. D'un autre côté, l'absence d'un tel traitement de soutien entraîne la mort au cours des deux premières années de la vie du bébé.

Si l'insuffisance cardiaque est détectée au cours des premiers jours ou des mois de la vie d'un bébé, il est probable que le bébé ne vivra pas pendant une semaine. La réponse au traitement varie entre les enfants. En l'absence d'effet thérapeutique, il n'y a pratiquement aucun espoir. Mais avec l'aide fournie, l'espérance de vie d'un enfant malade est courte (de plusieurs mois à plusieurs années).

L'intervention chirurgicale et la correction des malformations cardiaques congénitales qui ont provoqué la fibroélastose améliorent généralement l'état du patient. Avec un traitement chirurgical réussi de l'hyperplasie du ventricule gauche du cœur et de la satisfaction des exigences du médecin, la maladie peut acquérir un cours bénin: l'insuffisance cardiaque aura un cours chronique sans signes de progression. Bien qu'il y ait peu d'espoir pour un tel résultat.

Quant à la forme acquise de fibroélastose cardiaque, elle acquiert rapidement un cours chronique et progresse progressivement. Le traitement médicamenteux peut ralentir le processus, mais ne pas l'arrêter.

La fibroélastose pulmonaire, quelle que soit le temps d'apparition des changements dans le parenchyme et les membranes de l'organe après la période légère, il a commencé à progresser rapidement et tue réellement une personne dans quelques années, provoquant une insuffisance respiratoire sévère. Ce qui est triste, c'est que des méthodes efficaces de traitement de la maladie n'ont pas encore été développées. [ 7]

Diagnostics fibroélastose

La fibroélastose endomyocardique, dont les symptômes sont principalement détectés à un âge précoce, est une maladie congénitale. Si nous excluons ces rares cas lorsque la maladie a commencé à se développer dans l'enfance plus âgée et l'âge adulte comme complication des traumatismes et des maladies somatiques, la pathologie peut être détectée pendant la période prénatale, c'est-à-dire avant la naissance.

Les médecins croient que les changements pathologiques dans les tissus endocardiques, les changements dans la forme du cœur fœtal et certaines caractéristiques de son travail, caractéristique de la fibroélastose, peuvent être détectés dès 14 semaines de grossesse. Mais c'est encore une assez petite période, et il ne peut pas être exclu que la maladie puisse se manifester un peu plus tard, plus près du troisième trimestre de la grossesse, et parfois même quelques mois avant l'accouchement. Pour cette raison, il est recommandé que le dépistage échographique clinique du cœur fœtal soit effectué à des intervalles de quelques semaines lors de la surveillance des femmes enceintes.

Sur quels signes les médecins peuvent-ils soupçonner la maladie lors de la prochaine échographie? Cela dépend beaucoup de la forme de la maladie. Le plus souvent, la fibroélastose est diagnostiquée dans la zone du ventricule gauche, mais pas toujours cette structure se révèle être agrandie. La forme dilatée de la maladie avec une augmentation du ventricule gauche du cœur est facilement déterminée lors de l'examen échographique par la forme sphérique du cœur, dont l'apex est représenté par le ventricule gauche, une augmentation générale de la taille de l'organe, bombé du septum interventriculaire vers le ventricule droit. Mais le principal signe de fibroélastose est l'épaississement de l'endocarde, ainsi que les septa cardiaques avec une augmentation caractéristique de l'échogénicité de ces structures, qui est déterminée par une étude échographique spécifique.

L'étude est réalisée à l'aide d'un équipement d'échographie spécial avec des programmes de cardiologie. L'échocardiographie fœtale n'est pas nocive pour la mère et l'enfant à naître, mais elle permet de détecter non seulement des changements anatomiques dans le cœur, mais aussi de déterminer l'état des vaisseaux coronaires, la présence de caillots sanguins, les changements dans l'épaisseur des membranes cardiaques.

L'échocardiographie fœtale est prescrite non seulement en présence d'anomalies lors de l'interprétation des résultats échographiques, mais aussi dans le cas d'une infection par une mère (en particulier virale), de l'apport de médicaments puissants, de prédisposition héréditaire, de présence de troubles métaboliques, ainsi que de pathologies cardiaques congénitaux chez les enfants plus âgés.

L'échocardiographie fœtale peut être utilisée pour détecter d'autres formes congénitales de fibroélastose. Par exemple, la fibroélastose ventriculaire droite, un processus répandu avec une implication simultanée du ventricule gauche et des structures adjacentes: ventricule droit, vannes cardiaques, atrias, formes combinées de fibroélastose, fibroélastose endomyocardiale avec le myocarde (généralement combiné de la membrane interne).

