Démence temporale frontale.

La démence temporale frontale (également connue sous le nom de démence frontotemporale, FTD) est une maladie cérébrale neurodégénérative rare caractérisée par la détérioration des fonctions cognitives et comportementales. Il est appelé démence frontotemporale car il affecte initialement les lobes frontaux et temporels du cerveau.

Les principales caractéristiques de la démence temporale frontale comprennent:

1. Changements dans le comportement et la personnalité: les patients peuvent présenter un comportement social altéré, deviennent moins inhibés, immoraux ou excentriques. Des problèmes de gestion des émotions et des effets peuvent survenir.
2. Déclin cognitif: Dans les premiers stades de la FTD, les patients peuvent conserver des capacités intellectuelles relativement normales, mais au fil du temps, des problèmes de langue (apraxie de la parole) et des tâches liées à la planification et à la prise de décision peuvent se produire.
3. Désinhibition sociale: les patients atteints de FTD peuvent présenter un comportement inadapté dans les situations sociales et une perte de capacité de normes sociales.
4. Arguments progressifs: Au fil du temps, les symptômes de la démence temporale frontale aggravent et les patients deviennent de plus en plus dépendants des soins.

La démence temporale frontale a plusieurs sous-types, chacun pouvant présenter différents degrés de symptômes et de déficience. Il n'y a pas encore de traitement spécifique qui peut ralentir la progression de la FTD, et l'approche des soins est largement limitée à la gestion des symptômes et au soutien du patient et de la famille. [ 1]

Il s'agit d'une condition importante et une consultation avec un neurologue expérimenté ou un spécialiste des maladies neurodégénératives est nécessaire pour un diagnostic précis et une gestion de la démence temporale frontale.

Causes démence temporale frontale.

La démence temporale frontale a de nombreuses causes différentes et la recherche dans ce domaine est en cours. La FTD est principalement une maladie neurodégénérative, ce qui signifie qu'elle implique des dommages et la mort de neurones dans certaines zones du cerveau. Les causes de la FTD comprennent:

1. Facteurs génétiques: Les mutations génétiques sont considérées comme l'une des principales causes de la FTD. Certaines formes familiales de FTD sont associées à des mutations dans des gènes tels que C9ORF72, GRN (protéine dérivée de préapolypeptide), MAPT (gène de la tauprotine) et d'autres. Les personnes ayant des formes connexes de FTD ont un risque plus élevé d'obtenir la maladie. [ 2]
2. Agrégation des protéines: Il est possible que la FTD soit associée à l'accumulation de structures de protéines anormales telles que la tauprotéine qui forment des inclusions neuronales et provoquent des dommages neuronaux.
3. Neuroinflammation: l'inflammation du cerveau et la neuroinflammation peuvent également être associées au développement de la FTD.
4. Autres facteurs: La recherche est en cours pour mieux comprendre d'autres facteurs possibles qui peuvent contribuer à la FTD, tels que l'environnement et les facteurs environnementaux.

Symptômes démence temporale frontale.

Certains des principaux symptômes de la démence frontotemporale comprennent:

1. Changements dans le comportement et la personnalité: les patients peuvent présenter des comportements anormaux ou inappropriés tels que l'apathie, l'immoralité, la réticence à suivre les normes sociales, l'inconsidérer ou l'hygiène personnelle altérée.
2. Troubles émotionnels: des changements dans la stabilité émotionnelle peuvent se produire, ainsi que des troubles de la capacité de comprendre et d'exprimer des émotions. Les patients peuvent devenir émotionnellement détachés ou présenter une émotion excessive.
3. Déclin cognitif: Bien que la FTD affecte principalement le comportement et les émotions, au fil du temps, il peut également entraîner des altérations de la mémoire, du langage et d'autres fonctions cognitives. Cela peut se manifester dans des difficultés avec un langage expressif et réceptif, ainsi que des capacités de prise de décision et de résolution de problèmes.
4. Ajustement social diminué: les patients peuvent éprouver des difficultés dans les relations interpersonnelles et l'adaptation sociale. Ils peuvent présenter un comportement antisocial, une incapacité à comprendre les sentiments des autres et à maintenir les liens sociaux.
5. Diminution de la maîtrise de soi: les patients peuvent avoir des difficultés avec la maîtrise de soi et le contrôle de leurs actions. Cela peut conduire à des comportements compulsifs ou impulsifs. [ 3]

