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Alvéococcose
Dernière revue: 05.07.2025

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L'alvéococcose est une maladie associée à l'entrée dans l'organisme et au développement des larves du ténia Alveococcus multilocularis.
Code CIM-10
B-67. Alvéococcose
Épidémiologie
L'alvéococcose est une maladie très endémique. Des foyers de la maladie sont observés en Allemagne (Bavière et Tyrol), dans le sud de la France, en Alaska, dans le nord du Japon (île d'Hokkaido), en Azerbaïdjan, en Arménie, au Kirghizistan, en Ouzbékistan et au Kazakhstan. En Russie, l'alvéococcose a été signalée au Bachkortostan, dans la région de Kirov, en Sibérie occidentale, en Iakoutie (Sakha), au Kamtchatka et en Tchoukotka. La maladie touche principalement les jeunes. Il s'agit le plus souvent de chasseurs, de cueilleurs de baies, de personnes travaillant dans le traitement des peaux d'animaux et d'employés d'élevages d'animaux à fourrure qui élèvent des renards et des renards arctiques élevés en cage. Cependant, des cas de la maladie ont été signalés chez des enfants de moins de 5 ans et des personnes très âgées.
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Quelles sont les causes de l’échinococcose alvéolaire?
L'alvéococcose est causée par le ténia alvéocoque. Ce ver plat mesurant 2 à 6 mm, composé d'une tête munie de quatre ventouses et crochets, de deux ou trois segments, le dernier étant occupé par l'utérus, peut contenir jusqu'à 400 œufs. Chaque œuf est entouré d'une coquille dense, résistante aux influences extérieures, et contient une larve du parasite. Le ver, parvenu à maturité sexuelle, parasite l'intestin grêle des hôtes finaux: renards roux et noir-argenté, renards arctiques, loups et corsacs. Le nombre de vers dans l'organisme d'un animal peut atteindre plusieurs dizaines de milliers. Les œufs du parasite pénètrent naturellement dans l'environnement, où ils sont consommés par les hôtes intermédiaires de l'alvéocoque: des rongeurs ressemblant à des souris (mulots, gaufres, lemmings, gerbilles, castors de rivière et ragondins). Les hôtes finaux s'infectent en mangeant les hôtes intermédiaires, complétant ainsi le cycle de développement de l'alvéocoque dans la nature. Après avoir mangé les hôtes intermédiaires, les hôtes finaux développent des vers sexuellement matures dans le corps de ces derniers vers le 22e au 42e jour.
Une personne est infectée par ingestion accidentelle d'œufs d'alvéocoque. Sous l'influence du suc gastrique, la coquille de l'œuf se dissout, la larve libérée passe dans la circulation sanguine et est transportée vers le foie. Comme la taille de la larve d'alvéocoque dépasse largement le diamètre des capillaires hépatiques humains, elle y persiste presque toujours et commence à se développer. La larve se transforme en une petite bulle de 2 à 4 mm de diamètre et se reproduit activement par bourgeonnement. Ainsi, une tumeur parasitaire apparaît, constituée de nombreuses petites bulles parasitaires situées dans le stroma conjonctif du foie, ce qui lui confère une densité très élevée. Le nœud alvéococcique, sur la coupe, ressemble à du pain frais poreux et est constitué de nombreuses bulles parasitaires chitineuses.
Contrairement à l'échinocoque, le ganglion parasitaire de l'alvéocoque sécrète l'enzyme hyaluronidase, qui détruit les tissus environnants. Ainsi, le ganglion alvéococcique se développe dans les tissus et organes environnants: le foie, le diaphragme, les poumons, les glandes surrénales, les reins, le pancréas, l'estomac, l'aorte et le péricarde. La croissance de l'alvéocoque dans les vaisseaux lymphatiques et sanguins entraîne la rupture de bulles individuelles, transportées par la lymphe et le sang vers les ganglions lymphatiques régionaux, les poumons et le cerveau, où elles commencent également à se développer, formant des ganglions métastatiques. Les bulles individuelles du parasite laissées dans le foie lors de l'intervention chirurgicale se développent également et provoquent des rechutes. Cette capacité de l'alvéocoque à se développer dans les tissus et organes environnants, à métastaser et à récidiver rend l'alvéococcose très similaire à celle des tumeurs malignes du foie. La seule différence réside dans la croissance plus lente du ganglion parasitaire. Comme le parasite se nourrit par diffusion des nutriments de l'hôte, une vie plus vigoureuse règne à la périphérie du nœud: les bulles d'alvéocoque se multiplient activement et le nœud se développe. Parallèlement, au centre, faute de nutriments, certains éléments parasitaires meurent et des cavités de décomposition se forment: les cavernes parasitaires. Dans la plupart des cas, elles sont remplies de pus aseptique. Dans certains cas, les cavernes parasitaires pénètrent dans les cavités corporelles voisines: abdominale, pleurale et péricardique.
