Atrophie musculaire de la main (amyotrophie): causes, symptômes, diagnostic

L'atrophie musculaire (amyotrophie) de la main, observée en neurologie, se présente sous la forme d'une atrophie de dénervation secondaire (le plus souvent) (due à une altération de son innervation) et d'une atrophie primaire (plus rarement), dans laquelle la fonction du motoneurone n'est généralement pas affectée (« myopathie »). Dans le premier cas, le processus pathologique peut avoir différentes localisations, commençant au niveau des motoneurones des cornes antérieures de la moelle épinière (C7-C8, D1-D2), des racines antérieures et du plexus brachial, et se terminant par les nerfs et les muscles périphériques.

L’un des algorithmes possibles pour réaliser un diagnostic différentiel est basé sur la prise en compte d’un signe clinique aussi important que le caractère unilatéral ou bilatéral des manifestations cliniques.

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Les principales causes de l’atrophie musculaire de la main:

I. Atrophie unilatérale des muscles de la main:

1. Syndrome du canal carpien avec lésion du nerf médian;
2. Neuropathie du nerf médian dans la région du rond pronateur;
3. Neuropathie du nerf cubital (syndrome du poignet cubital, syndrome du tunnel cubital;
4. Neuropathie du nerf radial (syndrome du supinateur; syndrome du tunnel dans le tiers supérieur de l'épaule);
5. Syndrome du muscle scalène avec compression de la partie supérieure du faisceau neurovasculaire;
6. Syndrome du petit pectoral (syndrome d'hyperabduction);
7. Syndrome du défilé thoracique;
8. Plexopathies (autres);
9. Syndrome de Pancoast;
10. Sclérose latérale amyotrophique (au début de la maladie);
11. Syndrome douloureux régional complexe (syndrome épaule-main, dystrophie sympathique réflexe);
12. Tumeur de la moelle épinière;
13. Syringomyélie (au début de la maladie);
14. Syndrome d'hémiparkinsonisme-hémiatrophie.

II. Atrophie bilatérale des muscles de la main:

1. Sclérose latérale amyotrophique;
2. Amyotrophie spinale progressive distale;
3. Myopathie distale héréditaire;
4. Atrophie des muscles de la main
5. Plexopathie (rare);
6. Polyneuropathie;
7. Syringomyélie;
8. Syndrome du canal carpien;
9. Lésion de la moelle épinière;
10. Tumeur de la moelle épinière.

I. Atrophie unilatérale des muscles de la main

Dans le syndrome du canal carpien, une hypotrophie se développe au niveau des muscles thénars (muscles de l'éminence du pouce), avec aplatissement et limitation de l'amplitude des mouvements actifs du premier doigt. La maladie débute par des douleurs et des paresthésies dans les parties distales de la main (doigts I à III, et parfois tous les doigts), puis par une hypoesthésie de la face palmaire du premier doigt. La douleur s'intensifie en position horizontale ou en levant la main. Des troubles moteurs (parésie et atrophie) apparaissent plus tard, plusieurs mois ou années après le début de la maladie. Le symptôme de Tinel est caractéristique: la percussion avec un marteau dans la région du canal carpien provoque une paresthésie au niveau de l'innervation du nerf médian. Des sensations similaires se développent lors de l'extension maximale passive (signe de Phalen) ou de la flexion de la main, ainsi que lors du test de la manchette. Des troubles autonomes de la main (acrocyanose, troubles sudoripares) et une diminution de la vitesse de conduction le long des fibres motrices sont caractéristiques. Dans près de la moitié des cas, le syndrome du canal carpien est bilatéral et généralement asymétrique.

Principales causes: traumatisme (souvent sous forme de surmenage professionnel lors de travaux manuels pénibles), arthrose du poignet, troubles endocriniens (grossesse, hypothyroïdie, augmentation de la sécrétion de STH pendant la ménopause), processus cicatriciels, maladies systémiques et métaboliques (diabète), tumeurs, sténose congénitale du canal carpien. L’athétose et la dystonie dans la paralysie cérébrale sont une cause possible (rare) du syndrome du canal carpien.