Étapes

La démence temporale frontale progresse à travers plusieurs étapes, qui se caractérisent par la progression des symptômes et la détérioration des fonctions cognitives et comportementales. Les étapes de la FTD peuvent varier en fonction du système de recherche et des cas cliniques spécifiques, mais trois étapes principales sont généralement distinguées:

1. Stage précoce (doux):

   • À ce stade, le patient peut présenter des symptômes légers et discrets qui peuvent être facilement sous-estimés ou à tort au stress ou à la dépression.
   • Les symptômes caractéristiques comprennent des changements de comportement et de personnalité, ainsi qu'une légère apathie et une perte d'intérêt pour les activités habituelles.
   • Les fonctions cognitives telles que la mémoire et l'orientation peuvent rester relativement préservées.

2. Étape moyenne (modérée):

   • À ce stade, les symptômes de la FTD deviennent plus prononcés et affectent la vie quotidienne du patient.
   • Le patient peut subir des changements comportementaux graves, notamment l'agression, l'apathie, le comportement social inadapté et la compulsivité.
   • La fonction cognitive commence à se détériorer, ce qui peut entraîner des problèmes de mémoire, de pensée et de parole.
   • Les patients peuvent également rencontrer des problèmes d'orientation dans l'espace et le temps.

3. Étape tardif (sévère):

   • Dans la dernière étape de la FTD, les patients peuvent dépendre complètement des soins et de l'assistance.
   • Les symptômes associés à la détérioration cognitive deviennent très prononcés et les patients peuvent perdre complètement la capacité de vivre de manière indépendante.
   • Les problèmes physiques, tels que la déglutition et les problèmes de mouvement, peuvent également devenir plus graves.

Formes

La démence frontotemporale comprend plusieurs formes qui diffèrent en termes de symptômes dominants et de changements cérébraux. Les principales formes de FTD comprennent:

1. Variante comportementale Démence frontotemporale (BVFTD): Cette forme est caractérisée par des changements marqués dans le comportement, la personnalité et l'adaptation sociale. Les patients peuvent présenter un comportement immoral, désinhibé, compulsif ou apathique. Les fonctions cognitives telles que la mémoire et le langage peuvent être conservées dans les étapes initiales.
2. Forme aphasique (aphasie progressive primaire, PPA): cette forme de FTD affecte les fonctions linguistiques. Il existe plusieurs sous-types de PPA, notamment l'aphasie de dégradation sémantique (SVPPA), l'aphasie aphasique primaire non fluent / asymétrique (NFVPPA) et l'aphasie associée à l'aphasie projective primaire (PPAOS). Les symptômes incluent une compréhension des altération de la capacité de comprendre et d'utiliser des mots, ainsi que des troubles de l'articulation.
3. FTD de la maladie d'Alzheimer: Cette forme de FTD présente des symptômes similaires à la dizaine d'Alzheimer, y compris la perte de mémoire et les troubles cognitifs. Contrairement à la maladie d'Alzheimer, la FTD préserve généralement les capacités d'apprentissage et d'orientation spatiale.
4. Dégénérescence corticobasale (CBD): Cette forme de FTD présente des symptômes, notamment des troubles du mouvement atypique tels que l'hyperkinésie et la rigidité musculaire. La fonction cognitive est également altérée.
5. Paralysie supranucléaire progressive (PSP): Cette forme de FTD est caractérisée par une altération de la coordination motrice, une diminution de la capacité de maintenir la tête et le regard et une déficience cognitive. [ 4]

Diagnostics démence temporale frontale.

Le diagnostic de la démence temporale frontale est un processus complexe qui implique plusieurs étapes et méthodes pour identifier cette maladie neurodégénérative. Voici les étapes et méthodes courantes pour diagnostiquer FTD:

1. Examen clinique et histoire:

   • Le médecin procède à un examen détaillé du patient et recueille des antécédents médicaux pour évaluer les symptômes et la durée de leur présence. Une attention particulière est accordée aux changements dans l'état mental et cognitif du patient.

2. Tests psychologiques et évaluation de la fonction cognitive:

   • Le patient peut se voir offrir une variété de tests psychologiques et d'évaluations cognitives pour aider à identifier les déficiences de la mémoire, de la pensée, de la parole et du comportement.

3. Imagerie par résonance magnétique (IRM):

   • L'IRM cérébrale peut être utilisée pour visualiser les changements structurels du cerveau, comme une diminution du volume du cerveau et une atrophie des lobes frontaux et temporels, qui sont caractéristiques de la FTD.

