Atrophie musculaire (amyotrophie) de la main : causes, symptômes, diagnostic

L' atrophie musculaire (amyotrophie) brosse dans la pratique d'un neurologue se produit comme un secondaire atrophie dénervation (plus souvent) ( en raison de la violation de son innervation) et primaire (rarement) l' atrophie, dans laquelle la fonction des neurones moteurs dans la principale ne souffre pas ( « myopathie »). Dans le premier cas , le processus de la maladie peut avoir un emplacement différent, à partir des neurones moteurs dans la corne antérieure de la moelle épinière (C7-C8, D1-D2), racines antérieures, plexus brachial et se terminant nerfs périphériques et des muscles.

L'un des algorithmes possibles pour le diagnostic différentiel repose sur la prise en compte d'un signe clinique aussi important que l'unilatéralité ou la rectitude des manifestations cliniques.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Les principales causes de l'atrophie des muscles de la main:

I. Atrophie unilatérale des muscles de la main:

1. Syndrome du canal carpien avec lésion du nerf médian;
2. Neuropathie du nerf médian dans la région du pronateur circulaire;
3. Neuropathie du nerf ulnaire (syndrome ulnaire du poignet, syndrome du canal cubital;
4. Neuropathie du nerf radial (syndrome supinatoire, syndrome du tunnel au tiers supérieur de l'épaule);
5. Syndrome des muscles de l'escalier avec compression de la partie supérieure du faisceau neurovasculaire;
6. Le syndrome du petit muscle pectoral (le syndrome de l'hyperabdition);
7. Le syndrome de l'ouverture thoracique supérieure;
8. Plexopathies (autres);
9. Syndrome de Pancost;
10. Sclérose latérale amyotrophique (au début de la maladie);
11. Syndrome douloureux régional complexe (syndrome de «l'épaule-brosse», «dyslexie sympathique réflexe»);
12. Tumeur de la moelle épinière;
13. Syringomyélie (au début de la maladie);
14. Syndrome hémiparkinsonien-hémiatrophie.

II. Atrophie bilatérale des muscles de la main:

1. Sclérose latérale amyotrophique;
2. Amyotrophie spinale progressive distale;
3. de myopathie distale héréditaire,;
4. Atrophie des muscles de la main
5. Plexopathie (rarement);
6. Polyneuropathie
7. Syringomyélie;
8. Syndrome du canal carpien;
9. Lésion de la moelle épinière;
10. Tumeur de la moelle épinière.

I. Atrophie unilatérale des muscles de la main

Avec le syndrome du canal carpien, l'hypotrophie se développe dans les muscles du ténar (dans les muscles de l'élévation de la main du pouce) avec leur aplatissement et la restriction du volume des mouvements actifs d'un doigt. La maladie débute par une douleur et une paresthésie dans les parties distales de la main (I-III, et parfois tous les doigts), puis une hypodèse dans la surface palmaire du premier doigt. Les douleurs augmentent en position horizontale ou lorsque le bras est levé. Les troubles moteurs (parésie et atrophie) se développent plus tard, quelques mois ou années après le début de la maladie. Caractéristique du symptôme Tynel: lors d'une percussion avec un marteau dans la région du canal carpien, les paresthésies se produisent dans l'innervation du nerf médian. Des sensations similaires se développent avec une extension maximale passive (signe de Phalen) ou une flexion de la main, ainsi que pendant le test de la manchette. Typiques sont les troubles végétatifs de la main (acrocyanose, troubles de la transpiration), une diminution de la vitesse de conduction le long des fibres motrices. Près de la moitié des cas de syndrome du canal carpien sont bilatéraux et, en règle générale, asymétriques.

Les principales raisons sont les suivantes : blessures (souvent sous la forme de surtension professionnelle lorsque le travail manuel lourd), Arthrose de l'articulation du poignet, des troubles endocriniens ( la grossesse, l' hypothyroïdie, sécrétion excessive d'hormone de croissance dans la ménopause), les processus cicatriciel, les maladies systémiques et métaboliques (diabète), les tumeurs, sténose congénitale tunnel carpien. L'athétose et la dystonie dans la paralysie cérébrale sont une cause possible (rare) du syndrome du canal carpien.

