Ptosis

Le ptosis se manifeste par un affaissement pathologique de la paupière supérieure, limitant l'ouverture de l'œil. Il peut être unilatéral ou bilatéral et s'observe dans les cas suivants:

1. Lésions du muscle strié qui soulève la paupière supérieure (m. levator palpebrae superior).
2. Lésion du nerf qui innerve ce muscle (le nerf oculomoteur ou son noyau).
3. Apraxin pour l'ouverture des yeux dans le syndrome de Parkinson et d'autres maladies.
4. Perturbation de l'innervation autonome des fibres musculaires lisses du muscle tarsien supérieur (syndrome de Horner).
5. Fausse impression de ptosis (ptosis apparent) due à une rétraction de l'œil ou à une exophtalmie du côté opposé.

Il existe donc trois causes possibles de ptôse vraie: une atteinte partielle du nerf oculomoteur (la branche innervant le muscle qui soulève la paupière supérieure) ou de son noyau; une atteinte de la voie sympathique (faiblesse du muscle tarsien) et une myopathie. Une ptôse unilatérale indique la présence d'une lésion focale limitée du système nerveux. Une ptôse bilatérale est presque toujours le signe d'une pathologie musculaire diffuse ou, beaucoup plus rarement, d'une maladie du système nerveux périphérique. Le premier point de l'algorithme diagnostique consiste à déterminer la présence ou l'absence d'une légère faiblesse des autres muscles oculaires externes chez un patient présentant une ptôse; le deuxième point consiste à examiner la largeur des pupilles et les photoréactions. La détection d'un myosis avec préservation des mouvements oculaires indique la présence d'un syndrome de Claude Bernard-Horner et permet d'exclure une atteinte du troisième nerf crânien. Une légère dilatation de la pupille et un affaiblissement de sa réaction directe à la lumière sont caractéristiques d'une atteinte du troisième nerf crânien et permettent d'exclure à la fois un syndrome de Claude Bernard-Horner et une myopathie. Bien sûr, il existe des cas de lésion du troisième nerf crânien, même si les fibres parasympathiques restent intactes. En cas de myopathie, outre le ptosis, on observe souvent une faiblesse des autres muscles oculaires, des muscles faciaux et/ou des muscles des extrémités.

Naturellement, le contenu de cet article recoupe largement celui du chapitre consacré à la parésie aiguë des muscles oculaires externes. Par conséquent, certaines sections de ce chapitre sont présentées de manière assez concise et visent principalement à attirer l'attention sur le ptosis, un symptôme souvent détecté uniquement lors d'un examen médical et rarement une plainte active du patient lui-même. Si le ptosis se développe progressivement, certains patients ne sont même pas en mesure de dire s'ils ont des paupières tombantes dès la naissance ou si elles sont apparues à un certain âge.

A. Unilatéral

1. Lésion de l'innervation sympathique oculomotrice (syndrome de Horner)
2. Lésions tegmentales du mésencéphale
3. Lésion du tronc du troisième nerf
4. Tumeur intraorbitaire et pseudotumeur
5. Ptosis congénital

B. Recto-verso

1. Congénital
2. Myopathie
3. « Ophtalmoplégie Plus »
4. Myasthénie
5. Lésions tegmentales du mésencéphale
6. Neuropathies métaboliques héréditaires (maladie de Refsum, maladie de Bassen-Kornzweig)
7. Apraxie de l'ouverture des paupières (y compris le blépharospasme idiopathique)

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Le ptosis est un symptôme de lésions à différents niveaux du système nerveux et des muscles.

A. Niveau supranucléaire

Niveau supranucléaire (Si ce niveau est atteint, le ptosis peut être unilatéral ou bilatéral).

