Causes et pathogénie des saignements de nez

Selon leur cause, les saignements de nez sont classés en saignements post-traumatiques (y compris les traumatismes chirurgicaux) et saignements spontanés. Les saignements de nez spontanés sont le symptôme de diverses pathologies et maladies, qui peuvent être locales ou générales.

Les facteurs étiologiques de nature générale conduisant à l'apparition de saignements de nez peuvent être divisés en quatre groupes, en tenant compte des perturbations possibles de trois composants fonctionnellement structurels en interaction de l'hémostase: vasculaire, plaquettaire et coagulation.

• Modifications de la paroi vasculaire de la muqueuse de la cavité nasale (hémostase vasculaire altérée):
  • processus dystrophiques de la muqueuse nasale (rhinite atrophique, rhinite antérieure sèche, courbure de la cloison nasale, ozène, perforation de la cloison nasale);
  • inflammation chronique spécifique (tuberculose, syphilis);
  • tumeurs du nez et des sinus paranasaux (bénignes: polype angiomateux, hémangiome capillaire, caverneux; malignes: cancer, sarcome; borderline: angiofibrome du nasopharynx, papillome inversé du nez)
  • anomalies du développement de la paroi vasculaire (microangiomatose, varices, télangiectasie hémorragique héréditaire):
  • Granulomatose de Wegener,
• Violation de l'hémostase de la coagulation:
  • coagulopathies héréditaires (hémophilie, maladie de von Willebrand, déficit en facteurs IIV, VII, X, XIII, a/hypo- et dysfibrinogénémie; déficit en protéine Z);
  • coagulopathies acquises (déficit en facteurs de coagulation sanguine dépendants de la vitamine K dû à des maladies myéloprolifératives auto-immunes, pathologie hépatique, traitement incorrect par acénocoumarol, acide acétylsalicylique, anti-inflammatoires non stéroïdiens, sulfamides, antibiotiques, barbituriques, etc.; syndrome DIC; syndrome de von Willebrand acquis sur fond de lupus érythémateux disséminé, sclérodermie, maladies myélo- et lymphoprolifératives, dysglobulinémie, tumeurs solides; déficits acquis en facteurs plasmatiques qui déterminent la voie intrinsèque de la coagulation sanguine, sur fond de maladies infectieuses et auto-immunes; surdosage d'anticoagulants directs et indirects; surdosage de sulfate de protamine, etc.).
• Violation de l'hémostase plaquettaire:
  • thrombocytopathie (congénitale, héréditaire et acquise);
  • thrombocytopénie (congénitale, héréditaire et acquise).
• Violation combinée de divers liens de l'hémostase:
  • maladies accompagnées d'une augmentation de la pression artérielle et de lésions de l'endothélium vasculaire (hypertension, hypertension transitoire et symptomatique, athérosclérose);
  • maladies du foie (toxiques, infectieuses, parasitaires, auto-immunes, cirrhose) et ictère mécanique;
  • maladies rénales (néphrite aiguë, exacerbation de glomérulonéphrite chronique, urémie);
  • maladies du sang (hémoblastes aiguës et chroniques, polyglobulies, etc.)
  • maladies infectieuses (rougeole, scarlatine, paludisme, rickettsiose, infection à adénovirus, etc.).

Parmi les causes locales de saignements de nez, les tumeurs vasculaires jouent un rôle important. Les hémangiomes (capillaires et caverneux) sont observés dans la fosse nasale, au niveau de la cloison nasale (principalement dans la partie cartilagineuse), dans les cornets inférieurs et moyens, et beaucoup plus rarement dans la région des choanes et des sinus paranasaux. La plupart des hémangiomes sont considérés comme des « polypes hémorragiques » de la cloison nasale.

La télangiectasie hémorragique héréditaire (maladie de Rendu-Osler) est l'une des causes de saignements de nez récurrents, qui sont un marqueur de cette maladie. Ils débutent le plus souvent avant l'âge de 20 ans, sans cause apparente ou lors du mouchage.

Le substrat morphologique de la maladie est une dysplasie de la paroi vasculaire avec un amincissement marqué ou une absence de la couche musculaire et des fibres élastiques.

Avec l'âge, la dysplasie mésenchymateuse s'aggrave, contribuant au développement progressif d'ectasies vasculaires. Ces modifications morphologiques perturbent la contractilité de la paroi vasculaire et entraînent l'apparition d'hémorragies spontanées récurrentes de type angiomateux.

Les télangiectasies cutanées et muqueuses sont l'un des symptômes les plus frappants de la maladie de Rendu-Osler. Macroscopiquement, elles ressemblent à des taches rouge foncé de la taille d'un grain de millet ou d'un pois, légèrement saillantes et denses au toucher. Les télangiectasies sont localisées sur les bras et les mains (sur les paumes, au niveau des phalanges des ongles), sur la muqueuse des fosses nasales, la langue et les lèvres.