Comment se manifeste l’alvéococcose?
Le tableau clinique de l'alvéococcose dépend principalement du stade de la maladie et des complications présentes. Les données anamnestiques des patients atteints d'alvéococcose sont assez caractéristiques. Ces patients vivent dans des zones d'endémie. Leur profession est le plus souvent celle de travailleurs agricoles, notamment de chasseurs, d'écorcheurs, de cueilleurs de baies et d'éleveurs d'animaux à fourrure.
Au stade asymptomatique, les patients ne se plaignent généralement pas d'alvéococcose. Seules des manifestations allergiques de la maladie parasitaire peuvent être observées: urticaire et démangeaisons cutanées. Au stade simple, les patients sont gênés par une douleur sourde constante, une sensation de lourdeur dans l'hypochondre droit et une sensation de plénitude gastrique. L'examen clinique révèle dans la plupart des cas une hépatomégalie et une hypertrophie locale du foie due à la présence d'un nodule parasitaire. Dans ce cas, le nodule présente une densité pierreuse.
Lorsqu'une cavité parasitaire suppure, la douleur dans l'hypochondre droit s'intensifie, une température élevée, des frissons et une transpiration abondante apparaissent. Lorsque la cavité pénètre dans la cavité corporelle, un tableau violent de péritonite ou de pleurésie se développe.
L'obstruction des voies biliaires hépatiques entraîne une hypertension portale et un ictère mécanique. L'hypertension portale se manifeste par une ascite, une dilatation des veines de la paroi abdominale, des saignements hémorroïdaires et des vomissements sanglants. La compression des voies biliaires provoque un jaunissement de la peau et de la sclérotique, une coloration foncée des urines, une décoloration des selles et des démangeaisons cutanées.
Lorsque les cavités de carie pénètrent dans la cavité abdominale, une douleur aiguë et soudaine se manifeste et des symptômes de péritonite aggravée apparaissent. La pénétration dans la cavité pleurale entraîne le développement d'une pleurésie purulente avec insuffisance respiratoire, matité du son à la percussion et présence de liquide dans la cavité pleurale.
Classification
L'alvéococcose présente trois stades de progression:
- stade asymptomatique;
- étape simple;
- stade de complications.
Les complications comprennent: ictère mécanique, hypertension portale, invasion des organes adjacents, fistules biliaires-bronchiques, percées de cavités de carie dans les cavités adjacentes, métastases et formes de masque atypiques.
Dépistage
Un examen de dépistage est recommandé dans les zones endémiques, en particulier chez les chasseurs et le personnel des élevages d'animaux à fourrure qui soignent les animaux et participent à leur abattage. Des examens cliniques, des réactions immunologiques et une échographie hépatique sont recommandés.
Comment reconnaître l’alvéococcose?
Études en laboratoire et instrumentales
L'alvéococcose se caractérise par une éosinophilie, atteignant parfois des niveaux significatifs, une augmentation de la VS, une hypoalbuminémie et une hypergammaglobulinémie. Dans les cas avancés, la bilirubinémie augmente et, avec le développement d'une insuffisance hépatique, l'activité des transaminases augmente. La réaction de Casoni à l'antigène échinococcique dans l'alvéococcose est positive dans 90 % des cas. Ceci s'explique par la proximité génétique des deux parasites. La spécificité des réactions immunologiques (fixation du complément et hémagglutination) est assez élevée. Avec le développement et la généralisation de nouvelles méthodes de recherche sur les radiations, ces réactions ont perdu leur importance prépondérante dans le diagnostic de la maladie.
L'échographie est actuellement considérée comme la référence dans le diagnostic de l'alvéococcose. Elle permet de déterminer la taille, la forme et la topographie du ganglion parasitaire, ses relations avec les éléments de la voie hépatique et de la veine cave inférieure, ainsi que la présence d'une caverne parasitaire et de séquestrants. L'échographie Doppler permet de détecter l'absence de flux sanguin dans la zone du ganglion parasitaire et son extension autour de la tumeur existante, contrairement à la tumeur elle-même.
La TDM fournit une quantité considérable d'informations. La disponibilité croissante de cette méthode d'examen nous permet d'éviter des examens complexes et risqués comme l'artériographie et la splénoportographie. Lors de la radiographie sur des images floues à l'ombre du foie, chez la moitié des patients, des foyers de calcification apparaissent sous forme de « projections calcaires ».
