Diagnostic des dyskinésies biliaires

Le diagnostic de dyskinésie biliaire chez l’enfant est difficile; un examen complet est nécessaire.

Les méthodes suivantes sont utilisées pour diagnostiquer la dyskinésie biliaire.

• Clinique.
• Laboratoire.
• Instrumental:
  • échographie-cholégraphie;
  • cholégraphie radio-contraste;
  • intubation duodénale;
  • radio-isotope, y compris la scintigraphie hépatobiliaire.

L'échographie est la méthode la plus importante pour diagnostiquer la dyskinésie biliaire chez l'enfant. Elle permet d'évaluer la forme, la taille de la vésicule biliaire, la durée de sa contraction, l'efficacité de la sécrétion biliaire et l'état du sphincter d'Oddi lors de l'administration de stimulants de la sécrétion biliaire. Lors d'une cholécystographie (échographie et radiographie), la forme, la position et la vidange de la vésicule biliaire varient selon le type de dyskinésie.

Dans la forme hypertensive, on observe une vessie réduite et bien contrastée, dont la vidange est accélérée. Dans la forme hypotonique, la vésicule biliaire est hypertrophiée et sa vidange est lente, même après administration répétée de stimulants. Les résultats de l'échographie et des radiographies confirment la présence de modifications fonctionnelles du système biliaire et permettent d'exclure des anomalies du développement, une lithiase biliaire et un processus inflammatoire. Pour évaluer le tonus et la fonction motrice du système biliaire, l'auscultation duodénale est moins informative, car l'introduction d'une olive métallique dans le duodénum est en soi un puissant irritant et ne peut refléter le véritable état fonctionnel des voies biliaires. Cependant, une analyse en laboratoire de portions du contenu obtenu est utile, surtout en cas de suspicion de processus inflammatoire.

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Examen échographique

Avantages:

• non invasif;
• sécurité;
• haute spécificité (99%);
• pas besoin de préparation particulière du sujet;
• résultats rapides.

Indications pour l'étude:

• syndrome abdominal;
• jaunisse;
• masse palpable dans la partie supérieure de l'abdomen;
• hépatosplénomégalie.

Signes échographiques des maladies du système biliaire

Signe échographique	Interprétation
Vésicule biliaire élargie	Dyskinésie hypomotrice, vésicule biliaire « stagnante »
Réduction de la vésicule biliaire	Vésicule biliaire contractée, hypoplasie
Épaississement des parois de la vésicule biliaire (stratification, compaction)	Cholécystite aiguë, cholécystite chronique active
Déformation des parois de la vésicule biliaire	Anomalie congénitale, péricholécystite
Lésions focales associées à la paroi de la vésicule biliaire	Tumeur, cholestase
Formations focales mobiles de la vésicule biliaire	Calculs biliaires
Formations focales fixes de la vésicule biliaire avec suivi échographique	Béton « impacté »
Dilatation du canal cholédoque	Dyskinésie des voies biliaires, autres maladies
Sédiment biliaire dans la cavité de la vésicule biliaire	Vésicule biliaire « congestive », dyskinésie hypomotrice, empyème de la vésicule biliaire
Tests diagnostiques avec du sorbitol, du sulfate de magnésium, du xylitol et des jaunes d'œufs pour évaluer la motilité de la vésicule biliaire	Une contraction plus intense indique une hypermotilité, une contraction faible indique une hypomotilité (normalement, le volume de la vésicule biliaire devrait diminuer de 50 % après 45 minutes).

Examens aux rayons X

Il s’agit d’études de pointe dans le diagnostic des maladies de la vésicule biliaire et des voies biliaires.

En pratique pédiatrique, deux méthodes sont devenues largement utilisées:

1. cholécysto- et cholécystocholangiographie intraveineuse excrétrice;
2. cholécysto- et cholécystocholangiographie orale excrétrice.

Ces méthodes reposent sur la capacité du foie à sécréter certaines substances radio-opaques introduites dans l'organisme et à les concentrer dans la vésicule biliaire. Ces substances peuvent être injectées dans une veine ou administrées par voie orale. Par voie orale, le produit de contraste est absorbé dans l'intestin, puis, par la veine porte, pénètre dans le foie, est sécrété par les hépatocytes dans la bile et pénètre dans la vésicule biliaire. En cholédoque intraveineuse, le produit de contraste pénètre directement dans la circulation sanguine, atteint les cellules hépatiques et est sécrété avec la bile.

