Hyperkinésie du visage

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Hyperkinésie organique

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Syndromes hyperkinétiques avec atteinte primaire des muscles faciaux

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Paraspasme facial

Les formes de blépharospasme suivantes sont distinguées:

• syndrome primaire: syndrome de dystonie oro-mandibulaire avec blépharo-spasme (paraspasme facial, syndrome de Mezha, syndrome de Bruegel);
• secondaire - avec des maladies organiques du cerveau (maladie de Parkinson, paralysie supranucléaire progressive, atrophie systémique multiple, sclérose en plaques, dystonie plus syndromes, lésions vasculaires, inflammatoires, métaboliques et toxiques (y compris neuroleptiques) du système nerveux;
• pour des raisons ophtalmologiques;
• autres formes (hémispasme facial, synkinésie faciale, tic douloureux et autres formes «périphériques»).

Le blépharospasme primaire (dystonique) est observé dans la représentation du paraspasme facial. Le paraspasme facial est une forme particulière de dystonie idiopathique (primaire), décrite dans la littérature sous différentes appellations: Mesa paraspasm, syndrome de Bruegel, syndrome de blépharospasme - dystonie oromandibulaire, dystonie crânienne. Les femmes tombent trois fois plus souvent que les hommes.

En règle générale, la maladie débute par un blépharospasme et dans ce cas, on parle de dystonie focale avec syndrome de blépharospasme. Habituellement, après quelques années, la dystonie des muscles de la bouche se joint. Ce dernier s'appelle dystonie oromandibulaire et l'ensemble du syndrome est appelé dystonie segmentaire avec blépharospasme et dystonie oromandibulaire. Cependant, l'intervalle de temps entre l'apparition du blépharospasme et l'apparition de la dystonie oromandibulaire s'étale parfois sur de nombreuses années (jusqu'à 20 ans ou plus). Par conséquent, de nombreux patients ne vivent tout simplement pas jusqu'à un stade généralisé de paraspasme. À cet égard, ce syndrome de blépharospasme peut légitimement être considéré à la fois comme une étape et comme une forme de paraspasme facial. Un blépharospasme isolé est parfois appelé blépharospasme essentiel.

Beaucoup moins souvent, la maladie débute dans la moitié inférieure du visage («syndrome du bas Bruegel»). En règle générale, avec cette variante des débuts du syndrome de Bruegel, il n'y a pas de nouvelle généralisation de la dystonie au visage, c'est-à-dire que le blépharospasme ne rejoint pas la dystonie oromandibulaire et que ce syndrome reste focal.

Le paraspasme facial apparaît le plus souvent à 5-6 ans de la vie. Très rarement, la maladie se développe dans l'enfance. Dans des cas typiques, la maladie commence par un clignotement légèrement accru, qui devient progressivement plus fréquent avec l'apparition ultérieure de spasmes toniques des muscles circulaires de l'œil avec un mouvement de strabisme (blépharospasme). Au début de la maladie dans environ 20% des cas, le blépharospasme est unilatéral ou clairement asymétrique. Le blépharospasme reste extrêmement rarement unilatéral après de nombreuses années d'observation. Dans ce dernier cas, le diagnostic différentiel du syndrome de Bruegel et de l'hémispasme facial devient pertinent. Le schéma moteur du blépharospasme lui-même dans ces maladies est différent, mais une technique plus fiable et plus simple en diagnostic différentiel est l'analyse de la dynamique de l'hyperkinésie.

En commençant progressivement, le paraspasme facial progresse très lentement, sur une période de 2 à 3 ans, après quoi il acquiert un flux constant. Parfois, chez environ 10% des patients, des rémissions très longues ne sont pas possibles.

Le blépharospasme sévère se manifeste par une vexation extrêmement intense et peut s'accompagner de bouffées vasomotrices, de dyspnée, de crispations et de mouvements de la main, ce qui indique que le patient n'a pas réussi à vaincre le blépharospasme. Le blépharospasme est caractérisé par des gestes correcteurs (en particulier dans les premiers stades de la maladie) et des kinésias paradoxaux, caractérisés par une grande diversité. Plus souvent, le blépharospasme s’arrête pendant toute activité orale (tabac, sucer des bonbons, manger des graines, expression expressive, etc.), une activation émotionnelle (par exemple, lors d’une visite chez le médecin), après une nuit de sommeil, boire de l’alcool, dans le noir, avec en fermant un œil et surtout en fermant les deux yeux.

Le blépharospasme a un effet de stress prononcé et, au fur et à mesure du progrès de la maladie, provoque de graves troubles d'adaptation dus à l'incapacité d'utiliser votre vue au quotidien. Cela s'accompagne de troubles affectifs personnels et dissomniques notables. Les deux tiers des patients atteints de blépharospasme sévère deviennent «aveugles sur le plan fonctionnel», car ils ne peuvent pas utiliser la fonction visuelle, qui est en soi intacte.

Comme toutes les autres hyperkinésies dystoniques, le blépharospasme dépend des particularités de l'innervation posturale: il est presque toujours possible de trouver des positions de globe oculaire dans lesquelles le blépharospasme s'arrête. En règle générale, il diminue ou disparaît complètement lors d'enlèvements oculaires extrêmes lors de mouvements ultérieurs. Les patients célèbrent le soulagement à l'âge terni (écrire, se laver, tricoter, parler et bouger). L'hyperkinésie diminue souvent en position assise et, en règle générale, disparaît dans une position couchée, ce qui est typique à des degrés divers pour toutes les formes de dystonie. Le plus grand effet provocateur sur le blépharospasme est une lumière naturelle du soleil à l’extérieur.

Les phénomènes décrits sont les points forts du diagnostic clinique de l'hyperkinésie dystonique. Leur valeur augmente avec l'identification de plusieurs symptômes caractéristiques mentionnés ci-dessus chez un patient.

