Chorée rhumatismale

La chorée rhumatismale (chorée de Sydenham, chorée mineure ou « danse de Saint-Guy ») est un trouble neurologique majeur caractérisé par des mouvements involontaires soudains, incontrôlés et arythmiques, une faiblesse musculaire et une détresse émotionnelle. La chorée peut être le seul symptôme (chorée « pure ») ou être associée à d'autres manifestations du rhumatisme articulaire aigu.

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Épidémiologie

La chorée rhumatismale survient principalement chez l'enfant; après 20 ans, elle est rare. Elle se développe généralement chez les filles et presque jamais chez les garçons en période postpubertaire. La prévalence de la chorée chez les patients atteints de LC varie de 5 à 36 %.

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Symptômes chorée rhumatismale

La chorée de Sydenham se caractérise par une labilité émotionnelle, des mouvements non coordonnés et une faiblesse musculaire.

1. Labilité émotionnelle. Le début du processus peut être difficile à déterminer. L'enfant devient généralement capricieux, irritable, difficile et refuse d'étudier. Une agitation manifeste, des troubles du sommeil et de la mémoire sont également possibles. Les changements émotionnels se manifestent par des accès de comportement injustifiés, notamment des pleurs et de l'agitation. Dans de rares cas, les troubles mentaux peuvent être graves et se manifester par une psychose transitoire.
2. Une altération de la coordination des mouvements et une hyperkinésie peuvent se manifester par une maladresse, une tendance à laisser tomber des objets, qui évolue ensuite vers des mouvements spasmodiques, sans but et incoordonnés. Tous les groupes musculaires peuvent être touchés, mais les mouvements excentriques des bras, des jambes et du visage sont les plus visibles. Les mouvements des muscles faciaux peuvent inclure des grimaces, le fait de montrer les dents et de froncer les sourcils. On observe également des troubles de la parole et de l'écriture. Bien que les mouvements choréiformes soient généralement bilatéraux, ils peuvent aussi être unilatéraux (hémichorée). Les mouvements choréiformes augmentent avec le stress émotionnel et physique, disparaissent pendant le sommeil, diminuent au repos et sous sédation, et peuvent être supprimés par la volonté pendant une courte période (quelques mouvements).
3. Hypotonie musculaire (associée à une hyperkinésie).
4. Troubles du système nerveux autonome.

La chorée rhumatismale, l’un des critères du rhumatisme articulaire aigu, présente un certain nombre de caractéristiques:

• une période de latence plus longue après une infection streptococcique, pouvant aller de 1 à 7 mois, ce qui fait que la polyarthrite et la chorée de Sydenham ne surviennent presque jamais ensemble;
• les titres d'anticorps streptococciques et les signes biologiques d'inflammation disparaissent au moment où les mouvements choréiformes apparaissent.
• Dans 1/3 des cas, des rechutes de chorée sont observées.

La chorée mineure doit être différenciée de nombreuses maladies, car la chorée non rhumatismale peut se développer à la suite de diverses maladies collagéniques, endocriniennes, métaboliques, néoplasiques, génétiques et infectieuses.

1. Collagénopathies (LES, périartérite noueuse). Le système nerveux central est souvent impliqué dans le processus pathologique du LES, et moins de 2 % des patients présentent une chorée. Le diagnostic différentiel entre LES et LC est compliqué par la présence de fièvre, d'arthrite, de cardite et de lésions cutanées dans les deux maladies.
2. Chorée familiale: maladie de Huntington (hérédité autosomique dominante, touche le plus souvent les hommes âgés de 30 à 50 ans, l'hyperkinésie apparaît bien avant les troubles mentaux, la démence progresse), chorée familiale bénigne (apparition dans la première décennie de la vie, l'hyperkinésie est plus prononcée dans les muscles de la tête et du tronc).
3. Intoxication médicamenteuse: contraceptifs oraux, hormones thyroïdiennes, narcotiques, neuroleptiques, préparations au lithium, phénytoïne (diphénine), digoxine, amitriptyline, métoclopramide.
4. Dégénérescence hépato-cérébrale (maladie de Wilson-Konovalov): association de dysarthrie, de tremblements à grande échelle, de déclin progressif de l'intelligence et de cirrhose du foie (diminution des taux de céruloplasmine sérique, augmentation de l'excrétion de cuivre dans les urines, anneau de Kauser-Fleischner).
5. Troubles endocrinologiques (hypoparathyroïdie, thyrotoxicose) et troubles du métabolisme minéral (hyponatrémie, hypocalcémie).
6. La maladie de Lyme.
7. Chorée gravidique: elle survient le plus souvent lors de la première grossesse, au premier ou au deuxième trimestre. Dans environ un tiers des cas, la chorée gravidique est une rechute d'un rhumatisme articulaire aigu contracté dans l'enfance. L'hyperkinésie et les troubles mentaux sont plus prononcés chez la femme enceinte, et son évolution est généralement bénigne.
8. Tics moteurs simples chez les enfants atteints du syndrome de Gilles de la Tourette (association d'hyperkinésie et de vocalisation forcée, coprolalie).

Des troubles neuropsychiatriques chez les patients atteints d'une infection streptococcique (PANDAS) en l'absence de développement de RL sont également décrits, ce qui est particulièrement pertinent dans le diagnostic différentiel avec le rhumatisme articulaire aigu.

Critères opératoires PANDAS (troubles neuropsychiatriques auto-immuns pédiatriques associés aux infections streptococciques)

• La présence de troubles obsessionnels compulsifs (pensées et mouvements obsessionnels) et/ou de tics.
• Enfance: le début de la maladie survient entre l’âge de 3 ans et la puberté.
• Évolution de la maladie par poussées, pouvant se manifester par des symptômes isolés ou des épisodes de détérioration importante. Les symptômes régressent généralement significativement entre les poussées et, dans certains cas, disparaissent complètement entre les exacerbations.
• Association chronologique prouvée avec les streptocoques bêta-hémolytiques du groupe A: isolement du pathogène dans un prélèvement de gorge et/ou augmentation diagnostique des titres d'anticorps (antistreptopizine-O et anti-ADNase)
• Association à des modifications neurologiques: activité hypermotrice, hyperkinésie choréiforme.

Traitement chorée rhumatismale

Le traitement de la chorée dépend de son caractère isolé ou associé à d’autres manifestations du rhumatisme articulaire aigu (cardite rhumatismale ou polyarthrite).

Dans la chorée isolée, les médicaments de choix sont les anticonvulsivants [phénobarbital à la dose de 0,015-0,03 g toutes les 6 à 8 heures jusqu'à la fin de l'hyperkinésie, avec sevrage progressif sur 2 à 3 semaines, ou carbamazépine (fimplepsine) à la dose de 0,4 g/jour].

Les benzodiazépines peuvent également avoir un effet bénéfique dans le traitement du rhumatisme articulaire aigu.

Prévoir

L'évolution de la chorée rhumatismale chez les patients atteints de rhumatisme articulaire aigu est très variable: d'une semaine à plusieurs années. En moyenne, une crise de chorée dure environ 15 semaines. Après la fin de la crise de rhumatisme articulaire aigu, l'hypotonie et l'hyperkinésie musculaires peuvent disparaître complètement, bien que de légers mouvements involontaires, imperceptibles à l'examen, puissent persister plusieurs années.

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