Classification des syndromes polyneuropathiques

I. Polyneuropathie aiguë avec principalement des manifestations motrices et des troubles sensitifs et autonomes variables.

1. Syndrome de Guillain-Barré (polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë).
2. Forme axonale aiguë du syndrome de Guillain-Barré.
3. Syndrome de neuropathie sensitive aiguë.
4. Polyneuropathie diphtérique.
5. Polyneuropathie porphyrique.
6. Certaines formes de polyneuropathie toxique (thallium, phosphate de triorthocrésyle).
7. Polyneuropathie paranéoplasique (rare).
8. Polyneuropathie avec pandysautonomie aiguë.
9. La « paralysie à tiques » est une paralysie flasque ascendante causée par la piqûre d’une tique porteuse d’une infection virale, bactérienne ou rickettsienne.
10. Polyneuropathie en soins intensifs.

II. Polyneuropathie subaiguë avec manifestations sensorimotrices.

A. Polyneuropathies symétriques.

1. États de carence: alcoolisme (béribéri), pellagre, carence en vitamine B12, maladies gastro-intestinales chroniques.
2. Intoxication aux métaux lourds et aux substances organophosphorées.
3. Intoxication médicamenteuse: isoniazide, disulfurame, vincristine, cisplatine, diphénine, pyridoxine, amitriptyline, etc.
4. Polyneuropathie urémique.
5. Polyneuropathie inflammatoire subaiguë.

B. Neuropathies asymétriques (mononeuropathies multiples).

1. Diabète.
2. Périartérite nodulaire et autres neuropathies angiopathiques inflammatoires (granulomatose de Wegener, vascularites, etc.).
3. Cryoglobulinémie.
4. Syndrome de Sjögren sec.
5. Sarcoïdose.
6. Neuropathie ischémique dans les maladies vasculaires périphériques.
7. La maladie de Lyme.

C. Neuropathies sensorielles inhabituelles.

1. Neuropathie sensitive migratoire de Wartenberg.
2. Périnévrite sensitive.

D. Lésions prédominantes des racines et des membranes (polyradiculonévrite).

1. Infiltration néoplasique.
2. Infiltration granulomateuse et inflammatoire: maladie de Lyme, sarcoïdose, etc.
3. Maladies de la colonne vertébrale: spondylarthrite avec atteinte secondaire des racines et des membranes.
4. Polyradiculonévrite idiopathique.

III. Syndrome de polyneuropathie sensorimotrice chronique.

A. Formes acquises.

1. Paranéplasique: carcinome, lymphome, myélome, etc.
2. HFDP
3. Polyneuropathies dans la paraprotéinémie (y compris le syndrome POEMS)
4. Urémie (parfois subaiguë).
5. Béribéri (généralement subaigu).
6. Diabète.
7. Maladies du tissu conjonctif.
8. Amylose.
9. Lèpre.
10. Hypothyroïdie.
11. Forme sensorielle bénigne du sujet âgé.

B. Formes génétiquement déterminées.

1. Polyneuropathies héréditaires, à prédominance sensorielle.
   1. Polyneuropathie sensitive dominante avec mutilations chez l'adulte.
   2. Neuropathie sensitive récessive avec mutilations chez l'enfant.
   3. Insensibilité congénitale à la douleur.
   4. Autres neuropathies sensorielles héréditaires, notamment celles associées aux dégénérescences spinocérébelleuses, au syndrome de Riley-Day et au syndrome d'anesthésie universelle.

C. Polyneuropathies héréditaires de type sensorimoteur mixte.

1. Groupe idiopathique.
   1. Atrophie musculaire péronière Charcot-Marie-Tooth; neuropathie motrice et sensitive héréditaire de types I et II.
   2. Polyneuropathie hypertrophique de Dejerine-Sottas (Dejerine-Sottas) de type adulte et infantile.
   3. Syndrome polyneuropathie de Roussy-Lévy.
   4. Polyneuropathie avec atrophie optique, paraparésie spastique, dégénérescence spinocérébelleuse, retard mental.
   5. Paralysie héréditaire due à la pression.
2. Polyneuropathies héréditaires avec un défaut métabolique connu.
   1. Maladie de Refsum.
   2. Leucodystrophie métachromatique.
   3. Leucodystrophie à cellules globoïdes (maladie de Krabbe).
   4. Adrénoleucodystrophie.
   5. Polyneuropathie amyloïde.
   6. Polyneuropathie porphyrique.
   7. Maladie d'Anderson-Fabry.
   8. Abêtalipoprotéinémie et maladie de Tanger.

IV. Neuropathies associées aux maladies mitochondriales.

V. Syndrome de polyneuropathie récidivante.

• A. Syndrome de Guillain-Barré.
• B. Porfiry.
• V. KhVDP.
• G. Certaines formes de mononeuropathie multiple.
• D. Béribéri et intoxication.
• E. Maladie de Refsum, maladie de Tanger.

VI. Syndrome de mononeuropathie ou de plexopathie.

• A. Plexopathie brachiale.
• B. Mononeuropathies brachiales.
• B. Causalgie (SDRC de type II).
• G. Plexopathie lombo-sacrée.
• D. Mononéropathies crurales.
• E. Neuropathie sensitive migratrice.
• J. Neuropathies tunnel.

Syndrome POEMS (polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, protéine M, modifications cutanées): syndrome associant polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, augmentation du taux sérique de protéine M et modifications pigmentaires de la peau. On l'observe dans certaines formes de paraprotéinémie (le plus souvent dans le myélome ostéoscléreux).

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