L'absence de modifications du système de coagulation sanguine est assez typique, bien que chez un certain nombre de patients, une fibrinolyse locale dans la zone de télangiectasie et des signes d'anémie hypochrome chronique puissent être détectés.

Les maladies caractérisées par des troubles héréditaires, congénitaux ou acquis de l'hémostase de nature systémique constituent un groupe de diathèse hémorragique.

Parmi les coagulopathies héréditaires, 83 à 90 % des cas sont dus à divers déficits en facteur VIII (hémophilie A: 68 à 78 %, maladie de von Willebrand: 9 à 18 %) et 6 à 13 % à un déficit en facteur IX (hémophilie B). Ainsi, le déficit en deux facteurs de coagulation (VIII et IX) représente 94 à 96 % de toutes les coagulopathies héréditaires. Le déficit en d’autres facteurs (XI, II, VII, X), l’hypo- et l’afibrinogénémie ne représentent que 4 à 6 % des cas observés; ils sont donc regroupés dans le sous-groupe « autres ».

Dans le groupe des coagulopathies acquises, les formes secondaires prédominent, se différenciant des formes héréditaires par une pathogenèse plus complexe. Plusieurs maladies et syndromes se caractérisent par le développement de deux, trois ou plusieurs troubles de l'hémostase indépendants ou liés pathogéniquement. Ces troubles polysyndromiques sont inhérents aux maladies hépatiques, rénales et aux leucémies. Nous avons identifié ces maladies comme un sous-groupe distinct de troubles combinés de l'hémostase. Parallèlement, dans certaines coagulopathies, les manifestations hémorragiques sont causées par des mécanismes très spécifiques. Par exemple, les saignements de nez en cas d'entéropathie et les dysbactérioses intestinales d'origine médicamenteuse sont dus à une formation insuffisante de vitamine K dans l'intestin, ce qui entraîne une altération de la synthèse des facteurs de coagulation VII, X, II et IX. Des troubles similaires sont observés avec un déplacement compétitif de la vitamine K du métabolisme par ses antagonistes fonctionnels – acénocoumarol, phénindione et autres anticoagulants indirects.

Le déficit complexe en facteurs de coagulation dépendants de la vitamine K se manifeste dans deux autres variantes pathogéniques: l'ictère mécanique (altération de l'absorption de la vitamine K liposoluble due à l'absence de bile dans l'intestin) et l'atteinte du parenchyme hépatique (altération de la synthèse des facteurs VII, X, II et IX dans les hépatocytes). Cependant, dans ces formes, d'autres mécanismes sont également impliqués dans le développement des saignements de nez (syndrome de coagulation intravasculaire disséminée, altération des facteurs V, IX, I et des inhibiteurs de la fibrinolyse, apparition de protéines pathologiques), ce qui les classe dans le sous-groupe des troubles combinés de l'hémostase.

Le syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) est l'une des formes les plus fréquentes et les plus graves de pathologie de l'hémostase. Selon les statistiques de grands centres cliniques multidisciplinaires, les infections généralisées (bactériennes et virales), notamment la septicémie, survenant sous forme de choc septique aigu, figurent au premier rang des causes de CIVD. Outre le sepsis, le syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), dont les facteurs déclenchants sont nombreux, peut compliquer l'évolution d'une insuffisance rénale aiguë, d'une hémolyse intravasculaire aiguë, de tumeurs malignes (le plus souvent du poumon et de la prostate), de pathologies de la grossesse et de l'accouchement, ainsi que d'autres pathologies et maladies.

La classification des causes de saignements de nez distingue quatre sous-groupes de troubles de l'hémostase d'origine médicamenteuse. Certains auteurs estiment qu'il n'est pas possible de les combiner, car la pathogénèse des coagulopathies induites par différents médicaments présente des différences fondamentales. Ainsi, un surdosage d'un anticoagulant à action piquante (héparine sodique) bloque la quasi-totalité des facteurs de coagulation appartenant aux protéines sérines (XIIa, XIa, IXa, Ha); les médicaments aux propriétés hapténiques (quinidines, sulfamides, acide aminosalicylique, digitoxine, rifampicine, hydrochlorothiazide, préparations à base d'or, etc.) provoquent une thrombocytopénie immunitaire; les salicylates, les dérivés de pyrazolone et autres médicaments similaires induisent le développement d'une thrombocytopénie; les anticoagulants indirects déplacent de manière compétitive la vitamine K du métabolisme. Il est impossible d'ignorer les différences significatives dans la pathogénèse des coagulopathies d'origine médicamenteuse, car celle-ci est déterminée par la nécessité d'un traitement pathogénique différencié.

Parmi les troubles de l'hémostase plaquettaire, la thrombocytopathie est particulièrement intéressante. Les saignements de nez constituent le principal symptôme, voire, dans certains cas, le seul symptôme. Dans ce dernier cas, le diagnostic est particulièrement difficile en raison de l'absence de modifications des analyses sanguines et du coagulogramme traditionnels, et la plupart des saignements de nez d'étiologie incertaine sont en réalité une manifestation de thrombocytopathie.

