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Atrophie faciale progressive

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 11.04.2020
 
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Dans la littérature, cette maladie est connue sous deux vocables: une atrophie faciale semi-progressive (hémiatrophie faciei progressive) et une atrophie faciale bilatérale progressive (atrophie faciei progressiva bilateralis).

De plus, une atrophie de la moitié et de la croisée du visage et du corps peut être observée.

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Causes atrophie faciale progressive

On croit que la maladie peut être causée par cranium traumatisme ou du visage, gainer ou une infection locale, syringomyélie de la syphilis, lésion V ou nerf crânien VII, extirpation ou blessure du tronc sympathique cervical et t. D. Certains auteurs admettent la possibilité de la personne atrophie, associée à une atrophie corps sur la base de la dystrophie dans les divisions diencéphaliques du système nerveux autonome.

Il y a des cas d'hémiatrophie après encéphalite épidémique, ainsi que dans la tuberculose pulmonaire, qui a saisi le tronc sympathique cervical.

Selon les rapports, l'atrophie faciale progressive dans la grande majorité des cas est un syndrome de diverses maladies dans lequel le processus pathologique implique le système nerveux autonome à ses différents niveaux. De toute évidence, le traumatisme et d'autres facteurs ne sont qu'une impulsion au développement de ces phénomènes neuro-dystrophiques graves.

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Symptômes atrophie faciale progressive

Les patients se plaignent généralement que la moitié malade du visage est moins saine; la différence de volume de la partie faciale du crâne et des tissus mous augmente progressivement; Du côté de la lésion, la peau est noire-ardoise, amincie, recueillie pendant un sourire en une multitude de plis.

Parfois , les patients notent une sensation de picotement douleur dans la zone touchée dans la joue tout ou partie du visage, larmoiement de l'œil du côté affecté, en particulier dans le froid, le vent et la différence de couleur des joues, particulièrement visible dans le froid.

Avec une hémiatrophie prononcée, on a l'impression que la moitié du visage appartient à une personne épuisée par la famine ou l'intoxication au cancer, et la seconde à une personne en bonne santé. La peau du côté affecté est de couleur jaunâtre ou brunâtre, non couverte de rougissement. La fente oculaire est élargie en raison de l'occidentalisation de la paupière inférieure.

En appuyant sur les trous supra-orbitaire, infraorbitaire et du menton, il y a de la douleur.

Le réflexe cornéen est abaissé, mais les pupilles sont uniformément dilatées et réagissent également à la lumière.

La peau fine ressemble à du parchemin; L'atrophie s'étend à la graisse sous-cutanée, à la mastication et aux muscles temporaux proprement dits, au tissu osseux (mâchoires, pommette et arcade zygomatique).

Le menton est déplacé vers le côté douloureux, car la taille du corps et les branches de la mâchoire inférieure sont réduites, ceci est particulièrement prononcé chez les patients souffrant de visages hémiatrophiques de l'enfance; la moitié du nez est également réduite, l'oreillette est ridée.

Dans certains cas, le visage d'une atrophie associée à une atrophie de la même moitié du corps, et parfois - avec une atrophie du côté opposé du corps (hemiatrophia cruciata), avec une face sclérodermie ou un dépôt excessif de pigment dans la peau, la dysplasie ou la dépigmentation des cheveux, de la langue de l'atrophie, le voile du palais et des processus alvéolaires , maladie carieuse et perte de dents, une violation de la transpiration.

Ayant atteint un degré ou un autre, l'hémiaphrophie faciale est suspendue, stabilisée et ne progresse plus.

Les examens cliniques et physiologiques de ce groupe de patients ont montré que, avec toutes les formes d'atrophie progressive du visage, il y a des violations plus prononcées de la fonction du système nerveux autonome.

Chez les patients avec la dystrophie unilatérale du visage, en général on révèle l'asymétrie des paramètres des potentiels électriques et la température de la peau avec leur prédominance du côté de la lésion.

Dans la plupart des cas, il y a une diminution de l'index oscillatoire et du spasme des capillaires du côté malade, ce qui indique une prédominance du tonus du système nerveux sympathique.

