Pangharap na temporal na demensya.

La démence frontotemporale (DFT) est une maladie neurodégénérative cérébrale rare caractérisée par une détérioration des fonctions cognitives et comportementales. On l'appelle démence frontotemporale car elle affecte initialement les lobes frontaux et temporaux du cerveau.

Les principales caractéristiques de la démence fronto-temporale comprennent:

1. Modifications du comportement et de la personnalité: Les patients peuvent présenter des troubles du comportement social, devenir moins inhibés, immoraux ou excentriques. Des difficultés de gestion des émotions et des affects peuvent survenir.
2. Déclin cognitif: Dans les premiers stades de la DFT, les patients peuvent conserver des capacités intellectuelles relativement normales, mais au fil du temps, des problèmes de langage (apraxie de la parole) et de tâches liées à la planification et à la prise de décision peuvent survenir.
3. Désinhibition sociale: les patients atteints de DFT peuvent présenter un comportement inadapté dans les situations sociales et une perte de capacité à respecter les normes sociales.
4. Aggravation progressive: Au fil du temps, les symptômes de la démence fronto-temporale s’aggravent et les patients deviennent de plus en plus dépendants des soins.

La démence frontotemporale comporte plusieurs sous-types, chacun pouvant présenter des symptômes et des troubles d'intensité variable. Il n'existe pas encore de traitement spécifique permettant de ralentir la progression de la DFT, et l'approche thérapeutique se limite largement à la gestion des symptômes et au soutien du patient et de sa famille. [ 1 ]

Il s’agit d’une condition importante et une consultation avec un neurologue expérimenté ou un spécialiste des maladies neurodégénératives est nécessaire pour un diagnostic et une gestion précis de la démence fronto-temporale.

Causes ng frontal temporal dementia.

La démence frontotemporale a de nombreuses causes, et la recherche dans ce domaine se poursuit. La DFT est une maladie neurodégénérative, c'est-à-dire qu'elle entraîne des lésions et la mort de neurones dans certaines zones du cerveau. Les causes de la DFT sont les suivantes:

1. Facteurs génétiques: Les mutations génétiques sont considérées comme l’une des principales causes de DFT. Certaines formes familiales de DFT sont associées à des mutations de gènes tels que C9orf72, GRN (protéine dérivée d’un prépolypeptide), MAPT (gène de la tauprotine), entre autres. Les personnes atteintes de formes apparentées de DFT présentent un risque plus élevé de développer la maladie. [ 2 ]
2. Agrégation de protéines: Il est possible que la FTD soit associée à l’accumulation de structures protéiques anormales telles que la taupoprotéine qui forment des inclusions neuronales et provoquent des lésions neuronales.
3. Neuroinflammation: L’inflammation cérébrale et la neuroinflammation peuvent également être associées au développement de la DFT.
4. Autres facteurs: Des recherches sont en cours pour mieux comprendre d’autres facteurs possibles qui peuvent contribuer à la DFT, tels que l’environnement et les facteurs environnementaux.

Symptômes ng frontal temporal dementia.

Certains des principaux symptômes de la démence frontotemporale comprennent:

1. Changements de comportement et de personnalité: les patients peuvent présenter un comportement anormal ou inapproprié tel que l’apathie, l’immoralité, le refus de suivre les normes sociales, le manque de considération ou une hygiène personnelle altérée.
2. Troubles émotionnels: Des altérations de la stabilité émotionnelle peuvent survenir, ainsi que des troubles de la compréhension et de l’expression des émotions. Les patients peuvent développer un détachement émotionnel ou manifester une émotion excessive.
3. Déclin cognitif: Bien que la DFT affecte principalement le comportement et les émotions, elle peut également, avec le temps, entraîner des troubles de la mémoire, du langage et d’autres fonctions cognitives. Cela peut se manifester par des difficultés d’expression et de compréhension du langage, ainsi que par une altération des capacités de prise de décision et de résolution de problèmes.
4. Diminution de l'adaptation sociale: Les patients peuvent éprouver des difficultés dans leurs relations interpersonnelles et leur adaptation sociale. Ils peuvent présenter un comportement antisocial, une incapacité à comprendre les sentiments d'autrui et à entretenir des liens sociaux.
5. Diminution de la maîtrise de soi: Les patients peuvent éprouver des difficultés à se maîtriser et à contrôler leurs actions. Cela peut entraîner des comportements compulsifs ou impulsifs. [ 3 ]

