Démence temporale frontale.

La démence temporale frontale (également connue sous le nom de démence frontotemporale, FTD) est une maladie cérébrale neurodégénérative rare caractérisée par une détérioration des fonctions cognitives et comportementales. On l’appelle démence frontotemporale car elle affecte initialement les lobes frontaux et temporaux du cerveau.

Les principales caractéristiques de la démence temporale frontale comprennent :

1. Changements de comportement et de personnalité : les patients peuvent présenter un comportement social altéré, devenir moins inhibés, immoraux ou excentriques. Des problèmes de gestion des émotions et des émotions peuvent survenir.
2. Déclin cognitif : Dans les premiers stades de la DFT, les patients peuvent conserver des capacités intellectuelles relativement normales, mais avec le temps, des problèmes de langage (apraxie de la parole) et des tâches liées à la planification et à la prise de décision peuvent survenir.
3. Désinhibition sociale : les patients atteints de DFT peuvent présenter un comportement inadapté aux situations sociales et une perte de capacité à respecter les normes sociales.
4. Aggravation progressive : Au fil du temps, les symptômes de la démence fronto-temporale s’aggravent et les patients deviennent de plus en plus dépendants des soins.

La démence temporale frontale comporte plusieurs sous-types, chacun pouvant présenter divers degrés de symptômes et de déficiences. À l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement spécifique permettant de ralentir la progression de la DFT, et l’approche de soins se limite largement à la gestion des symptômes et au soutien du patient et de sa famille. [1]

Il s'agit d'une condition importante et la consultation d'un neurologue expérimenté ou d'un spécialiste des maladies neurodégénératives est nécessaire pour un diagnostic et une prise en charge précis de la démence temporale frontale.

Causes démence temporale frontale.

La démence temporale frontale a de nombreuses causes différentes et des recherches dans ce domaine sont en cours. La FTD est principalement une maladie neurodégénérative, ce qui signifie qu’elle entraîne des lésions et la mort des neurones dans certaines zones du cerveau. Les causes du FTD comprennent :

1. Facteurs génétiques : Les mutations génétiques sont considérées comme l’une des principales causes de FTD. Certaines formes familiales de FTD sont associées à des mutations de gènes tels que C9orf72, GRN (protéine dérivée du préapolypeptide), MAPT (gène de la tauprotine) et autres. Les personnes atteintes de formes apparentées de FTD courent un risque plus élevé de contracter la maladie. [2]
2. Agrégation de protéines : il est possible que la FTD soit associée à l'accumulation de structures protéiques anormales telles que la tauprotéine qui forment des inclusions neuronales et provoquent des lésions neuronales.
3. Neuroinflammation : L’inflammation cérébrale et la neuroinflammation peuvent également être associées au développement de la FTD.
4. Autres facteurs : Des recherches sont en cours pour mieux comprendre d'autres facteurs possibles pouvant contribuer au FTD, tels que l'environnement et les facteurs environnementaux.

Symptômes démence temporale frontale.

Certains des principaux symptômes de la démence frontotemporale comprennent :

1. Changements de comportement et de personnalité: Les patients peuvent présenter un comportement anormal ou inapproprié tel que l'apathie, l'immoralité, le refus de suivre les normes sociales, l'inconsidération ou une hygiène personnelle altérée.
2. Troubles émotionnels: Des changements dans la stabilité émotionnelle peuvent survenir, ainsi que des déficiences dans la capacité à comprendre et à exprimer les émotions. Les patients peuvent devenir émotionnellement détachés ou manifester des émotions excessives.
3. Déclin cognitif: Bien que la FTD affecte principalement le comportement et les émotions, elle peut également entraîner, avec le temps, des troubles de la mémoire, du langage et d'autres fonctions cognitives. Cela peut se manifester par des difficultés de langage expressif et réceptif, ainsi que par des capacités réduites de prise de décision et de résolution de problèmes.
4. Diminution de l’ajustement social: Les patients peuvent éprouver des difficultés dans les relations interpersonnelles et l'adaptation sociale. Ils peuvent présenter un comportement antisocial, une incapacité à comprendre les sentiments des autres et à maintenir des liens sociaux.
5. Diminution de la maîtrise de soi: Les patients peuvent avoir des difficultés à se maîtriser et à contrôler leurs actions. Cela peut conduire à des comportements compulsifs ou impulsifs. [3]

