Hyperkinésie faciale

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Hyperkinésie d'origine organique

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Syndromes hyperkinétiques avec atteinte prédominante des muscles faciaux

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Paraspasme facial

On distingue les formes suivantes de blépharospasme:

• primaire: syndrome blépharospasme-dystonie oromandibulaire (paraspasme facial, syndrome de Mezha, syndrome de Bruegel);
• secondaire - dans les maladies organiques du cerveau (maladie de Parkinson, paralysie supranucléaire progressive, atrophie multisystémique, sclérose en plaques, syndromes de « dystonie plus », lésions vasculaires, inflammatoires, métaboliques et toxiques (y compris neuroleptiques) du système nerveux;
• causée par des raisons ophtalmologiques;
• autres formes (hémispasme facial, syncinésie faciale, tics douloureux et autres formes « périphériques »).

Un blépharospasme primaire (dystonique) est observé dans le tableau d'un paraspasme facial. Le paraspasme facial est une forme spécifique de dystonie idiopathique (primaire), décrite dans la littérature sous différents noms: paraspasme de Mezh, syndrome de Bruegel, syndrome de blépharospasme-dystonie oromandibulaire, dystonie crânienne. Les femmes sont trois fois plus souvent touchées que les hommes.

En règle générale, la maladie débute par un blépharospasme, et on parle alors de dystonie focale avec syndrome de blépharospasme. Généralement, après quelques années, une dystonie des muscles buccaux s'ajoute. Cette dernière est appelée dystonie oromandibulaire, et le syndrome global est qualifié de dystonie segmentaire avec blépharospasme et dystonie oromandibulaire. Cependant, le délai entre l'apparition du blépharospasme et celle de la dystonie oromandibulaire peut parfois s'étendre sur plusieurs années (jusqu'à 20 ans ou plus), de sorte que de nombreux patients ne vivent tout simplement pas assez longtemps pour atteindre le stade généralisé du paraspasme. À cet égard, ce syndrome de blépharospasme peut être légitimement considéré à la fois comme un stade et une forme de paraspasme facial. Dans ce cas, le blépharospasme isolé est parfois appelé blépharospasme essentiel.

Beaucoup plus rarement, la maladie débute par la moitié inférieure du visage (« syndrome de Bruegel inférieur »). En règle générale, avec ce type d'apparition du syndrome de Bruegel, la dystonie ne se généralise pas ensuite à l'ensemble du visage; autrement dit, le blépharospasme ne s'associe pas à la dystonie oromandibulaire et, à tous les stades ultérieurs de la maladie, ce syndrome reste focal.

Le paraspasme facial survient le plus souvent entre la 5e et la 6e décennie. La maladie se développe extrêmement rarement pendant l'enfance. Dans les cas typiques, la maladie débute par une légère augmentation des clignements, dont la fréquence augmente progressivement, suivie de l'apparition de spasmes toniques du muscle orbiculaire de l'œil avec strabisme (blépharospasme). Au début de la maladie, le blépharospasme est unilatéral ou nettement asymétrique dans environ 20 % des cas. Il est extrêmement rare qu'un blépharospasme persiste unilatéralement après une observation à long terme. Dans ce dernier cas, le diagnostic différentiel entre le syndrome de Bruegel et l'hémispasme facial devient pertinent. Le schéma moteur du blépharospasme lui-même dans ces maladies est différent, mais une méthode plus fiable et plus simple de diagnostic différentiel est l'analyse de la dynamique de l'hyperkinésie.

D'abord progressif, le paraspasme facial progresse ensuite très lentement, sur 2 à 3 ans, avant de devenir stationnaire. Rarement, environ 10 % des patients peuvent bénéficier d'une rémission à court terme.

Le blépharospasme sévère se manifeste par un clignement des yeux extrêmement intense et peut s'accompagner d'une hyperémie faciale, d'une dyspnée, d'efforts et de mouvements des mains, témoignant de l'échec des tentatives du patient pour surmonter le blépharospasme. Le blépharospasme se caractérise par des gestes correctifs (surtout aux premiers stades de la maladie) et des kinésies paradoxales, très variées. Le plus souvent, le blépharospasme cesse lors de toute activité orale (fumer, sucer des bonbons, manger des graines de tournesol, parler, etc.), d'une activation émotionnelle (par exemple, lors d'une consultation médicale), après une nuit de sommeil, après avoir bu de l'alcool, dans l'obscurité, en fermant un œil et, surtout, les deux yeux.

Le blépharospasme a un effet stressant prononcé et, à mesure que la maladie progresse, entraîne une grave inadaptation due à l'incapacité d'utiliser sa vision au quotidien. Cette situation s'accompagne de troubles émotionnels et personnels et de troubles du sommeil notables. Deux tiers des patients atteints de blépharospasme sévère deviennent « fonctionnellement aveugles », car ils ne peuvent plus utiliser leur fonction visuelle, qui est préservée.

Comme toutes les autres hyperkinésies dystoniques, le blépharospasme dépend des caractéristiques de l'innervation posturale: il est presque toujours possible de trouver des positions des globes oculaires où le blépharospasme cesse. Il diminue généralement, voire disparaît complètement, avec une abduction extrême des globes oculaires lors des mouvements de suivi. Les patients constatent un soulagement en baissant les paupières (pour écrire, se laver, tricoter, communiquer et se déplacer les yeux mi-baissés). L'hyperkinésie diminue souvent en position assise et, en règle générale, disparaît en position allongée, ce qui est typique, à des degrés divers, de toutes les formes de dystonie. L'effet le plus aggravant du blépharospasme est la lumière naturelle du soleil en extérieur.

Les phénomènes décrits constituent les piliers du diagnostic clinique de l'hyperkinésie dystonique. Leur valeur augmente lorsque plusieurs des symptômes caractéristiques mentionnés ci-dessus sont détectés chez le patient.

