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Dernière revue: 05.07.2025
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Une môle hydatiforme est une prolifération de tissu trophoblastique chez la femme enceinte ou récemment enceinte. Les symptômes peuvent inclure une hyperextension utérine, des vomissements, des saignements vaginaux et une prééclampsie, surtout en début de grossesse. Le diagnostic repose sur la bêta-hCG et l'échographie pelvienne, et la confirmation par biopsie. Les tumeurs sont retirées par curetage diagnostique séparé. Si la maladie persiste après l'ablation de la tumeur, une chimiothérapie est prescrite.
Épidémiologie
La maladie trophoblastique gestationnelle survient généralement chez les femmes en âge de procréer, avec seulement quelques cas observés chez les femmes périménopausées. Elle est extrêmement rare chez les femmes ménopausées. [ 1 ]
La môle hydatiforme est plus fréquente chez les femmes de moins de 17 ans ou de plus de 35 ans. Aux États-Unis, ces tumeurs sont diagnostiquées avec une fréquence de 1 sur 2 000 grossesses. Dans les pays asiatiques, pour des raisons inconnues, elles sont détectées avec une fréquence de 2 sur 1 000 grossesses. [ 2 ] Plus de 80 % des cas de môle hydatiforme sont bénins et régressent spontanément. Dans d'autres cas, les tumeurs peuvent persister, avoir une tendance à la croissance invasive; dans 23 % des cas, elles peuvent devenir malignes et former un choriocarcinome.
Le choriocarcinome survient dans environ 1 grossesse sur 20 000 à 40 000 aux États-Unis et dans 3 à 9 grossesses sur 40 000 en Asie du Sud-Est et au Japon.[ 3 ]
Quelles sont les causes d’une môle hydatiforme?
La maladie trophoblastique gestationnelle est une tumeur provenant du trophoblaste qui entoure le blastocyste et pénètre dans le chorion et l'amnios. Cette maladie peut survenir pendant ou après une grossesse intra-utérine ou extra-utérine. Si la maladie survient pendant la grossesse, un avortement spontané, une éclampsie et une mort fœtale intra-utérine sont caractéristiques; le fœtus survit rarement. Certaines formes de cette tumeur sont malignes, mais des tumeurs bénignes et agressives sont également observées. [ 4 ]
Les facteurs de risque comprennent une grossesse tardive, des grossesses multiples, des antécédents d'avortement spontané, des régimes riches en bêta-carotène, des régimes riches en graisses, l'origine ethnique, l'exposition à des toxines environnementales, le tabagisme, la consommation d'alcool, le statut socio-économique, l'exposition aux herbicides, etc. [ 5 ], [ 6 ]
Pathomorphologie
La classification de la maladie repose sur des données morphologiques. La môle hydatiforme est une grossesse pathologique au cours de laquelle les villosités deviennent œdémateuses et le tissu trophoblastique prolifère. Le chorioadénome destructeur (môle hydatiforme invasive) est une invasion locale du myomètre par une môle hydatiforme.
Le choriocarcinome est une tumeur invasive, généralement largement métastatique, composée de cellules trophoblastiques malignes et de villosités œdémateuses défectueuses; la plupart de ces tumeurs se développent après une môle hydatiforme. Les tumeurs trophoblastiques du site placentaire (les plus rares) sont constituées de cellules trophoblastiques intermédiaires qui persistent après la grossesse. Elles peuvent envahir les tissus adjacents ou métastaser.[ 7 ]
Le risque de choriocarcinome augmente chez les femmes de moins de 20 ans et chez les femmes de plus de 39 ans. [ 8 ]
Symptômes de la môle hydatiforme
Les premiers symptômes de la môle hydatiforme sont le plus souvent observés en début de grossesse. L'utérus devient plus volumineux que prévu et s'agrandit jusqu'à 10-16 semaines de grossesse. Cette pathologie se caractérise par des pertes sanglantes, une absence de mouvements fœtaux, une absence de bruits cardiaques embryonnaires et des vomissements importants chez la femme enceinte. La détection de tissu en forme de raisin peut permettre de suspecter cette maladie. Des complications telles que des infections utérines, une septicémie, un choc hémorragique et une prééclampsie, observées en début de grossesse, sont possibles. La partie placentaire de la tumeur trophoblastique peut provoquer des saignements.