La fibroélastose endocardique détectée prénatale a un très mauvais pronostic, donc les médecins recommandent l'interruption de la grossesse dans ce cas. La possibilité d'un diagnostic erroné est exclue par une échographie répétée du cœur fœtal, qui est effectuée 4 semaines après le premier examen qui a révélé la pathologie. Il est clair que la décision finale sur la résiliation ou la préservation de la grossesse est laissée aux parents, mais ils doivent être conscients de la vie à laquelle ils condamnent l'enfant.

La fibroélastose endocardique n'est pas toujours détectée pendant la grossesse, surtout si nous prenons en compte le fait que toutes les futures mères ne deviennent pas enregistrées lors de la consultation des femmes et subissent des diagnostics d'échographie préventifs. La maladie de l'enfant dans son ventre n'affecte pratiquement pas la condition de la femme enceinte, donc la naissance d'un bébé malade devient souvent une surprise désagréable.

Dans certains cas, les parents et les médecins apprennent la maladie du bébé plusieurs mois après la naissance du bébé. Dans ce cas, les tests sanguins de laboratoire peuvent ne rien montrer, à l'exception d'une augmentation de la concentration en sodium (hypernatrémie). Mais leurs résultats seront utiles dans le diagnostic différentiel pour exclure les maladies inflammatoires.

Il y a de l'espoir pour un diagnostic instrumental. Un examen cardiaque standard (ECG) n'est pas particulièrement révélateur dans les cas de fibroélastose. Il aide à identifier les troubles du cœur et la conduction électrique du muscle cardiaque, mais ne spécifie pas les causes de ces troubles de fonctionnement. Ainsi, le changement des tensions ECG (au plus jeune âge, il est généralement sous-estimé, dans les plus âgés - au contraire, excessivement élevés) indique une cardiomyopathie, qui peut être associée non seulement aux pathologies cardiaques, mais aussi aux troubles métaboliques. La tachycardie est un symptôme des maladies cardiologiques. Et lorsque les deux ventricules du cœur sont affectés, le cardiogramme peut sembler normal. [ 8]

La tomodensitométrie (CT) est un excellent outil non invasif pour détecter la calcification cardiovasculaire et exclure la péricardite. [ 9]

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être utile pour détecter la fibroélastose car la biopsie est invasive. Un bord hypointense dans une séquence de perfusion myocardique et un bord hyperintense dans une séquence d'amélioration retardée indiquent la fibroélastose. [ 10]

Mais cela ne signifie pas que l'étude doit être abandonnée, car elle aide à déterminer la nature du travail cardiaque et le degré de développement de l'insuffisance cardiaque.

Lorsque des symptômes d'insuffisance cardiaque apparaissent et que le patient est référé à un médecin, le patient est également prescrit: radiographie thoracique, ordinateur ou par résonance magnétique du cœur, échocardiographie (échocardiographie). Dans les cas douteux, il est nécessaire de recourir à la biopsie du tissu cardiaque avec un examen histologique ultérieur. Le diagnostic est très grave, il faut donc la même approche du diagnostic, bien que le traitement diffère peu d'une thérapie symptomatique de la maladie coronarienne et de l'insuffisance cardiaque.

Mais même un tel examen méticuleux ne sera pas utile si ses résultats ne sont pas utilisés dans le diagnostic différentiel. Les résultats de l'ECG peuvent être utilisés pour différencier la fibroélastose aiguë de la myocardite idiopathique, la péricardite exsudative, la sténose aortique. Dans ce cas, les études de laboratoire ne montreront pas de signes d'inflammation (leucocytose, de COE élevé, etc.), et les mesures de la température ne montreront pas d'hyperthermie.

Pour distinguer la fibroélastose endocardique de l'insuffisance isolée de la valve mitrale et des maladies cardiaques mitrales aide à analyser les tons cardiaques et les murmures, les changements de taille auriculaire et d'histoire.

L'analyse des données anamnestiques est utile pour différencier entre la fibroélastose et la sténose cardiaque et aortique. Dans la sténose aortique, la préservation du rythme des sinus et l'absence de thromboembolie méritent également d'être notées. La perturbation du rythme cardiaque et le dépôt de thrombus ne sont pas observés dans la péricardite exsudative, mais la maladie se manifeste par la fièvre et la fièvre.

La différenciation de la fibroélastose endocardique et de la cardiomyopathie congestive provoque la plus grande difficulté. Dans ce cas, bien que la fibroélastose dans la plupart des cas ne s'accompagne pas de troubles de la conduction cardiaque marqués, il a un pronostic moins favorable du traitement.

Avec des pathologies combinées, il est nécessaire de prêter attention aux anomalies détectées lors d'une tomodensitométrie ou d'une échographie du cœur, car les malformations congénitales compliquent considérablement le cours de la fibroélastose. Si une fibroélastose endocardique combinée est détectée au cours de la période intra-utérine, il est inapproprié de préserver la grossesse. Il est beaucoup plus humain de le terminer.