Presque tous les patients sur les électroencéphalogrammes révèlent des changements caractéristiques de la défaite des formations cérébrales hypothalamiques-mésencéphaliques. Avec des études électromyographiques, détecter presque toujours des changements dans l'activité musculaire électrique du côté de la dystrophie, y compris lorsque des manifestations atrophiques cliniquement observées dans les tissus.

Basé sur le complexe de données provenant d'études cliniques et physiologiques, LA. Shurinok distingue deux étapes de l'atrophie faciale - progressive et stationnaire.

Diagnostics atrophie faciale progressive

Atrophie faciale avec l'asymétrie doit être différenciée congénitale (non progressive) face à maldéveloppement moitié hypertrophie visage, torticolis musculaire, la sclérose focale, l'atrophie des tissus dans la lipodystrophie et la dermatomyosite. Les dernières maladies sont considérées dans les cours d'orthopédie générale et de dermatologie.

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Traitement atrophie faciale progressive

Les méthodes chirurgicales pour le traitement de l'atrophie faciale progressive ne sont permises (!) Qu'après l'arrêt ou le ralentissement du processus, c'est-à-dire dans la deuxième étape complète du processus. A cette fin, un traitement médical et physiothérapique complexe est recommandé en association avec un blocage vago-sympathique, et parfois un blocage du nœud cervico-thoracique.

Pour améliorer le métabolisme des tissus devrait être administré des vitamines (thiamine, pyridoxine, cyanocobalamine, acétate de tocophérol), aloès, vitreux ou ligase pendant 20-30 jours. Pour stimuler le métabolisme dans le tissu musculaire, injecté par voie intramusculaire avec de l'ATP 1-2 ml pendant 30 jours. La thiamine favorise la normalisation du métabolisme des hydrates de carbone, à la suite de quoi la quantité d'ATP (formée par la phosphorylation oxydative entrant dans les mitochondries) augmente. Cyanocobalamin, nerobol, retabolil favorisent la normalisation du métabolisme des protéines.

Pour affecter les parties centrales et périphériques du système nerveux autonome (SNA) a été couplé région d'électrophorèse des ganglions sympathiques col de l'utérus, l'électrophorèse endonasale collier galvanique avec 2% de chlorure de calcium dimedrola p-rhum ou (sessions 7-10), UHF sur la région hypothalamique (6 -7 séances) et un demi-masque galvanique avec lidase (№ 7-8).

Il est nécessaire d'exclure les foyers d'irrigation provenant du foie, de l'estomac, des organes pelviens, etc.

Lorsque le ton du sympathique et en même temps la faiblesse du système nerveux parasympathique est recommandé de combiner des médicaments sympatholytiques et nicotiniques, en tenant compte du niveau de destruction: avec la défaite des structures autonomes centraux agents adrenoliticheskoe centraux prescrits (chlorpromazine, oksazil, réserpine, etc.): Ganglion meilleur impact ganglioplegikami ( pahikarpin, hexon, pentamine, gangleron et t. D.). Grâce à la participation des parties périphériques et centraux, et WPC utilisé spasmolytiques tels que la papaverine, dibasol, eufilin, platifilin, Kellin, spazmolitin, l'acide nicotinique.

Tonus sympathique est réduit en limitant le régime alimentaire des protéines et des graisses; pour améliorer désigné influence parasympathique acétyle carbacholine de choline et agents anticholinestérasiques (par exemple le méthylsulfate de néostigmine, oksamizin, Mestinon) et des antihistaminiques (diphenhydramine, Pipolphenum, Suprastinum). On trouvera également un aliment riche en hydrates de carbone, de montagne ou de la mer climat froid, le bain carbonique (37 ° C) et d'autres moyens et procédés assignés neurologues (LA Shurinok, 1975).

À la suite d'un traitement préopératoire conservateur, le processus se stabilise, bien que l'atrophie, en règle générale, s'exprime de l'extérieur comme auparavant.

Myogramme sur les muscles du visage il y a une augmentation de l'activité bioélectrique, la réduction, voire la disparition des indicateurs d'asymétrie de l'état du système nerveux autonome, la réduction du nombre de cas (formes précoces de la maladie) les valeurs de la disparition potentiel électrique de la peau des troubles de la peau termotopografii.