1. Ptosis unilatéral: infarctus ischémique du bassin de l'artère cérébrale moyenne de l'hémisphère controlatéral (le plus souvent), tumeur, malformation artérioveineuse.
2. Ptosis bilatéral: peut être observé en cas de lésion unilatérale (le plus souvent de l'hémisphère droit) ou bilatérale. Un ptosis bilatéral avec paralysie du regard vers le bas a été décrit dans le cas d'un gliome du mésencéphale.
3. « Ptosis » (faux) dans le tableau d'apraxie palpébrale: en cas de lésion de l'hémisphère droit ou de lésion bilatérale des hémisphères, en cas de troubles extrapyramidaux tels que la chorée de Huntington, la maladie de Parkinson, la paralysie supranucléaire progressive, la sclérose latérale amyotrophique, le syndrome de Shy-Drager, la neuroacancytose ou la maladie de Wilson. Une apraxie palpébrale dopa-sensible a été décrite en l'absence de tout autre symptôme d'atteinte du SNC.
4. Ptosis psychogène (se manifeste généralement non pas comme un véritable ptosis, mais comme un blépharospasme psychogène).
5. Ptosis dans le tableau du syndrome de Duane. Le syndrome est généralement unilatéral.

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B. Niveaux nucléaire, radiculaire et axonal (nerf oculomoteur)

Les lésions à ces niveaux s'accompagnent généralement d'autres troubles oculomoteurs (par exemple, une mydriase). Les lésions au niveau nucléaire peuvent s'accompagner d'un ptosis bilatéral.

Elle survient dans les maladies se manifestant par un syndrome de fissure orbitaire supérieure, un syndrome de l'apex orbitaire, un syndrome du sinus caverneux, un syndrome du foramen lacéré et des syndromes du tronc cérébral dans les tumeurs, les blessures, les processus inflammatoires, les anévrismes, les hyperostoses et d'autres maladies du crâne et du cerveau.

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C. Niveaux synaptiques et musculaires

Au niveau synaptique et musculaire: myasthénie, botulisme, myopathie oculaire, orbitopathie dysthyroïdienne, polymyosite, processus intraorbitaires endommageant mécaniquement le muscle releveur de la glabelle, ptosis involutif chez le sujet âgé, ptosis congénital.

Un ptosis intermittent avec diplopie a été décrit dans les polyneuropathies motrices et sensitives héréditaires de types I et II (amyotrophie de Charcot-Marie-Tooth); un ptosis lentement progressif peut se développer en cas de diabète, avec atteinte locale du muscle releveur de la paupière ou des muscles lisses du tarse (ou des deux) due à une ischémie ou une hypoxie locale. Plus rarement, un ptosis, unilatéral ou bilatéral, peut être observé dans le tableau clinique du syndrome de Miller-Fisher.

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A. Ptosis unilatéral

Syndrome de Claude Bernard-Horner. Cette forme de ptôsis (paralysie du muscle lisse du tarse supérieur), associée à un myosis plus ou moins prononcé (paralysie du muscle qui dilate la pupille), une hyperhémie conjonctivale atténuée (paralysie vasomotrice), une énophtalmie (la présence de ce symptôme n'est pas obligatoire), souvent accompagnée d'une transpiration anormale de la partie supérieure du corps, constitue le syndrome de Claude Bernard-Horner. Il convient de noter que dans le syndrome de Claude Bernard-Horner, la différence de largeur de la fente palpébrale diminue lorsque l'on regarde vers le haut (le muscle releveur de la paupière supérieur, strié et intact, étant activé).

Le syndrome de Horner peut être une conséquence de:

Lésion des voies sympathiques centrales homolatérales reliant l'hypothalamus, les parties postéro-externes du bulbe rachidien et les colonnes latérales de la moelle épinière. Les causes suivantes sont systématiquement à l'origine du syndrome de Claude Bernard-Horner, ainsi que d'autres troubles du système nerveux central:

• accidents vasculaires cérébraux, en particulier au niveau du tronc cérébral, tels que:
  • Syndrome de Wallenberg-Zakharchenko.
  • tumeurs syringomyélies
  • atrophie hémifaciale progressive

Lésions de la chaîne sympathique paravertébrale et de ses afférences radiculaires.

Si un composant distinct de la chaîne sympathique paravertébrale est touché, il n'y aura pas de troubles fonctionnels du système nerveux. En revanche, si le ganglion stellaire est touché, le syndrome de Claude Bernard-Horner s'accompagne d'une anhidrose faciale. Le syndrome de Claude Bernard-Horner n'est pas observé lorsque les racines (ventrales) de C8 à T12 sont touchées (des troubles radiculaires sont détectés). Si la chaîne sympathique paravertébrale est touchée immédiatement en aval du ganglion stellaire, une anhidrose faciale isolée sans symptôme de Claude Bernard-Horner est observée. Les causes possibles sont:

• impact tumoral sur la chaîne sympathique paravertébrale (souvent accompagné d’un dysfonctionnement du plexus brachial);
• lésion des racines ou de la chaîne due à un traumatisme (rupture des racines avec formation d'une plexopathie brachiale inférieure sous forme de syndrome radiculaire C8 - T1; hématome prévertébral);
• céphalée en grappe, souvent accompagnée du syndrome de Horner.

