Diagnostic de maladie hépatique auto-immune

Mécanismes autoimmunes jouent un rôle important dans la pathogenèse de diverses maladies hépatiques: hépatite chronique active, l'hépatite auto-immune chronique, la cirrhose biliaire primitive, cholangite sclérosante primitive, cholangite auto-immune. Un signe important de l'altération de l'immunité dans les maladies hépatiques chroniques actives est l'apparition dans le sang d'autoanticorps qui réagissent avec divers composants antigéniques des cellules et des tissus.

L'hépatite chronique auto-immune (une variante de l'hépatite chronique active) est un groupe hétérogène de maladies hépatiques inflammatoires progressives. Le syndrome de l'hépatite chronique auto-immune est caractérisé par des symptômes cliniques d'inflammation du foie qui durent plus de 6 mois, et des modifications histologiques (nécrose et infiltrats des champs portaux). Pour l'hépatite chronique auto-immune, les caractéristiques suivantes sont caractéristiques.

• La maladie est observée principalement chez les jeunes femmes (85% de tous les cas).
• Les changements dans les résultats des paramètres de laboratoire conventionnels se manifestant par ESR accélérée, leucopénie modérément sévère et la thrombocytopénie, l'anémie genèse mixte - hémolytiques (test de Coombs direct positif) et la redistribution;
• Les changements dans les résultats des échantillons de foie l'hépatite intrinsèque (augmentation de la bilirubine 2-10 fois, l'activité des transaminases 5-10 fois ou plus, le de coefficient Ritis inférieur à 1, l'activité de la phosphatase alcaline ont légèrement augmenté à modérément, ce qui augmente la concentration de l'AFP, en corrélation avec l'activité de la maladie biochimique ).
• L'hypergammaglobulinémie excédant la norme est de 2 fois ou plus (habituellement polyclonale avec une augmentation prédominante d'IgG).
• Les résultats négatifs de l'étude pour les marqueurs sérologiques de l'hépatite virale.
• Titre négatif ou faible des anticorps dirigés contre les mitochondries.

Pour les maladies du foie auto-immunes applique la cirrhose biliaire primitive, qui se manifeste dans la cholangite chronique non suppurative destructive de la forme, ce qui achève la formation de la cirrhose. Si auparavant la cirrhose biliaire primitive était considérée comme une maladie rare, sa prévalence est devenue très importante à l'heure actuelle. L'augmentation du diagnostic de la cirrhose biliaire primitive est due à l'introduction de méthodes modernes de recherche en laboratoire dans la pratique clinique. Le plus caractéristique de la cirrhose biliaire primitive est une augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline, habituellement plus de 3 fois (chez certains patients, elle peut être dans la norme ou légèrement augmentée) et GGTP. L'activité de la phosphatase alcaline n'a pas de signification pronostique, mais sa réduction reflète une réponse positive au traitement. L'activité de l'AST et de l'ALT est modérément élevée (l'activité transaminase, 5-6 fois plus élevée que la normale, n'est pas caractéristique de la cirrhose biliaire primitive).

Cholangite sclérosante primitive - maladie hépatique cholestatique chronique d'étiologie inconnue, caractérisée nonsuppurative inflammation destructrice, la sclérose segmentaire oblitérante et la dilatation des voies biliaires intra et extra-hépatiques, conduisant à la cirrhose biliaire de développement, l'hypertension portale et une insuffisance hépatique. Pour la cholangite sclérosante primitive, caractérisé par une cholestase stable (habituellement non inférieure à multiplication par deux de la phosphatase alcaline) syndrome, transaminases sanguins ont augmenté chez 90% des patients (pas plus de 5 fois). Le concept de cholangite sclérosante primitive comme une maladie auto-immune avec une prédisposition génétique, basée sur l'identification des cas familiaux, association avec d'autres maladies auto-immunes (le plus souvent avec la colite ulcéreuse), des troubles de l'immunité cellulaire et humorale, l'identification autoanticorps (anti-nucléaire, un muscle lisse, le cytoplasme des neutrophiles ).

La cholangite auto-immune est une maladie cholestatique chronique du foie causée par une immunosuppression. L'image histologique du tissu hépatique dans cette maladie est presque identique à la cirrhose biliaire primitive, et le spectre d'anticorps comprend des titres élevés d'anticorps antinucléaires et antimitochondriaux. La cholangite auto-immune, apparemment, n'est pas une variante de la cholangite sclérosante primitive.

La présence d'anticorps antinucléaires chez les patients atteints d'hépatite auto-immune chronique est l'un des principaux indicateurs permettant de distinguer cette maladie de l'hépatite virale prolongée. Ces anticorps sont détectés dans 50 à 70% des cas d'hépatite chronique active (auto-immune) et dans 40 à 45% des cas de cirrhose biliaire primitive. En même temps, dans des titres faibles, des anticorps antinucléaires peuvent apparaître chez des personnes pratiquement en bonne santé et leur titre augmente avec l'âge. Ils peuvent apparaître après la prise de certains médicaments, tels que la procaïnamide, la méthyldopa, certains médicaments antituberculeux et psychotropes. Très souvent, le titre des anticorps anti-nucléaires est augmenté chez les femmes en bonne santé pendant la grossesse.

Pour confirmer les dommages du foie auto-immunes et le diagnostic différentiel de différentes formes de l'hépatite auto-immune et la cirrhose biliaire primitive au point des tests de diagnostic pour déterminer l'anticorps antimitochondries (AMA), et des anticorps pour lisser les anticorps musculaires à une lipoprotéine spécifique du foie et du foie de la membrane de l'antigène, des anticorps dirigés contre l'antigène microsomal foie et rein, anticorps anti-neutrophiles, etc.

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