Le diagnostic différentiel du blépharospasme doit être établi dans le cadre des formes primaires et secondaires de blépharospasme mentionnées ci-dessus. Cette liste ne doit être complétée que par le syndrome d'apraxie de l'ouverture des paupières, avec lequel le blépharospasme doit parfois être différencié. Il ne faut cependant pas oublier que l'apraxie de l'ouverture des paupières et le blépharospasme peuvent souvent coexister chez un même patient.

Les formes secondaires de blépharospasme dystonique, observées dans le cadre de diverses maladies organiques du cerveau (maladie de Parkinson, paralysie supranucléaire progressive, atrophie multisystémique, sclérose en plaques, syndromes de « dystonie plus », lésions vasculaires, inflammatoires, métaboliques et toxiques, y compris neuroleptiques, du système nerveux) portent toutes les caractéristiques cliniques du blépharospasme dystonique et sont reconnues, d'une part, en raison de caractéristiques dynamiques typiques (gestes correctifs et kinésie paradoxale, effets du sommeil nocturne, de l'alcool, modifications de l'afférentation visuelle, etc.) et, d'autre part, par les symptômes neurologiques qui accompagnent les maladies énumérées ci-dessus.

Le blépharospasme d'origine ophtalmologique pose rarement des difficultés diagnostiques. Ces affections oculaires (conjonctivite, kératite) s'accompagnent généralement de douleurs et les patients concernés consultent immédiatement un ophtalmologiste. Le blépharospasme lui-même ne présente aucune des caractéristiques du blépharospasme dystonique mentionnées ci-dessus. Il en va de même pour les autres formes « périphériques » de blépharospasme (par exemple, l'hémispasme).

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Hyperkinésie orale

On distingue les formes suivantes d’hyperkinésie orale:

• dyskinésie tardive,
• autres hyperkinésies orales d'origine médicamenteuse (cérucal, contraceptifs oraux, autres médicaments),
• dyskinésie orofaciale spontanée des personnes âgées,
• autres formes (syndrome de Bruegel inférieur, syndrome de la langue galopante, syndrome du lapin, bruxisme, épilepsie linguale, myokymie de la langue et autres).

La dyskinésie tardive est une maladie iatrogène, difficile à traiter et relativement fréquente, conséquence directe de l'utilisation généralisée des neuroleptiques dans la pratique médicale des médecins de diverses spécialités. Les mouvements violents de la dyskinésie tardive débutent généralement au niveau des muscles du visage et de la langue. La triade de mouvements pathologiques la plus caractéristique est le syndrome bucco-lingual-masticatoire.

Moins souvent, les muscles du tronc et des membres sont impliqués dans l’hyperkinésie.

Généralement, le début est subtil, avec des mouvements de la langue à peine perceptibles et une agitation motrice dans la région péribuccale. Dans les cas plus graves, des mouvements irréguliers mais quasi constants de la langue, des lèvres et de la mâchoire inférieure sont clairement visibles. Ces mouvements prennent souvent la forme d'automatismes moteurs de léchage, de succion, de mastication avec des claquements, des claquements, des mastications et des claquements, parfois accompagnés de claquements de lèvres, de respiration, de grognements, de soufflements, de gémissements et d'autres vocalisations inarticulées. Le roulement et la protrusion de la langue sont caractéristiques, tout comme des grimaces plus complexes, principalement dans la moitié inférieure du visage. Ces dyskinésies peuvent généralement être volontairement supprimées pendant une courte période. Par exemple, l'hyperkinésie orale cesse lorsque le patient porte la nourriture à la bouche pendant la mastication, la déglutition ou la parole. Une légère hypomimie est parfois détectée dans le contexte d'une hyperkinésie orale. Aux extrémités, la dyskinésie touche préférentiellement les parties distales (« doigts de piano ») et peut parfois être observée d’un seul côté.

Le diagnostic différentiel des dyskinésies tardives nécessite, avant tout, d'exclure les dyskinésies orofaciales spontanées du sujet âgé, les stéréotypies et les hyperkinésies orales associées aux maladies neurologiques et somatiques. Les manifestations cliniques des dyskinésies orofaciales spontanées sont totalement identiques à celles des dyskinésies tardives, ce qui témoigne sans conteste de la similitude de leurs mécanismes pathogéniques. Dans ce cas, les neuroleptiques constituent le facteur de risque le plus significatif, permettant d'identifier une prédisposition aux dyskinésies à tout âge.

Les critères diagnostiques de la dyskinésie tardive sont les suivants:

1. ses symptômes deviennent perceptibles après la réduction ou l’arrêt de la dose de neuroleptiques;
2. les mêmes symptômes s’atténuent ou disparaissent lorsque le traitement par neuroleptiques est repris ou que la dose de ces derniers est augmentée;
3. En règle générale, les médicaments anticholinergiques n’aident pas ces patients et aggravent souvent les manifestations de la dyskinésie tardive.

À tous les stades de la maladie, la langue joue un rôle très actif dans les manifestations cliniques de la dyskinésie tardive: protrusion rythmique ou constante, extrusion forcée de la langue hors de la bouche; les patients sont généralement incapables de garder la langue hors de la bouche pendant 30 secondes.

L'arrêt des antipsychotiques peut entraîner une aggravation de l'état du patient et l'apparition de nouveaux symptômes dyskinétiques. Dans certains cas, leur arrêt entraîne une diminution, voire une disparition, de la dyskinésie (parfois après une période d'augmentation temporaire de l'hyperkinésie). À cet égard, la dyskinésie tardive est classée en dyskinésie réversible et irréversible ou persistante. On considère que la présence de symptômes de dyskinésie tardive 3 mois après l'arrêt des neuroleptiques peut être considérée comme un critère de dyskinésie persistante. L'arrêt des neuroleptiques doit être décidé au cas par cas en raison du risque de rechute psychotique. Plusieurs facteurs de risque prédisposant au développement d'une dyskinésie tardive ont été identifiés: la durée du traitement par neuroleptiques, l'âge avancé, le sexe (les femmes sont plus souvent touchées), l'utilisation prolongée d'anticholinergiques, des antécédents de lésions cérébrales organiques; on suppose également un certain rôle de prédisposition génétique.

