Diagnostic de l'hépatite chronique chez l'enfant

Le diagnostic de l’hépatite chronique repose sur un examen complet du patient:

Maladies du système digestif

1. clinique et biochimique;
2. virologique;
3. immunologique;
4. morphologique;
5. évaluation de l'état de l'hémodynamique portale.

L'état du foie est évalué par la gravité du syndrome cytolytique, du syndrome d'insuffisance hépatocytaire, du syndrome mésenchymateux-inflammatoire, du syndrome cholestatique, du syndrome de shunt hépatique et par la présence d'indicateurs de régénération et de croissance tumorale.

La détermination des marqueurs des virus de l'hépatite est effectuée - antigènes viraux (Ag) et anticorps (Ab) contre eux.

Marqueurs sérologiques des virus de l'hépatite

Virus	Marqueurs sérologiques
HAV	Anticorps IgG anti-VHA, Anticorps IgM anti-VHA, ARN anti-VHA
VHB	AgHBs, Ac antiHBs, AgHBe, Ac antiHBe, IgM antiHBc, IgG antiHBc, ADN du VHB
VHC	Anticorps IgG anti-VHC, Anticorps IgM anti-VHC, ARN du VHC
HDV	Anticorps anti-VHD IgG, Anticorps anti-VHD IgM, ARN anti-VHD
Véhicule électrique hybride	Anticorps IgG anti-VHE, Anticorps IgM anti-VHE, ARN anti-VHE

L'évaluation morphologique de la structure du foie est réalisée à l'aide d'une biopsie par ponction hépatique et d'un examen histologique de la biopsie, ainsi que d'une évaluation par échographie ou tomodensitométrie, laparoscopie.

Le diagnostic différentiel est réalisé:

1. présentant des anomalies congénitales du développement:
   • foie (fibrose hépatique congénitale, maladie polykystique);
   • voies biliaires (dysplasie artério-hépatique - maladie d'Alagille, syndromes de Zellweger et de Byler, maladie de Caroli);
   • branches intrahépatiques de la veine porte (maladie veino-occlusive, septa et thrombose des veines hépatiques);
2. avec des hépatoses pigmentaires héréditaires (maladie de Gilbert, maladie de Dubin-Jones, maladie de Rotor, maladie de Crigler-Najjar de type I et II).

La maladie de Gilbert est la forme la plus fréquente d'hyperbilirubinémie héréditaire. Son origine est liée à une absorption insuffisante de bilirubine plasmatique et, possiblement, à une altération de son transport intracellulaire. Elle se transmet selon un mode autosomique dominant avec une pénétrance élevée. Les garçons sont deux fois plus souvent atteints que les filles. La maladie de Gilbert se manifeste à tout âge, le plus souvent pendant les périodes prépubère et pubertaire.

Les principales manifestations sont une sclérotique ictérique et une coloration jaune clair variable de la peau. Des troubles asthéno-végétatifs se traduisant par une fatigue accrue, une labilité psycho-émotionnelle et des sueurs sont observés chez 20 à 40 % des patients. Les symptômes dyspeptiques sont moins fréquents. Chez 10 à 20 % des patients, le foie dépasse de 1,5 à 3 cm de l'hypochondre et la rate est imperceptible. L'anémie n'est pas typique. Tous les patients présentent une faible hyperbilirubinémie (18 à 68 μmol/l), principalement représentée par la fraction non conjuguée. Les autres fonctions hépatiques ne sont pas altérées.

3. avec des maladies métaboliques du foie:

La dégénérescence hépatolenticulaire (maladie de Wilson-Konovalov) est une maladie héréditaire transmise sur le mode autosomique récessif (13ql4-q21), causée par une synthèse faible ou anormale de céruloplasmine, une protéine qui transporte le cuivre.

En raison du défaut de transport, le cuivre se dépose dans les tissus, notamment autour de l'iris (anneau vert de Kayser-Fleischer) et dans le système nerveux central.

Dans les cas typiques, en plus des lésions hépatiques telles que l'hépatite chronique ou la cirrhose, on observe une anémie hémolytique, une thrombocytopénie, une leucopénie, des lésions du système nerveux (hyperkinésie, paralysie, parésie, athétose, crises d'épilepsie, troubles du comportement, de la parole, de l'écriture, dysphagie, salivation, dysarthrie), une acidose tubulaire rénale (glucosurie, aminoacidurie, phosphaturie, uraturie, protéinurie).

Pour diagnostiquer la maladie de Wilson-Konovalov, les éléments suivants sont utilisés:

• examen oculaire à la lampe à fente (révèle un anneau de Kayser-Fleischer);
• détermination du taux de céruloplasmine dans le sérum sanguin (typiquement une diminution inférieure à 1 μmol/l);
• détection d'une diminution du cuivre dans le sérum sanguin (aux stades avancés de la maladie, moins de 9,4 μmol/l) et d'une augmentation du cuivre dans les urines quotidiennes (supérieure à 1,6 μmol/jour ou 50 μg/jour).

Troubles héréditaires du métabolisme des glucides (galactosémie, glycogénose de types I, III, IV, VI, fructosémie, mucopolysaccharidoses).

Défauts héréditaires du métabolisme de l'urée; tyrosinémie de types I et II, cystinose.

Troubles héréditaires du métabolisme lipidique (maladie de Wolman, cholestérolose, maladie de Gaucher, Niemann-Pick type C), stéatorose (maladie du foie gras).

Hémochromatose, porphyrie hépatique.

Fibrose kystique, déficit en α1-antitrypsine.

• avec cirrhose du foie, caractérisée par une désorganisation de l'architecture lobulo-vasculaire du foie avec apparition de signes d'hypertension portale, de troubles hépatocellulaires et mésenchymateux-inflammatoires;
• avec fibrose hépatique - prolifération focale du tissu conjonctif résultant de processus réactifs et réparateurs dans diverses maladies du foie: abcès, infiltrats, gommes, granulomes, etc.
• avec des maladies parasitaires du foie (échinococcose, échinococcose alvéolaire);
• avec des tumeurs du foie (carcinome, hépatoblastome, hémangiome, métastases);

En cas de lésions hépatiques secondaires (symptomatiques):

• en cas de blocage extrahépatique de la circulation portale;
• pour les maladies du système cardiovasculaire (anomalie d'Epstein, péricardite adhésive, insuffisance cardiaque);
• pour les maladies du système sanguin (leucémie, lymphogranulomatose, réticulohistiocytose, porphyrie, drépanocytose, lymphomes, maladies myéloprolifératives, hémochromatose);
• dans les maladies immunopathologiques (lupus érythémateux disséminé, amylose, sarcoïdose, maladies d'immunodéficience primaire - syndrome de Shwachman, etc.).

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