Facteurs contribuant au développement du syndrome du canal carpien: obésité, diabète, sclérodermie, maladie thyroïdienne, lupus érythémateux disséminé, acromégalie, maladie de Paget, mucopolysaccharidoses.

Diagnostic différentiel. Le syndrome du canal carpien doit parfois être différencié des crises d'épilepsie partielles sensitives, des dysesthésies nocturnes, des radiculopathies CV-CVIII et du syndrome scalène. Le syndrome du canal carpien s'accompagne parfois de certains syndromes vertébrogènes.

La neuropathie du nerf médian au niveau du pronateur rond se développe suite à la compression du nerf médian lors de son passage dans l'anneau du pronateur rond. Une paresthésie est observée au niveau de la main, au niveau de l'innervation du nerf médian. Dans la même zone, une hypoesthésie et une parésie des fléchisseurs des doigts et des muscles de l'éminence du pouce se développent (faiblesse de l'opposition du pouce, faiblesse de son abduction et parésie des fléchisseurs des doigts II à IV). La percussion et la pression au niveau du pronateur rond sont caractérisées par des douleurs et des paresthésies des doigts. Une hypotrophie se développe au niveau de l'innervation du nerf médian, principalement au niveau de l'éminence du pouce.

La neuropathie du nerf cubital (syndrome cubital du poignet; syndrome du tunnel cubital) est dans la plupart des cas associée à un syndrome du tunnel dans l'articulation du coude (compression du nerf dans le canal cubital de Mouchet) ou dans l'articulation du poignet (canal de Guyon) et se manifeste, en plus d'une atrophie dans la région des doigts IV-V (en particulier dans la région hypothénar), par des douleurs, une hypoesthésie et une paresthésie dans les parties cubitales de la main, un symptôme de tapotement caractéristique.

Principales causes: traumatismes, arthrite, anomalies congénitales, tumeurs. Parfois, la cause reste inconnue.

La neuropathie du nerf radial (syndrome du supinateur; syndrome du canal spiral de l'épaule) s'accompagne rarement d'une atrophie notable. La compression du nerf radial dans le canal spiral se développe généralement lors d'une fracture humérale. Les troubles sensitifs sont souvent absents. Une douleur localisée dans la zone de compression est typique. Un poignet tombant ou tombant est caractéristique. Une hypotrophie des muscles de l'arrière de l'épaule et de l'avant-bras peut être détectée. Le syndrome du supinateur se caractérise par des douleurs le long de la face dorsale de l'avant-bras, du poignet et de la main; on observe une faiblesse de la supination de l'avant-bras, une faiblesse des extenseurs des phalanges principales des doigts et une parésie de l'abduction du premier doigt.

Le syndrome du muscle scalène avec compression de la partie supérieure ou inférieure du faisceau vasculo-nerveux (variante de la plexopathie) peut s'accompagner d'une hypotrophie des muscles hypothénar et, en partie, thénar. Le tronc principal du plexus, entre les muscles scalènes antérieur et moyen et la côte sous-jacente, est comprimé. Des douleurs et des paresthésies sont observées au niveau du cou, de la ceinture scapulaire, de l'épaule et le long du bord cubital de l'avant-bras et de la main. La douleur est caractéristique la nuit et le jour. Elle s'intensifie à l'inspiration profonde, en tournant la tête du côté affecté et du côté sain, et en abduction du bras. Un œdème et une tuméfaction sont observés dans la région sus-claviculaire; la douleur est ressentie à la palpation du muscle scalène antérieur tendu. Un affaiblissement (voire une disparition) du pouls sur l'a. radialis du bras affecté est caractéristique à l'inspiration profonde en tournant la tête.

Le syndrome du petit pectoral peut également entraîner une compression du plexus brachial (variante de la plexopathie) sous le tendon du muscle petit pectoral (syndrome d'hyperabduction). On observe une douleur le long de la face antéro-supérieure du thorax et dans le bras; le pouls s'affaiblit en plaçant le bras derrière la tête. La palpation du muscle petit pectoral est douloureuse. Des troubles moteurs, autonomes et trophiques peuvent survenir. Une atrophie sévère est rare.