Diagnostic différentiel
L'alvéococcose se distingue principalement des tumeurs malignes du foie. En termes de manifestations cliniques, les deux maladies sont très similaires. Une différence significative réside dans la dynamique du processus. Dans les tumeurs malignes, la progression du processus pathologique est assez rapide. Chez l'adulte, l'alvéococcose évolue relativement lentement. Chez l'enfant, en revanche, le processus pathologique est assez intense. L'échographie et le scanner avec biopsie permettent de confirmer le diagnostic.
L'histoire épidémiologique (résidence dans une zone endémique, profession - chasseurs, ouvriers d'élevage d'animaux à fourrure), les réactions immunologiques positives, l'éosinophilie dans le sang périphérique, les données échographiques et tomodensitométriques aident à déterminer le diagnostic correct.
Exemple de formulation de diagnostic
Alvéococcose du foie. Stade: asymptomatique, non compliqué, stade de complications (percées, ictère mécanique, hypertension portale, fistules biliaires et bronchiques, métastases).
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Comment traite-t-on l’échinococcose alvéolaire?
Objectifs du traitement
Le but du traitement est d’éliminer le ganglion parasite, d’éliminer les complications ou d’éliminer les symptômes les plus pénibles de la maladie dans les cas inopérables.
Traitement chirurgical
Le traitement médicamenteux ne peut être utilisé qu'en complément d'une intervention chirurgicale ou en cas d'état extrêmement grave du patient. En cas d'alvéococcose, seule une résection hépatique en tissus sains peut guérir le patient. En raison de la longue évolution asymptomatique de la maladie, la survie est assez faible et se situe, selon divers auteurs, entre 25 et 40 %. En cas d'atteinte hépatique totale, la transplantation hépatique constitue le seul traitement radical.
Dans les cas graves d'alvéococcose et de présence d'une cavité parasitaire importante, une marsupialisation est pratiquée. Dans ce cas, la paroi antérieure de la cavité est excisée, la cavité est vidée de son contenu et de ses séquestrants, et ses bords sont suturés aux berges de la plaie. Dans ce cas, il est également possible de détruire une partie du tissu parasitaire par cryothérapie. Par la suite, le tissu parasitaire est partiellement rejeté par la plaie et la cicatrisation par seconde intention se produit. Par la suite, dans certains cas, il est possible, lors d'interventions répétées, d'exciser radicalement ou partiellement le ganglion parasitaire du foie.
Chez certains patients, l'ictère mécanique peut être éliminé par diverses interventions de drainage biliaire ou par la pose d'endoprothèses biliaires à travers du tissu parasitaire, ce qui ne guérit pas le patient, mais soulage son état. Les fistules biliaires et bronchiques peuvent être éliminées par résection de la zone pulmonaire fistuleuse et par atteinte du ganglion parasitaire hépatique. En cas de métastases pulmonaires ou cérébrales isolées, il est possible d'exciser la lésion, à condition que le ganglion parasitaire hépatique principal soit atteint de manière radicale ou palliative.
Complications postopératoires possibles
Parmi les complications postopératoires, la plus redoutable est l'insuffisance hépatique, qui survient après une résection hépatique, notamment étendue. Le risque de survenue de cette insuffisance peut être réduit par une préparation préopératoire minutieuse, une intervention chirurgicale soignée avec une hémostase fiable et un traitement hépatoprotecteur et substitutif actif en période postopératoire.
La mortalité après résection hépatique pour échinococcose alvéolaire est de 5 %.
Gestion ultérieure
Après une résection hépatique radicale, un patient atteint d'alvéococcose est incapable de travailler pendant deux à trois mois, puis peut reprendre le travail. Après une résection hépatique palliative, les patients restent en bonne santé pendant dix ans ou plus si l'intervention a été réalisée par cryotechnique. Après les interventions palliatives, le patient est transféré en invalidité.
Tous les patients opérés d'une alvéococcose doivent être suivis en consultation externe avec surveillance échographique tous les 6 mois afin de détecter une éventuelle récidive ou progression de la maladie après des interventions palliatives. Il est recommandé d'effectuer des cures d'albendazole.
Comment prévenir l’échinococcose alvéolaire?
La prévention de la maladie repose sur le respect des règles d'hygiène personnelle, notamment lors de l'abattage des animaux en cage, de l'habillage des peaux et de la cueillette des baies. Les travailleurs des fermes à fourrure doivent respecter scrupuleusement les règles d'hygiène personnelle et porter des protections (mitaines, brassards et tabliers) lorsqu'ils s'occupent des animaux, et plus particulièrement lors de leur abattage.
La prévention complète de l'alvéococcose est très difficile en raison du fait que le cycle de développement du parasite est principalement limité aux animaux sauvages, sur lesquels l'impact des humains est minime, et les chiens sont rarement les hôtes finaux de l'alvéocoque.