Le diagnostic différentiel du blépharospasme doit être effectué dans le cercle des formes primaires et secondaires de blépharospasme susmentionnées. Cette liste ne doit être complétée que par le syndrome d'apraxie des paupières, avec lequel il est parfois nécessaire de différencier le blépharospasme. Il ne faut cependant pas oublier que l'apraxie de l'ouverture des paupières et le blépharospasme peuvent souvent coexister chez le même patient.

Formes secondaires de blépharospasme dystonique observées dans le tableau de diverses maladies organiques du cerveau (maladie de Parkinson, paralysie supranucléaire progressive, atrophie systémique multiple, sclérose en plaques, syndromes dystoniques et plus, vasculaires, inflammatoires, métaboliques et toxiques, y compris les lésions neuroleptiques, y compris le système nerveux) ) portent toutes les caractéristiques cliniques du blépharospasme dystonique et sont reconnues, en premier lieu, en raison des caractéristiques dynamiques typiques (correction gestes et Kinesis paradoxal, les effets du sommeil nocturne, l'alcool, les changements visuels afferentation et al.) et, d'autre part, par des symptômes neurologiques concomitants, qui manifeste des maladies énumérées ci-dessus.

Les blépharospasmes dus à des causes ophtalmologiques entraînent rarement des difficultés de diagnostic. Ces maladies oculaires (conjonctivite, kératite) sont généralement accompagnées de douleur et ces patients se présentent immédiatement aux yeux de l'ophtalmologiste. Le blépharospasme lui-même ne possède aucune des propriétés énumérées ci-dessus du blépharospasme dystonique. Ceci s'applique également aux autres formes "périphériques" de blépharospasme (par exemple, avec l'hémispasme).

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Hyperkinésie orale

On distingue les formes d'hyperkinésie orale suivantes:

• dyskinésie tardive
• hyperkinésie orale d'origine médicamenteuse (contraceptif oral, contraceptif, autres médicaments),
• dyskinésie orofaciale spontanée des personnes âgées,
• autres formes (syndrome de Bruegel «inférieur», syndrome de la langue «galopant», syndrome de «lapin», bruxisme, épilepsie «linguale», langue myokimii et autres).

La dyskinésie tardive (tardive) est une maladie assez commune iatrogène, peu curable, qui est une conséquence directe de la large propagation des neuroleptiques dans la pratique médicale de médecins de différentes spécialités. Les mouvements violents dans la dyskinésie tardive commencent généralement dans les muscles du visage et de la langue. La triade des mouvements pathologiques est la plus caractéristique: le syndrome dit de joue-langue-mastication (bukko-lingvo-masticateur).

Plus rarement, les muscles du tronc et des extrémités sont impliqués dans l'hyperkinésie.

Apparition généralement discrète sous la forme de mouvements subtils de la langue et d’agitation motrice dans la région périorale. Dans les cas plus graves, des mouvements irréguliers mais presque constants de la langue, des lèvres et de la mâchoire inférieure sont clairement visibles. Ces mouvements prennent souvent la forme d'automatismes moteurs consistant à lécher, sucer, mâcher avec des mouvements de chomping, smacking, mastication et genoux, parfois avec des éclaboussures labiales, respiration, gémissements, haletants, gémissements et autres vocalisations non articulées. Caractérisée par une langue qui roule et qui dépasse, ainsi que par des grimaces plus complexes, principalement dans la moitié inférieure du visage. Ces dyskinésies peuvent généralement être supprimées de manière arbitraire pendant une courte période. Par exemple, l'hyperkinésie buccale cesse lorsque le patient apporte de la nourriture à la bouche pendant qu'il mâche, avale ou parle. Parfois, sur le fond de l'hyperkinésie buccale, une hypomimie légère est détectée. Aux extrémités, la dyskinésie affecte préférentiellement les régions distales («doigts jouant du piano») et peut parfois être observée d’un seul côté.

Le diagnostic différentiel de la dyskinésie tardive nécessite avant tout l'exclusion de la soi-disant dyskinésie orofaciale spontanée chez les personnes âgées, des stéréotypies et de l'hyperkinésie orale dans les maladies neurologiques et somatiques. Les manifestations cliniques de la dyskinésie orofaciale spontanée sont complètement identiques à celles de la dyskinésie tardive, ce qui indique sans aucun doute le caractère commun de leurs mécanismes pathogénétiques. Dans ce cas, les médicaments neuroleptiques jouent le rôle de facteur de risque le plus important, ce qui permet d’identifier la susceptibilité aux dyskinésies à tout âge.

Les critères de diagnostic de la dyskinésie tardive sont les suivants:

1. ses symptômes deviennent perceptibles après la réduction de la dose de neuroleptiques ou les annulent;
2. les mêmes symptômes diminuent ou disparaissent avec la reprise du traitement neuroleptique ou une augmentation de la dose de ce dernier;
3. En règle générale, les anticholinergiques n’aident pas ces patients et aggravent souvent les manifestations de la dyskinésie tardive.

À toutes les étapes de la maladie, dans les manifestations cliniques de la dyskinésie tardive, la langue joue un rôle actif: saillie rythmique ou constante, son éjection forcée par la bouche; les patients ne sont généralement pas en mesure de garder la langue sortie de la bouche pendant 30 secondes.

L’annulation des antipsychotiques peut entraîner une aggravation de l’état du patient et l’apparition de nouveaux symptômes dyskinétiques. Dans certains cas, leur annulation entraîne une diminution ou une disparition de la dyskinésie (parfois après une période d'amplification temporaire de l'hyperkinésie). À cet égard, la dyskinésie tardive est divisée en réversible et irréversible ou persistante. On pense que la présence de symptômes de dyskinésie tardive 3 mois après le retrait des neuroleptiques peut être considérée comme un critère de dyskinésie persistante. La question du retrait des neuroleptiques devrait être tranchée strictement individuellement en raison du risque de rechute de la psychose. Un certain nombre de facteurs de risque prédisposant au développement de la dyskinésie tardive ont été identifiés: durée du traitement par neuroleptiques, âge avancé, sexe (les femmes sont plus souvent malades), utilisation prolongée d'anticholinergiques, lésions cérébrales organiques antérieures et présomption d'une certaine prédisposition génétique.