Bien que la dyskinésie tardive se développe le plus souvent à l'âge adulte et à un âge avancé, elle peut apparaître dès l'enfance, voire pendant l'enfance. Outre le tableau clinique, un facteur diagnostique important est l'identification d'un lien entre la survenue d'une dyskinésie et la prise d'un neuroleptique. La dyskinésie orofaciale spontanée du sujet âgé (syndrome masticatoire oral du sujet âgé, dyskinésie orofaciale spontanée) n'apparaît que chez les personnes âgées (généralement de plus de 70 ans) n'ayant pas reçu de neuroleptiques. Il a été observé que la dyskinésie orale spontanée chez le sujet âgé est associée, dans un pourcentage élevé de cas (jusqu'à 50 % et plus), à un tremblement essentiel.

Le diagnostic différentiel de dyskinésie tardive doit également être établi avec un autre phénomène neuroleptique buccal: le syndrome du « lapin ». Ce dernier se manifeste par un tremblement rythmique des muscles péribuccaux, principalement de la lèvre supérieure, parfois associé à une atteinte des muscles masticateurs (tremblement de la mâchoire inférieure), à une fréquence d'environ 5 par seconde. La langue n'est généralement pas impliquée dans l'hyperkinésie. Extérieurement, les mouvements violents ressemblent à ceux de la bouche d'un lapin. Ce syndrome se développe également lors d'un traitement au long cours par neuroleptiques, mais, contrairement à la dyskinésie tardive, il répond au traitement par anticholinergiques.

Au début de la maladie, il faut parfois différencier la dyskinésie tardive et la dyskinésie orale spontanée du sujet âgé de l'apparition de la chorée de Huntington.

Dans les cas graves, la dyskinésie tardive se manifeste par des mouvements choréiques généralisés, plus rarement par des projections balistiques, des spasmes et des postures dystoniques. Ces cas nécessitent un diagnostic différentiel avec un éventail plus large de maladies (chorée de Huntington, neuroacanthocytose, hyperthyroïdie, lupus érythémateux disséminé, autres causes de chorée).

Il existe également d'autres formes d'hyperkinésie orale, d'origine médicamenteuse ou toxique (en particulier lors de l'utilisation de cérucal, de contraceptifs oraux, d'alcool), qui, dans leurs manifestations cliniques, présentent des caractéristiques d'hyperkinésie dystonique, mais sont associées à l'utilisation des substances ci-dessus et sont souvent de nature paroxystique (transitoire).

D'autres formes d'hyperkinésie orale comprennent des syndromes assez rares: le syndrome de Bruegel « inférieur » (dystonie oromandibulaire), le syndrome de la langue « galopante », le syndrome du « lapin » déjà mentionné, le bruxisme, etc.

La dystonie oromandibulaire (ou « syndrome de Bruegel inférieur ») est difficile à diagnostiquer lorsqu'elle constitue la première et principale manifestation du syndrome de Bruegel. Si elle est associée à un blépharospasme, le diagnostic est généralement aisé. La dystonie oromandibulaire se caractérise par l'atteinte hyperkinétique non seulement des muscles du pôle buccal, mais aussi des muscles de la langue, du diaphragme, des joues, des muscles masticateurs, cervicaux et même respiratoires. L'atteinte des muscles cervicaux peut s'accompagner de manifestations de torticolis. De plus, certains mouvements du visage, voire du tronc et des membres, chez ces patients ne sont pas pathologiques; ils sont entièrement volontaires et reflètent les tentatives actives du patient pour contrer les spasmes musculaires.

La dystonie oromandibulaire se caractérise par une variété de manifestations. Dans les cas typiques, elle prend la forme de l'une des trois variantes bien connues:

1. spasme des muscles qui ferment la bouche et serrent les mâchoires (trismus dystonique);
2. spasme des muscles qui ouvrent la bouche (la version classique, représentée dans le célèbre tableau de Bruegel) et
3. trismus constant avec mouvements saccadés latéraux de la mâchoire inférieure, bruxisme et même hypertrophie des muscles masticateurs.

La variante inférieure du syndrome de Bruegel s'accompagne souvent de difficultés de déglutition, de mastication et d'articulation (dysphonie spastique et dysphagie).

Le diagnostic de la dystonie oromandibulaire repose sur les mêmes principes que le diagnostic de tout autre syndrome dystonique: principalement sur l'analyse de la dynamique de l'hyperkinésie (la relation de ses manifestations avec les charges posturales, l'heure de la journée, l'effet de l'alcool, les gestes correctifs et les kinésies paradoxales, etc.), l'identification d'autres syndromes dystoniques, qui dans le syndrome de Bruegel surviennent dans d'autres parties du corps (en dehors du visage) chez 30 à 80 % des patients.

Il n'est pas rare qu'une prothèse dentaire mal ajustée entraîne une activité motrice excessive au niveau de la bouche. Ce syndrome est plus fréquent chez les femmes de 40 à 50 ans, sujettes aux réactions névrotiques.

Des mouvements répétitifs épisodiques de la langue (« épilepsie linguale ») ont été décrits chez des enfants épileptiques (y compris pendant le sommeil; chez des patients après un traumatisme crânien (sans aucune modification de l'EEG) sous la forme de dépressions et de protubérances ondulantes (3 par seconde) à la racine de la langue (« syndrome de la langue galopante »), ou de poussées rythmiques hors de la bouche (un type de myoclonie) avec une évolution et une issue favorables.

Le syndrome de dystonie linguale après traumatisme électrique et de myokymie de la langue après radiothérapie est décrit.

Le bruxisme est une autre hyperkinésie buccale fréquente. Il se manifeste par des mouvements périodiques et stéréotypés de la mâchoire inférieure, accompagnés de serrements et de grincements de dents caractéristiques pendant le sommeil. On observe le bruxisme chez les personnes en bonne santé (6 à 20 % de la population) et il est souvent associé à des phénomènes tels que des mouvements périodiques des membres pendant le sommeil, l'apnée du sommeil, l'épilepsie, la dyskinésie tardive, la schizophrénie, le retard mental et le syndrome de stress post-traumatique. Un phénomène externe similaire pendant l'état de veille est généralement décrit sous le nom de trismus.