Diagnostic de fibroélastose pulmonaire

Le diagnostic de la fibroélastose pulmonaire nécessite également du médecin certaines connaissances et compétences. Le fait est que les symptômes de la maladie sont assez hétérogènes. D'une part, ils indiquent une maladie pulmonaire congestive (toux improductive, essoufflement), et d'autre part peut être une manifestation de la pathologie cardiaque. Par conséquent, le diagnostic de la maladie ne peut être réduit qu'à l'énoncé des symptômes et de l'auscultation.

Les tests sanguins du patient aident à exclure les maladies pulmonaires inflammatoires, mais ne fournissent pas d'informations sur les changements quantitatifs et qualitatifs dans les tissus. La présence de signes d'éosinophilie aide à différencier la maladie des manifestations similaires de la fibrose pulmonaire, mais ne rejettez ni ne confirme le fait de la fibroélastose.

Plus indicatifs sont considérés comme des études instrumentales: la radiographie des poumons et l'étude tomographique des organes respiratoires, ainsi que des tests fonctionnels consistant à déterminer les volumes respiratoires, la capacité vitale des poumons, la pression dans l'organe.

Dans la fibroélastose pulmonaire, il vaut la peine de prêter attention à la diminution de la fonction respiratoire externe mesurée pendant la spirométrie. La réduction des cavités alvéolaires actives a un effet notable sur la capacité vitale des poumons (VC), et l'épaississement des parois des structures internes - sur la capacité de diffusion de l'organe (DCL), qui fournit des fonctions de ventilation et d'échange de gaz (en mots simples, pour absorber le dioxyde de carbone du sang et de l'oxygène).

Les caractéristiques de la fibroélastose pleuroparenchymateuse sont une combinaison d'une entrée d'air restreinte dans les poumons (obstruction) et d'une altération de l'expansion pulmonaire sur l'inspiration (restriction), de la détérioration de la fonction respiratoire externe, de l'hypertension pulmonaire modérée (pression accrue dans les poumons), diagnostiquée dans la moitié des patients.

La biopsie du tissu pulmonaire montre des changements caractéristiques dans la structure interne de l'organe. Ceux-ci comprennent: la fibrose de la plèvre et du parenchyme combinée à l'élastose des parois alvéolaires, une accumulation de lymphocytes dans le domaine des partitions compactées d'alvéoles, de la transformation des fibroblastes en inhalé pour eux des tissus musculaires, la présence du fluide édémateux.

Le tomogramme montre des dommages pulmonaires dans les parties supérieures des poumons sous forme de foyers d'épaississement pleural et de changements structurels du parenchyme. Le tissu conjonctif envahi par les poumons par couleur et propriétés ressemble à la musculation, mais le volume des poumons est réduit. On trouve des cavités (kystes) assez importantes dans le parenchyme. Expansion focale irréversible (ou diffuse) des bronches et des bronchioles (bronchectasie de traction), une faible position du dôme de diaphragme est caractéristique.

Les études radiologiques chez de nombreux patients révèlent des zones de «verre givré» et de «poumon en nid d'abeille», indiquant une ventilation pulmonaire inégale en raison de la présence de foyers d'épaississement des tissus. Environ la moitié des patients ont élargi les ganglions lymphatiques et le foie.

La fibroélastose du poumon doit être différenciée de la fibrose causée par une infection parasite et une éosinophilie associée, une fibroélastose endocardique, des maladies pulmonaires avec une ventilation altérée et l'image d'une "pulmone en nid d'abeille", une maladie de la maladie auto-immune sarcoïdose et tuberculose pulmonaire.

Traitement fibroélastose

La fibroélastose, quelle que soit sa localisation, est considérée comme une maladie dangereuse et pratiquement incurable. Les changements pathologiques dans la plèvre et le parenchyme pulmonaire ne peuvent pas être restaurés par des médicaments. Et même l'utilisation de médicaments anti-inflammatoires hormonaux (corticostéroïdes) en combinaison avec des bronchodilators ne donne pas le résultat souhaité. Les bronchodilators aident à soulager légèrement l'état du patient, soulageant le syndrome obstructif, mais ils n'affectent pas les processus qui se produisent dans les poumons, afin qu'ils ne puissent être utilisés que comme thérapie de soutien.

Le traitement chirurgical de la fibroélastose pulmonaire est également inefficace. La seule chirurgie qui pourrait changer la situation est la transplantation d'un organe donneur. Mais la transplantation pulmonaire, Hélas, a toujours le même pronostic défavorable. [ 11]

Selon des scientifiques étrangers, la fibroélastose peut être considérée comme l'une des complications fréquentes de la transplantation de cellules souches pulmonaire ou de la moelle osseuse. Dans les deux cas, il y a des changements dans les fibres du tissu conjonctif des poumons, affectant la fonction de la respiration externe.