Avantages des méthodes à rayons X

Cholégraphie orale:

• la méthode est physiologique;
• permet d'étudier la morphologie et les fonctions du système biliaire (fonctions motrices et de concentration, extensibilité de la vésicule biliaire).

Cholégraphie intraveineuse:

• facile à réaliser et ne nécessite pas de formation particulière;
• réduit le temps de diagnostic;
• fournit une image plus contrastée du système biliaire.

Contre-indications à la cholégraphie:

• maladies du parenchyme hépatique; hyperthyroïdie;
• malformations cardiaques en phase de décompensation;
• néphrite;
• hypersensibilité à l'iode;
• cholangite aiguë; jaunisse.

La cholangiographie transhépatique est utilisée en cas d'ictère mécanique. Une ponction transabdominale du canal intrahépatique dilaté est réalisée, une suspension de contraste hydrosoluble est introduite sous contrôle échographique ou fluoroscopique, et des radiographies en série sont réalisées. Cette méthode peut être utilisée à des fins thérapeutiques pour soulager les voies biliaires.

La cholangiopancréatographie endoscopique rétrograde est la méthode la plus fiable pour examiner les voies pancréatiques et biliaires, combinant duodénoscopie et examen radiologique de contraste. Cette méthode peut également être utilisée à des fins thérapeutiques pour réaliser une sphinctérotomie avec extraction et évacuation spontanée des calculs (rarement utilisée chez l'enfant).

La tomodensitométrie est une méthode avancée de radiographie très informative qui permet d’obtenir un grand nombre de coupes transversales de l’organe examiné et d’évaluer sa taille, sa forme et sa structure.

La choléscintigraphie isotopique est une méthode diagnostique basée sur l'affaiblissement de l'image scintigraphique de la vésicule biliaire suite à l'absorption d'une substance radioactive par les cellules hépatiques. La cinétique du radiopharmaceutique (RP) permet de réaliser les tâches diagnostiques suivantes:

• évaluation de l'état anatomique et fonctionnel du foie et du flux sanguin portal;
• évaluation de l'état anatomique et fonctionnel du système biliaire;
• évaluation de l'état du système réticulo-endothélial du foie.

Chez les enfants, cette méthode est utilisée pour le syndrome de douleur abdominale et l'hépatomégalie, lorsque la cholégraphie intraveineuse ne peut être réalisée en raison d'une intolérance aux médicaments contenant de l'iode.

L'imagerie thermique consiste à enregistrer le rayonnement infrarouge de la surface corporelle du patient en noir et blanc ou en couleur par balayage électro-optique. Cette méthode est inoffensive, non invasive, sans contre-indication et facile à utiliser.

Le diagnostic laparoscopique est utilisé dans les cas où il est nécessaire d'obtenir des informations sur l'état de la vésicule biliaire et sa vascularisation, d'identifier un épanchement dans la cavité abdominale, des signes de péricholécystite et des lésions du parenchyme hépatique.

La cholangiographie par résonance magnétique (cholangiographie IRM) permet d’évaluer l’état de la vésicule biliaire et des voies biliaires.

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Intubation duodénale

L'auscultation duodénale a été critiquée ces dernières années en raison de son impact sur la sphère émotionnelle de l'enfant. Cependant, l'examen microscopique, bactériologique et biochimique de la bile permet de déterminer plus précisément la nature des modifications du système biliaire et d'évaluer la prédisposition à la lithiase biliaire. L'auscultation duodénale permet également d'évaluer la motilité des voies biliaires. L'examen est réalisé le matin à jeun. Après l'insertion de la sonde, le patient est allongé sur le côté gauche et le contenu gastrique est aspiré. Ensuite, à mesure que la sonde avance, le patient est placé sur le côté droit. L'auscultation est fractionnée.

• La première phase est celle de la voie biliaire principale. Une portion de bile est prélevée entre l'insertion de la sonde et l'introduction du stimulateur (portion A). En 10 à 20 minutes, 15 à 20 ml de bile jaune sont sécrétés. Il s'agit d'un mélange de contenu duodénal et de sécrétion pancréatique.
• La deuxième phase est celle du sphincter d'Oddi fermé. Il s'agit de la période comprise entre l'introduction du stimulant cholérétique et l'apparition de la bile suivante. On utilise comme stimulant 25 à 30 ml de solution de sulfate de magnésium à 33 % (0,5 à 1,0 ml/kg). La durée de cette phase est de 3 à 6 minutes.
• La troisième phase est la phase du canal cystique. En 3 à 5 minutes, on obtient 3 à 5 ml d'écoulement.
• La quatrième phase est la phase vésiculaire. En 15 à 25 minutes, la bile (partie B) est libérée de la vésicule biliaire à raison de 30 à 50 ml.
• La cinquième phase est hépatique. La bile est sécrétée par les canaux hépatiques (partie C) de couleur jaune clair.