4. Tomographie par émission de positrons (PET):

   • PET peut être effectué pour étudier les changements métaboliques du cerveau, y compris les changements dans l'activité du glucose et les agrégats de protéines associés au FTD.

5. Enquête sur le spectre du cerveau:

   • Cette étude peut être réalisée pour détecter la présence de marqueurs biochimiques tels que les protéines amyloïdes et tau qui peuvent être associées à la FTD.

6. Exclusion d'autres causes:

   • Il est important d'exclure d'autres causes possibles de déficience cognitive et mentale, comme la maladie d'Alzheimer et les troubles psychiatriques qui peuvent imiter les symptômes de la FTD.

7. Consultation avec un neurologue et un neuropsychologue:

   • La consultation avec des spécialistes en neurologie et en neuropsychologie peut aider à évaluer et à interpréter les résultats des tests de diagnostic.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de la démence temporale frontale est important pour distinguer cette maladie neurodégénérative des autres types de démence et de conditions neurologiques. Vous trouverez ci-dessous quelques étapes de base et facteurs qui peuvent aider le clinicien à poser un diagnostic différentiel de FTD:

1. Évaluation des symptômes: Le clinicien doit effectuer un examen détaillé du patient et examiner les caractéristiques des symptômes. Les symptômes de la FTD peuvent inclure des changements comportementaux, une désinhibition sociale, un comportement immoral, une planification altérée et des capacités de prise de décision et l'aphasie (troubles de la parole). Il est important de déterminer quels symptômes sont prédominants.
2. Examens cliniques: Le médecin peut effectuer une variété de tests cliniques et d'évaluations pour mesurer la fonction cognitive, l'état émotionnel et le comportement du patient.
3. Neuroimagerie: l'imagerie cérébrale avec des techniques telles que l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomographie par émission de positrons (TEP) peuvent aider à visualiser la structure et la fonction du cerveau, ainsi que pour identifier des anomalies qui peuvent être associées au FTD.
4. Test génétique: Dans les cas ayant des antécédents familiaux de FTD ou d'autres maladies neurodégénératives, les tests génétiques peuvent être utiles pour détecter la présence de mutations spécifiques associées à la FTD.
5. Excluant d'autres causes: le médecin doit exclure d'autres causes possibles de démence comme la maladie d'Alzheimer, [ 5] La maladie de Parkinson, la démence vasculaire et d'autres conditions neurologiques et psychiatriques.
6. Évaluation psychologique et sociale: l'évaluation du fonctionnement psychologique et social peut être utile pour identifier les changements de comportement et l'impact de la FTD sur le patient et la famille.
7. Consultation de spécialistes: Dans certains cas, il peut être nécessaire de consulter les neuropsychologues, les neurologues, les psychiatres et autres spécialistes pour clarifier le diagnostic.

Traitement démence temporale frontale.

Il s'agit d'une maladie progressive pour laquelle il n'y a pas de méthode de traitement spécifique, mais certaines approches peuvent être utilisées pour gérer les symptômes et maximiser le confort du patient:

1. Médicaments: De nombreux médicaments utilisés pour traiter la maladie d'Alzheimer et d'autres maladies neurodégénératives peuvent être utilisées pour gérer les symptômes de la démence temporale frontale. Ces médicaments peuvent inclure des inhibiteurs de la cholinestérase et une mémantine.
2. Soutien psychologique: les patients et leurs familles ont souvent besoin d'un soutien psychologique et émotionnel. Les psychologues et les psychiatres peuvent aider à faire face aux difficultés émotionnelles associées à la maladie et à développer des stratégies pour gérer les changements de comportement.
3. La parole et la physiothérapie: l'orthophonie peut aider les patients à maintenir ou à améliorer les compétences en communication. La physiothérapie et l'exercice peuvent aider à maintenir la mobilité physique et à réduire le risque d'effets secondaires d'un mode de vie sédentaire.
4. Régime spécial et nutrition: Dans certains cas, un régime spécial riche en protéines et faible en glucides est recommandé pour les patients atteints de démence temporale frontale.
5. Gestion et sécurité des symptômes: Étant donné que les patients atteints de démence temporale frontale peuvent présenter un comportement bizarre ou agressif, il est important d'assurer leur sécurité et la sécurité de ceux qui les entourent. Cela peut inclure le contrôle de l'accès à des objets dangereux et une supervision appropriée.
6. Essais cliniques: Dans certains cas, les patients sont encouragés à participer à des essais cliniques qui étudient de nouveaux traitements et médicaments pour la démence temporale frontale. [ 6]

Prévoir

Le pronostic de la démence frontotemporale peut être variable en fonction de plusieurs facteurs, notamment la forme de FTD, l'âge du patient, le degré de progression de la maladie et la présence de maladies supplémentaires. Le pronostic global de la FTD est généralement médiocre car il s'agit d'une maladie neurodégénérative progressive.