Le syndrome du défilé thoracique supérieur se manifeste par une plexopathie (compression du plexus brachial dans l'espace compris entre la première côte et la clavicule) et se caractérise par une faiblesse des muscles innervés par le tronc inférieur du plexus brachial, c'est-à-dire les fibres des nerfs médian et cubital. La flexion des doigts et du poignet est altérée, ce qui entraîne une altération fonctionnelle importante. L'hypotrophie de ce syndrome se développe à un stade avancé, principalement dans la région hypothénarienne. La douleur est généralement localisée le long du bord cubital de la main et de l'avant-bras, mais peut être ressentie dans les parties proximales et le thorax. La douleur s'intensifie en inclinant la tête du côté opposé au muscle scalène contracté. L'artère sous-clavière est souvent atteinte (affaiblissement ou disparition du pouls lors d'une rotation maximale de la tête en sens inverse). Un gonflement caractéristique est observé dans la fosse sus-claviculaire, dont la compression intensifie la douleur au bras. Le tronc du plexus brachial est le plus souvent pincé entre la première côte et la clavicule (défilé thoracique). Le syndrome de l'ouverture supérieure peut être purement vasculaire, purement neuropathique ou, plus rarement, mixte.

Facteurs prédisposants: côte cervicale, hypertrophie de l'apophyse transverse de la septième vertèbre cervicale, hypertrophie du muscle scalène antérieur, déformation de la clavicule.

Plexopathie. La longueur du plexus brachial est de 15 à 20 cm. Selon la cause, des syndromes de lésion totale ou partielle du plexus brachial peuvent être observés. Une lésion des cinquième et sixième racines cervicales (C5-C6) ou du tronc primaire supérieur du plexus brachial se manifeste par une paralysie de Duchenne-Erb. Des douleurs et des troubles sensitifs sont observés dans les parties proximales (supraglon, cou, omoplate et deltoïde). La paralysie et l'atrophie des muscles proximaux du bras (deltoïde, biceps brachial, brachial antérieur, grand pectoral, supra-épineux et infra-épineux, sous-scapulaire, rhomboïde, dentelé antérieur et autres) sont caractéristiques, mais pas celles de la main.

Une atteinte de la huitième racine cervicale et de la première racine thoracique ou du tronc inférieur du plexus brachial entraîne une paralysie de Dejerine-Klumpke. Une parésie et une atrophie des muscles innervés par les nerfs médian et cubital se développent, principalement ceux de la main, à l'exception de ceux innervés par le nerf radial. Des troubles sensitifs sont également observés dans les parties distales du bras.

Une côte cervicale supplémentaire doit être exclue.

Il existe également un syndrome d'atteinte isolée de la partie moyenne du plexus brachial, mais il est rare et se manifeste par une anomalie de la zone d'innervation proximale du nerf radial, avec préservation de la fonction du muscle brachioradialis, innervé par les racines C7 et C6. Des troubles sensitifs peuvent être observés à l'arrière de l'avant-bras ou dans la zone d'innervation du nerf radial au dos de la main, mais ils sont généralement minimes. En réalité, ce syndrome ne s'accompagne pas d'atrophie musculaire de la main.

Les syndromes plexopathiques décrits ci-dessus sont caractéristiques des lésions de la partie supraclaviculaire du plexus brachial (pars supraclavicularis). Lorsque la partie infraclaviculaire du plexus est atteinte (pars infraclaviculaire), trois syndromes sont observés: le type postérieur (lésion des fibres des nerfs axillaire et radial); le type latéral (lésion du nerf musculocutané et de la partie latérale du nerf médian); et le type moyen (faiblesse des muscles innervés par le nerf cubital et la partie médiale du nerf médian, entraînant un dysfonctionnement sévère de la main).

Causes: traumatisme (le plus fréquent), y compris les traumatismes à la naissance et les traumatismes liés au sac à dos; exposition aux radiations (iatrogène); tumeurs; processus infectieux et toxiques; syndrome de Parsonage-Turner; plexopathie héréditaire. Une plexopathie brachiale, apparemment d’origine dysimmunitaire, a été décrite dans le traitement du torticolis spasmodique par la toxine botulique.