Le choriocarcinome se manifeste de manière symptomatique par des métastases. La môle hydatiforme n'altère pas la fertilité, mais prédispose aux complications prénatales ou périnatales (par exemple, malformations congénitales, fausses couches).
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Traitement de la môle hydatiforme
La môle hydatiforme, la môle invasive et la portion placentaire d'une tumeur trophoblastique sont évacuées par curetage sous vide. Si l'accouchement n'est pas prévu, l'hystérectomie peut être une alternative. Après l'ablation de la tumeur, la maladie trophoblastique gestationnelle est généralement classée cliniquement afin de déterminer la nécessité d'un traitement complémentaire. Un curetage utérin répété semble prévenir la persistance de la maladie et réduire le recours à une chimiothérapie ultérieure.[ 11 ]
La classification clinique ne correspond pas à la classification morphologique. Une radiographie pulmonaire est réalisée et le taux sérique d'hCG est déterminé. Si le taux d'hCG ne se normalise pas dans les 10 semaines, la maladie est classée comme persistante. Si la maladie persiste, un scanner cérébral, thoracique, abdominal et pelvien doit être réalisé. Selon les données de l'examen, la môle hydatiforme doit être classée comme non métastatique ou métastatique. En cas de maladie métastatique, le risque de décès peut être faible ou élevé.
Critères pronostiques des NIH (National Institutes of Health) pour la maladie trophoblastique gestationnelle métastatique
- Excrétion urinaire d'hCG supérieure à 100 000 UI en 24 heures
- Durée de la maladie supérieure à 4 mois (à compter de la grossesse précédente)
- Métastases au cerveau ou au foie
- Maladie après la grossesse (post-partum)
- La teneur en hCG dans le sérum sanguin est supérieure à 40 000 mUI/ml
- Chimiothérapie antérieure inefficace de plus de 8 cycles (OMS)
La maladie trophoblastique persistante est généralement traitée par chimiothérapie. Le traitement d'une môle hydatiforme est considéré comme réussi si trois taux sériques consécutifs de bêta-hCG sont normaux (à intervalles hebdomadaires). Des contraceptifs oraux acceptables sont généralement prescrits pendant 6 à 12 mois; alternativement, toute méthode de contraception efficace peut être utilisée. La maladie non métastatique peut être traitée par monochimiothérapie utilisant un seul agent chimiothérapeutique (méthotrexate ou dactinomycine). Parmi les médicaments approuvés, le méthotrexate (MTX) est le plus couramment utilisé avec un bon index thérapeutique. [ 12 ] Alternativement, l'hystérectomie peut être réalisée chez les patientes de plus de 40 ans ou chez celles qui souhaitent une stérilisation, ainsi que chez les patientes présentant une infection grave ou des saignements incontrôlés.
Si la monochimiothérapie est inefficace, une hystérectomie ou une polychimiothérapie est alors prescrite. En fait, 100 % des patientes atteintes d'une maladie non métastatique peuvent être guéries. [ 13 ]
Le schéma de polychimiothérapie le plus couramment utilisé est l'étoposide, le méthotrexate et l'actinomycine D en alternance avec le cyclophosphamide plus la vincristine (EMA-CO) comme traitement de première intention pour les patients présentant une maladie à haut risque.[ 14 ],[ 15 ],[ 16 ]
Les métastases à faible risque sont traitées par mono- ou polychimiothérapie. Les métastases à haut risque nécessitent une polychimiothérapie agressive. La guérison est observée chez 90 à 95 % des patients présentant une maladie à faible risque et chez 60 à 80 % des patients présentant une maladie à haut risque.
Médicaments
Quel est le pronostic d’une môle hydatiforme?
La surveillance post-chimiothérapie doit inclure une échographie post-traitement. L'échographie duplex joue un rôle important dans la surveillance des maladies à faible risque, et une surveillance étroite de la β-hCG sérique est essentielle. La plupart des rechutes surviennent dans l'année suivant la fin de la chimiothérapie. Le protocole de surveillance de la β-hCG généralement accepté prévoit un dosage hebdomadaire de la β-hCG pendant 6 semaines après la chimiothérapie, suivi de mesures toutes les deux semaines jusqu'à 6 mois après la chimiothérapie. Par la suite, le dosage de la β-hCG est effectué deux fois par an pendant 5 ans. [ 17 ]
La môle hydatiforme récidive dans environ 1 % des grossesses ultérieures. Les patientes ayant présenté une môle hydatiforme bénéficient d'une échographie précoce lors des grossesses ultérieures.