Une lésion du tegmentum mésencéphalique, qui contient le complexe nucléaire du troisième nerf crânien, peut entraîner divers syndromes neurologiques selon la localisation de la lésion cérébrale. Dans ces cas, le ptosis, symptôme d'une lésion du troisième nerf, s'accompagne généralement d'autres symptômes de lésion du nerf oculomoteur, ainsi que de lésions des parties buccales du tronc cérébral. Pour qu'une lésion du tegmentum mésencéphalique se manifeste uniquement par un ptosis, elle doit être suffisamment petite (par exemple, une petite lacune) pour n'affecter que les noyaux et les fibres reliant le muscle élévateur de la paupière supérieure et non les structures adjacentes. Une telle situation est parfois observée en cas de lésion des petits vaisseaux du tronc cérébral (généralement chez les patients souffrant d'hypertension artérielle). Dans les processus à évolution lente affectant le noyau du nerf oculomoteur, le ptosis apparaît souvent après une parésie des muscles oculaires externes (« le rideau tombe en dernier »). De plus, dans chacun de ces cas, le ptosis sera accompagné de symptômes de lésions d’autres nerfs crâniens et/ou conducteurs du tronc cérébral (et est souvent bilatéral).

Un ptosis unilatéral, symptôme d'une lésion du tronc du troisième nerf à la base du cerveau, est également observé dans le tableau des syndromes suivants:

Syndrome de fissure orbitaire supérieure: nerfs III, IV, VI + VI (première branche du nerf trijumeau). Causes les plus fréquentes: tumeurs ptérygoïdiennes, tumeurs parasellaires, périostite, ostéomyélite, infiltration leucémique ou granulomateuse de la fissure orbitaire supérieure. Syndrome de Rollet de l'apex orbitaire: nerfs III, IV, VI + nerf II. Causes: processus occupant l'espace derrière le globe oculaire (rétrobulbaire).

Syndrome du sinus caverneux de Bonnet: nerfs III, IV, VI + VIi, exophtalmie et chémosis (hyperémie et œdème de la conjonctive et des paupières). Causes: tumeurs du sinus caverneux, anévrisme de l'artère carotide, thrombose du sinus caverneux. Syndrome de la paroi latérale du sinus caverneux de Foix: nerfs III, IV, VI + VI (première branche du nerf trijumeau). Causes: tumeurs hypophysaires, anévrisme de l'artère carotide interne, processus purulents du sinus caverneux, thrombose du sinus caverneux.

Syndrome du foramen lacérum de Jefferson: nerfs III, IV et VI + VI. (Anévrisme de l'artère carotide interne)

Tumeur intra-orbitaire et pseudotumeur. Ce dernier terme désigne une hypertrophie (due à une inflammation) des muscles extra-oculaires et parfois d'autres parties du contenu orbitaire. La pseudotumeur orbitaire s'accompagne d'une injection conjonctivale et d'une légère exophtalmie, accompagnée de douleurs rétro-orbitaires pouvant parfois simuler une migraine ou une algie vasculaire de la face. L'échographie ou la tomodensitométrie orbitaire révèle une augmentation du volume du contenu orbitaire, principalement musculaire, similaire à celle observée dans l'ophtalmopathie dysthyroïdienne. Le syndrome de Tolosa-Hunt et la pseudotumeur orbitaire répondent tous deux à un traitement par corticoïdes. Outre les symptômes mentionnés ci-dessus, la tumeur orbitaire s'accompagne également d'une compression de la deuxième paire et, par conséquent, d'une baisse de l'acuité visuelle (syndrome de Bonnet de l'apex orbitaire).

Le ptosis unilatéral congénital pourrait être une manifestation du phénomène de Gunn, basé sur des connexions pathologiques entre les neurones responsables du soulèvement de la paupière supérieure et de la mastication. Dans ce cas, la paupière supérieure tombante (généralement la gauche) se soulève à l'ouverture de la bouche ou lors du mouvement de la mâchoire inférieure dans le sens opposé au ptosis.