Bien que la dyskinésie tardive se développe souvent à l’âge mûr et à l’âge avancé, elle peut apparaître chez les jeunes et même dans l’enfance. Outre le tableau clinique, un facteur de diagnostic important est l'identification de la relation entre l'apparition de la dyskinésie et l'utilisation d'antipsychotiques. La dyskinésie orofaciale spontanée chez les personnes âgées (syndrome masticatoire oral chez les personnes âgées, dyskinésie orofaciale spontanée) n'apparaît que chez les personnes âgées (généralement celles de plus de 70 ans) n'ayant pas reçu de neuroleptiques. Il a été observé que la dyskinésie buccale spontanée chez les personnes âgées dans un pourcentage élevé de cas (jusqu'à 50% et plus) est associée à des tremblements essentiels.

Le diagnostic différentiel de la dyskinésie tardive doit également être réalisé avec un autre phénomène neuroleptique dans la zone buccale - syndrome de lapin. Ce dernier se manifeste par le tremblement rythmique des muscles péri-oraux, principalement de la lèvre supérieure, impliquant parfois les muscles masticateurs (tremblement de la mandibule), à une fréquence d'environ 5 par seconde. Le langage n'est généralement pas impliqué dans l'hyperkinésie. Extérieurement, les mouvements violents ressemblent à ceux de la bouche d'un lapin. Ce syndrome se développe également sur le fond du traitement neuroleptique à long terme, mais contrairement à la dyskinésie tardive, il répond au traitement anticholinergique.

Dans les débuts de la maladie, la dyskinésie tardive et la dyskinésie buccale spontanée chez les personnes âgées doivent parfois être différenciées dès le début de la chorée de Huntington.

Dans les cas graves, la dyskinésie tardive se manifeste par des mouvements choréiques généralisés, moins fréquemment par des jets balistiques, des spasmes dystoniques et des postures. Ces cas nécessitent un diagnostic différentiel avec un éventail plus large de maladies (chorée de Huntington, neuroacantocytose, hyperthyroïdie, lupus érythémateux disséminé, autres causes de chorée).

Il existe également d’autres formes d’hyperkinésie orale, toxiques ou induites par des médicaments (en particulier lorsqu’on utilise des contraceptifs oraux, buccaux, alcooliques) qui, dans leurs manifestations cliniques, sont des caractéristiques de l’hyperkinésie dystonique, mais qui sont associées à la consommation des substances susmentionnées et qui sont souvent paroxystiques (transitoires).

Les autres formes d'hyperkinésie orale comprennent des syndromes assez rares: syndrome de Bruegel «inférieur» (dystonie oromandibulaire), syndrome de «galop», syndrome de «lapin» déjà mentionné, bruxisme, etc.

La dystonie oromandibulaire (ou «syndrome de Bruegel inférieur») est difficile à diagnostiquer dans les cas où elle constitue la première et principale manifestation du syndrome de Bruegel. S'il est associé à un blépharospasme, le diagnostic ne pose généralement pas de difficultés. La dystonie oromandibulaire se caractérise par une hyperkinésie non seulement des muscles du pôle oral, mais également des muscles de la langue, du diaphragme de la bouche, des joues, des muscles du cou et même des muscles respiratoires. L'implication des muscles du cou peut être accompagnée de manifestations de torticolis. En outre, un certain nombre de mouvements du visage et même du tronc et des membres de ces patients ne sont pas pathologiques; ils sont complètement arbitraires et reflètent les tentatives actives du patient pour lutter contre les spasmes musculaires.

La dystonie oromandibulaire se caractérise par une variété de ses manifestations. Dans des cas typiques, il s’agit de l’une des trois options bien connues:

1. spasmes musculaires recouvrant la bouche et serrant les mâchoires (trismus dystonique);
2. un spasme des muscles qui ouvrent la bouche (la version classique est représentée dans le célèbre tableau de Bruegel) et
3. trismus persistant avec mouvements saccadés latéraux de la mandibule, bruxisme et même hypertrophie des muscles masticateurs.

La version basse du syndrome de Bruegel s'accompagne souvent de difficultés à avaler, à mastiquer et à articuler (dysphonie spastique et dysphagie).

Le diagnostic de la dystonie oromandibulaire repose sur les mêmes principes que le diagnostic de tout autre syndrome dystonique: principalement sur l'analyse de la dynamique de l'hyperkinésie (connexion de ses manifestations avec les charges posturales, le moment de la journée, les effets de l'alcool, les gestes correctifs et les kinésies paradoxales, etc.), d'autres syndromes dystoniques, qui dans le syndrome de Bruegel se produisent dans d'autres parties du corps (en dehors du visage) chez 30 à 80% des patients.

Il arrive souvent que des prothèses mal ajustées entraînent une activité motrice excessive dans la région buccale. Ce syndrome est plus fréquent chez les femmes âgées de 40 à 50 ans et sujettes aux réactions névrotiques.

Des mouvements épisodiques répétitifs de la langue («épilepsie linguale») sont décrits chez les enfants atteints d'épilepsie (y compris pendant le sommeil; chez les patients après une lésion cranio-cérébrale (sans modification de l'EEG) sous la forme d'une rétraction non traitée (3 par seconde) et de saillies à la racine langue («syndrome de la langue au galop»), ou son éjection rythmique de la bouche (un type de myoclonus) avec une évolution et des résultats favorables.

Le syndrome de la dystonie linguale après une blessure électrique est décrit; myokimii après radiothérapie.

Le bruxisme est une autre hyperkinésie courante dans la région buccale. Il se manifeste par des mouvements stéréotypés périodiques de la mâchoire inférieure avec serrement et grincement caractéristique des dents pendant le sommeil. Le bruxisme est observé chez les personnes en bonne santé (de 6 à 20% de la population totale) et est souvent associé à des phénomènes tels que les mouvements périodiques des membres pendant le sommeil, l'apnée du sommeil, l'épilepsie, dyskinésie tardive, schizophrénie, retard mental, état de stress post-traumatique. Un phénomène extérieurement similaire durant la veille est généralement décrit comme du trismisme.