Les facteurs qui contribuent au développement du syndrome du canal carpien: l' obésité, le diabète, la sclérodermie, la maladie de la thyroïde, le lupus érythémateux systémique, l' acromégalie, la maladie de Paget, mucopolysaccharidose.

Diagnostic différentiel Le syndrome du canal carpien doit parfois être différencié des crises épileptiques partielles sensorielles, des dysesthésies nocturnes, de la radiculopathie CV-SVIII, du syndrome de l'escalier. Le syndrome du canal carpien est parfois accompagné de certains syndromes vertébrogéniques.

La neuropathie du nerf médian dans la région du pronateur rond se développe en raison de la compression du nerf médian lorsqu'il passe à travers l'anneau du pronateur rond. Il y a des paresthésies dans la main dans le domaine de l'innervation du nerf médian. Dans la même zone se développe hypoesthésie et parésie des fléchisseurs des doigts et des muscles du pouce élévation (de l'opposition faiblesse du pouce, la faiblesse de son enlèvement et parésie des fléchisseurs des doigts II-IV). Avec la percussion et la pression dans la région du pronateur rond, la douleur dans cette zone et la paresthésie dans les doigts sont caractéristiques. Les hypotrophies se développent dans la zone d'innervation du nerf médian, principalement dans la zone d' élévation du pouce.

Neuropathie nerf cubital (syndrome carpien ulnaire, le syndrome du tunnel cubital) dans la plupart des cas liés à un syndrome du canal dans la région du coude (canal cubital nerf compression Champ) ou dans la zone de l'articulation du poignet (canal de Guyon) et est signalée à l'écart atrophie IV-V doigts (en particulier dans le hypothénar), la douleur, hypoesthésie, paresthésie et dans les parties de cubital de la main, un symptôme caractéristique de taraudage.

Les principales causes: traumatisme, arthrite, anomalies congénitales, tumeurs. Parfois, la cause reste non identifiée.

La neuropathie du nerf radial (syndrome supinatoire, syndrome du tunnel au niveau du canal spiral de l'épaule) est rarement accompagnée d'atrophies perceptibles. La compression du nerf radial dans le canal en spirale se développe habituellement avec une fracture de l'épaule. Les troubles de sensibilité sont souvent absents. Douleur locale typique dans la zone de compression. Une "brosse suspendue ou tombante" est caractéristique. L'hypotrophie des muscles de l'arrière de l'épaule et de l'avant-bras peut être détectée. Quand le syndrome supinatorial, la douleur le long de la surface arrière de l'avant-bras, du poignet et de la main est caractéristique; il y a une faiblesse de supination de l'avant-bras, faiblesse des extenseurs des phalanges principales des doigts et parésie de la mine du premier doigt.

Le syndrome des muscles d'escalier avec compression de la partie supérieure ou inférieure du faisceau neurovasculaire (variante de la plexopathie) peut s'accompagner d'hypotrophie des muscles de l' hypoténar et, en partie, du ténar. Le tronc primaire du plexus est comprimé entre les escaliers antérieur et moyen et la première côte. La douleur et la paresthésie sont observées dans le cou, l'épaule, l'épaule et le bord ulnaire de l'avant-bras et de la main. Douleur typique la nuit et le jour. Il s'intensifie avec une profonde respiration, avec la tête tournée vers le côté de la défaite et avec la tête inclinée vers le côté sain, avec les bras en avant. Il y a un gonflement et un gonflement dans la région sus-claviculaire; douleur dans la palpation d'un escalier antérieur tendu Caractéristique est l'affaiblissement (ou la disparition) de l'impulsion à un. Radialis d'une main douloureuse en tournant la tête et en prenant une profonde respiration.

Le petit syndrome des muscles pectoraux peut également provoquer une compression du plexus brachial (une variante de la plexopathie) sous le tendon du petit muscle pectoral (syndrome d'hyperabdition). Il y a des douleurs sur la face antéro-postérieure de la poitrine et dans la main; affaiblissement du pouls lors de la pose de la main derrière la tête. Douleur dans la palpation du petit muscle pectoral. Il peut y avoir des troubles moteurs, végétatifs et trophiques. L'atrophie prononcée est rare.