Méthodes de traitement chirurgical de l'atrophie faciale progressive

Les principales méthodes de traitement chirurgical de l'atrophie faciale sont les suivantes.

  1. Injections de paraffine sous la peau des joues atrophiées. En raison des cas de thrombose et d'embolie des vaisseaux, les chirurgiens n'utilisent pas actuellement cette méthode.
  2. Podsadka tissu sous-cutané (en raison de son plissement progressif et inégale a également trouvé pas d'utilisation généralisée).
  3. L'introduction d'explants plastiques, assurant l'élimination de l'asymétrie du visage au repos, mais en même temps immobilisant le côté patient et excluant la symétrie du sourire. Ne satisfait pas les patients et la rigidité du plastique, situé dans les endroits qui sont caractérisés par la douceur et la conformité. À cet égard, l'introduction de plastiques poreux est plus prometteuse, mais il n'y a pas de rapports convaincants sur les résultats de leur application dans la littérature. Il est également recommandé d'utiliser des explants en silicone, qui possèdent une inertie biologique et une élasticité stable.
  4. Replantation sous la peau du cartilage écrasé et bases conjonctifs souches Filatov, qui a à peu près les mêmes inconvénients: la rigidité (cartilage), la capacité d'immobiliser la personne (tige de cartilage).
  5. Podsadka deepidermizirovannogo et dépourvue de tissu sous-cutané du lambeau de la peau ou de la coquille du ventre du testicule d'un taureau selon les méthodes de Yu.I. Vernadsky.

Correction du contour du visage selon Yu.I. Vernadsky

Les produits de la région de l'incision sous-maxillaire, à travers laquelle, en utilisant un grand ciseaux émoussés Cooper courbes ou une râpe spéciale avec un long manche est détaché de la peau, précédemment « soulevée » avec une solution à 0,25% de novocaïne.

L'amortissement et le pressage de l'extérieur de la poche formée, sur la surface antérieure de l'abdomen sous anesthésie locale, délimitent le contour de la future greffe selon un gabarit en plastique préalablement préparé. Dans la zone délimitée (avant de prendre la greffe), la peau est désépidermalisée, puis le lambeau est retiré, en essayant de ne pas saisir le tissu sous-cutané.

Prendre un rabat sur les brins en plastique (ruban adhésif), leurs extrémités sont enfilées à travers le trou d'une épaisseur de 3-4 lignes ( « Gypsy ») des aiguilles avec lequel les extrémités de la derzhalok d'étirage dans la plaie sous-cutanée sur le visage, puis dans les passages de dessus et de côté plaies les faire sortir et Noué sur de petits rouleaux d'iodoform. Ainsi, la greffe de peau semble être tendue sur toute la surface de la plaie sous-cutanée. En raison du fait que le greffon sur les deux côtés d'une surface de la plaie, il adhère à la peau et le tissu sous-cutané situé à l'intérieur de la poche de la plaie.

Dans les endroits où la déviation est la plus grande, les joues sont pliées ensemble ou empilées en trois couches en cousant sur le rabat principal une nouvelle "déchirure". L'effet cosmétique de cette technique est assez élevé: l'asymétrie du visage est éliminée; la mobilité de la moitié affectée du visage, bien qu'elle diminue, n'est pas complètement paralysée.

Pendant et après la chirurgie, il n'y a généralement pas de complications (à moins qu'une infection conduisant au rejet de la greffe ou de l'explant soit attachée). Cependant, au fil du temps, une certaine atrophie de la peau plantée (ou autre matériel biologique) se produit et il est nécessaire d'en ajouter une nouvelle couche. Chez certains patients, après l'insertion de la peau autiste dé-épidermique, les kystes sébacés augmentent progressivement. Dans ces cas, il est recommandé de percer la peau avec une aiguille d'injection épaisse sur l'endroit de l'accumulation de graisse (dans 2-3 endroits) et de l'extraire par des piqûres. Ensuite, la cavité vide est lavée avec de l'alcool éthylique à 95% pour induire la dénaturation des cellules activées des glandes sébacées; une partie de l'alcool est laissée dans la cavité sous un bandage de pression, imposé pendant 3-4 jours.