Étapes

La démence temporale frontale évolue en plusieurs étapes, caractérisées par une progression des symptômes et une détérioration des fonctions cognitives et comportementales. Les étapes de la FTD peuvent varier en fonction du système de recherche et des cas cliniques spécifiques, mais on distingue généralement trois étapes principales :

1. Stade précoce (léger):

   • À ce stade, le patient peut présenter des symptômes légers et discrets qui peuvent être facilement sous-estimés ou attribués à tort au stress ou à la dépression.
   • Les symptômes caractéristiques comprennent des changements de comportement et de personnalité, ainsi qu'une légère apathie et une perte d'intérêt pour les activités habituelles.
   • Les fonctions cognitives telles que la mémoire et l'orientation peuvent rester relativement préservées.

2. Stade intermédiaire (modéré):

   • À ce stade, les symptômes de la DFT deviennent plus prononcés et affectent la vie quotidienne du patient.
   • Le patient peut subir de graves changements de comportement, notamment l'agressivité, l'apathie, un comportement social inadapté et la compulsivité.
   • La fonction cognitive commence à se détériorer, ce qui peut entraîner des problèmes de mémoire, de réflexion et d'élocution.
   • Les patients peuvent également éprouver des problèmes d’orientation dans l’espace et dans le temps.

3. Stade avancé (sévère):

   • Au dernier stade de la FTD, les patients peuvent être complètement dépendants des soins et de l’assistance.
   • Les symptômes associés à une détérioration cognitive deviennent très prononcés et les patients peuvent perdre complètement la capacité de vivre de manière autonome.
   • Les problèmes physiques, tels que les problèmes de déglutition et de mouvement, peuvent également devenir plus graves.

Formes

La démence frontotemporale comprend plusieurs formes qui diffèrent en termes de symptômes dominants et de modifications cérébrales. Les principales formes de FTD comprennent :

1. Démence frontotemporale variante comportementale (bvFTD): Cette forme se caractérise par des changements marqués dans le comportement, la personnalité et l'adaptation sociale. Les patients peuvent présenter un comportement immoral, désinhibé, compulsif ou apathique. Les fonctions cognitives telles que la mémoire et le langage peuvent être préservées dès les premiers stades.
2. Forme aphasique (aphasie primaire progressive, PPA): Cette forme de FTD affecte les fonctions du langage. Il existe plusieurs sous-types de PPA, notamment l'aphasie de dégradation sémantique (svPPA), l'aphasie du trouble aphasique primaire non fluide/asymétrique (nfvPPA) et l'aphasie associée à l'aphasie projective primaire (PPAOS). Les symptômes comprennent une capacité réduite à comprendre et à utiliser les mots, ainsi que des troubles de l'articulation.
3. FTD de type maladie d'Alzheimer: Cette forme de FTD présente des symptômes similaires à ceux de la maladie d'Alzheimer maladie, y compris la perte de mémoire et les troubles cognitifs. Cependant, contrairement à la maladie d'Alzheimer, la FTD préserve généralement les capacités d'apprentissage et d'orientation spatiale.
4. Dégénérescence corticobasale (CBD): Cette forme de FTD présente des symptômes comprenant des troubles du mouvement atypiques tels que l'hyperkinésie et la rigidité musculaire. La fonction cognitive est également altérée.
5. Paralysie supranucléaire progressive (PSP): Cette forme de DFT se caractérise par une altération de la coordination motrice, une diminution de la capacité à tenir la tête et à regarder et des troubles cognitifs. [4]

Diagnostics démence temporale frontale.

Le diagnostic de la démence temporale frontale est un processus complexe qui implique plusieurs étapes et méthodes pour identifier cette maladie neurodégénérative. Voici les étapes et méthodes courantes pour diagnostiquer la FTD :

1. Examen clinique et antécédents:

   • Le médecin procède à un examen détaillé du patient et recueille les antécédents médicaux pour évaluer les symptômes et la durée de leur présence. Une attention particulière est portée aux changements dans l'état mental et cognitif du patient.

2. Tests psychologiques et évaluation de la fonction cognitive:

   • Le patient peut se voir proposer une variété de tests psychologiques et d'évaluations cognitives pour aider à identifier les troubles de la mémoire, de la pensée, de la parole et du comportement.

3. Imagerie par résonance magnétique (IRM):

   • L’IRM cérébrale peut être utilisée pour visualiser les changements structurels du cerveau, tels qu’une diminution du volume cérébral et une atrophie des lobes frontaux et temporaux, caractéristiques de la DFT.