Syndrome thoracique supérieure ouverture manifeste plexopathie (compression plexus brachial dans l'espace entre la première nervure et la clavicule) est caractérisée par une faiblesse musculaire et innervé par le tronc inférieur du plexus brachial, à savoir les fibres de la médiane et le nerf cubital. La fonction de flexion des doigts et des poignets en souffre, ce qui entraîne une perturbation grossière des fonctions. L'hypotrophie avec ce syndrome se développe à des stades tardifs principalement dans la région hypoténale. Les sensations de douleur se situent généralement le long du bord ulnaire de la main et de l'avant-bras, mais peuvent être ressenties dans la partie proximale et la poitrine. La douleur augmente lorsque la tête est inclinée du côté opposé au muscle d'escalier tendu. L' artère sous-clavière est souvent impliquée (affaiblissement ou disparition du pouls avec le tour maximum de la tête dans la direction opposée). Dans la région de la fosse sus-claviculaire, un gonflement caractéristique est révélé, avec la compression de laquelle la douleur dans la région du bras augmente. L'atteinte du tronc du plexus brachial se produit souvent entre la côte I et la clavicule (exutoire thoracique). Le syndrome de l'ouverture supérieure peut être purement vasculaire, purement neuropathique ou, plus rarement, mixte.

Facteurs prédisposants: côte cervicale, hypertrophie du processus transverse de la septième vertèbre cervicale, hypertrophie de l'escalier antérieur, déformation de la clavicule.

Plexopathie. La longueur du plexus brachial est de 15-20 cm Selon la cause, il peut y avoir des syndromes de lésion totale ou partielle du plexus brachial. Défaite cinquième et sixième colonne cervicale (C5 - C6) ou supérieure brachial paralysie du plexus tronc primaire manifestent Duchenne-Erb. Des troubles de la douleur et de la sensibilité sont observés dans les parties proximales (épaule, cou, omoplate et dans la région du muscle deltoïde). Caractérisé par une paralysie et une atrophie des muscles proximaux bras (deltoïde, biceps, épaule avant, le grand pectoral, la sus- et sous- épineux, sous - scapulaire, rhomboïde, dentelé, et d' autres), plutôt que les muscles de la main.

La défaite de la huitième racine cervicale et de la première racine thoracique ou du tronc inférieur du plexus brachial se manifeste par une paralysie de Dejerine-Clumpke. La parésie et l'atrophie des muscles innervés par le nerf médian et ulnaire, principalement les muscles de la main, se développent, sauf ceux qui sont innervés par le nerf radial. Des troubles sensibles sont également observés dans les parties distales de la main.

Il est nécessaire d'exclure une côte cervicale supplémentaire.

On connaît également le syndrome d'atteinte isolée de la partie médiane du plexus brachial, mais il est rare et se manifeste comme un défaut dans la zone d'innervation proximale du nerf radial avec une fonction préservée m. Brachioradialis, qui est innervé à partir des racines de C7 et Sb. Des perturbations sensorielles peuvent être observées sur la face postérieure de l'avant-bras ou dans la zone d'innervation du nerf radial sur la face postérieure de la main, mais elles sont généralement exprimées de façon minimale. En effet, ce syndrome ne s'accompagne pas d'une atrophie des muscles de la main.

Ces syndromes plexopathiques sont caractéristiques de la défaite de la partie supraclaviculaire du plexus brachial (pars supraclavicularis). Avec la défaite de la sous - clavière du plexus (pars infraclavicularis) , il existe trois syndromes: retour de type (axillaires et des fibres nerveuses radiales); côté de type (n défaite. Musculocutaneus et le côté du nerf médian) et moyen de type (faiblesse des muscles innervés par le nerf cubital et la partie médiane du nerf médian, ce qui conduit à un dysfonctionnement de la brosse rugueux).

Causes: traumatisme (la cause la plus fréquente), y compris générique et "sac à dos"; exposition aux rayonnements (iatrogène); les tumeurs; les processus infectieux et toxiques; le syndrome de Persononeja-Turner; plexopathie héréditaire. Une plexopathie de l'épaule, apparemment d'origine dysimmunitaire, est décrite dans le traitement du torticolis spasmodique de la toxine botulique.