La maladie sans traitement (et il n'y a pas de traitement efficace à ce jour) progresse, et dans un à 1,5 à 2 ans, environ 40% des patients meurent d'une insuffisance respiratoire. L'espérance de vie de ceux qui restent est également gravement limitée (jusqu'à 10 à 20 ans), ainsi que la capacité de travailler. La personne devient handicapée.

La fibroélastose cardiaque est également considérée comme une maladie médicalement incurable, surtout s'il s'agit d'une pathologie congénitale. Habituellement, les enfants ne vivent pas à l'âge de 2 ans. Ils ne peuvent être sauvés que par la transplantation cardiaque, qui en soi est une opération difficile avec un degré élevé de risque et des conséquences imprévisibles, en particulier à un si jeune âge.

Chirurgicalement chez certains bébés, il est possible de corriger les anomalies du cœur congénital, afin qu'ils n'aggravent pas la condition de l'enfant malade. Avec la sténose artérielle, il est pratiqué pour installer un dilatateur de navires - un shunt (pontage aortocoronaire). Lorsque le ventricule gauche du cœur est dilaté, sa forme est rapidement restaurée. Mais même une telle opération ne garantit pas que l'enfant peut faire sans transplantation. Environ 20 à 25% des bébés survivent, mais ils souffrent d'une insuffisance cardiaque toute leur vie, c'est-à-dire qu'ils ne sont pas considérés comme sains.

Si la maladie est acquise, il vaut la peine de se battre pour la vie de l'enfant à l'aide de médicaments. Mais il convient de comprendre que plus la maladie apparaît, plus il sera difficile de le combattre.

Le traitement des médicaments vise à lutter et à prévenir les exacerbations de l'insuffisance cardiaque. Les patients sont prescrits de tels médicaments cardiaques:

• Inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ACE) qui affectent la pression artérielle et le maintiennent normal (captopril, éalapril, benazepril, etc.),
• Beta-adrenoblockers utilisés pour le traitement des troubles du rythme cardiaque, l'hypertension artérielle, la prévention de l'infarctus du myocarde (anapriline, bisoprolol, métoprolol),
• Les glycosides cardiaques, qui avec une utilisation prolongée ne soutiennent pas seulement la fonction cardiaque (augmenter la teneur en potassium dans les cardiomyocytes et améliorer la conduction myocardique), mais peuvent également réduire légèrement le degré d'épaississement endocardique (digoxine, pitoxine, strophanthine),
• Les diurétiques d'économie de potassium (spironolactone, verospirt, dekriz), empêchant l'œdème tissulaire,
• Thérapie antithrombotique avec des anticoagulants (cardiomagnil, magnicor), empêchant la formation de caillots sanguins et de circulation sanguine altérée dans les vaisseaux coronaires.

Dans la fibroélastose endocardique congénitale, le traitement de soutien continu ne favorise pas la récupération mais réduit le risque de décès par insuffisance cardiaque ou thromboembolie de 70 à 75%. [ 12]

Médicaments

Comme nous pouvons le voir, le traitement de la fibroélastose endocardique ne diffère pas beaucoup de celui de l'insuffisance cardiaque. Dans les deux cas, les cardiologues prennent en compte la gravité de la cardiopathie. La prescription de médicaments est strictement individualisée, en tenant compte de l'âge, des comorbidités, de la forme et du degré d'insuffisance cardiaque du patient.

Il y a 5 groupes de médicaments utilisés dans le traitement de la fibroélastose endocardique acquise. Considérons un médicament de chaque groupe.

"Enalapril" - un médicament du groupe d'inhibiteurs ACE, disponible sous forme de comprimés de posologie différents. Le médicament augmente le flux sanguin coronaire, dilate les artères, réduit la pression artérielle sans affecter la circulation cérébrale, ralentit et réduit l'expansion du ventricule gauche du cœur. Le médicament améliore l'apport sanguin au myocarde, réduisant les effets de l'ischémie, réduit légèrement la coagulation sanguine, empêchant la formation de caillots sanguins, a un léger effet diurétique.

Dans l'insuffisance cardiaque, le médicament est prescrit pendant une période de plus de six mois ou sur une base permanente. Le médicament est démarré avec la dose minimale (2,5 mg), ce qui l'augmente progressivement de 2,5 à 5 mg tous les 3 à 4 jours. La dose permanente sera celle qui est bien tolérée par le patient et maintient la pression artérielle dans les limites normales.

La dose quotidienne maximale est de 40 mg. Il peut être pris une fois ou divisé en 2 doses.

Dans le cas où la BP est réglée en dessous de la normale, la dose du médicament est progressivement réduite. L'arrêt brusquement du traitement avec "l'énalapril" n'est pas autorisé. Il est recommandé de prendre une dose d'entretien de 5 mg par jour.

