Syndrome et maladie de Mikulicz

La maladie de Miculicz (synonymes: sialose sarcoïde, sialose réticuloépithéliale allergique de Miculicz, sialose lymphomyéloïde, tumeur lymphocytaire) doit son nom au médecin J. Miculicz, qui a décrit en 1892 une hypertrophie de toutes les glandes salivaires principales et de certaines glandes salivaires mineures, ainsi que des glandes lacrymales, qu'il a observée pendant 14 mois chez un paysan de 42 ans.

L'auteur a écrit que la maladie avait débuté environ six mois avant le début de l'observation, avec un gonflement des glandes lacrymales. La fente palpébrale s'était rétrécie, rendant la vision difficile grâce à un halo. Il n'y avait aucune autre sensation subjective. Rapidement, les glandes sous-maxillaires ont augmenté de volume, ce qui a gêné la parole et l'alimentation, et plus tard les glandes parotides ont fait de même. La vision n'était pas altérée. Les glandes salivaires augmentées de volume avaient une consistance dense et élastique, étaient indolores et modérément mobiles. La salive était abondante dans la cavité buccale et la muqueuse n'était pas altérée. L'auteur a pratiqué une résection partielle des glandes lacrymales, qui ont rapidement retrouvé leur taille initiale. Ce n'est qu'après l'ablation complète des glandes lacrymales et sous-maxillaires que le paysan a pu reprendre son travail et se sentir mieux. Cependant, au bout de deux mois, il est tombé malade et est décédé d'une péritonite le neuvième jour. Les glandes parotides et salivaires mineures, qui avaient légèrement augmenté de volume après l'opération, ont commencé à diminuer rapidement avant le décès, puis ont complètement disparu. Lors de l'examen anatomopathologique des glandes sous-maxillaires, I. Mikulich a établi que la glande entière avait une structure normale; elle pouvait être divisée en lobes et en lobes. Sur la coupe, le tissu glandulaire se différenciait de la normale par la pauvreté des vaisseaux et était de couleur jaune rougeâtre pâle. La glande était de consistance molle et avait une surface transparente et grasse. Les acini microscopiquement inchangés étaient séparés par du tissu à cellules rondes, dont les cellules étaient de tailles différentes. Entre eux se trouvait un fin réticulum endoplasmique. Dans les cellules plus grandes, des mitoses étaient visibles. Un tableau similaire a été observé dans les glandes lacrymales.

Épidémiologie de la maladie de Mikulicz

Il s'agit d'une maladie rare, observée chez l'adulte, principalement chez la femme. Elle n'est pas observée chez l'enfant. Elle est souvent diagnostiquée chez des patients atteints de maladies du sang (lymphogranulomatose) ou en est le précurseur.

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Causes de la maladie de Mikulicz

Les causes de la maladie de Mikulicz sont inconnues, mais une infection virale et une maladie du sang (lymphogranulomatose) sont suspectées.

Symptômes de la maladie de Mikulicz

Le tableau clinique se caractérise par une augmentation significative, lente et indolore du volume de toutes les glandes salivaires et lacrymales (décrites par I. Mikulich en 1892). La peau recouvrant les glandes ne change pas de couleur. À la palpation, les glandes sont denses et élastiques. Contrairement au syndrome de Sjögren, leur fonction reste inchangée. La muqueuse buccale ne change pas de couleur. La salive est libérée librement lors du massage des glandes salivaires. Aucun signe de lésion des organes internes n'est détecté.

Diagnostic de la maladie de Mikulicz

Dans le syndrome de Mikulicz, des modifications lymphoprolifératives du système sanguin peuvent être détectées. Les paramètres biologiques urinaires restent dans les limites de la normale. Les sialogrammes révèlent des signes de sialadénite interstitielle avec rétrécissement des canaux glandulaires. Les biopsies des glandes salivaires et lacrymales révèlent un infiltrat lymphoïde prononcé, qui comprime les canaux sans détruire les membranes basales et sans remplacer le tissu acineux.

Traitement de la maladie de Mikulicz

Le traitement de la maladie de Mikulicz (syndrome) est principalement symptomatique. La radiothérapie est utilisée, ce qui produit un effet temporaire, après quoi les glandes salivaires augmentent à nouveau et une sécheresse buccale prolongée peut survenir. Des blocages externes de novocaïne au niveau des glandes salivaires, des injections de galantamine, etc. sont également utilisés. Le traitement est considéré comme efficace en cas de diminution significative des glandes salivaires sur une longue période, d'absence de xérostomie et d'exacerbation de la sialadénite.

Pronostic de la maladie de Mikulicz

Le pronostic est défavorable. Les rechutes sont fréquentes. L'observation permet de détecter diverses maladies sanguines ou d'autres pathologies graves.