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Hémispasme du visage

L'hémispasme facial est caractérisé par des manifestations cliniques stéréotypées, ce qui facilite son diagnostic.

On distingue les formes d'hémispasme facial suivantes:

• idiopathique (primaire);
• secondaire (compression du nerf facial avec une artère alambiquée, moins souvent avec une tumeur, encore moins avec d'autres causes).

L'hyperkinésie dans l'hémispasme facial est paroxystique. Le paroxysme se compose d'une série de petites contractions rapides, particulièrement visibles dans le muscle circulaire de l'œil, qui se chevauchent se transforment en spasme tonique, donnant au patient une expression faciale caractéristique qui ne peut être confondue avec rien. Simultanément, plisser les yeux et tirer le coin de la bouche vers le haut, parfois (avec un spasme prononcé) la déviation de la pointe du nez vers le spasme, on observe souvent une contraction des muscles du menton et des platysmes. Lors d’un examen minutieux au cours du paroxysme, on observe de grandes fasciculations et des myoclonies avec une composante tonique visible. Au cours de la période interictale, des microsymptomes d'augmentation du tonus musculaire dans la moitié touchée du visage sont révélés: soulagement et pli nasolabial en profondeur, souvent un léger raccourcissement des muscles des lèvres, du nez et du menton sur les côtés homolatéraux du visage. Paradoxalement, parallèlement, des signes infracliniques d’insuffisance nerveuse faciale du même côté sont révélés (retard moindre dans l’angle de la bouche avec un sourire, symptôme de «cils» avec une fermeture arbitraire des yeux). Les paroxysmes durent généralement de quelques secondes à 1 à 3 minutes. Pendant la journée, il y a des centaines d'attaques. Il est important de noter que, contrairement aux autres hyperkinésies faciales (tics, paraspisme facial), les patients atteints d'hémispasme facial ne peuvent jamais démontrer leur hyperkinésie. Il ne se prête pas au contrôle volontaire, ne s'accompagne pas de gestes correcteurs et de kinésies paradoxales. Il y a moins de dépendance que dans de nombreuses autres formes, la dépendance de l'hyperkinésie à l'état fonctionnel du cerveau. Les louches arbitraires provoquent parfois une hyperkinésie. Le plus significatif est l’état de stress émotionnel, qui entraîne une augmentation des paroxysmes moteurs, alors qu’il disparaît au repos, même s’il ne dure pas longtemps. Les périodes exemptes d'hyperkinésie ne durent généralement pas plus de quelques minutes. L'hyperkinésie est préservée pendant le sommeil, mais elle est beaucoup moins fréquente, ce qui est objectivé par une étude polygraphique nocturne.

L'hyperkinésie commence chez plus de 90% des patients dans le muscle circulaire de l'œil et, dans la plupart des cas, avec les muscles de la paupière inférieure. Au cours des mois ou des années à venir (généralement de 1 à 3 ans), d'autres muscles innervés par le nerf facial (jusqu'à m. Stapedius) sont impliqués, ce qui entraîne le son caractéristique que le patient ressent dans l'oreille lors d'un spasme et qui est impliqué de manière synchrone dans le paroxysme moteur.. Dans le futur, il y aura une certaine stabilisation du syndrome hyperkinétique. La récupération spontanée ne se produit pas. L’environnement syndromique caractéristique fait partie intégrante du tableau clinique de l’hémispasme facial et se présente dans 70 à 90% des cas: hypertension artérielle (généralement facilement tolérée par le patient), troubles dyssomniques, troubles émotionnels, syndrome céphalique modéré de nature mixte (céphalées de tension, céphalées vasculaires et cervicogéniques).. Un syndrome rare mais cliniquement significatif est la névralgie du trijumeau, qui, selon la littérature, survient chez environ 5% des patients atteints d'hémispasme facial. De rares cas d'hémispasmes bilatéraux du visage sont décrits. Le second côté du visage est généralement impliqué après plusieurs mois ou années (jusqu'à 15 ans) et, dans ce cas, les épisodes d'hyperkinésie sur les côtés gauche et droit du visage ne sont jamais synchrones.

Du côté de l'hémispasme, on détecte en général des symptômes persistants (de fond) non cliniques, mais plutôt évidents, de l'insuffisance nerveuse du nerf léger VII.

Les troubles émotionnels de nature essentiellement anxieuse et anxieuse-dépressive ont tendance à s'aggraver avec le développement, dans certains cas, de troubles psychopathologiques mésadaptés allant jusqu'à une dépression sévère avec pensées et actions suicidaires.

Bien que la plupart des cas d'hémispasmes faciaux soient idiopathiques, ces patients doivent être soigneusement examinés afin d'éliminer les formes d'hémispasmes symptomatiques (lésions de compression du nerf facial à la sortie du tronc cérébral). Le diagnostic différentiel d'un hémyspasme facial avec une autre hyperkinésie faciale unilatérale - la contracture post-paralytique - ne pose aucune difficulté particulière, cette dernière se développant après une neuropathie du nerf facial. Mais il faut se rappeler qu’il existe une contracture faciale primaire, qui n’est pas précédée de paralysie, mais qui est néanmoins accompagnée de signes cliniques non robustes d’une lésion du nerf facial, par rapport à l’hyperkinésie. Cette forme est caractérisée par une synkinésie pathologique au visage typique des contractures postparalitiques.

Dans les débuts de l'hémispasme facial, il peut être nécessaire de différencier avec myokinia facial. Il s’agit le plus souvent d’un syndrome unilatéral, qui se manifeste par de petites contractions en forme de ver des muscles de la localisation périorale ou périorbitale. Le paroxysmalisme n'est pas très typique chez lui, ses manifestations sont pratiquement indépendantes de l'état fonctionnel du cerveau et la présence de ce syndrome indique toujours la lésion organique actuelle du tronc cérébral (le plus souvent il s'agit d'une sclérose en plaques ou d'une tumeur de Pons).