Les résultats du prélèvement biliaire sont ensuite analysés: la dynamique de la sécrétion biliaire et le débit biliaire à chaque phase du sondage sont déterminés. La quantité de cristaux de cholestérol, de bilirubinate de calcium, la présence de leucocytes, d'épithélium et de parasites sont déterminées par examen microscopique. Les portions biliaires sont ensemencées sur des milieux spéciaux. En cas de croissance de la flore microbienne, sa sensibilité aux antimicrobiens est déterminée. Dans les portions biliaires B et C, l'examen biochimique détermine la concentration de cholestérol total, d'acides biliaires libres et de leurs conjugués, de bilirubine, d'acides sialiques, de protéine C-réactive, de protéines totales, de lysozyme, de lipides et l'activité enzymatique (lactate déshydrogénase, phosphatase alcaline, créatine kinase, etc.). L'évolution de ces paramètres est d'une importance diagnostique majeure. Une augmentation de la concentration de bilirubine totale et de cholestérol indique une cholestase; une augmentation du cholestérol associée à une diminution simultanée des acides biliaires indique une violation de la stabilité colloïdale de la bile. Lorsque la capacité de concentration de la vésicule biliaire est altérée, le complexe lipoprotéique de la bile diminue. Une augmentation de la concentration totale en protéines dans la bile indique un processus inflammatoire du système biliaire. La méthode de cristallographie repose sur la capacité de plusieurs substances à perturber les centres de cristallisation en conditions inflammatoires, avec apparition de cristaux ramifiés (l'évaluation est réalisée dans les portions de bile B et C).

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Algorithme permettant de déterminer la nature des troubles de la motilité des voies biliaires

Option 1.

Lors de l'intubation duodénale, les éléments suivants sont évalués:

1. nature des habiletés motrices;
2. tonus sphinctérien.

Si les résultats du sondage duodénal ne fournissent pas de réponse claire sur la nature de la motilité, une échographie de la vésicule biliaire avec un test fonctionnel est réalisée. •

Option 2.

1. Échographie, cholécystographie orale:
2. évaluer la motilité de la vésicule biliaire;
3. L'état du tonus sphinctérien reste inconnu.

Si la stimulation de la vésicule biliaire et son hypermotilité s'accompagnent de l'apparition de douleurs, soulagées par des antispasmodiques, on peut supposer une hypertension des sphincters.

Une vidange lente de la vésicule biliaire peut se produire:

1. avec son hypokinésie associée à un tonus sphincternel normal ou diminué;
2. avec une motilité normale ou une hyperkinésie associée à une augmentation du tonus sphinctérien (se manifestant par une douleur soulagée par un antispasmodique).

Une vidange accélérée de la vésicule biliaire est possible:

1. avec hyperkinésie associée à un tonus sphinctérien normal ou diminué;
2. avec hyperkinésie associée à une augmentation du tonus sphinctérien (se manifestant par une douleur soulagée par un antispasmodique).

En cas de troubles dysfonctionnels des voies biliaires, il n'y a pas de modifications dans les analyses sanguines générales et biochimiques.

Des dysfonctionnements secondaires de la vésicule biliaire sont observés dans les conditions suivantes:

1. somatostatinome et traitement par somatostatine;
2. un régime strict à long terme pour les maladies de l'estomac et du duodénum (gastrite, ulcère gastroduodénal), conduisant au développement d'une vésicule biliaire « paresseuse »;
3. dystrophie ou atrophie de la muqueuse du duodénum (duodénite atrophique), entraînant une diminution de la synthèse de cholécystokinine;
4. mode de vie sédentaire, obésité, repas irréguliers, longs intervalles entre les repas;
5. maladies systémiques - diabète, cirrhose du foie, maladie cœliaque, myotonie, dystrophie;
6. maladies inflammatoires de la vésicule biliaire et calculs dans sa cavité;
7. concentration élevée d'œstrogènes dans le sérum sanguin (dans la deuxième phase du cycle menstruel);
8. conditions postopératoires.

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