4. Tomographie par émission de positons (TEP):

   • La TEP peut être réalisée pour étudier les changements métaboliques dans le cerveau, y compris les changements dans l'activité du glucose et les agrégats de protéines associés au FTD.

5. Enquête sur le spectre cérébral:

   • Cette étude peut être réalisée pour détecter la présence de marqueurs biochimiques tels que les protéines amyloïdes et tau qui peuvent être associées à la FTD.

6. Exclusion d'autres causes:

   • Il est important d'exclure d'autres causes possibles de déficience cognitive et mentale, telles que la maladie d'Alzheimer et les troubles psychiatriques qui peuvent imiter les symptômes de la DFT.

7. Consultation avec un neurologue et un neuropsychologue:

   • La consultation de spécialistes en neurologie et en neuropsychologie peut aider à évaluer et à interpréter les résultats des tests diagnostiques.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de la démence temporale frontale est important pour distinguer cette maladie neurodégénérative des autres types de démence et d'affections neurologiques. Vous trouverez ci-dessous quelques étapes et facteurs de base qui peuvent aider le clinicien à établir un diagnostic différentiel de FTD :

1. Évaluation des symptômes : Le clinicien doit procéder à un examen détaillé du patient et examiner les caractéristiques des symptômes. Les symptômes de la DFT peuvent inclure des changements de comportement, une désinhibition sociale, un comportement immoral, des capacités de planification et de prise de décision altérées et une aphasie (troubles de la parole). Il est important de déterminer quels symptômes prédominent.
2. Examens cliniques : le médecin peut effectuer divers tests et évaluations cliniques pour mesurer la fonction cognitive, l'état émotionnel et le comportement du patient.
3. Neuroimagerie : l'imagerie cérébrale à l'aide de techniques telles que l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomographie par émission de positons (TEP) peut aider à visualiser la structure et le fonctionnement du cerveau, ainsi qu'à identifier les anomalies pouvant être associées à la FTD.
4. Tests génétiques : en cas d'antécédents familiaux de FTD ou d'autres maladies neurodégénératives, les tests génétiques peuvent être utiles pour détecter la présence de mutations spécifiques associées à la FTD.
5. Élimination d'autres causes : Le médecin doit exclure d'autres causes possibles de démence telles que la maladie d'Alzheimer, [5]Maladie de Parkinson, démence vasculaire et autres troubles neurologiques et psychiatriques.
6. Évaluation psychologique et sociale : l'évaluation du fonctionnement psychologique et social peut être utile pour identifier les changements de comportement et l'impact de la DFT sur le patient et sa famille.
7. Consultation de spécialistes : Dans certains cas, il peut être nécessaire de consulter des neuropsychologues, neurologues, psychiatres et autres spécialistes pour clarifier le diagnostic.

Traitement démence temporale frontale.

Il s’agit d’une maladie évolutive pour laquelle il n’existe pas de méthode de traitement spécifique, mais certaines approches peuvent être utilisées pour gérer les symptômes et maximiser le confort du patient :

1. Médicaments : De nombreux médicaments utilisés pour traiter la maladie d'Alzheimer et d'autres maladies neurodégénératives peuvent être utilisés pour gérer les symptômes de la démence temporale frontale. Ces médicaments peuvent inclure des inhibiteurs de la cholinestérase et de la mémantine.
2. Accompagnement psychologique : Les patients et leurs familles ont souvent besoin d’un soutien psychologique et émotionnel. Les psychologues et les psychiatres peuvent aider à faire face aux difficultés émotionnelles associées à la maladie et à développer des stratégies pour gérer les changements de comportement.
3. Discours et physiothérapie : L'orthophonie peut aider les patients à maintenir ou à améliorer leurs compétences en communication. La physiothérapie et l'exercice peuvent aider à maintenir la mobilité physique et à réduire le risque d'effets secondaires d'un mode de vie sédentaire.
4. Régime spécial et nutrition : Dans certains cas, un régime spécial riche en protéines et pauvre en glucides est recommandé aux patients atteints de démence temporale frontale.
5. Gestion des symptômes et sécurité : Étant donné que les patients atteints de démence temporale frontale peuvent présenter un comportement bizarre ou agressif, il est important d’assurer leur sécurité et celle de leur entourage. Cela peut inclure le contrôle de l’accès aux objets dangereux et la garantie d’une supervision appropriée.
6. Essais cliniques: Dans certains cas, les patients sont encouragés à participer à des essais cliniques portant sur de nouveaux traitements et médicaments contre la démence fronto-temporale. [6]

Prévoir

Le pronostic de la démence frontotemporale peut être variable en fonction de plusieurs facteurs, notamment la forme de DFT, l'âge du patient, le degré de progression de la maladie et la présence de maladies supplémentaires. Le pronostic global de la FTD est généralement sombre car il s’agit d’une maladie neurodégénérative évolutive.