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Hémispasme facial

L'hémispasme facial est caractérisé par des manifestations cliniques stéréotypées, ce qui facilite son diagnostic.

On distingue les formes suivantes d'hémispasme facial:

• idiopathique (primaire);
• secondaire (compression du nerf facial par une artère tortueuse, moins souvent par une tumeur, et encore moins souvent par d'autres causes).

L'hyperkinésie dans l'hémispasme facial est paroxystique. Le paroxysme consiste en une série de contractions brèves et rapides, particulièrement perceptibles au niveau du muscle orbiculaire de l'œil, qui, superposées, se transforment en spasme tonique, conférant au patient une expression faciale caractéristique, indissociable de toute autre manifestation. On observe alors un plissement des yeux, une remontée des joues et des commissures labiales, parfois (en cas de spasme prononcé) une déviation de la pointe du nez dans la direction du spasme, et souvent une contraction des muscles du menton et du platysma. Un examen attentif pendant le paroxysme révèle de larges fasciculations et des myoclonies à composante tonique marquée. En période intercritique, des microsymptômes d'augmentation du tonus musculaire sont observés sur la moitié affectée du visage: un sillon nasogénien proéminent et approfondi, souvent un léger raccourcissement des muscles des lèvres, du nez et du menton du côté ipsilatéral du visage. Paradoxalement, des signes infracliniques d'insuffisance du nerf facial sont simultanément observés du même côté (moindre rétraction du coin de la bouche lors du sourire, symptôme de « cils » lors du plissement volontaire des yeux). Les paroxysmes durent généralement de quelques secondes à 1 à 3 minutes. Des centaines de crises sont observées au cours de la journée. Il est important de noter que, contrairement aux autres hyperkinésies faciales (tics, paraspasmes faciaux), les patients atteints d'hémispasme facial ne peuvent jamais manifester leur hyperkinésie. Elle n'est pas soumise à un contrôle volontaire, ne s'accompagne pas de gestes correctifs ni de kinésies paradoxales. La gravité de l'hyperkinésie dépend moins de l'état fonctionnel du cerveau que dans de nombreuses autres formes. Le strabisme volontaire provoque parfois une hyperkinésie. Le plus important est l'état de stress émotionnel, qui entraîne une augmentation de la fréquence des paroxysmes moteurs. Au repos, ces paroxysmes disparaissent, mais de façon temporaire. Les périodes sans hyperkinésie ne durent généralement pas plus de quelques minutes. Pendant le sommeil, l'hyperkinésie persiste, mais est beaucoup moins fréquente, ce qui est confirmé par une étude polygraphique nocturne.

Chez plus de 90 % des patients, l'hyperkinésie débute au niveau du muscle orbiculaire de l'œil et, dans la grande majorité des cas, au niveau des muscles de la paupière inférieure. Au cours des mois ou des années suivants (généralement 1 à 3 ans), d'autres muscles innervés par le nerf facial sont atteints (jusqu'au muscle stapédien, ce qui entraîne un bruit caractéristique que le patient perçoit dans l'oreille lors du spasme), lesquels sont impliqués de manière synchrone dans un paroxysme moteur. Par la suite, une certaine stabilisation du syndrome hyperkinétique est observée. La guérison spontanée ne se produit pas. Un environnement syndromique caractéristique fait partie intégrante du tableau clinique de l'hémispasme facial, présent dans 70 à 90 % des cas: hypertension artérielle (généralement bien tolérée par le patient), troubles insomniaques, troubles émotionnels, syndrome céphalique modéré de nature mixte (céphalées de tension, céphalées vasculaires et cervicogènes). Un syndrome rare mais cliniquement significatif est la névralgie du trijumeau. Selon la littérature, elle survient chez environ 5 % des patients atteints d'hémispasme facial. De rares cas d'hémispasme facial bilatéral ont été décrits. L'autre côté du visage est généralement atteint après plusieurs mois ou années (jusqu'à 15 ans), et dans ce cas, les crises d'hyperkinésie sur les hémisphères gauche et droit du visage ne sont jamais synchrones.

Du côté de l'hémispasme, en règle générale, des symptômes subcliniques, mais assez évidents, constants (de fond) d'insuffisance légère du nerf VII sont détectés.

Les troubles émotionnels, principalement de nature anxieuse et anxio-dépressive, ont tendance à s'aggraver avec le développement dans certains cas de troubles psychopathologiques inadaptés, allant jusqu'à une dépression sévère avec pensées et actes suicidaires.

Bien que la plupart des cas d'hémispasme facial soient idiopathiques, ces patients nécessitent un examen attentif afin d'exclure des formes symptomatiques d'hémispasme (lésions de compression du nerf facial à la sortie du tronc cérébral). Le diagnostic différentiel d'un hémispasme facial avec une autre hyperkinésie unilatérale du visage – la contracture postparalytique – ne pose pas de difficultés particulières, car cette dernière se développe après une neuropathie du nerf facial. Il convient toutefois de rappeler qu'il existe une contracture faciale dite primaire, non précédée de paralysie, mais néanmoins accompagnée de signes cliniques légers, comparés à l'hyperkinésie elle-même, d'atteinte du nerf facial. Cette forme se caractérise par une syncinésie faciale pathologique, typique des contractures postparalytiques.

Au début d'un hémispasme facial, il peut être nécessaire de le différencier d'une myokymie faciale. Il s'agit le plus souvent d'un syndrome unilatéral, se manifestant par de légères contractions vermiformes des muscles péribuccaux ou périorbitaires. La paroxysmie n'est pas très caractéristique, ses manifestations ne dépendent pratiquement pas de l'état fonctionnel du cerveau, et la présence de ce syndrome indique toujours une lésion organique du tronc cérébral (le plus souvent une sclérose en plaques ou une tumeur du pont).