Le médicament est destiné au traitement des patients adultes, mais il peut être prescrit à un enfant (la sécurité n'est pas officiellement établie, mais en cas de fibroélastose, la durée de vie d'un petit patient est en jeu, donc le rapport de risque est pris en compte). L'inhibiteur de l'ACE n'est pas prescrit aux patients présentant une intolérance aux composants du médicament, dans la porphyrie, la grossesse et pendant l'allaitement. Si le patient avait auparavant un œdème de Quincke en arrière-plan de prendre des médicaments de ce groupe, "l'énalapril" est interdit.

Il faut observer la prudence lors de la prescription du médicament aux patients atteints de pathologies concomitantes: une maladie des reins et du foie sévères, une hyperkaliémie, une hyperaldostéronisme, une sténose de valve aortique ou mitrale, des pathologies systémiques du tissu connectif, de l'ischémie cardiaque, de la maladie cérébrale, du diabètes sucré.

Pendant le traitement avec le médicament, ne prenez pas les diurétiques conventionnels pour éviter la déshydratation et un fort effet hypotensif. L'administration concomitante avec des diurétiques à économie de potassium nécessite un ajustement de la dose, car il existe un risque élevé d'hyperkaliémie, qui à son tour provoque des troubles du rythme cardiaque, des crises convulsives, une diminution du tonus musculaire, une faiblesse accrue, etc.

Le médicament "éalapril" est généralement très bien toléré, mais certains patients peuvent développer des effets secondaires. Les plus courants sont considérés comme: une forte diminution de la pression artérielle jusqu'à s'effondrer, des maux de tête et des étourdissements, des troubles du sommeil, une fatigue accrue, une altération réversible de l'équilibre, de l'ouïe et de la vision, des acouphènes, de l'essoufflement, de la toux sans production de dégustations, des changements de sang et de l'urine, indiquant généralement le foie et la fonction des reins incorrects. Possible: perte de cheveux, diminution libellé, symptômes des "bouffées de chaleur" (sensation de palpitations de chaleur et de cœur, d'hyperémie de la peau du visage, etc.).

"Bisoprolol" - bêta-adrenoblocker avec une action sélective, qui a un effet hypotensif et anti-ischémique, aide à lutter contre les manifestations de la tachycardie et de l'arythmie. Le budget signifie sous forme de comprimés, empêchant la progression de l'insuffisance cardiaque dans la fibroélastose endocardique. [ 13]

Comme de nombreux autres médicaments prescrits pour la CHD et le CHF, le "bisoprolol" est prescrit pendant longtemps. Il est souhaitable de le prendre le matin avant ou pendant les repas.

Quant aux doses recommandées, elles sont sélectionnées individuellement en fonction des valeurs de BP et des médicaments prescrits en parallèle avec ce médicament. En moyenne, la dose unique (aka quotidien) est de 5 à 10 mg, mais en cas de légère augmentation de la pression peut être réduite à 2,5 mg. La dose maximale qui peut être administrée à un patient avec des reins fonctionnellement fonctionnels est de 20 mg, mais uniquement en cas de PA élevé stable.

L'augmentation des doses indiquées n'est possible qu'avec l'autorisation d'un médecin. Mais dans les maladies hépatiques et rénales graves, 10 mg sont considérées comme la dose maximale autorisée.

Dans un traitement complexe de l'insuffisance cardiaque dans le contexte de la dysfonction ventriculaire gauche, qui se produit le plus souvent dans la fibroélastose, la dose effective est sélectionnée en augmentant progressivement le dosage de 1,25 mg. Dans le même temps, commencez par la dose la plus faible possible (1,25 mg). L'augmentation du dosage est effectuée à des intervalles de 1 semaine.

Lorsque la dose atteint 5 mg, l'intervalle est augmenté à 28 jours. Après 4 semaines, la dose est augmentée de 2,5 mg. Adhérant à un tel intervalle et norme, il est atteint de 10 mg, que le patient devra prendre pendant longtemps ou en permanence.

Si cette dose est mal tolérée, elle est progressivement réduite à une dose confortable. Le retrait du traitement bêta-bloquant ne doit pas non plus être brusque.

Le médicament ne doit pas être administré en cas d'hypersensibilité à l'activité et aux excipients du médicament, à une insuffisance cardiaque aiguë et décompensée, à un choc cardiogénique, à un bloc antrioventriculaire 2-3 degrés, à une bradycardie stable, à une pression artérielle stable et à certaines autres pathologies cardiaques, à un asthma bronche sévère, à la bronolence de la détrempe, à des troubles de la circulation de la périphérique.

Il convient d'obtenir une prudence lors de la prescription d'un traitement complexe. Ainsi, il n'est pas recommandé de combiner le "bisoprolol" avec certains agents antiarythmiques (quinidine, lidocaïne, phénytoïne, etc.), antagonistes de calcium et médicaments hypotensifs centraux.