Les rares cas de paraspasmes faciaux se manifestent par des formes atypiques sous forme de blépharospasme unilatéral et même de syndrome de Bruegel unilatéral sur la moitié supérieure et inférieure du visage. Formellement, une telle hyperkinésie ressemble à un hémispasme, puisqu'elle touche la moitié du visage, mais dans le premier cas, l'hyperkinésie présente des signes cliniques et dynamiques caractéristiques de la dystonie, dans le second cas, à l'hémispasme facial.

Le diagnostic différentiel dans des cas aussi difficiles est également recommandé avec la pathologie de l'articulation temporo-mandibulaire, le tétanos, l'épilepsie partielle, les spasmes toniques de la sclérose en plaques, le spasme de hemimastikatora, le tétanie, le myokiemii facial, les spasmes des lèvres avec hystérie.

Parfois, il est nécessaire de faire la différence avec des tics ou une hyperkinésie psychogène («hystérique» selon l’ancienne terminologie) du visage, en fonction du type d’hémispasme facial. Entre autres choses, il est utile de rappeler que seuls les muscles innervés par le nerf facial participent à la formation de l'hémispasme facial.

En cas de difficultés de diagnostic importantes, l’impression de nuit peut jouer un rôle décisif. Selon nos données, dans 100% des cas, l'hémispasme facial révèle un phénomène EMG pathognomonique sous forme de paroxyste, se produisant au cours de stades superficiels, et de dormions nocturnes de fasciculations de forte amplitude (plus de 200 µV), groupées en paquets de durée et fréquence irrégulières. Le paroxysme commence soudainement avec des amplitudes maximales et se termine également brusquement. C'est un corrélat EMG de l'hyperkinésie et est spécifique de l'hémispasme facial.

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Hyperkinésie faciale combinée ou apparaissant dans le contexte d’une hyperkinésie plus courante et d’autres syndromes neurologiques

• Tics idiopathiques et syndrome de Tourette.
• Dyskinésie médicamenteuse généralisée (1-dopa, antidépresseurs et autres médicaments).
• Hyperkinésie chorée au visage (chorée de Huntington, Sydengam, chorée bénigne héréditaire, etc.).
• Myokimii du visage (tumeurs du tronc cérébral, sclérose en plaques, etc.).
• Visage crumpy.
• Hyperkinésie faciale de nature épileptique.

Il est nécessaire de souligner encore une fois que, dans un certain nombre de maladies, l'hyperkinésie faciale ne peut être qu'un stade ou une composante d'un syndrome hyperkinétique généralisé de l'origine la plus diverse. Tics donc idiopathiques, maladie de Tourette, chorée de Huntington ou de Sidegenam, crampes communes, nombreuses dyskinésies médicamenteuses (associées au traitement de préparations dopasciques, par exemple), etc. Au début, elles ne peuvent apparaître que comme des dyskinésies faciales. Dans le même temps, il est connu un large éventail de maladies dans lesquelles une hyperkinésie faciale est immédiatement détectée dans l'image du syndrome hyperkinétique généralisé (myoclonique, chorique, dystonique ou ticotique). Nombre de ces maladies sont accompagnées de manifestations neurologiques et / ou somatiques caractéristiques, qui facilitent grandement le diagnostic.

Ce groupe peut également inclure une hyperkinésie faciale de nature épileptique (syndrome operculaire, convulsions faciales, déviations du regard, épilepsie «linguale», etc.). Dans ce cas, le diagnostic différentiel doit être réalisé dans le contexte de toutes les manifestations cliniques et paracliniques de la maladie.

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Syndromes hyperkinétiques du visage non associés à la participation des muscles du visage

1. Dystonie d'Okohlirny (déviation dystonique du regard).
2. Syndromes d'activité rythmique excessive dans les muscles oculaires:
   • opsoklonus,
   • "Nystagmus" siècle
   • syndrome de bobbing
   • Syndrome de trempage, e) syndrome du regard ping-pong,
   • déviation périodique alternée du regard avec des mouvements de tête dissociés,
   • nystagmus alternant périodiquement,
   • paralysie oculomotrice cyclique avec spasmes,
   • déviation asymétrique alternée périodique,
   • syndrome myocomique du muscle oblique supérieur de l'oeil,
   • Le syndrome de Duane.
3. Spasme du masticateur (trizm). Spasme Hemimastikatorny.

Les cliniciens estiment qu'il convient d'inclure dans cette section le groupe (IV) suivant de syndromes hyperkinétiques dans la région de la tête et du cou de la localisation non faciale, en raison de l'importance de ce problème pour le praticien. (En outre, certaines de ces hyperkinésies sont souvent associées à une dyskinésie faciale)

La dystonie occulogéale (déviation du regard dystonique) est un symptôme caractéristique du parkinsonisme post-encéphalitique et l'un de leurs signes précoces et caractéristiques d'effets secondaires neuroleptiques (dystonie aiguë). Les crises occulogéales peuvent être un phénomène dystonique isolé ou être associées à d'autres syndromes dystoniques (protrusion de la langue, blépharospasme, etc.). Les attaques de déviation du regard vers le haut (moins souvent - vers le bas, encore moins souvent - déviation latérale ou déviation oblique du regard) durent de quelques minutes à plusieurs heures.

Syndromes d'activité rythmique excessive des muscles oculomoteurs. Ils combinent plusieurs phénomènes caractéristiques. Opsoclonus - saccades constantes ou périodiques chaotiques, irrégulières dans toutes les directions: il existe des mouvements des globes oculaires de fréquences, d'amplitudes et de vecteurs différents ("syndrome des yeux dansants"). Il s'agit d'un syndrome rare indiquant une lésion organique de connexions tige-cervelet de différentes étiologies. La plupart des cas d'opsoclonus décrits dans la littérature concernent l'encéphalite virale. Autres causes: tumeurs ou maladies vasculaires du cervelet, sclérose en plaques, syndrome paranéoplasique. Chez les enfants, 50% des cas sont associés à un neuroblastome.