De rares cas de paraspasme facial se manifestent par des formes atypiques telles que le blépharospasme unilatéral, voire le syndrome de Bruegel unilatéral, sur la moitié supérieure et inférieure du visage. Formellement, une telle hyperkinésie ressemble à un hémispasme, puisqu'elle touche une moitié du visage. Cependant, dans le premier cas, l'hyperkinésie présente des signes cliniques et dynamiques caractéristiques d'une dystonie, et dans le second, d'un hémispasme facial.

Dans ces cas difficiles, il est également recommandé d'effectuer un diagnostic différentiel incluant la pathologie de l'articulation temporo-mandibulaire, le tétanos, l'épilepsie partielle, les spasmes toniques dans la sclérose en plaques, le spasme hémimasticatoire, la tétanie, la myokymie faciale et le spasme labiolingual dans l'hystérie.

Il est parfois nécessaire de distinguer les tics ou l'hyperkinésie psychogène (« hystérique » selon l'ancienne terminologie) du visage, qui se manifestent par un hémispasme facial. Il est important de rappeler que seuls les muscles innervés par le nerf facial participent à la formation d'un hémispasme facial.

En cas de difficultés diagnostiques importantes, la polygraphie nocturne peut jouer un rôle décisif. Selon nos données, dans 100 % des cas d'hémispasme facial, la polygraphie nocturne révèle un phénomène EMG pathognomonique de cette maladie, sous forme de fasciculations paroxystiques de forte amplitude (plus de 200 μV) survenant aux stades superficiels du sommeil nocturne, regroupées en bouffées de durée et de fréquence irrégulières. Le paroxysme débute brutalement avec des amplitudes maximales et se termine tout aussi brutalement. Il s'agit d'un corrélat EMG de l'hyperkinésie et est spécifique de l'hémispasme facial.

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Hyperkinésie faciale, associée ou survenant dans le contexte d'une hyperkinésie plus répandue et d'autres syndromes neurologiques

• Tics idiopathiques et syndrome de Gilles de la Tourette.
• Dyskinésie généralisée induite par les médicaments (1-dopa, antidépresseurs et autres médicaments).
• Hyperkinésie choréique de la face (chorée de Huntington, chorée de Sydenham, chorée héréditaire bénigne, etc.).
• Myokymie faciale (tumeurs du tronc cérébral, sclérose en plaques, etc.).
• Froissements du visage.
• Hyperkinésie faciale de nature épileptique.

Il convient de souligner une fois de plus que, dans de nombreuses maladies, l'hyperkinésie faciale peut n'être qu'un stade ou une composante d'un syndrome hyperkinétique généralisé d'origines diverses. Ainsi, les tics idiopathiques, le syndrome de Gilles de la Tourette, la chorée de Huntington ou de Sydenham, les crampes généralisées, de nombreuses dyskinésies médicamenteuses (par exemple, associées à un traitement par dopa), etc., peuvent initialement se manifester uniquement par des dyskinésies faciales. Parallèlement, on connaît un large éventail de maladies dans lesquelles l'hyperkinésie faciale se révèle immédiatement dans le tableau d'un syndrome hyperkinétique généralisé (myoclonique, choréique, dystonique ou tic). Nombre de ces maladies s'accompagnent de manifestations neurologiques et/ou somatiques caractéristiques, qui facilitent considérablement le diagnostic.

Ce groupe comprend également l'hyperkinésie faciale de nature épileptique (syndrome operculaire, spasmes faciaux, déviations du regard, épilepsie « linguale », etc.). Dans ce cas, un diagnostic différentiel doit être réalisé en tenant compte de toutes les manifestations cliniques et paracliniques de la maladie.

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Syndromes hyperkinétiques de la région faciale non associés à la participation des muscles faciaux

1. Dystonie oculogyre (déviation dystonique du regard).
2. Syndromes d'activité rythmique excessive des muscles oculomoteurs:
   • opsoclonie,
   • « nystagmus » des paupières,
   • syndrome de bobbing,
   • syndrome de trempage, d) syndrome du regard « ping-pong »,
   • déviation périodique alternée du regard avec mouvements dissociés de la tête,
   • nystagmus périodique alterné,
   • paralysie oculomotrice cyclique avec spasmes,
   • déviation asymétrique alternée périodique,
   • syndrome de myokymie oblique supérieure,
   • Syndrome de Duan.
3. Spasme masticatoire (trismus). Spasme hémimasticatoire.

Les cliniciens considèrent qu'il est pertinent d'inclure dans cette section le groupe (IV) suivant de syndromes hyperkinétiques de la région tête-cou non faciale, en raison de l'importance de ce problème pour le praticien. (De plus, certaines de ces hyperkinésies sont souvent associées à des dyskinésies de localisation faciale.)

La dystonie oculogyre (déviation dystonique du regard) est un symptôme caractéristique du syndrome parkinsonien post-encéphalitique et l'un des signes précoces et caractéristiques des effets secondaires des neuroleptiques (dystonie aiguë). Les crises oculogyres peuvent être un phénomène dystonique isolé ou associées à d'autres syndromes dystoniques (protrusion de la langue, blépharospasme, etc.). Les crises de déviation du regard vers le haut (plus rarement vers le bas, et encore moins souvent vers le côté ou l'oblique) durent de quelques minutes à plusieurs heures.

Syndromes d'activité rythmique excessive des muscles oculomoteurs. Ils combinent plusieurs phénomènes caractéristiques. L'opsoclonie est une saccade chaotique, irrégulière, constante ou périodique, dans toutes les directions: des mouvements des globes oculaires de fréquences, d'amplitudes et de vecteurs différents sont observés (« syndrome des yeux dansants »). Il s'agit d'un syndrome rare indiquant une lésion organique des connexions tronc-cervelet d'étiologies diverses. La plupart des cas d'opsoclonie décrits dans la littérature sont liés à une encéphalite virale. Autres causes: tumeurs ou maladies vasculaires du cervelet, sclérose en plaques, syndrome paranéoplasique. Chez l'enfant, 50 % des cas sont associés à un neuroblastome.