Symptômes et troubles désagréables qui sont possibles pendant le traitement avec du "bisoprolol": augmentation de la fatigue, maux de tête, bouffées de chaleur, troubles du sommeil, chute de pression et étourdissements lors de la sortie du lit, des troubles auditifs, des symptômes gastro-intestinaux, des troubles du foie et des reins, une puissance diminuée, une faiblesse musculaire et des crampes. Parfois, les patients se plaignent de troubles de la circulation périphérique, qui se manifeste comme une diminution de la température ou de l'engourdissement des extrémités, en particulier des doigts et des orteils.

En présence de maladies concomitantes du système bronchopulmonaire, des reins, du foie, du diabète sucré, le risque d'effets indésirables est plus élevé, indiquant une exacerbation de la maladie.

"Digoxin" est un glycoside cardiaque à petit budget populaire basé sur l'usine Foxglove, qui est dispensée strictement sur la prescription d'un médecin (dans des comprimés) et doit être utilisée sous sa supervision. Le traitement par injection est effectué dans des conditions hospitaliers en cas d'exacerbation de CHD et de CHF, les comprimés sont prescrits de manière permanente à des doses peu efficaces, car le médicament a un effet toxique et de type médicament.

L'effet thérapeutique est de changer la force et l'amplitude des contractions myocardiques (donne l'énergie cardiaque, la soutient dans des conditions d'ischémie). Le médicament a également une vasodilatation (réduit la congestion) et une certaine action diurétique, qui aide à soulager l'œdème et à réduire la force de l'insuffisance respiratoire, se manifestant comme une dyspnée.

Le danger de la «digoxine» et d'autres glycosides cardiaques est qu'à la surdose, ils peuvent provoquer des troubles du rythme cardiaque causés par une excitabilité accrue du myocarde.

Dans l'exacerbation de la maladie coronarienne, le médicament est administré sous forme d'injections, sélectionnant une dose individuelle en tenant compte de la gravité de l'état et de l'âge du patient. Lorsque la condition se stabilise, le médicament est passé aux comprimés.

Habituellement, la dose unique standard du médicament est de 0,25 mg. La fréquence d'administration peut varier de 1 à 5 fois par jour avec des intervalles égaux. Au stade aigu du CHF, la dose quotidienne peut atteindre 1,25 mg, lorsque la condition se stabilise permanente, il est nécessaire de prendre une dose d'entretien de 0,25 (moins souvent 0,5) mg par jour.

Lors de la prescription du médicament pour les enfants, le poids du patient est pris en compte. La dose efficace et sûre est calculée comme 0,05-0,08 mg par kg de poids corporel. Mais le médicament n'est pas administré en continu, mais pendant 1 à 7 jours.

La dose de glycoside cardiaque doit être prescrite par un médecin, en tenant compte de l'état et de l'âge du patient. Dans ce cas, il est très dangereux d'ajuster les doses par vous-même ou de prendre 2 médicaments avec une telle action en même temps.

La "digoxine" n'est pas prescrite dans l'instable d'angine de poitrine, les perturbations du rythme cardiaque marquées, le bloc AV du cœur 2-3 degrés, la tamponnade cardiaque, la sténose Adams-Stokes-Morganian, la sténose de la valve bicuspide et la sténose aortique, l'obsomale du cœur congénital, l'obsclucture hypertrophic Cardiomyopathie, endo, péri- et myocardite, anévrisme aortique thoracique, hypercalcémie, hypokaliémie et quelques autres pathologies. La liste des contre-indications est assez importante et comprend des syndromes avec de multiples manifestations, de sorte que la décision sur la possibilité d'utiliser ce médicament ne peut être prise que par un spécialiste.

La digoxine a également des effets secondaires. Il s'agit notamment des troubles du rythme cardiaque (en conséquence d'une dose et d'une surdose mal sélectionnés), de la détérioration de l'appétit, des nausées (souvent avec des vomissements), des troubles des selles, de la faiblesse grave et de la fatigue élevée, des maux de tête, de l'apparition de "mouches" devant les yeux, une diminution du nombre de plaquettes et des troubles sanguins, des réactions allères. Le plus souvent, l'apparition de ces symptômes et d'autres est associée à la prise de fortes doses du médicament, moins souvent avec une thérapie prolongée.

La "spironolactone" fait référence aux antagonistes minéralcorticoïdes. Il a un effet diurétique, favorisant l'excrétion de sodium, de chlore et d'eau, mais en conservant le potassium, nécessaire au fonctionnement normal du cœur, car sa fonction conductrice est principalement basée sur cet élément. Aide à soulager l'œdème. Utilisé comme aide à l'insuffisance cardiaque congestive.

Le médicament est administré en fonction de la phase de la maladie. Dans une exacerbation aiguë, le médicament peut être administré sous forme d'injections et de comprimés à un dosage de 50 à 100 mg par jour. Lorsque la condition est stabilisée, une dose d'entretien de 25 à 50 mg est prescrite pendant longtemps. Si l'équilibre du potassium et du sodium est perturbé dans le sens de la réduction de la première, la dose peut être augmentée jusqu'à ce que la concentration normale des oligo-éléments soit établie.