"Nystagmus century" - un phénomène rare, qui se manifeste par une série de mouvements saccadés rapides et rythmés de la paupière supérieure. Il est décrit dans de nombreuses maladies (sclérose en plaques, tumeurs, lésion cranio-cérébrale, syndrome de Miller Fisher, encéphalopathie alcoolique, etc.) et est causé par des mouvements oculaires tels que la convergence ou les mouvements oculaires. Le "nystagmus" est considéré comme un signe d’endommagement du pneu médian.

Le mouvement oculaire se manifeste par des mouvements oculaires verticaux caractéristiques, parfois appelés «mouvements du flotteur»: à une fréquence de 3 à 5 par minute, dans la plupart des cas, une déviation rapide amicale et bilatérale des globes oculaires est observée avec un retour ultérieur à leur position initiale, mais à un rythme plus lent que le mouvement à la baisse. Ce "mouvement" oculaire s'observe les yeux ouverts et est généralement absent si les yeux sont fermés. En même temps, il y a une paralysie bilatérale du regard horizontal. Le syndrome est caractéristique des lésions bilatérales des pons (hémorragie dans le pont, gliome, lésions traumatiques du pont; souvent observé dans le syndrome de "l'homme verrouillé" ou de l'état comateux). Des mouvements atypiques (avec des mouvements oculaires horizontaux intacts) ont été décrits dans les cas d'hydrocéphalie obstructive, d'encéphalopathie métabolique et de compression de l'hématome cérébelleux.

Le syndrome de trempage (trempage oculaire) est l'opposé du syndrome de bobbing. Le phénomène se manifeste également par des mouvements oculaires verticaux caractéristiques, mais à un rythme opposé: des mouvements oculaires lents sont observés vers le bas avec un retard ultérieur dans la position la plus basse, puis un retour rapide vers la position médiane. Ces cycles de mouvements oculaires sont observés à une fréquence de plusieurs fois par minute. La phase finale de la levée des globes oculaires est parfois accompagnée de mouvements oculaires errants dans la direction horizontale. Ce syndrome n'a pas de signification topique et se développe souvent pendant l'hypoxie (troubles respiratoires, intoxication au monoxyde de carbone, pendaison, état de mal épileptique).

Un syndrome de ping-pong (regard alternatif périodique) est observé chez les patients dans un état comateux et se manifeste par de lents mouvements vagabonds des globes oculaires d'une position extrême à l'autre. De tels mouvements oculaires horizontaux répétitifs et rythmiques sont associés à des lésions hémisphériques bilatérales (crises cardiaques) avec un tronc cérébral relativement intact.

La déviation alternée périodique du regard avec les mouvements dissociés de la tête est un syndrome rare et unique de perturbations cycliques des mouvements oculaires, associé à des mouvements contraversifs de la tête. Chaque cycle comprend trois phases: 1) une déviation amicale des yeux sur le côté tout en tournant simultanément la tête dans la direction opposée, durant une à deux minutes; 2) une période de "commutation" d'une durée de 10 à 15 secondes pendant laquelle la tête et les yeux retrouvent leur position normale d'origine et 3) une déviation amicale des yeux vers l'autre côté avec rotation du visage controlatérale compensatoire, durant 1 à 2 minutes également. Ensuite, le cycle se répète constamment, ne s'arrêtant que dans un rêve. Pendant le cycle, la paralysie du regard est observée dans la direction opposée à la direction de la déviation oculaire. Dans la plupart des cas décrits, une implication non spécifique des structures de la fosse crânienne postérieure est postulée.

Le nystagmus alternant périodiquement peut être congénital ou acquis et se manifeste également en trois phases. Dans la première phase, on observe une répétition de 90 à 100 secondes. Tremblements horizontaux du nystagmus, dans lesquels les yeux «battent» dans une direction; la deuxième phase de 5 à 10 secondes de "neutralité", pendant laquelle le nystagmus peut être absent ou il existe un nystagmus en forme de pendule ou un nystagmus en baisse et la troisième phase, qui dure également 90 à 100 secondes, pendant laquelle les yeux "frappent" dans la direction opposée. Si le patient tente de regarder vers la phase rapide, le nystagmus devient plus rugueux. Le syndrome est vraisemblablement basé sur des lésions bilatérales de la formation réticulaire paramédiane au niveau pontomesencéphalique.

Dewiation en biais alternée. La déviation oblique ou syndrome de Hertwig-Magendiesche (Hertwig-Magendiesche) se manifeste par une divergence verticale de l'oeil d'origine supranucléaire. Le degré de divergence peut rester constant ou dépendre de la direction du regard. Le syndrome est généralement causé par des lésions aiguës dans le tronc cérébral. Parfois, ce signe peut être intermittent et il se produit alors une alternance périodique du côté de l'œil supérieur. Le syndrome est associé à des lésions bilatérales au niveau du prétexte (les causes les plus courantes sont une hydrocéphalie aiguë, une tumeur, un accident vasculaire cérébral et la sclérose en plaques).

La paralysie oculomotrice cyclique (phénomène de spasme oculomoteur cyclique et de relaxation) est un syndrome rare dans lequel le troisième nerf (oculomoteur) est caractérisé en alternant la phase de sa paralysie et la phase de renforcement de ses fonctions. Ce syndrome est congénital ou acquis dans la petite enfance (dans la plupart des cas, mais pas tous). Dans la première phase, une image de paralysie complète ou presque complète du nerf oculomoteur (III) avec ptose se développe. Ensuite, en 1 minute, il diminue et une autre phase se développe, dans laquelle la paupière supérieure se contracte (rétraction de la paupière), l'œil converge légèrement, la pupille se rétrécit et le spasme d'accommodation peut augmenter la réfraction de plusieurs dioptries (jusqu'à 10 dioptries). Les cycles sont observés à des intervalles variables de quelques minutes. Ces deux phases constituent un cycle qui se répète périodiquement pendant le sommeil et la veille. Les yeux arbitraires n'ont aucun effet sur eux. La cause présumée est une régénération aberrante après une lésion du 3ème nerf (blessure à la naissance, anévrisme).