Le nystagmus des paupières est un phénomène rare se manifestant par une série de mouvements rapides, rythmiques et saccadés de la paupière supérieure vers le haut. Il est décrit dans de nombreuses maladies (sclérose en plaques, tumeurs, traumatismes crâniens, syndrome de Miller-Fisher, encéphalopathie alcoolique, etc.) et est provoqué par des mouvements oculaires tels que la convergence ou le déplacement du regard. Le nystagmus des paupières est considéré comme un signe de lésion du tegmentum du mésencéphale.

Le syndrome de balancement oculaire se caractérise par des mouvements oculaires verticaux caractéristiques, parfois appelés « mouvements flottants »: à une fréquence de 3 à 5 par minute, on observe dans la plupart des cas des déviations oculaires bilatérales concomitantes et rapides vers le bas, suivies d'un retour à la position initiale, mais à un rythme plus lent que les mouvements vers le bas. Ce « balancement » oculaire s'observe yeux ouverts et est généralement absent yeux fermés. Une paralysie bilatérale du regard horizontal est également observée. Ce syndrome est caractéristique des lésions bilatérales du pont (hémorragie dans le pont, gliome, lésion traumatique du pont; souvent observé dans le syndrome d'enfermement ou le coma). Un balancement oculaire atypique (avec préservation des mouvements oculaires horizontaux) a été décrit dans l'hydrocéphalie obstructive, l'encéphalopathie métabolique et la compression du pont par un hématome cérébelleux.

Le syndrome de plongement oculaire est l'inverse du syndrome de bobbing. Ce phénomène se manifeste également par des mouvements oculaires verticaux caractéristiques, mais à un rythme inverse: des mouvements oculaires lents vers le bas sont observés, suivis d'une pause en position extrême basse, puis d'un retour rapide en position médiane. De tels cycles de mouvements oculaires sont observés plusieurs fois par minute. La phase finale de soulèvement des globes oculaires s'accompagne parfois de mouvements oculaires errants dans le sens horizontal. Ce syndrome n'a pas de signification topique et se développe souvent en cas d'hypoxie (troubles respiratoires, intoxication au monoxyde de carbone, pendaison, état épileptique).

Le syndrome du regard « ping-pong » (regard alterné périodique) est observé chez les patients comateux et se manifeste par des mouvements oculaires lents et errants, passant d'une position extrême à une autre. Ces mouvements oculaires horizontaux, rythmiques et répétitifs, sont associés à des lésions hémisphériques bilatérales (infarctus) avec une relative intégrité du tronc cérébral.

La déviation oculaire alternée périodique avec mouvements dissociés de la tête est un syndrome rare et unique de troubles oculaires cycliques associés à des mouvements de la tête contraversifs. Chaque cycle comprend trois phases: 1) déviation oculaire latérale concomitante avec rotation simultanée de la tête dans la direction opposée, d'une durée de 1 à 2 minutes; 2) une période de « commutation » de 10 à 15 secondes, durant laquelle la tête et les yeux retrouvent leur position initiale normale; et 3) déviation oculaire latérale concomitante avec rotation controlatérale compensatoire du visage, d'une durée également de 1 à 2 minutes. Le cycle se répète ensuite constamment, ne s'interrompant que pendant le sommeil. Au cours du cycle, on observe une paralysie du regard dans la direction opposée à celle de la déviation oculaire. Dans la plupart des cas décrits, une atteinte non spécifique des structures de la fosse crânienne postérieure est postulée.

Le nystagmus périodique alternant peut être congénital ou acquis et se manifeste également en trois phases. La première phase est caractérisée par des impulsions horizontales de nystagmus qui se répètent pendant 90 à 100 secondes, au cours desquelles les yeux « battent » dans une direction; la deuxième phase est une phase de « neutralité » de 5 à 10 secondes, pendant laquelle le nystagmus peut être absent ou se manifester par un nystagmus pendulaire ou descendant; et la troisième phase, également d'une durée de 90 à 100 secondes, pendant laquelle les yeux « battent » dans la direction opposée. Si le patient tente de regarder dans la direction de la phase rapide, le nystagmus s'aggrave. Le syndrome est probablement dû à une atteinte bilatérale de la formation réticulaire paramédiane au niveau ponto-mésencéphalique.

Déviation oblique alternée. La déviation oblique, ou syndrome de Hertwig-Magendiesche, se caractérise par une divergence verticale des yeux d'origine supranucléaire. Le degré de divergence peut rester constant ou dépendre de la direction du regard. Ce syndrome est généralement causé par une lésion aiguë du tronc cérébral. Parfois, ce signe peut être intermittent, puis une alternance périodique du côté de l'œil supérieur est observée. Ce syndrome est associé à des lésions bilatérales au niveau prétectal (hydrocéphalie aiguë, tumeur, accident vasculaire cérébral et sclérose en plaques en sont les causes les plus fréquentes).

La paralysie oculomotrice cyclique (phénomène de spasme et de relâchement oculomoteurs cycliques) est un syndrome rare dans lequel le troisième nerf (oculomoteur) est caractérisé par une alternance de phases de paralysie et de phases d'augmentation de sa fonction. Ce syndrome peut être congénital ou acquis dans la petite enfance (dans la plupart des cas, mais pas tous). La première phase est caractérisée par une paralysie complète ou quasi complète du nerf oculomoteur (III) avec ptôse. Elle diminue ensuite en une minute, puis une autre phase se développe, au cours de laquelle la paupière supérieure se contracte (rétraction palpébrale), l'œil converge légèrement, la pupille se rétrécit et un spasme d'accommodation peut augmenter la réfraction de plusieurs dioptries (jusqu'à 10 dioptries). Les cycles sont observés à intervalles variables en quelques minutes. Les deux phases constituent un cycle qui se répète périodiquement pendant le sommeil et l'éveil. Le regard volontaire n'a aucun effet sur elles. La cause probable est une régénération anormale après une lésion du troisième nerf (traumatisme congénital, anévrisme).

