Causes de l'altération de l'agrégation plaquettaire

La détermination de l’agrégation plaquettaire avec divers inducteurs d’agrégation joue un rôle clé dans le diagnostic différentiel de la thrombocytopathie.

Troubles de l'agrégation plaquettaire dans diverses maladies

Type de thrombocytopathie	Stimulateur d'agrégation et perturbateur d'agrégation
	ADP		Collagène	Adrénaline	Ristocétine
	Onde primaire	Onde secondaire
Thrombasthénie	Pathologie	Pathologie	Pathologie	Pathologie	Norme
Athrombie essentielle	Pathologie	Pathologie	Pathologie	Pathologie	Norme
Défaut de type aspirine	Norme	Pathologie	Pathologie	Pathologie	Norme
syndrome de Bernard-Soulier	Norme	Norme	(+,-)	(+,-)	Norme
Syndrome de Wiskott-Aldrich	Pathologie	Pathologie	Pathologie	Pathologie	Norme
Maladie de von Willebrand	Norme	Norme	Norme	Norme	Réduit (pathologique)

(+,-) - n'a aucune valeur diagnostique.

En fonction des caractéristiques fonctionnelles et morphologiques des plaquettes, on distingue les groupes de thrombocytopathies suivants.

• Thrombocytopathies désagrégantes héréditaires sans défaut de la réaction de libération (onde secondaire). Ce groupe comprend:
  • Thrombasthénie de Glanzmann, caractérisée par un trouble de l'agrégation dépendante de l'ADP, avec une agrégation normale de la ristocétine;
  • athrombie essentielle - lorsqu'elle est exposée à de petites quantités d'ADP, l'agrégation n'est pas induite, mais lorsque la quantité d'ADP double, elle se rapproche de la normale;
  • Anomalie de May-Hegglin - l'agrégation dépendante du collagène est perturbée, la réaction de libération lors de la stimulation avec l'ADP et la ristocétine est préservée.
• Thrombocytopathie à désagrégation partielle. Ce groupe comprend les maladies présentant un défaut congénital d'agrégation avec l'un ou l'autre des agrégants, ou une inhibition de la réaction de libération.
• Perturbation de la réaction de libération. Ce groupe de maladies se caractérise par l'absence de la deuxième vague d'agrégation après stimulation par une faible quantité d'ADP et d'adrénaline. Dans les cas graves, l'agrégation dépendante de l'ADP et de l'adrénaline est absente. L'agrégation dépendante du collagène n'est pas détectée.
• Maladies et syndromes caractérisés par une accumulation et un stockage insuffisants des médiateurs d'agrégation. Ce groupe comprend les maladies caractérisées par une altération de la capacité des plaquettes à accumuler et à libérer de la sérotonine, de l'adrénaline, de l'ADP et d'autres facteurs plaquettaires. En laboratoire, ce groupe se caractérise par une diminution de tous les types d'agrégation et l'absence de seconde vague d'agrégation.

Une diminution de l'agrégation plaquettaire en réponse à l'administration d'ADP est observée dans l'anémie pernicieuse, la leucémie aiguë et chronique et le myélome. Chez les patients urémiques, l'agrégation est réduite lorsqu'elle est stimulée par le collagène, l'adrénaline et l'ADP. L'hypothyroïdie se caractérise par une diminution de l'agrégation plaquettaire sous l'effet de l'ADP. L'acide acétylsalicylique, la pénicilline, l'indométacine, la chloroquine et les diurétiques (en particulier le furosémide à fortes doses) contribuent à une diminution de l'agrégation plaquettaire, ce qui doit être pris en compte lors du traitement par ces médicaments.

Lors d'opérations chirurgicales compliquées par des saignements, les troubles du système hémostatique vasculaire-plaquettaire ne sont dans la plupart des cas pas causés par une perturbation de l'agrégation et d'autres propriétés fonctionnelles des plaquettes, mais par la présence d'une thrombocytopénie de degrés divers.

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