Le syndrome de myokymie oblique supérieure est caractérisé par des vibrations rotatoires rapides d'un globe oculaire avec une oscillopsie monoculaire («objets sautent de haut en bas», «flashs de télé-écran», «battements de œil») et diplopie de torsion. Ces sensations sont particulièrement désagréables lorsque vous lisez, regardez la télévision, un travail qui nécessite une observation précise. Révèle l'hyperactivité du muscle oblique supérieur de l'œil. L'étiologie est inconnue. La carbamazépine est souvent un bon effet thérapeutique.

Le syndrome de Duan est une faiblesse héréditaire du muscle droit droit de l'œil avec rétrécissement de la fissure palpébrale. La capacité d'abduction de l'oeil est réduite ou absente la contrainte et la convergence sont limitées. Porter le globe oculaire s'accompagne de sa rétraction et du rétrécissement de la fissure palpébrale; au cours de l'enlèvement, l'œil fendu se dilate. Syndrome souvent unilatéral.

Le spasme masticatoire est observé non seulement dans le tétanos, mais également dans certains syndromes hyperkinétiques, en particulier dystoniques. Une variante connue du syndrome de Bruegel "inférieur", dans laquelle se développent des spasmes musculaires dystoniques recouvrant la bouche. En même temps, le degré de trisisme est parfois tel qu’il ya des problèmes d’alimentation du patient. Un trism transitoire est possible dans l’image de réactions dystoniques aiguës d’origine neuroleptique. Le trismus dystonique doit parfois être différencié du trismique en cas de polymyosite, dans laquelle on observe parfois une atteinte des muscles masticateurs aux premiers stades de la maladie. Le trismisme léger est observé dans l’image du dysfonctionnement de l’articulation temporo-mandibulaire. Le trismus est typique d'une crise d'épilepsie, ainsi que de crises d'extenseur chez un patient dans le coma.

Vaut séparément spasmodique hemimastikatorny. C'est un syndrome rare caractérisé par une forte contraction unilatérale d'un ou plusieurs muscles masséters. La plupart des patients atteints de spasmes hémimastikatoires ont une hémiatrophie du visage. La cause présumée du spasme hémismasticatoire dans l'hémiatrophie faciale est associée à une neuropathie par compression de la partie motrice du nerf trijumeau due à des modifications des tissus profonds de l'hémiatrophie faciale. Cliniquement, le spasme de l’hémimétomie se manifeste par de légers sursauts (ressemblant à un hémispasme facial) ou des spasmes prolongés (de quelques secondes à plusieurs minutes comme pour les crampes). Les crampes sont douloureuses; lors du spasme, la morsure de la langue, la luxation de l'articulation temporo-mandibulaire et même la rupture des dents sont décrites. Les mouvements involontaires sont provoqués par la mastication, la conversation, la fermeture de la bouche et d'autres mouvements volontaires.

Le spasme unilatéral des muscles masticateurs est possible dans l’image de crise épileptique, de maladies de l’articulation temporo-mandibulaire, de spasme tonique dans la sclérose en plaques et de dystonie unilatérale de la mandibule.

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Syndromes hyperkinétiques de la tête et du cou avec localisation non faciale

Les formes suivantes sont distinguées:

1. Tremblements, tics, chorée, myoclonies, dystonie.
2. Laryngospasme, pharyngospasme, sofagospam.
3. Myoclonie du palais mou. Myorrhythmie

Les tremblements, les tics, les myoclonies et les dystonies touchent plus souvent les muscles de la tête et du cou, principalement les localisations non faciales. Il existe toutefois des exceptions: un tremblement isolé de la mandibule ou un «tremblement de sourire» isolé (ainsi qu'un «tremblement de voix») en tant que variantes du tremblement essentiel. Des tics simples ou multiples sont connus, limités à la zone du visage uniquement. Les myoclonies peuvent parfois être limitées à des muscles individuels du visage ou du cou (y compris les myoclonies épileptiques avec des mouvements de la tête inclinés). Les syndromes dystoniques rares et inhabituels sont le blépharospasme dystonique unilatéral, des spasmes dystoniques sur une moitié du visage (imitation d'un hémispasme facial), une dystonie unilatérale de la mâchoire inférieure (une variante rare du syndrome de Bruegel) ou un «sourire dystonique». Les stéréotypes se manifestent parfois par des hochements de tête et d’autres mouvements de la tête et du cou.

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Laryngospasme, pharyngospasme, sofagospam

Parmi les causes organiques de ces syndromes, on peut citer la dystonie (réactions dystoniques généralement aiguës), le tétanos, la tétanie, certaines maladies musculaires (poliomyosite), des maladies provoquant une irritation locale des muqueuses. Les manifestations d'hypertonus extrapyramidal (et pyramidal) peuvent conduire à ces syndromes, mais généralement dans le contexte de désordres plus ou moins généralisés du tonus musculaire.

Myoclonie du palais mou et myorrhythmie

Les myoclonies palatines cycliques (nystagmus du palais mou, tremblements du palais mou, myorrhythmie) peuvent être observées soit isolément sous forme de contractions rythmiques (2-3 par seconde) du palais mou (parfois avec un cliquetis caractéristique), soit en combinaison avec un myoclonus rythmique grossier de la mandibule, la langue, le larynx, le platysma, le diaphragme et les bras distaux. Cette distribution est très typique de la myorrhythmie. Ce myoclonus est indiscernable des tremblements, mais se caractérise par une fréquence inhabituellement basse (de 50 à 240 oscillations par minute), ce qui le distingue même des tremblements parkinsoniens. Parfois, une myoclonie oculaire verticale («balançoire») synchrone avec une myoclonie cyclo-palatine peut se rejoindre. Les myoclonies isolées du palais mou peuvent être idiopathiques ou symptomatiques (tumeurs de Pons et de la moelle épinière, encéphalomyélite, lésion cranio-cérébrale). On remarque que le miclonus idiopathique disparaît souvent pendant le sommeil (ainsi que pendant l'anesthésie et dans l'état comateux), alors que la myoclonie symptomatique est plus stable dans ces conditions.