Voici quelques-uns des aspects clés des prévisions FTD :

1. Moment du symptômeapparition : le pronostic peut dépendre de la rapidité avec laquelle le diagnostic est posé et du début d'un traitement approprié. Consulter un médecin tôt et commencer un traitement peut aider à ralentir la progression de la maladie.
2. Forme deFTD : Comme mentionné précédemment, il existe plusieurs formes de FTD et le pronostic peut varier en fonction de la forme. Par exemple, la forme frontale de la DFT, caractérisée par des changements comportementaux, peut avoir un pronostic plus sombre que la forme aphasique, dominée par les symptômes du langage.
3. Facteurs individuels: L'âge d'apparition des symptômes, l'état de santé général du patient et la présence d'autres conditions médicales peuvent également affecter le pronostic.
4. Soutien et soins familiaux: La qualité des soins et le soutien de la famille et des soignants peuvent avoir un impact significatif sur la qualité et la durée de vie d'un patient.
5. Complications et problèmes associés: FTD peut entraîner diverses complications telles que des infections, des pneumonies, etc., qui peuvent également affecter le pronostic.

Le pronostic global de la DFT est généralement sombre et la maladie progresse avec le temps, entraînant des troubles du comportement, des troubles cognitifs et une perte d'autonomie.

Espérance de vie

L'espérance de vie dans la démence frontotemporale peut varier considérablement en fonction de nombreux facteurs, notamment la forme de DFT, l'âge d'apparition des symptômes, le degré de progression de la maladie et les caractéristiques individuelles du patient.

La DFT débute généralement à l'âge moyen, souvent avant 65 ans, ce qui la distingue de la maladie d'Alzheimer, plus courante. L'espérance de vie après le diagnostic de DFT peut varier de quelques années à plusieurs décennies, mais l'espérance de vie moyenne après le diagnostic est généralement d'environ 7 à 8 ans.

Cependant, il convient de noter que la FTD est une maladie neurodégénérative évolutive et que ses symptômes s’aggravent avec le temps. Lorsque la maladie atteint un stade plus avancé, elle peut conduire à une dépendance totale aux soins et à des complications telles que des infections ou une pneumonie, qui peuvent réduire l’espérance de vie.

L'espérance de vie et le pronostic de la DFT dépendent également du soutien et des soins individualisés que le patient reçoit et de la réussite de la gestion des symptômes et des complications. Une référence précoce, une évaluation et un soutien d'un travailleur social, un soutien familial et l'utilisation de techniques thérapeutiques et de soutien appropriées peuvent contribuer à améliorer la qualité de vie du patient et à en prolonger la durée.

Liste des livres et études faisant autorité liés à l'étude de la démence temporale frontale

1. "Démence frontotemporale : syndromes, imagerie et caractéristiques moléculaires" - auteurs : Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Année : 2015)
2. "Démence frontotemporale : maladies neurologiques et thérapie" - par David Neary, John R. Hodges (Année : 2005)
3. « Démence frontotemporale : du banc au chevet » - par Bruce L. Miller (Année : 2009)
4. "Syndromes de démence frontotemporale" - par Mario F. Mendez (Année : 2021)
5. "Démence frontotemporale : phénotypes cliniques, physiopathologie, caractéristiques d'imagerie et traitement" - par Erik D. Roberson (Année : 2019)
6. "Démence frontotemporale : causes, symptômes, diagnostic, traitement et soins" - par George W. Smith (Année : 2019)
7. "Démence frontotemporale : progrès en neuroimagerie et neuropathologie" - par Giovanni B. Frisoni (Année : 2018)
8. "Démence frontotemporale : syndromes, analyse génétique et prise en charge clinique" - par Elisabet Englund (Année : 2007)
9. "Neurologie comportementale et neuropsychiatrie" - par David B. Arciniegas (Année : 2013)

Littérature

Gusev, E. I. Neurologie : guide national : en 2 vol. / éd. par E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2e éd. Moscou : GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.