Syndrome de Pancoast (Pancoast) - une tumeur maligne de la lumière supérieure à l'infiltration de la chaîne sympathique cervicale et le plexus brachial, qui se manifeste le plus souvent à l'âge adulte syndrome de Horner est difficile de douleur de kauzalgicheskoy localisée à l'épaule, la poitrine et les mains (la plupart du bord cubital) suivi par l'addition de sensoriel et moteur manifestations. Restriction des mouvements actifs caractéristiquement et les mains de l'atrophie musculaire avec les retombées de la sensibilité et paresthésies.

La sclérose latérale amyotrophique au début de la maladie se manifeste par une amyotrophie unilatérale. Si le processus commence par les sections de bras distal (la variante la plus courante de la maladie), il est un marqueur clinique d'une combinaison inhabituelle de symptômes comme une amyotrophie unilatérale ou asymétrique (souvent dans le thénar) avec hyperréflexie. Dans les étapes de grande envergure, le processus devient symétrique.

Syndrome douloureux régional complexe de type I (sans lésion nerveuse périphérique) et de type II (avec lésion nerveuse périphérique). Noms obsolètes: syndrome de «l'épaule-brosse», «dyslexie sympathique réflexe». Syndrome principalement caractérisé par le syndrome de douleur typique se développe après un traumatisme ou d' immobilisation d'un membre (quelques jours ou semaines) sous la forme de perçage mal localisée douleur extrêmement désagréable avec l' hyperalgésie et l' allodynie, ainsi que les troubles trophiques végétatives locaux (gonflement, des troubles vasomoteurs et sudomotornye) avec ostéoporose du tissu osseux sous-jacent. Possible légers changements atrophiques dans la peau et les muscles dans la zone touchée. Le diagnostic est effectué cliniquement; Il n'y a pas de tests de diagnostic spéciaux.

Tumeur de la moelle épinière, en particulier intracerebrale, à l'emplacement en face de la corne de la moelle épinière comme le premier symptôme peut donner une hypotrophie locale dans les muscles de la main, suivi par l'addition et l'augmentation constante de la parétiques segmentaire, les troubles hypotrophiques et sensoriels, qui sont des symptômes rejoint compression longs conducteurs de la moelle épinière et le liquide céphalo-rachidien.

Syringomyelia au début de la maladie peut se manifester non seulement hypotrophie bilatérale (et la douleur), mais parfois les symptômes à sens unique dans le poignet, que la progression de la maladie devient bilatérale avec l'ajout d'autres symptômes typiques (hyperréflexie sur ses pieds, et les troubles sensoriels caractéristiques trophiques).

Syndrome gemiparkinsonizma-atrophie est une maladie rare avec des manifestations inhabituelles sous la forme d'un début relativement précoce (34-44 ans) de gemiparkinsonizma, qui souvent associée à des symptômes de la dystonie sur le même côté du corps et « atrophie du corps », qui se réfère à son asymétrie est généralement sous la forme de diminution la taille de la main et du pied, moins souvent - le tronc et le visage du côté des symptômes neurologiques. L'asymétrie des mains et des pieds est habituellement observée dès l'enfance et n'affecte pas l'activité motrice du patient. CT ou IRM du cerveau dans environ la moitié des cas ont révélé l'élargissement du ventricule latéral du cerveau et de sillons hémisphères corticaux sur le côté opposé gemiparkinsonizmu (moins atrophique processus dans le cerveau a révélé deux côtés). La cause du syndrome est une lésion périnatale hypoxique-ischémique au cerveau. L'effet de la lévodopa n'est observé que chez certains patients.

II. Atrophie bilatérale des muscles de la main

La maladie du motoneurone (ALS) à l'étape déployée manifestations cliniques caractérisés par une atrophie bilatérale avec hyperréflexie, d'autres lésions des signes cliniques de motoneurones de la moelle épinière (parésie, fasciculations) et (ou) du tronc cérébral et des voies cortico et kortikobulbarnyh, bien sûr progressive et EMG typique image y compris les muscles cliniquement intacts.