Étapes

La démence frontotemporale évolue en plusieurs stades, caractérisés par une progression des symptômes et une détérioration des fonctions cognitives et comportementales. Les stades de la DFT peuvent varier selon le système de recherche et les cas cliniques spécifiques, mais on distingue généralement trois stades principaux:

1. Stade précoce (léger):

   • À ce stade, le patient peut présenter des symptômes légers et discrets qui peuvent être facilement sous-estimés ou attribués à tort au stress ou à la dépression.
   • Les symptômes caractéristiques comprennent des changements de comportement et de personnalité, ainsi qu’une légère apathie et une perte d’intérêt pour les activités habituelles.
   • Les fonctions cognitives telles que la mémoire et l’orientation peuvent rester relativement préservées.

2. Stade intermédiaire (modéré):

   • À ce stade, les symptômes de la DFT deviennent plus prononcés et affectent la vie quotidienne du patient.
   • Le patient peut subir de graves changements de comportement, notamment de l’agressivité, de l’apathie, un comportement social inadapté et de la compulsivité.
   • La fonction cognitive commence à se détériorer, ce qui peut entraîner des problèmes de mémoire, de réflexion et de parole.
   • Les patients peuvent également éprouver des problèmes d’orientation dans l’espace et dans le temps.

3. Stade tardif (grave):

   • Au dernier stade de la DFT, les patients peuvent être entièrement dépendants des soins et de l’assistance.
   • Les symptômes associés à la détérioration cognitive deviennent très prononcés et les patients peuvent perdre complètement la capacité de vivre de manière autonome.
   • Les problèmes physiques, tels que les problèmes de déglutition et de mouvement, peuvent également devenir plus graves.

Formes

La démence frontotemporale comprend plusieurs formes qui diffèrent par leurs symptômes dominants et leurs modifications cérébrales. Les principales formes de DFT sont:

1. Démence frontotemporale à variante comportementale (DFTv): Cette forme se caractérise par des modifications marquées du comportement, de la personnalité et de l'adaptation sociale. Les patients peuvent présenter un comportement immoral, désinhibé, compulsif ou apathique. Les fonctions cognitives telles que la mémoire et le langage peuvent être préservées aux stades initiaux.
2. Forme aphasique (aphasie primaire progressive, APP): Cette forme de DFT affecte les fonctions langagières. Il existe plusieurs sous-types d'APP, notamment l'aphasie par dégradation sémantique (APPvs), l'aphasie primaire aphasique non fluente/asymétrique (APPvnf) et l'aphasie associée à une aphasie projective primaire (APPOS). Les symptômes comprennent une altération de la compréhension et de l'utilisation des mots, ainsi que des troubles de l'articulation.
3. DFT de type maladie d'Alzheimer: Cette forme de DFT présente des symptômes similaires à ceux de la maladie d'Alzheimer, notamment des pertes de mémoire et des troubles cognitifs. Cependant, contrairement à la maladie d'Alzheimer, la DFT préserve généralement les capacités d'apprentissage et d'orientation spatiale.
4. Dégénérescence corticobasale (DBC): Cette forme de DFT se manifeste par des symptômes tels que des troubles du mouvement atypiques tels qu'une hyperkinésie et une rigidité musculaire. Les fonctions cognitives sont également altérées.
5. Paralysie supranucléaire progressive (PSP): Cette forme de DFT se caractérise par une altération de la coordination motrice, une diminution de la capacité à tenir la tête et à regarder, ainsi qu'une déficience cognitive. [ 4 ]

Diagnostics ng frontal temporal dementia.

Le diagnostic de la démence fronto-temporale est un processus complexe qui implique plusieurs étapes et méthodes pour identifier cette maladie neurodégénérative. Voici les étapes et méthodes courantes pour diagnostiquer la DFT:

1. Examen clinique et anamnèse:

   • Le médecin procède à un examen approfondi du patient et recueille ses antécédents médicaux afin d'évaluer les symptômes et leur durée. Une attention particulière est portée à l'évolution de l'état mental et cognitif du patient.

2. Tests psychologiques et évaluation des fonctions cognitives:

   • Le patient peut se voir proposer une variété de tests psychologiques et d’évaluations cognitives pour aider à identifier les troubles de la mémoire, de la pensée, de la parole et du comportement.

3. Imagerie par résonance magnétique (IRM):

   • L’IRM cérébrale peut être utilisée pour visualiser les changements structurels dans le cerveau, tels que la diminution du volume cérébral et l’atrophie des lobes frontaux et temporaux, qui sont caractéristiques de la DFT.