En pédiatrie, le calcul de la dose efficace est basé sur le rapport de 1 à 3 mg de spironolactone pour chaque kilogramme de poids corporel du patient.

Comme nous pouvons le voir, ici aussi, la sélection de la dose recommandée est individualisée, ainsi que dans la prescription de nombreux autres médicaments utilisés en cardiologie.

Les contre-indications à l'utilisation des diurétiques peuvent être: excès de potassium ou faible niveau de sodium dans le corps, pathologie associée à l'absence de miction (anurie), une maladie rénale sévère avec une fonction rénale altérée. Le médicament n'est pas prescrit aux femmes enceintes et aux mères qui allaitent, ainsi qu'à celles qui ont une intolérance aux composantes du médicament.

La prudence dans l'utilisation du médicament doit être observée chez les patients atteints d'un bloc cardiaque AV (exacerbation possible), un excès de calcium (hypercalcémie), une acidose métabolique, un diabète sucré, des troubles menstruels, une maladie du foie.

La prise du médicament peut provoquer des maux de tête, une somnolence, des troubles de l'équilibre et de la coordination des mouvements (ataxie), de l'élargissement des glandes mammaires chez les hommes (gynécomastie) et une altération de la puissance, des changements dans les modèles de menstruations, du grossissement de la voix et de la perte excessive de poils chez les femmes (Hirsutism), des pénues épigares et des troubles du gicion, un colonie mineuse. Des réactions cutanées et allergiques sont possibles.

Habituellement, des symptômes négatifs sont observés lorsque le dosage requis est dépassé. Un gonflement peut se produire en cas de dose insuffisante.

"Magnic" - un médicament qui empêche la formation de caillots sanguins, basés sur l'acide acétylsalicylique et l'hydroxyde de magnésium. L'un des moyens efficaces de la thérapie antithrombotique prescrite pour l'insuffisance cardiaque. Il a un effet analgésique, anti-inflammatoire, antiagrégateur, affecte la fonction respiratoire. L'hydroxyde de magnésium réduit l'effet négatif de l'acide acétylsalicylique sur la muqueuse du tractus gastro-intestinal.

Dans la fibroélastose endomyocardique, le médicament est prescrit à des fins prophylactiques, de sorte que la dose efficace minimale est de 75 mg, ce qui correspond à 1 comprimé. Dans l'ischémie cardiaque due à la thrombose et au rétrécissement ultérieur de la lumière coronaire, la dose initiale est de 2 comprimés et la dose d'entretien correspond à la dose prophylactique.

Le dépassement des doses recommandées augmente considérablement le risque de saignement difficile à arrêter.

Les dosages sont indiqués pour les patients adultes en raison du fait que le médicament contient de l'acide acétylsalicylique, dont l'administration en moins de 15 ans peut avoir de graves conséquences.

Le médicament n'est pas administré à des patients en âge de pédiatrie et de jeune adolescent, en cas d'intolérance à l'acide acétylsalicylique et à d'autres composants du médicament, de l'asthme "aspirine" (en anamnèse), du cours aigu de gastrite érosive, de l'ulcère peptique, de la diargie de la diargie, de la maladie cardiaque sévère.

Pendant la grossesse, "Magnic" n'est prescrit que si cela est absolument nécessaire et uniquement au cours des 1-2 trimes, en tenant compte de l'effet négatif possible sur le fœtus et le cours de la grossesse. Au 3ème trimestre de la grossesse, un tel traitement n'est pas souhaitable, car il contribue à une diminution de la contractilité de l'utérus (main-d'œuvre prolongée) et peut provoquer des saignements graves. Le fœtus peut souffrir d'hypertension pulmonaire et de dysfonctionnement rénal.

Les effets secondaires du médicament comprennent des symptômes du côté du tractus gastro-intestinal (dyspepsie, douleurs épigastriques et abdominales, un certain risque de saignement gastrique avec le développement d'une anémie ferrices en fer). Les saignements nasaux, les saignements des gencives et des organes du système urinaire sont possibles dans le contexte de l'administration du médicament,

En cas de surdose, les étourdissements, les évanouissements, les sonneries dans les oreilles sont possibles. Les réactions allergiques ne sont pas rares, en particulier dans le contexte de l'hypersensibilité aux salicylates. Mais l'anaphylaxie et l'insuffisance respiratoire sont des réactions indésirables rares.

La sélection des médicaments dans le cadre de la thérapie complexe et des doses recommandées doit être strictement individualisée. Une prudence particulière devrait être exercée dans le traitement des femmes enceintes, des mères allaitées, des enfants et des patients âgés.

