Dysplasie fibreuse des organes ORL: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Lésion tumorale du tissu osseux. Pathologie rare en oto-rhino-laryngologie. La maladie est due à la destruction des os, à leur déformation et au remplissage du canal médullaire par du tissu fibreux. Ces dernières années, une augmentation du nombre d'enfants présentant des lésions osseuses dysplasiques a été observée.

Synonymes

Ostéodystrophie kystique, ostéite fibreuse, ostéodystrophie déformante.

Code CIM-10

M85.0 Dysplasie fibreuse.

Épidémiologie de la dysplasie fibreuse des organes ORL

Elle représente environ 2 % des tumeurs osseuses, dont 20 % sont maxillo-faciales. Parmi les organes ORL, les sinus paranasaux sont prédominants. L'atteinte de l'os temporal est assez rare.

Dépistage

C'est extrêmement difficile en raison du développement très lent du processus fibroplastique, qui provoque des maladies inflammatoires courantes des sinus paranasaux et de l'os temporal aux premiers stades de développement.

Classification des dysplasies fibreuses des organes ORL

Il existe des lésions monostotiques (70-81,4 %) et polystotiques (30-60 %). Dans la forme polystotique, le symptôme le plus fréquent est l'asymétrie faciale; les troubles fonctionnels sont moins fréquents. Il existe également des formes de dysplasie fibreuse proliférative, scléreuse et cémentogène. La dysplasie fibreuse scléreuse et la dysplasie mixte avec prédominance de la composante scléreuse se caractérisent par un pronostic favorable après traitement chirurgical et l'absence de progression significative du processus avec l'âge. La dysplasie proliférative se caractérise par l'apparition d'une tendance à la croissance progressive dès la petite enfance, suivie d'une stabilisation du processus à la puberté. Les plus grandes difficultés thérapeutiques sont dues à la dysplasie cémentogène, plus sujette aux récidives pendant l'enfance.

Selon la localisation des lésions osseuses, l'ostéodystrophie fibreuse monostotique se divise en une forme diffuse et une forme focale isolée (forme monolocale). L'ostéodystrophie fibreuse polystotique se divise en formes monorégionale, polyrégionale et disséminée. Selon la nature des lésions osseuses, on distingue les lésions diffuses, focales et mixtes; selon le stade de la lésion osseuse, on distingue les dysplasies actives et stabilisées.

Causes de la dysplasie fibreuse des organes ORL

L'étiologie de la maladie est inconnue.

Pathogénèse de la dysplasie fibreuse des organes ORL

Au cours de la dysplasie fibreuse, on distingue deux périodes: la période de progression pendant la croissance et le développement de l’organisme et la période de stabilisation de l’état pathologique, typique de l’adulte. La progression la plus intense du processus pathologique est observée pendant la croissance de l’enfant avant la puberté. Le caractère cyclique de la maladie et la stabilisation de la lésion après le développement final de l’organisme de l’enfant sont caractéristiques. Le développement de la dysplasie s’accompagne généralement d’une augmentation du volume de la partie affectée du crâne, ce qui entraîne des troubles fonctionnels des organes voisins. La progression de la maladie chez l’adulte indique l’apparition de complications de la lésion primaire ou son apparition dans le contexte d’un processus pathologique qualitativement différent.

Symptômes de la dysplasie fibreuse des organes ORL

Elle se caractérise par une variété de symptômes cliniques et une longue période préclinique, son évolution dépendant de l'âge, de la localisation, du nombre d'os impliqués dans le processus pathologique et de sa vitesse de propagation. Bien que la dysplasie fibreuse soit une formation histologique bénigne, son évolution clinique est plus proche de celle des tumeurs malignes, car elle a tendance à se développer rapidement de manière destructrice, à comprimer et à dysfonctionner les organes voisins. Au début du développement, les symptômes caractéristiques de cette maladie sont très peu nombreux. Souvent, l'un des premiers symptômes est l'apparition de processus inflammatoires locaux (sinusite, otite). Progressivement, une asymétrie et une déformation du squelette facial, ainsi qu'une tuméfaction dense et indolore (prolifération hyperostatique) progressivement croissante dans la zone affectée, deviennent visibles. La peau de la zone tuméfiée n'est pas enflammée, elle est de couleur normale, amincie, atrophiée et brillante; la formation tumorale est dépourvue de poils. Des malaises, des céphalées et des troubles auditifs et visuels sont caractéristiques. La plupart des patients présentant une localisation craniofaciale de dysplasie fibreuse présentent une variante monostotique de la lésion, ce qui entraîne les plus grandes difficultés de diagnostic.

Les lésions dysplasiques osseuses de l'os temporal se caractérisent par un rétrécissement du conduit auditif dû à une protrusion osseuse, principalement de la paroi supérieure, et à un écoulement purulent peu abondant.