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B. Ptosis bilatéral

Le ptosis congénital, parfois unilatéral, est présent dès la naissance, n'évolue pas et peut s'accompagner d'une faiblesse des muscles oculaires externes. Les troubles bilatéraux sont souvent familiaux, avec une posture typique de la tête inclinée vers l'arrière.

La myopathie (dystrophie musculaire oculopharyngée) se caractérise par un début tardif (entre la 4e et la 6e décennie) et se manifeste par des lésions des muscles extraoculaires (dont un ptosis), ainsi que des muscles du pharynx, avec troubles de la déglutition. Il existe également une forme avec atteinte isolée des seuls muscles extraoculaires, qui, progressant progressivement, conduit finalement à une ophtalmoplégie externe complète. En règle générale, une certaine faiblesse des muscles faciaux est également constatée. L'ophtalmoplégie survient généralement sans vision double (myopathie oculaire, ou ophtalmoplégie externe progressive). Le diagnostic est confirmé par un électromyogramme (EMG). Le taux de CPK augmente rarement (si le processus s'étend à d'autres muscles striés). Plus rarement, d'autres formes de myopathie entraînent une ptose.

L'« ophtalmoplégie plus » ou syndrome de Kearns-Sayre se caractérise par une ophtalmoplégie externe progressive et un ptosis. Ce syndrome est lié aux encéphalomyopathies mitochondriales et est plus souvent observé dans des cas sporadiques (bien qu'il existe également une variante familiale d'ophtalmoplégie externe progressive). Il s'accompagne généralement d'une atteinte de nombreux organes et systèmes. La maladie débute avant l'âge de 20 ans. Les signes obligatoires de cette maladie sont: une ophtalmoplégie externe, des troubles de la conduction cardiaque, une dégénérescence pigmentaire de la rétine et une augmentation de la teneur en protéines du liquide céphalorachidien. D'autres symptômes incluent l'ataxie, la perte auditive, une endocrinopathie multiple et d'autres manifestations. Dans la variante familiale d'ophtalmoplégie externe progressive, une faiblesse musculaire du cou et des membres est possible.

Myasthénie. En cas de suspicion de myasthénie, un test clinique simple doit être réalisé pour détecter une fatigue musculaire pathologique: le patient est invité à effectuer les mouvements concernés 30 à 40 fois (ou moins) d'affilée. Dans ce cas, il s'agit de fermer et d'ouvrir les yeux. Si ce test révèle une augmentation du ptosis (bilatéral ou unilatéral), des tests pharmacologiques doivent être effectués. Des injections intramusculaires d'anticholinestérasiques (par exemple, la prozérine) permettent de faire disparaître le ptosis en 30 secondes à 2 minutes, sur une durée de quelques minutes à une demi-heure. Plus la période de récupération est longue, moins elle est typique de la myasthénie et doit servir de base à la poursuite du diagnostic.

Les lésions du tegmentum du mésencéphale au niveau du noyau du troisième nerf peuvent s'accompagner d'un ptosis bilatéral et d'autres symptômes de lésions des nerfs oculomoteurs et des conducteurs sous-jacents du tronc cérébral.

Le ptosis peut être une manifestation de neuropathies métaboliques héréditaires rares, telles que la maladie de Refsum ou la maladie de Bassen-Kornzweig. La diminution ou la disparition concomitante des réflexes tendineux, ainsi qu'un ralentissement de la vitesse de conduction de l'excitation le long du nerf, indiquent une atteinte des nerfs périphériques. La recherche de troubles métaboliques conditionne la réussite du diagnostic.

L'apraxie de l'ouverture des paupières peut (rarement) imiter un ptosis bilatéral chez les patients atteints de la maladie de Parkinson, de la chorée de Huntington et d'autres maladies extrapyramidales (voir ci-dessous), y compris le paraspasme facial (une combinaison d'apraxie de l'ouverture des paupières et de blépharospasme a été décrite).

Une aide supplémentaire pour évaluer l’affiliation nosologique du ptosis peut être fournie par les informations ci-dessous sur ses caractéristiques lorsque différents niveaux du système nerveux sont affectés.

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