Les rythmies généralisées sans intervention du voile du palais sont rares. Son étiologie la plus fréquente est considérée comme une lésion vasculaire du tronc cérébral et une dégénérescence cérébelleuse associée à l’alcoolisme, ainsi que d’autres maladies liées à une malabsorption, la maladie cœliaque.

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Hyperkinésie psychogène au visage

1. Spasme de convergence.
2. Spasme spongieux.
3. Pseudoblepharospasme.
4. Déviations (y compris "géotropes") regardent.
5. Autres formes

L’hyperkinésie psychogène est diagnostiquée selon les mêmes critères que l’hyperkinésie psychogène de localisation non faciale (elles se différencient de l’hyperkinésie organique par un schéma moteur inhabituel, une dynamique inhabituelle de l’hyperkinésie, des caractéristiques de l’environnement et du cours syndromiques).

Des critères pour le diagnostic clinique du tremblement psychogène, de la myoclonie psychogène, de la dystonie psychogène et du parkinsonisme psychogène sont actuellement mis au point. Nous ne mentionnerons ici que l'hyperkinésie faciale spécifique (presque exclusivement dans les troubles de la conversion). Celles-ci incluent des phénomènes tels que le spasme de convergence (contrairement au spasme de convergence organique, ce qui est très rare, le spasme psychogène de convergence est accompagné d'un spasme d'accommodation avec constriction des pupilles), le spasme de la langue de Brissot (bien qu'un phénomène dystonique reproduisant complètement ce phénomène). Dynamisme), pseudo-blépharospasme (syndrome rare observé dans l’image d’autres prononcés, y compris mimique, démon). Manifestations actives), diverses déviations du regard (roulement des yeux, déviation du regard de côté, «déviation géotropique du regard lorsque le patient à un changement de position de la tête a tendance à regarder vers le bas (" à la terre "); souvent la direction d'une déviation change au cours d'une enquête du patient. D'autres formes (d '«autres») d'hyperkinésie faciale psychogène, qui, comme on le sait, se distinguent par l'extrême diversité de leurs manifestations.

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Stéréotypes faciaux dans la maladie mentale

Les stéréotypes dans les maladies mentales ou en tant que complication de la thérapie neuroleptique se manifestent par la répétition constante d’actes sans signification ou de mouvements élémentaires, y compris dans la région du visage (sourcils levés, lèvres, langue, «sourire schizophrénique», etc.). Le syndrome est décrit comme un trouble du comportement dans la schizophrénie, l'autisme, le retard mental et l'image du syndrome neuroleptique. Dans ce dernier cas, il est souvent associé à d'autres syndromes neuroleptiques et est appelé stéréotypie dure. Rarement, les stéréotypes deviennent une complication du traitement par des médicaments contenant du Dofas dans le traitement de la maladie de Parkinson.

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Rire et pleurs pathologiques

Avec des réserves connues, ce phénomène clinique bien connu peut être considéré comme une variante de «l'hyperkinésie» ou de l'activité rythmique spécifique de certains muscles fonctionnellement liés.

Les formes suivantes sont distinguées:

1. Paralysie pseudobulbaire.
2. Des éclats de rire avec l'hystérie.
3. Rire pathologique dans la maladie mentale.
4. Attaques de rire épileptique.

Les rires pathologiques et les pleurs à l’image d’une paralysie pseudobulbaire ne posent généralement pas de problèmes diagnostiques, car ils sont accompagnés de symptômes neurologiques caractéristiques et de troubles des fonctions bulbaires (déglutition, phonation, articulation, mastication et parfois respiration).

Les attaques de rire avec l'hystérie sont maintenant moins courantes. Ils ne sont pas toujours motivés, ni provoqués par une anxiété ou un conflit, parfois «contagieux» (même des «épidémies» de rire), observés chez des personnes présentant certains troubles de la personnalité et ne pouvant s'expliquer par des raisons organiques.

Le rire pathologique dans la maladie mentale ressemble souvent à un phénomène compulsif qui se produit sans provocation externe et s'inscrit dans le tableau des troubles du comportement psychotiques évidents souvent observés «à l'œil nu» (comportement insuffisant et étrange)

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Crises d'épilepsie

Les attaques de rire épileptiques (hélolepsie) sont décrites dans la localisation frontale et temporelle des foyers épileptiques (avec implication du cortex limbique sapplementaire et également de certaines structures sous-corticales), elles peuvent être accompagnées d’automatismes très divers et de décharges épileptiques sur l’EEG. L'attaque commence absolument soudainement et se termine soudainement. La conscience et la mémoire d'une attaque peuvent parfois être intactes. Le rire lui-même semble extérieurement normal ou ressemble à une caricature de rire et peut parfois alterner avec des pleurs, accompagné d'une excitation sexuelle. Hélolepsie décrite en combinaison avec la puberté prématurée; il y a des observations sur l'hélolepsie chez les patients atteints de tumeurs hypothalamiques. Ces patients doivent être soigneusement examinés pour confirmer le caractère épileptique des attaques de rire et pour identifier la maladie sous-jacente.

L'hyperkinésie dystonique habituelle à la face du caractère transitoire est décrite comme une complication de la varicelle (déviation vers le haut du regard, protrusion de la langue, spasme musculaire ouvrant la bouche avec incapacité de parler). Les attaques ont été répétées pendant plusieurs jours, suivies d'une récupération.

Les formes rares d'hyperkinésie comprennent le spasmus nutans (nystagmus en forme de pendule, tortikollis et titubation) chez les enfants âgés de 6 à 12 mois. Jusqu'à 2-5 ans. Il s'agit de troubles bénins (transitoires).

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