Le syndrome de myokymie oblique supérieure se caractérise par des oscillations rotationnelles rapides d'un globe oculaire avec oscillopsie monoculaire (« objets sautillants », « écran de télévision qui scintille », « œil qui vacille ») et diplopie torsionnelle. Ces sensations sont particulièrement désagréables lors de la lecture, de la télévision ou d'un travail exigeant une observation précise. Une hyperactivité du muscle oblique supérieur est mise en évidence. L'étiologie est inconnue. La carbamazépine a souvent un effet thérapeutique positif.

Le syndrome de Duane est une faiblesse héréditaire du muscle droit latéral de l'œil, associée à un rétrécissement de la fente palpébrale. La capacité d'abduction de l'œil est réduite, voire absente; l'adduction et la convergence sont limitées. L'adduction du globe oculaire s'accompagne d'une rétraction et d'un rétrécissement de la fente palpébrale; lors de l'abduction, la fente palpébrale s'élargit. Ce syndrome est généralement unilatéral.

Le spasme masticatoire est observé non seulement dans le tétanos, mais aussi dans certains syndromes hyperkinétiques, notamment dystoniques. On connaît une variante du syndrome de Bruegel « inférieur », caractérisée par un spasme dystonique des muscles de fermeture de la bouche. Le trismus est parfois si important qu'il peut entraîner des difficultés d'alimentation. Un trismus transitoire est possible dans le cadre de réactions dystoniques aiguës d'origine neuroleptique. Il faut parfois distinguer le trismus dystonique du trismus de la polymyosite, où l'atteinte des muscles masticateurs est parfois observée aux premiers stades de la maladie. Un trismus léger est observé dans le cadre d'un dysfonctionnement de l'articulation temporo-mandibulaire. Le trismus est typique d'une crise d'épilepsie, ainsi que des crises d'extension chez un patient dans le coma.

Le spasme hémimasticatoire est un syndrome à part. Il s'agit d'un syndrome rare caractérisé par une forte contraction unilatérale d'un ou plusieurs muscles masticateurs. La plupart des patients atteints de spasme hémimasticatoire présentent une hémiatrophie faciale. La cause présumée du spasme hémimasticatoire dans l'hémiatrophie faciale est associée à une neuropathie par compression de la portion motrice du nerf trijumeau, due à des modifications des tissus profonds de l'hémiatrophie faciale. Cliniquement, le spasme hémimasticatoire se manifeste par de brèves contractions (ressemblant à un hémispasme facial) ou des spasmes prolongés (de quelques secondes à plusieurs minutes, comme des crampes). Les spasmes sont douloureux; des morsures de langue, une luxation de l'articulation temporo-mandibulaire et même des cassures de dents ont été décrites lors de spasmes. Les mouvements involontaires sont provoqués par la mastication, la parole, la fermeture de la bouche et d'autres mouvements volontaires.

Un spasme unilatéral des muscles masticateurs est possible dans le cadre d'une crise d'épilepsie, de maladies de l'articulation temporo-mandibulaire, de spasmes toniques dans la sclérose en plaques et de dystonie unilatérale de la mâchoire inférieure.

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Syndromes hyperkinétiques de la région de la tête et du cou de localisation non faciale

On distingue les formes suivantes:

1. Tremblements, tics, chorée, myoclonies, dystonie.
2. Laryngospasme, pharyngospasme, œsophagospasme.
3. Myoclonie du palais mou. Myorythmie.

Les tremblements, les tics, les myoclonies et la dystonie touchent le plus souvent les muscles de la tête et du cou, principalement non faciaux. Il existe toutefois des exceptions: le tremblement isolé de la mâchoire inférieure ou le « tremblement du sourire » isolé (ainsi que le « tremblement de la voix ») sont des variantes du tremblement essentiel. Des tics uniques ou multiples limités à la zone du visage sont connus. Les myoclonies peuvent parfois se limiter à certains muscles du visage ou du cou (y compris les myoclonies épileptiques avec hochements de tête). Les syndromes dystoniques inhabituels et rares sont le blépharospasme dystonique unilatéral, les spasmes dystoniques sur une moitié du visage (imitant un hémispasme facial), la dystonie unilatérale de la mâchoire inférieure (variante rare du syndrome de Bruegel) ou le « sourire dystonique ». Les stéréotypes se manifestent parfois par des hochements de tête et d'autres mouvements de la tête et du cou.

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Laryngospasme, pharyngospasme, œsophagospasme

Les causes organiques des syndromes mentionnés ci-dessus peuvent inclure la dystonie (généralement des réactions dystoniques aiguës), le tétanos, la tétanie, certaines maladies musculaires (poliomyosite) et les maladies associées à une irritation locale des muqueuses. Des manifestations d'hypertonie extrapyramidale (et pyramidale) peuvent conduire à ces syndromes, mais généralement dans le contexte de troubles plus ou moins généralisés du tonus musculaire.

Myoclonie du palais mou et myorythmie

La myoclonie vélo-palatine (nystagmus du voile du palais, tremblement du voile du palais, myorythmie) peut être observée soit de manière isolée, sous forme de contractions rythmiques (2 à 3 par seconde) du voile du palais (parfois accompagnées d'un claquement caractéristique), soit en association avec une myoclonie rythmique grossière des muscles de la mâchoire inférieure, de la langue, du larynx, du platysma, du diaphragme et des parties distales des mains. Cette distribution est très typique de la myorythmie. Cette myoclonie est indiscernable d'un tremblement, mais se caractérise par une fréquence inhabituellement basse (de 50 à 240 oscillations par minute), ce qui la distingue même d'un tremblement parkinsonien. Parfois, une myoclonie oculaire verticale (« oscillante ») synchrone à la myoclonie vélo-palatine (myoclonie oculopalatine) peut se joindre à la myoclonie. Les myoclonies isolées du voile du palais peuvent être idiopathiques ou symptomatiques (tumeurs pontiques et médullaires, encéphalomyélite, traumatisme crânien). Il a été observé que les myoclonies idiopathiques disparaissent souvent pendant le sommeil (ainsi que pendant l'anesthésie et le coma), tandis que les myoclonies symptomatiques sont plus persistantes dans ces états.