4. Tomographie par émission de positons (TEP):

   • La TEP peut être réalisée pour étudier les changements métaboliques dans le cerveau, y compris les changements dans l’activité du glucose et les agrégats de protéines associés à la DFT.

5. Enquête sur le spectre cérébral:

   • Cette étude peut être réalisée pour détecter la présence de marqueurs biochimiques tels que les protéines amyloïdes et tau qui peuvent être associées à la DFT.

6. Exclusion d’autres causes:

   • Il est important d’exclure d’autres causes possibles de troubles cognitifs et mentaux, comme la maladie d’Alzheimer et les troubles psychiatriques qui peuvent imiter les symptômes de la DFT.

7. Consultation avec un neurologue et un neuropsychologue:

   • La consultation avec des spécialistes en neurologie et en neuropsychologie peut aider à évaluer et à interpréter les résultats des tests diagnostiques.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de la démence fronto-temporale est important pour distinguer cette maladie neurodégénérative des autres types de démence et affections neurologiques. Voici quelques étapes et facteurs de base qui peuvent aider le clinicien à établir un diagnostic différentiel de la DFT:

1. Évaluation des symptômes: Le clinicien doit procéder à un examen détaillé du patient et analyser les caractéristiques des symptômes. Les symptômes de la DFT peuvent inclure des changements de comportement, une désinhibition sociale, un comportement immoral, une altération des capacités de planification et de prise de décision, et une aphasie (troubles de la parole). Il est important de déterminer les symptômes prédominants.
2. Examens cliniques: Le médecin peut effectuer une variété de tests et d’évaluations cliniques pour mesurer la fonction cognitive, l’état émotionnel et le comportement du patient.
3. Neuroimagerie: L’imagerie cérébrale avec des techniques telles que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomographie par émission de positons (TEP) peut aider à visualiser la structure et la fonction du cerveau, ainsi qu’à identifier les anomalies qui peuvent être associées à la DFT.
4. Tests génétiques: Dans les cas d’antécédents familiaux de DFT ou d’autres maladies neurodégénératives, les tests génétiques peuvent être utiles pour détecter la présence de mutations spécifiques associées à la DFT.
5. Élimination d’autres causes: Le médecin doit exclure d’autres causes possibles de démence telles que la maladie d’Alzheimer, [ 5 ] la maladie de Parkinson, la démence vasculaire et d’autres affections neurologiques et psychiatriques.
6. Évaluation psychologique et sociale: L’évaluation du fonctionnement psychologique et social peut être utile pour identifier les changements de comportement et l’impact de la DFT sur le patient et sa famille.
7. Consultation de spécialistes: Dans certains cas, il peut être nécessaire de consulter des neuropsychologues, des neurologues, des psychiatres et d’autres spécialistes pour clarifier le diagnostic.

Traitement ng frontal temporal dementia.

Il s’agit d’une maladie évolutive pour laquelle il n’existe pas de méthode de traitement spécifique, mais certaines approches peuvent être utilisées pour gérer les symptômes et maximiser le confort du patient:

1. Médicaments: De nombreux médicaments utilisés pour traiter la maladie d’Alzheimer et d’autres maladies neurodégénératives peuvent être utilisés pour gérer les symptômes de la démence fronto-temporale. Ces médicaments peuvent inclure les inhibiteurs de la cholinestérase et la mémantine.
2. Soutien psychologique: Les patients et leurs familles ont souvent besoin d’un soutien psychologique et émotionnel. Les psychologues et les psychiatres peuvent les aider à surmonter les difficultés émotionnelles liées à la maladie et à élaborer des stratégies pour gérer les changements comportementaux.
3. Orthophonie et kinésithérapie: L’orthophonie peut aider les patients à maintenir ou à améliorer leurs capacités de communication. La kinésithérapie et l’exercice physique peuvent contribuer à maintenir la mobilité physique et à réduire le risque d’effets secondaires liés à la sédentarité.
4. Régime alimentaire et nutrition spéciaux: Dans certains cas, un régime alimentaire spécial riche en protéines et pauvre en glucides est recommandé aux patients atteints de démence fronto-temporale.
5. Gestion des symptômes et sécurité: Étant donné que les patients atteints de démence fronto-temporale peuvent présenter un comportement étrange ou agressif, il est important d'assurer leur sécurité et celle de leur entourage. Cela peut inclure le contrôle de l'accès aux objets dangereux et une surveillance adéquate.
6. Essais cliniques: Dans certains cas, les patients sont encouragés à participer à des essais cliniques qui étudient de nouveaux traitements et médicaments pour la démence fronto-temporale. [ 6 ]

Prévoir

Le pronostic de la démence frontotemporale peut varier en fonction de plusieurs facteurs, notamment la forme de la DFT, l'âge du patient, le degré de progression de la maladie et la présence d'autres maladies. Le pronostic global de la DFT est généralement sombre, car il s'agit d'une maladie neurodégénérative progressive.