Le syndrome de Pancoast est une tumeur maligne de l'apex pulmonaire avec infiltration de la chaîne sympathique cervicale et du plexus brachial. Il se manifeste le plus souvent à l'âge adulte par un syndrome de Claude Bernard-Horner, une douleur causale difficile à localiser au niveau de l'épaule, du thorax et du bras (généralement le long du bord cubital), avec l'ajout ultérieur de manifestations sensitives et motrices. Il se caractérise par une limitation des mouvements actifs et une atrophie des muscles du bras, avec perte de sensibilité et paresthésies.

La sclérose amyotrophique latérale se manifeste par une amyotrophie unilatérale au début de la maladie. Si le processus débute dans les parties distales de la main (variante la plus fréquente de développement de la maladie), son marqueur clinique est une combinaison inhabituelle de symptômes, telle qu'une amyotrophie unilatérale ou asymétrique (plus souvent dans la région thénar) avec hyperréflexie. Aux stades avancés, le processus devient symétrique.

Syndrome douloureux régional complexe de type I (sans atteinte des nerfs périphériques) et de type II (avec atteinte des nerfs périphériques). Noms obsolètes: syndrome « épaule-main », « dystrophie sympathique réflexe ». Ce syndrome se caractérise principalement par une douleur typique se développant après une blessure ou une immobilisation du membre (après plusieurs jours ou semaines), sous forme de douleurs lancinantes, mal localisées et extrêmement désagréables, accompagnées d'hyperalgésie et d'allodynie, ainsi que de troubles végétatifs-trophiques locaux (œdèmes, troubles vasomoteurs et sudoripares) avec ostéoporose du tissu osseux sous-jacent. De légères modifications atrophiques de la peau et des muscles de la zone affectée sont possibles. Le diagnostic repose sur un examen clinique; aucun test diagnostique spécifique n'est requis.

Une tumeur de la moelle épinière, notamment intracérébrale, lorsqu'elle est localisée dans la région de la corne antérieure de la moelle épinière, peut donner comme premier symptôme une hypotrophie locale dans la région des muscles de la main, suivie de l'ajout et de l'augmentation constante de troubles parétiques segmentaires, hypotrophiques et sensoriels, auxquels s'ajoutent des symptômes de compression des longs conducteurs de la moelle épinière et de l'espace du liquide céphalo-rachidien.

La syringomyélie au début de la maladie peut se manifester non seulement par une hypotrophie bilatérale (et des douleurs), mais parfois par des symptômes unilatéraux dans la région de la main, qui, à mesure que la maladie progresse, deviennent de nature bilatérale avec l'ajout d'autres symptômes typiques (hyperréflexie dans les jambes, troubles trophiques et sensoriels caractéristiques).

Le syndrome d'hémiparkinsonisme-hémiatrophie est une maladie rare dont les manifestations inhabituelles se manifestent par un hémiparkinsonisme d'apparition relativement précoce (34-44 ans), souvent associé à des symptômes de dystonie du même côté du corps et à une « hémiatrophie du corps », c'est-à-dire une asymétrie, se traduisant généralement par une diminution de la taille des mains et des pieds, plus rarement du tronc et du visage du côté des symptômes neurologiques. L'asymétrie des mains et des pieds est généralement observée dès l'enfance et n'affecte pas l'activité motrice du patient. La tomodensitométrie ou l'IRM cérébrale révèle dans environ la moitié des cas une dilatation du ventricule latéral et des sillons corticaux des hémisphères cérébraux du côté opposé à l'hémiparkinsonisme (plus rarement, le processus atrophique cérébral est détecté des deux côtés). La cause du syndrome est considérée comme une lésion cérébrale périnatale hypoxique-ischémique. L'effet de la lévodopa n'est observé que chez certains patients.

II. Atrophie bilatérale des muscles de la main

La maladie du motoneurone (SLA) au stade des manifestations cliniques avancées est caractérisée par une atrophie bilatérale avec hyperréflexie, d'autres signes cliniques de lésions des motoneurones de la moelle épinière (parésie, fasciculations) et (ou) du tronc cérébral et des voies corticospinales et corticobulbaires, une évolution progressive, ainsi qu'une image EMG caractéristique, y compris dans les muscles cliniquement intacts.