La myorythmie généralisée sans atteinte du palais mou est rare. Son étiologie la plus fréquente est considérée comme une atteinte vasculaire du tronc cérébral et une dégénérescence cérébelleuse associées à l'alcoolisme, à d'autres maladies associées à une malabsorption ou à la maladie cœliaque.

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Hyperkinésie psychogène dans la région faciale

1. Spasme de convergence.
2. Spasme labiolingual.
3. Pseudoblépharospasme.
4. Déviations (y compris « géotropiques ») du regard.
5. Autres formes.

L'hyperkinésie psychogène est diagnostiquée selon les mêmes critères que l'hyperkinésie psychogène de localisation non faciale (elles diffèrent de l'hyperkinésie organique par un schéma moteur inhabituel, une dynamique inhabituelle de l'hyperkinésie, des caractéristiques de l'environnement syndromique et de l'évolution).

Actuellement, des critères diagnostiques cliniques du tremblement psychogène, de la myoclonie psychogène, de la dystonie psychogène et du syndrome parkinsonien psychogène ont été élaborés. Nous ne mentionnerons ici que l'hyperkinésie faciale spécifique (survenant presque exclusivement dans les troubles de conversion). Français Il s'agit notamment de phénomènes tels que le spasme de convergence (contrairement au spasme de convergence organique, qui est très rare, le spasme de convergence psychogène s'accompagne d'un spasme d'accommodation avec constriction des pupilles), le spasme labiolingual de Brissot (bien qu'un phénomène dystonique ait été récemment décrit qui reproduit complètement ce syndrome; malgré leur identité extérieure, ils sont complètement différents dans leur dynamisme), le pseudoblépharospasme (un syndrome rare observé sur le tableau d'autres manifestations prononcées, y compris faciales, démonstratives), diverses déviations du regard (roulement des yeux, déviation du regard sur le côté, « déviation du regard géotropique », lorsque le patient a tendance à regarder vers le bas (« vers le sol » à tout changement de position de la tête); la direction de la déviation change souvent au cours d'un même examen du patient. D'autres (« autres ») formes d'hyperkinésie faciale psychogène sont également possibles, qui, comme on le sait, se distinguent par une extrême variété de leurs manifestations.

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Stéréotypes faciaux dans les maladies mentales

Les stéréotypes, présents dans les maladies mentales ou comme complications d'un traitement neuroleptique, se manifestent par la répétition constante d'actions insignifiantes ou de mouvements élémentaires, notamment au niveau du visage (haussement des sourcils, mouvements des lèvres, de la langue, « sourire schizophrénique », etc.). Ce syndrome est décrit comme un trouble du comportement dans la schizophrénie, l'autisme, le retard de maturation mentale et le syndrome neuroleptique. Dans ce dernier cas, il est souvent associé à d'autres syndromes neuroleptiques et est appelé stéréotypies tardives. Les stéréotypes se développent rarement comme complications d'un traitement par médicaments contenant de la dopa dans le traitement de la maladie de Parkinson.

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Rires et pleurs pathologiques

Ce phénomène clinique bien connu, avec certaines réserves, peut être considéré comme une variante d’une « hyperkinésie » spécifique ou d’une activité rythmique de certains muscles fonctionnellement liés.

On distingue les formes suivantes:

1. Paralysie pseudobulbaire.
2. Crises de rire pendant l'hystérie.
3. Le rire pathologique dans les maladies mentales.
4. Crises de rire épileptiques.

Le rire et les pleurs pathologiques dans le tableau de la paralysie pseudobulbaire ne posent généralement pas de difficultés diagnostiques, car ils s'accompagnent de symptômes neurologiques caractéristiques et de troubles des fonctions bulbaires (déglutition, phonation, articulation, mastication et parfois respiration).

Les crises de rire hystériques sont moins fréquentes de nos jours. Elles ne sont pas toujours motivées, ou sont provoquées par l'anxiété ou des conflits, sont parfois « contagieuses » (des « épidémies » de rire ont même été décrites), sont observées chez les personnes atteintes de certains troubles de la personnalité et ne peuvent être expliquées par aucune cause organique.

Le rire pathologique dans les maladies mentales apparaît souvent comme un phénomène compulsif qui se produit sans provocation externe et s'inscrit dans le cadre de troubles comportementaux psychotiques évidents qui sont souvent visibles à « l'œil nu » (comportement inadéquat et étrange)

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Crises de rire de nature épileptique

Les crises de rire épileptiques (gélolepsie) sont décrites avec une localisation frontale et temporale des foyers épileptiques (avec atteinte du cortex limbique supplémentaire et de certaines structures sous-corticales). Elles peuvent s'accompagner d'automatismes et de décharges épileptiques très divers à l'EEG. La crise débute brutalement et se termine tout aussi brutalement. La conscience et le souvenir de la crise peuvent parfois être préservés. Le rire lui-même paraît normal ou ressemble à une caricature de rire et peut parfois alterner avec des pleurs, accompagnés d'une excitation sexuelle. L'hélolepsie est décrite en association avec une puberté précoce; des cas de gélolepsie ont été observés chez des patients atteints d'une tumeur hypothalamique. Ces patients nécessitent un examen approfondi afin de confirmer la nature épileptique des crises de rire et d'identifier la maladie sous-jacente.

L'hyperkinésie dystonique, fréquente et transitoire, est décrite comme une complication de la varicelle (déviation du regard vers le haut, protrusion de la langue, spasmes des muscles de l'ouverture buccale avec incapacité à parler). Les crises se sont répétées pendant plusieurs jours, avec guérison ultérieure.

Les formes rares d'hyperkinésie comprennent le spasmus nutans (nystagmus pendulaire, torticolis et titubation) chez les enfants âgés de 6 à 12 mois à 2 à 5 ans. Il s'agit d'une affection bénigne (transitoire).

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