Amyotrophie spinale progressive, à tous les stades de la maladie est caractérisée par l'amyotrophie symétrique, le manque d'implication des symptômes des voies pyramidales et d'autres systèmes du cerveau en présence de signes EMG de destruction des neurones moteurs de la corne antérieure de la moelle épinière (moteur neyronopatiya) et un parcours relativement favorable. La plupart des formes de l'amyotrophie spinale progressive (PSA) affecte principalement les pieds, mais il y a une variante rare (PSA distal de type V) affectant principalement les extrémités supérieures ( « brosse Aran-Duchenne).

Myopathie distale héréditaire a des manifestations cliniques similaires, mais sans manifestations cliniques et EMG d'implication des cornes antérieures de la moelle épinière. Habituellement, une histoire familiale appropriée est identifiée. Sur l'EMG et avec des biopsies musculaires, indication du niveau de la lésion musculaire.

La plexopathie (rarement) brachiale peut être bilatérale et totale avec quelques effets traumatiques (blessure à la béquille, etc.), une côte supplémentaire. Un schéma de parésie flasque bilatérale avec la limitation des mouvements actifs, des atrophies diffuses y compris dans la région des mains et des troubles sensoriels bilatéraux est possible .

Dans le syndrome de l' apophyse supérieure, on décrit le syndrome "des épaules baissées" (plus souvent chez les femmes avec la constitution caractéristique).

Polyneuropathie affectant principalement le membre supérieur est caractéristique de l'intoxication par le plomb, l'acrylamide, en contact avec le mercure de la peau, l'hypoglycémie, la porphyrie (bras principalement affectée et avantageusement proximale).

Syringomyélie dans l'élargissement du col de la moelle épinière, si elle est principalement perednerogovaya, présente une atrophie bilatérale des muscles de la main et les autres symptômes de la paralysie flasque à la main, dissocié les troubles de la sensibilité du type de segment et est habituellement insuffisance pyramidale dans les jambes. L'IRM confirme le diagnostic.

Le syndrome du canal carpien peut souvent être observé de deux côtés (traumatisme professionnel, endocrinopathie). Dans ce cas, l'atrophie dans la zone d'innervation du nerf médian sera bilatérale, plus souvent - asymétrique. Dans ces cas, un diagnostic différentiel avec polyneuropathie est nécessaire.

Lésion de la moelle épinière dans l'étape effets résiduels peut se manifester image dommage total ou partiel (interruption) de la moelle épinière avec la formation de cavités, les cicatrices, l'atrophie et des adhérences avec les symptômes les plus diverses, y compris l'atrophie, la paralysie flasque et des troubles centraux, sensoriels et pelviennes. Les données de l'anamnèse ne donnent généralement pas lieu à des doutes diagnostiques.

Tumeur de la moelle épinière. Intramédullaires tumeurs primaires ou métastatiques affectant la corne avant de la moelle épinière (ventral disposé) provoquent des symptômes de paralysie atrophique ainsi que la compression des cordons latéraux de la moelle épinière avec des fils sensoriels et symptômes moteurs. Des troubles progressifs de la segmentation et de la conduction avec atteinte des organes pelviens, ainsi que des données tomodensitométriques ou IRM permettent d'établir un diagnostic correct.

Le diagnostic différentiel dans de tels cas est souvent effectué principalement avec syringomyélie.

Les syndromes rares incluent l' hypoplasie ténarienne isolée congénitale , qui dans la plupart des cas est de nature unilatérale, mais des cas bilatéraux sont également décrits. Parfois, il s'accompagne d'anomalies dans le développement des os du pouce. La plupart des observations décrites étaient sporadiques.

Diagnostic de l'atrophie musculaire de la main

Test sanguin général et biochimique; analyse d'urine; activité des enzymes musculaires (principalement CK) dans le sérum sanguin; Créatine et créatinine dans l'urine; EMG; vitesse d'excitation sur les nerfs; biopsie musculaire; radiographie de la poitrine et du rachis cervical; TDM ou IRM du cerveau et de la colonne vertébrale cervico-thoracique.

[7], [8], [9], [10]