Traitement populaire et homéopathie

La fibroélastose cardiaque est une maladie grave et grave avec une évolution progressive caractéristique et pratiquement aucune chance de récupération. Il est clair qu'un traitement efficace d'une telle maladie avec des remèdes populaires est impossible. Les recettes de médecine populaire, qui sont principalement réduites au traitement des herbes, ne peuvent être utilisées que comme moyens auxiliaires et uniquement avec l'autorisation du médecin, afin de ne pas compliquer le pronostic déjà mauvais.

Quant aux remèdes homéopathiques, leur utilisation n'est pas interdite et peut faire partie du traitement complexe de l'insuffisance cardiaque. Cependant, dans ce cas, il ne s'agit pas tant du traitement que de prévention de la progression de la CHF.

Les médicaments doivent être prescrits par un homéopathe expérimenté, et des questions sur la possibilité de leur inclusion dans la thérapie complexe sont en compétence du médecin traitant.

Quels remèdes homéopathiques aident à retarder la progression de l'insuffisance cardiaque dans la fibroélastose? Dans l'insuffisance cardiaque aiguë, les homéopathes se tournent vers les remèdes suivants: album d'Arsenicum, Antimonium Tartaricum, Carbo végétabilis, acidum oxalicum. Malgré la similitude des indications dans le choix d'une drogue efficace, reposent sur les manifestations externes de l'ischémie sous forme de cyanose (son degré et sa prévalence) et la nature du syndrome de la douleur.

Dans le CCN, la thérapie d'entretien peut inclure: Lahèse et Nayu, Lycopus (dans les premiers stades de l'élargissement cardiaque), Laurocerazus (pour la dyspnée au repos), Latrodectus Mactans (pour les pathologies de la valve), les préparations Hawthorn (particulièrement utiles dans les lésions endomyocardiques).

En cas de palpitations, pour un traitement symptomatique peut être prescrit: Spigelia, Glonoinnum (pour la tachycardie), Aurum métallicum (pour l'hypertension).

Grindelia, Spongia et Lahegis peuvent être utilisés pour réduire la gravité de l'essoufflement. Pour contrôler la douleur cardiaque, peut être prescrit: cactus, cereus, naja, cuprum, pour soulager l'anxiété sur ce fond - Aconitum. Dans le développement de l'asthme cardiaque est indiqué: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

La prévention

La prévention de la fibroélastose acquise du cœur et des poumons consiste à prévenir et à un traitement en temps opportun des maladies infectieuses et inflammatoires, en particulier lorsqu'il s'agit d'affecter les organes vitaux. Un traitement efficace de la maladie sous-jacente aide à prévenir les conséquences dangereuses, ce qui est exactement ce qu'est la fibroélastose. C'est une excellente raison de bien prendre soin de votre santé et de la santé des générations suivantes, du soi-disant travail pour un avenir sain et une longévité.

Prévoir

Les changements dans le tissu conjonctif dans la fibroélastose cardiaque et pulmonaire sont considérés comme irréversibles. Bien que certains médicaments ayant une thérapie à long terme puissent réduire légèrement l'épaisseur endocardique, ils ne garantissent pas de remède. Bien que la condition ne soit pas toujours mortelle, le pronostic est encore relativement défavorable. Le taux de survie à 4 ans est de 77%. [ 14]

Le pire pronostic, comme nous l'avons déjà mentionné, est dans la fibroélastose cardiaque congénitale, où les manifestations d'insuffisance cardiaque sont déjà visibles au cours des premières semaines et des mois de la vie de l'enfant. Seule la transplantation cardiaque peut sauver le bébé, ce qui en soi est une opération risquée au cours d'une telle période, et cela devrait être fait avant l'âge de 2 ans. Ces enfants ne vivent généralement plus.

D'autres chirurgies ne peuvent éviter que la mort précoce de l'enfant (et pas toujours), mais ne peuvent pas guérir complètement l'enfant de l'insuffisance cardiaque. La mort se produit avec décompensation et insuffisance respiratoire.

Le pronostic de la fibroélastose pulmonaire dépend du cours de la maladie. Dans le développement de la foudre des symptômes, les chances sont extrêmement faibles. Si la maladie progresse progressivement, le patient peut vivre environ 10 à 20 ans, jusqu'au début de l'insuffisance respiratoire en raison de changements dans les alvéoles des poumons.

De nombreuses pathologies intraitables peuvent être évitées en suivant des mesures préventives. Dans le cas de la fibroélastose cardiaque, c'est principalement la prévention des facteurs qui peuvent affecter le développement du système cardiaque et circulatoire du fœtus (à l'exception de la prédisposition héréditaire et des mutations, avant lesquelles les médecins sont impitoyables). S'ils ne pouvaient pas être évités, le diagnostic précoce aide à détecter la pathologie à un stade où il est possible de résilier la grossesse, qui dans cette situation est considérée comme humaine.