Voici quelques-uns des aspects clés des prévisions FTD:

1. Temps d'apparition des symptômes: le pronostic peut dépendre de la façon dont un diagnostic est établi et un traitement approprié a commencé. Voir un médecin tôt et commencer un traitement peut aider à ralentir la progression de la maladie.
2. Forme de FTD: Comme mentionné précédemment, il existe plusieurs formes de FTD, et le pronostic peut varier en fonction de la forme. Par exemple, la forme frontale de la FTD, caractérisée par des changements comportementaux, peut avoir un pronostic plus faible par rapport à la forme aphasique, qui est dominée par les symptômes linguistiques.
3. Facteurs individuels: l'âge d'apparition des symptômes, la santé générale du patient et la présence d'autres conditions médicales peuvent également affecter le pronostic.
4. Soutien et soins familiaux: La qualité des soins et du soutien de la famille et des soignants peut avoir un impact significatif sur la qualité et la durée de vie d'un patient.
5. Complications et problèmes associés: la FTD peut entraîner diverses complications telles que les infections, la pneumonie, etc., ce qui peut également affecter le pronostic.

Le pronostic global de la FTD est généralement médiocre et la maladie progresse au fil du temps, entraînant des troubles comportementaux, des troubles cognitifs et une perte d'indépendance.

Espérance de vie

L'espérance de vie dans la démence frontotemporale peut varier considérablement en fonction de nombreux facteurs, notamment la forme de la FTD, l'âge d'apparition des symptômes, le degré de progression de la maladie et les caractéristiques individuelles des patients.

La FTD commence généralement à l'âge mûr, souvent avant l'âge de 65 ans, ce qui le distingue de la maladie d'Alzheimer la plus courante. L'espérance de vie après le diagnostic de FTD peut aller de quelques années à des décennies, mais l'espérance de vie moyenne après diagnostic est généralement d'environ 7 à 8 ans.

Cependant, il convient de noter que la FTD est une maladie neurodégénérative progressive et les symptômes aggravent avec le temps. Lorsque la maladie atteint un stade plus avancé, il peut entraîner une dépendance totale à l'égard des soins et des complications telles que les infections ou la pneumonie, ce qui peut raccourcir l'espérance de vie.

L'espérance de vie et le pronostic de la FTD dépend également du soutien individualisé et des soins que le patient reçoit et de la gestion des symptômes et des complications avec succès. La référence précoce, l'évaluation et le soutien d'un travailleur social, un soutien familial et l'utilisation de techniques thérapeutiques et de soutien appropriées peuvent aider à améliorer la qualité de vie du patient et à prolonger sa durée.

Liste des livres et études faisant autorité liés à l'étude de la démence temporale frontale

1. "Démence frontotemporale: syndromes, imagerie et caractéristiques moléculaires" - Auteurs: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (année: 2015)
2. "Démence frontotemporale: maladies neurologiques et thérapie" - par David Neary, John R. Hodges (année: 2005)
3. "Démence frontotemporale: du banc au chevet" - par Bruce L. Miller (année: 2009)
4. "Syndromes de démence frontotemporal" - par Mario F. Mendez (année: 2021)
5. "Démence frontotemporale: phénotypes cliniques, physiopathologie, caractéristiques d'imagerie et traitement" - par Erik D. Roberson (année: 2019)
6. "Démence frontotemporale: causes, symptômes, diagnostic, traitement et soins" - par George W. Smith (année: 2019)
7. "Démence frontotemporale: progrès en neuroimagerie et neuropathologie" - par Giovanni B. Frisoni (année: 2018)
8. "Démence frontotemporale: syndromes, analyse génétique et gestion clinique" - par Elisabet Englund (année: 2007)
9. "Neurologie comportementale et neuropsychiatrie" - par David B. Arciniegas (année: 2013)

Littérature

Gusev, E. I. Neurologie: Guide national: dans 2 vol. / ed. Par E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2e éd. Moscou: Geotar-Media, 2021. - т. 2