L'amyotrophie spinale progressive, quel que soit le stade de la maladie, se caractérise par une amyotrophie symétrique, l'absence de symptômes d'atteinte du faisceau pyramidal et d'autres systèmes cérébraux, en présence de signes EMG de lésions des motoneurones des cornes antérieures de la moelle épinière (neuronopathie motrice) et une évolution relativement favorable. La plupart des formes d'amyotrophie spinale progressive (PSA) touchent principalement les jambes, mais il existe une variante rare (PSA distale de type V) avec atteinte prédominante des membres supérieurs (« main d'Aran-Duchenne »).

La myopathie distale héréditaire présente des manifestations cliniques similaires, mais sans manifestations cliniques et EMG d'atteinte de la corne antérieure. Des antécédents familiaux sont généralement présents. L'EMG et la biopsie musculaire permettent d'évaluer le niveau d'atteinte musculaire.

La plexopathie (rare) de l'épaule peut être bilatérale ou totale, avec des conséquences traumatiques (blessure de béquille, etc.) et une côte supplémentaire. Un tableau de parésie flasque bilatérale avec limitation des mouvements actifs, atrophie diffuse, notamment au niveau des mains, et troubles sensitifs bilatéraux est possible.

Dans le cas du syndrome d'ouverture supérieure, le syndrome des « épaules tombantes » a été décrit (plus souvent chez les femmes ayant une constitution caractéristique).

La polyneuropathie avec atteinte prédominante des membres supérieurs est typique de l'intoxication au plomb, de l'acrylamide, du contact cutané avec le mercure, de l'hypoglycémie, de la porphyrie (les mains sont touchées en premier et principalement dans les parties proximales).

La syringomyélie au niveau de l'épaississement cervical de la moelle épinière, si elle est prédominante au niveau de la cornée antérieure, se manifeste par une atrophie bilatérale des muscles de la main et d'autres symptômes de parésie flasque des bras, des troubles sensoriels segmentaires dissociés et, généralement, une insuffisance pyramidale des jambes. L'IRM confirme le diagnostic.

Le syndrome du canal carpien peut souvent être observé des deux côtés (traumatisme professionnel, endocrinopathies). Dans ce cas, l'atrophie de la zone d'innervation du nerf médian sera bilatérale, le plus souvent asymétrique. Dans ces cas, il est nécessaire d'établir un diagnostic différentiel avec une polyneuropathie.

Une lésion médullaire au stade des séquelles peut se manifester par une lésion totale ou partielle (rupture) de la moelle épinière, avec formation de cavités, de cicatrices, d'atrophie et d'adhérences, et se manifester par une grande variété de symptômes, notamment une atrophie, une paralysie flasque et centrale, ainsi que des troubles sensoriels et pelviens. L'anamnèse ne permet généralement pas de douter du diagnostic.

Tumeur de la moelle épinière. Les tumeurs intramédullaires, primitives ou métastatiques, affectant les cornes antérieures de la moelle épinière (situées ventralement), provoquent une paralysie atrophique accompagnée de symptômes de compression des colonnes latérales de la moelle épinière, avec troubles sensitifs et moteurs de conduction. Les troubles segmentaires et de conduction progressifs, associés à un dysfonctionnement des organes pelviens, ainsi que les données de la TDM ou de l'IRM, contribuent au diagnostic.

Le diagnostic différentiel dans de tels cas est souvent réalisé principalement avec la syringomyélie.

L'hypoplasie thénar congénitale isolée est un syndrome plutôt rare. Elle est unilatérale dans la plupart des cas, mais des cas bilatéraux ont été décrits. Elle s'accompagne parfois d'anomalies du développement des os du pouce. La plupart des observations décrites étaient sporadiques.

Tests diagnostiques pour l'atrophie musculaire de la main

Numération sanguine complète et biochimie; analyse d'urine; activité enzymatique musculaire sérique (principalement CPK); créatine et créatinine urinaires; EMG; vitesse de conduction nerveuse; biopsie musculaire; radiographie du thorax et de la colonne cervicale; TDM ou IRM du cerveau et de la colonne cervicothoracique.

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