Maladie polykystique du rein - Traitement et pronostic

À l'heure actuelle, aucun traitement spécifique de la polykystose rénale n'a été développé. Récemment (début 2000), des tentatives ont été menées pour développer une approche pathogénique du traitement dans le cadre d'une expérience, considérant cette pathologie sous l'angle d'un processus néoplasique. Le traitement de la polykystose rénale chez la souris par des médicaments antitumoraux (paclitaxel) et un inhibiteur de la tyrosine kinase, qui inhibent la prolifération cellulaire, a entraîné une inhibition de la formation de kystes et une réduction du nombre de kystes existants. Ces méthodes thérapeutiques sont actuellement testées expérimentalement et n'ont pas encore été introduites en pratique clinique.

Le traitement de la maladie polykystique rénale chez l’adulte nécessite l’utilisation d’une approche symptomatique et l’utilisation de médicaments qui inhibent la progression de l’insuffisance rénale chronique.

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Contrôle de l'hypertension artérielle

Le contrôle efficace de l'hypertension artérielle, avec l'atteinte d'une tension artérielle cible de 130/80 mm Hg, est l'un des principaux objectifs du traitement de la polykystose rénale et de la prévention de la progression rapide de l'insuffisance rénale. Les médicaments de première intention sont les IEC ou les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine 2 de type 1. Ils doivent être prescrits dès la détection d'une hypertension artérielle et pris en continu. L'utilisation précoce des IEC permet non seulement un contrôle efficace de la tension artérielle, mais aussi un ralentissement de l'évolution de l'insuffisance rénale. La prescription de ces médicaments dans un contexte d'insuffisance rénale déjà réduite n'inhibe pas l'insuffisance rénale chronique, comme le démontrent les données de l'étude contrôlée MDRD.

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Inhibiteurs de l'ECA:

• captopril 25-50 mg 4 fois par jour;
• énalapril 2,5-20 mg/jour;
• lisinopril 5-40 mg/jour;
• fosinopril 10-40 mg/jour;
• ramipril 1,25-20 mg/jour.

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Bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine:

• losartan 25-100 mg/jour;
• candésartan 4-16 mg/jour;
• irbésartan 75-300 mg/jour;
• telmisartan 40-80 mg/jour;
• valsartan 80-320 mg/jour;
• éprosartan 300-800 mg/jour.

Parmi les autres médicaments antihypertenseurs, les inhibiteurs calciques à longue durée d'action et les bêtabloquants sont utilisés dans la polykystose rénale chez l'adulte. Les diurétiques ne sont pas indiqués en raison de l'inversion de la pompe à sodium et de la polyglobulie.

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Traitement des kystes infectés

• Si possible, le liquide doit être aspiré à partir d’un kyste rénal ou hépatique infecté.
• Il est nécessaire d'utiliser des antibiotiques lipophiles avec une constante de dissociation qui leur permet de pénétrer l'environnement acide du kyste en 1 à 2 semaines:
  • Fluoroquinolones:
    • ciprofloxacine 250-500 mg/jour;
    • lévofloxacine 250-500 mg/jour;
    • norfloxacine 400 mg/jour;
    • ofloxacine 200-400 mg/jour;
  • cotrimoxazole 960 mg 2 fois par jour;
  • chloramphénicol 500 mg 3 à 4 fois par jour.
• Si la fièvre et le processus purulent progressent dans le contexte d'une antibiothérapie, un traitement chirurgical est indiqué.
• En cas de fièvre prolongée, il faut exclure une obstruction des voies urinaires par un calcul et une paranéphrite purulente.

Traitement de la néphrolithiase

• Consommer des quantités adéquates de liquide (au moins 2 litres par jour).
• Détermination des changements métaboliques ayant conduit à la formation de calculs.
• Pour la prévention et le traitement des calculs les plus courants (d'urates et d'oxalates de calcium), le citrate de potassium est administré à une dose de 20 à 60 mEq/jour.

Soulagement de la douleur

Pour soulager la douleur aiguë, des antispasmodiques et des opioïdes sont utilisés; en cas d'occlusion aiguë, un drainage des voies urinaires supérieures est indiqué.

Pour les douleurs chroniques, on utilise des analgésiques tels que le paracétamol et le tramadol, des antidépresseurs tricycliques (amitriptyline 50-150 mg/jour, pipofézine 50-150 mg/jour), des opioïdes, un bloc nerveux autonome et de l'acupuncture.

Si elles sont inefficaces, des méthodes laparoscopiques invasives et chirurgicales de traitement de la maladie rénale polykystique sont utilisées - décompression et excision des kystes, néphrectomie.

Les AINS ne sont pas indiqués pour soulager la douleur en raison de leur néphrotoxicité et du risque d'altération de la fonction rénale. L'introduction d'agents sclérosants (alcool) dans les kystes n'a pas non plus été prouvée. L'aspiration du liquide des kystes procure un soulagement temporaire, mais la répétition de ces procédures réduit considérablement les périodes sans douleur.

Le traitement de la polykystose rénale au stade terminal de l'insuffisance rénale chronique comprend l'hémodialyse chronique et la transplantation rénale. La survie des patients sous hémodialyse et après transplantation rénale est pratiquement identique à celle des autres maladies rénales chroniques diffuses.

Pronostic de la maladie polykystique rénale chez l'adulte

Le pronostic de la maladie polykystique rénale est déterminé par la variante génétique de cette maladie chez l'adulte. Dans le cas du type 1, le pronostic est moins favorable que dans le type 2; le pronostic est plus défavorable chez les hommes.

Le pronostic de la maladie polykystique des reins dépend:

• la présence d’hypertension artérielle;
• état de la fonction rénale;
• le taux de progression de l’insuffisance rénale;
• pyélonéphrite concomitante;
• la présence de complications - infection de kystes, anévrismes des vaisseaux cérébraux.

En l'absence d'hypertension artérielle et de fonction rénale préservée, le pronostic de la maladie est favorable.

En présence d’insuffisance rénale, le pronostic est déterminé par la vitesse de progression de l’insuffisance rénale chronique, qui est significativement ralentie par:

• surveillance continue de l'hypertension artérielle, initiée au stade de la fonction rénale préservée - objectif de tension artérielle de 130/80 mmHg (restriction sodée, utilisation d'inhibiteurs de l'ECA et/ou d'inhibiteurs des récepteurs de l'angiotensine);
• restriction des protéines alimentaires à 0,8 g/kg;
• limiter la consommation de matières grasses.

Le pronostic de la maladie polykystique rénale est défavorable en présence de kystes infectés et d'infection des voies urinaires, ainsi qu'en présence d'anévrismes multiples des vaisseaux cérébraux.