Voici quelques-uns des aspects clés des prévisions FTD:

1. Moment d'apparition des symptômes: Le pronostic peut dépendre de la précocité du diagnostic et de la mise en place d'un traitement approprié. Consulter un médecin tôt et commencer un traitement peut contribuer à ralentir la progression de la maladie.
2. Formes de DFT: Comme mentionné précédemment, il existe plusieurs formes de DFT, et le pronostic peut varier selon la forme. Par exemple, la forme frontale de DFT, caractérisée par des modifications du comportement, peut avoir un pronostic plus sombre que la forme aphasique, dominée par des symptômes langagiers.
3. Facteurs individuels: l’âge d’apparition des symptômes, l’état de santé général du patient et la présence d’autres problèmes médicaux peuvent également affecter le pronostic.
4. Soutien et soins familiaux: La qualité des soins et du soutien de la famille et des soignants peut avoir un impact significatif sur la qualité et la durée de vie d’un patient.
5. Complications et problèmes associés: La DFT peut entraîner diverses complications telles que des infections, une pneumonie, etc., qui peuvent également affecter le pronostic.

Le pronostic global de la DFT est généralement mauvais et la maladie progresse au fil du temps, entraînant des troubles du comportement, des troubles cognitifs et une perte d’indépendance.

Espérance de vie

L’espérance de vie dans la démence frontotemporale peut varier considérablement en fonction de nombreux facteurs, notamment la forme de la DFT, l’âge d’apparition des symptômes, le degré de progression de la maladie et les caractéristiques individuelles du patient.

La DFT débute généralement à un âge moyen, souvent avant 65 ans, ce qui la distingue de la maladie d'Alzheimer, plus fréquente. L'espérance de vie après le diagnostic de DFT peut varier de quelques années à plusieurs décennies, mais l'espérance de vie moyenne après le diagnostic est généralement d'environ 7 à 8 ans.

Il convient toutefois de noter que la DFT est une maladie neurodégénérative progressive dont les symptômes s'aggravent avec le temps. À un stade plus avancé, la maladie peut entraîner une dépendance totale aux soins et des complications telles que des infections ou une pneumonie, ce qui peut réduire l'espérance de vie.

L'espérance de vie et le pronostic de la DFT dépendent également du soutien et des soins individualisés dont bénéficie le patient, ainsi que de la gestion efficace des symptômes et des complications. Une orientation précoce, une évaluation et un soutien par un travailleur social, le soutien familial et le recours à des techniques thérapeutiques et de soutien appropriées peuvent contribuer à améliorer la qualité de vie du patient et à prolonger sa durée.

Liste des ouvrages et études faisant autorité liés à l'étude de la démence fronto-temporale

1. « Démence frontotemporale: syndromes, imagerie et caractéristiques moléculaires » - auteurs: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Année: 2015)
2. « Démence frontotemporale: maladie neurologique et traitement » – par David Neary et John R. Hodges (année: 2005)
3. « Démence frontotemporale: du laboratoire au chevet du patient » – par Bruce L. Miller (Année: 2009)
4. « Syndromes de démence frontotemporale » – par Mario F. Mendez (Année: 2021)
5. Démence frontotemporale: phénotypes cliniques, physiopathologie, caractéristiques d'imagerie et traitement – par Erik D. Roberson (année: 2019)
6. « Démence frontotemporale: causes, symptômes, diagnostic, traitement et soins » – par George W. Smith (Année: 2019)
7. « Démence frontotemporale: avancées en neuroimagerie et neuropathologie » – par Giovanni B. Frisoni (Année: 2018)
8. « Démence frontotemporale: syndromes, analyse génétique et prise en charge clinique » – par Elisabet Englund (Année: 2007)
9. Neurologie comportementale et neuropsychiatrie – par David B. Arciniegas (Année: 2013)

Littérature

Gusev, EI Neurologie: guide national: en 2 vol. / éd. Par E.I. Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2e éd. Moscou: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.