Les thrombocytopathies sont classées en trois catégories: congénitales, héréditaires et acquises. Les formes héréditaires sont regroupées selon le type de dysfonctionnement et les anomalies morphologiques et biochimiques des plaquettes. Les thrombocytopathies acquises sont observées dans l'hypothyroïdie, se développant spontanément ou après une strumectomie, avec hypoestrogénie. Les thrombocytopathies secondaires peuvent être causées par des hémoblastoses, des syndromes myéloprolifératifs, une carence en vitamine B12, une insuffisance rénale ou hépatique progressive, des hémoblastoses paraprotéinémiques, des transfusions sanguines massives ou un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD). Dans ces cas, on observe principalement une diminution de la fonction d'agrégation plaquettaire, qui se manifeste chez certains patients par des hémorragies pétéchiales cutanées et muqueuses, ainsi que des saignements de nez et des gencives.

La plupart des formes acquises de pathologie plaquettaire se caractérisent par une genèse complexe, l'hétérogénéité des troubles fonctionnels et l'association à d'autres troubles de l'hémostase, ce qui les classe dans le groupe des troubles combinés. Ainsi, le trouble de l'hémostase « de base » de la leucémie aiguë est une thrombopénie hyporégénérative associée à une infériorité qualitative des plaquettes. Cependant, à tout stade de développement de ces maladies, un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) peut s'y ajouter.

Les saignements de nez dans l'urémie sont dus à une numération plaquettaire inférieure, à une thrombocytopénie et à des modifications dystrophiques de la muqueuse nasale, résultant de la libération de produits du métabolisme azoté. Dans le syndrome néphritique, les saignements de nez sont causés par une CIVD, un déficit en facteurs de coagulation IX, VII ou II, dû à leur excrétion urinaire plus importante, ainsi qu'une hypertension artérielle rénale, qui entraîne un dysfonctionnement endothélial et une fragilité accrue des petits vaisseaux.

Déterminer la cause des saignements de nez crée la base pour établir un diagnostic détaillé, qui détermine une approche différenciée du traitement de cette pathologie.

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Pathogénèse des saignements de nez

La cause la plus fréquente de saignements de nez est l'hypertension artérielle. Bien que les saignements de nez chez ce groupe de patients soient principalement observés lors de périodes d'hypertension artérielle, leur cause immédiate n'est pas une rupture mécanique des vaisseaux sanguins, mais des troubles de la microcirculation et des propriétés de coagulation du sang, entraînant le développement d'une coagulation intravasculaire localisée. Le syndrome de coagulation intravasculaire disséminée chronique sous-compensé et le dysfonctionnement endothélial font partie intégrante de la pathogenèse de l'hypertension artérielle. Jusqu'à un certain temps, le système de régulation de l'état global du sang chez ce groupe de patients est dans un état d'équilibre fragile, qui peut être perturbé par un stimulus minime (perte de sang, manipulation médicale, stress, activité physique, prise de certains médicaments). Si un ou plusieurs facteurs locaux « permissifs » sont présents (lésions de l'endothélium, dilatation de vaisseaux pathologiquement altérés, ralentissement du flux sanguin ou stase dans le lit microcirculatoire, ouverture de shunts artérioveineux, augmentation de la viscosité du sang), une coagulation sanguine intravasculaire localisée se développe avec nécrose de la paroi vasculaire et syndrome hémorragique, se manifestant par un accident vasculaire cérébral hémorragique, un infarctus du myocarde hémorragique ou un saignement de nez.

En cas de thrombocytopénie et de thrombocytopathie, l'apparition de saignements de nez est due à des troubles de l'hémostase vasculaire et plaquettaire. La fonction angiotrophique des plaquettes assure une perméabilité et une résistance normales des parois des microvaisseaux. Un déficit plaquettaire entraîne une dystrophie endothéliale, une perturbation de son athrombogénicité et une augmentation de la perméabilité de la paroi vasculaire au plasma et aux érythrocytes, se manifestant par des pétéchies. En cas de thrombocytopénie sévère, un syndrome hémorragique se développe. Les saignements associés à des troubles de l'hémostase vasculaire et plaquettaire ont tendance à récidiver, car le déficit plaquettaire, tant quantitatif que qualitatif, perturbe à la fois l'hémostase primaire (perturbation de l'adhésion et de l'agrégation plaquettaires, apport de facteurs de coagulation plasmatiques et de substances biologiquement actives au site de saignement) et la rétraction du caillot sanguin, nécessaire à la formation d'un thrombus complet.

Ainsi, dans la pathogenèse des saignements de nez spontanés, une place importante est occupée par les troubles systémiques de la coagulation et de l'hémostase plaquettaire, la perturbation de la microcirculation dans la muqueuse de la cavité nasale, les modifications de l'athrombogénicité de l'endothélium, une diminution des propriétés contractiles des vaisseaux sanguins et une augmentation de la perméabilité vasculaire.