En cas d'inflammation ou d'exacerbation du processus pathologique, des douleurs apparaissent lors de la percussion et de la palpation des zones de formation.

Diagnostic de la dysplasie fibreuse des organes ORL

La principale méthode de diagnostic est la TDM tridimensionnelle, qui permet de déterminer la prévalence et la localisation du processus et, par conséquent, la portée de l'intervention chirurgicale, ainsi que la fibroendoscopie.

Dans l'anamnèse, ils tentent de découvrir la cause de la maladie, les premières manifestations cliniques, la portée et la nature de l'examen et du traitement à domicile, les maladies concomitantes des organes internes et des organes ORL.

Examen physique

Palpation, percussion de la formation tumorale: détermination de l'acuité auditive et visuelle.

Recherche en laboratoire

L'examen histologique révèle un tissu osseux spongieux et compact. Dans l'os compact, l'ossification est irrégulière; la tumeur est constituée de cavités (kystes) rondes et ovales, de tailles variables, de grande et petite taille, contenant une masse gélatineuse pâteuse brunâtre (couleur chocolat); certaines d'entre elles peuvent être remplies de contenu purulent. Les parois osseuses externes de la tumeur et les ponts osseux des cellules se distinguent par une densité prononcée, semblable à celle de l'ivoire. Dans l'os spongieux, on observe un net amincissement des faisceaux osseux, une expansion des espaces médullaires remplis de tissu finement fibreux, riche en cellules fibroplastiques et en adipocytes. Parmi le tissu fibreux, on trouve des foyers de formation de tissu osseux primitif.

Les saignements pendant l’intervention chirurgicale sont généralement mineurs.

Recherche instrumentale

Radiologiquement, on observe des formations de structure hétérogène avec des kystes de tailles diverses (l'hétérogénéité est due à de multiples zones d'éclaircissement aux contours nets). Les parois externes de la tumeur et les ponts osseux sont d'une consistance très dense (comme de l'ivoire).

Diagnostic différentiel de la dysplasie fibreuse des organes ORL

Elle est réalisée en cas de néoplasmes bénins et malins de la région maxillo-faciale, de processus hyperplasiques de nature inflammatoire et traumatique, d'histiocytose à cellules de Langerhans, de maladies inflammatoires des sinus paranasaux et de l'os temporal.

Indications de consultation avec d'autres spécialistes

Compte tenu des dommages aux structures anatomiques adjacentes, il est recommandé de consulter un ophtalmologiste et un audiologiste.

Traitement de la dysplasie fibreuse des organes ORL

Objectifs du traitement

Élimination de la déformation du squelette facial et du crâne avec la version la plus douce de l'intervention chirurgicale chez les enfants - en tenant compte de la croissance et du développement continus des os du crâne.

Indications d'hospitalisation

Déformation progressive de la face et du crâne, signes de suppuration de dysplasie fibreuse.

Traitement non médicamenteux

Ils ne le font pas.

Biscuits médicinaux

Vitamines, traitement de renforcement général et immunocorrecteur.

Traitement chirurgical

Le traitement chirurgical de la maladie occupe une place prépondérante. Chez l'enfant, une intervention chirurgicale plus douce et plus importante est plus justifiée: l'excision de la dysplasie fibreuse au sein de tissus sains est possible dans un volume plus réduit, compte tenu de la croissance et de la formation des os du squelette facial et du crâne. Chez l'adulte, la résection totale de l'os atteint est généralement réalisée, suivie d'une reconstruction plastique.

Les indications chirurgicales comprennent la présence d'une déformation, d'une déficience fonctionnelle et d'une tendance à la croissance progressive sans signes de maturation du tissu dysplasique. Lors de la détermination de la stratégie de prise en charge du patient et de l'étendue de l'intervention chirurgicale, le type morphologique de la dysplasie fibreuse est pris en compte.

Pendant la croissance de l'enfant, en l'absence de croissance rapide et de complications, on s'efforce d'éviter autant que possible tout traitement chirurgical. En cas de modification marquée du visage, entraînant une défiguration ou une suppuration due à une altération du trophisme des tissus de la dysplasie fibreuse, notamment en période de stabilisation de l'état pathologique, une intervention chirurgicale est indiquée: ablation de la formation tumorale et restauration de la forme du visage. Cela permet également de prévenir la suppuration du processus pathologique. La cavité tumorale est ouverte au ciseau et le tissu pathologique est retiré jusqu'aux limites de l'os sain.

Gestion ultérieure

Observation à long terme par un oto-rhino-laryngologiste pour un diagnostic rapide des signes d'inflammation et de la progression de la croissance ostéodysplasique,

Prévision

Une intervention chirurgicale radicale précoce ne garantit le succès que si la structure morphologique du processus est prise en compte.

Prévention de la dysplasie fibreuse des organes ORL

Difficile car l’étiologie est inconnue.

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