Pour éviter la formation de kystes sébacées (athéromes) et le dommage supplémentaire, il est conseillé d'utiliser à la place autodermy albuginée du testicule de taureau, qui est perforée avec un scalpel de manière échelonnée et injecté sous la peau d'une personne zone affectée (de la même manière que autodermu).

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Correction du contour du visage par la méthode de A.T. Titova et N.I. Yarchuk

Le contour en plastique est fabriqué avec un large fascia allogénique préservé de la cuisse, en le plaçant en une ou deux couches ou en l'harmonisant (ondulation) si une quantité considérable de matière plastique est nécessaire.

Un bandage de pression sur le visage est appliqué pendant 2,5-3 semaines.

2-3 jours après l'opération, la fluctuation dans la zone de la transplantation est déterminée, non pas en raison de l'accumulation de liquide sous la peau, mais à l'œdème de la greffe fasciale et l'inflammation aseptique de la plaie.

Pour réduire l'œdème après l'opération, le froid est appliqué à la zone de transplantation dans les 3 jours, et dimedrol est administré à l'intérieur à 0,05 g 3 fois par jour pendant 5-7 jours.

Le gonflement postopératoire de la greffe est dangereux dans les cas où l'incision pour la formation du lit et l'insertion de l'aponévrose est située directement au-dessus de la région de transplantation. Dans ce cas, une tension excessive peut se produire sur les bords de la plaie, entraînant leur divergence et la perte d'une partie de l'aponévrose. Pour éviter cette complication, vous devez incision de la peau est en dehors du champ de la transplantation, et s'il est apparu encore, puis dans les premiers stades peut se limiter à la suppression de la greffe aponévrotique et la blessure coutures secondaires imposent.

Lorsque vous joignez l'infection et le développement de l'inflammation dans la plaie, l'ensemble de la greffe doit être retiré.

Malgré le détachement extensif de tissu du fascia de greffe, un hématome sous-cutanés et des hémorragies intradermiques sont très rares, qui dans une certaine mesure, peut être expliqué par l'action du tissu hémostatique aponévrotique. Le plus grand risque de formation d'hématomes existe lorsque les déformations sévères du côté du visage sont éliminées. Un détachement extensif des tissus par l'incision devant l'oreillette crée une condition préalable à l'accumulation de sang dans la partie inférieure fermée du lit formé. En cas de suspicion de formation d'un hématome, il est recommandé de créer un écoulement dans la partie inférieure de la plaie.

Complications

La complication la plus sévère est la suppuration de la plaie chirurgicale qui survient lorsque la greffe ou le lit récepteur est infecté. Pour sa prévention doivent respecter strictement les exigences de la technique aseptique lors de la préparation des greffes fascias et pendant la greffe, en essayant dans la formation du lit dans ses joues et les lèvres ne pas endommager la muqueuse de la bouche.

L'émergence d'un message de blessure opératoire avec la cavité buccale pendant la chirurgie est une contre-indication pour la transplantation de l'aponévrose. Une membrane blanche, etc. L'intervention répétée n'est permise qu'après plusieurs mois.

Étant donné que le tissu adipeux sous-cutané de la plante du pied humain (dont l'épaisseur est de (5 à 25 mm), et le derme arrête radicalement différente de la cellulose et de derme d'autres zones, et le fait qu'ils sont très durables, dense, élastique et possèdent une faible antigénicité propriétés, nE Village et al. (1991) recommandent ce allomaterial pour contournage le visage. Appliquer chez 21 patients, les auteurs ont noté Fester et le rejet de greffe dans 3 personnes. De toute évidence, il est nécessaire de continuer à examiner les résultats immédiats et à long terme de l'application de cette place matériau matic t. K., contrairement à la peau des autres parties deepitelizirovannoy, la peau plantaire dépourvue de glandes sudoripares et sébacées, ce qui est très important (en termes de prévention kistoobrazovanie).

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