Échange de glucides

Les glucides sont la principale source d'énergie: 1 g de glucides, avec leur clivage complet, libère 16,7 kJ (4 kcal). En outre, les hydrates de carbone dans le cadre de mucopolysaccharides du tissu conjonctif, et sous la forme de composés complexes (glycoprotéines, les lipopolysaccharides) sont des éléments de structure de la cellule, ainsi que des composants de certaines substances biologiques actives (enzymes, les hormones, les organes immunitaires et al.).

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Les glucides dans l'alimentation

La proportion d'hydrates de carbone dans l'alimentation des enfants dépend largement de l'âge. Chez les enfants de la première année de vie, la teneur en hydrates de carbone, qui fournit le besoin en énergie, est de 40%. Après un an, il augmente à 60%. Dans les premiers mois de la vie, le besoin de glucides est couvert par le sucre de lait - le lactose, qui fait partie du lait des femmes. Avec l'alimentation artificielle avec des formules de lait, l'enfant reçoit également du saccharose ou du maltose. Après l'introduction des aliments complémentaires, les polysaccharides (amidon, partiellement glycogène) commencent à entrer dans le corps, qui couvrent essentiellement les besoins du corps en hydrates de carbone. Ce type de nutrition des enfants contribue à la fois à la formation d'amylase par le pancréas et à sa sécrétion par la salive. Dans les premiers jours et semaines de la vie, il n'y a presque pas d'amylase, et la salivation est insignifiante, et seulement à 3-4 mois l'amylase commence à se développer et la salive augmente brusquement.

On sait que l'hydrolyse de l'amidon se produit lorsqu'il est exposé à la salive, à l'amylase et au suc pancréatique; l'amidon est divisé en maltose et en isomaltose.

Avec disaccharides alimentaires - lactose et le saccharose - maltose et isomaltose sur la surface des villosités de l'intestin de la muqueuse intestinale influencé disaccharidases dégradés en monosaccharides: glucose, fructose et galactose, qui subissent une résorption à travers la membrane cellulaire. Le processus de résorption du glucose et de galactose est associé à un transport actif, qui consiste en la phosphorylation de sucres et de leur conversion en phosphate de glucose, puis en glucose 6-phosphate (respectivement galaktozofosfaty). Une telle activation se produit sous l'influence de glucose ou de galactosokinases avec le coût d'une liaison ATP macroergique. Contrairement au glucose et au galactose, le fructose est résorbé presque passivement, par simple diffusion.

Disaccharidases dans l'intestin du fœtus sont formés en fonction de la période de gestation.

Le moment de la formation des fonctions du tractus gastro-intestinal, le moment de la détection et la gravité en pourcentage d'une fonction similaire chez les adultes

Assimilation des glucides	Première détection de l'enzyme, semaines	Expression,% d'adulte
α-amylase pancréatique	22	5
α-Amylase des glandes salivaires	16	10
Lactase	10	Plus de 100
Sucrase et isomaltase	10	100
Glucoamylase	10	50
L'aspiration des monosaccharides	11ème	92

On voit que l'activité antérieure de la maltase et la saccharase (6-8 mois de gestation), plus tard (8-10 mois) - lactase. L'activité de diverses disaccharidases dans les cellules de la muqueuse intestinale a été étudiée. On constate que l'activité totale des activités maltase au moment de la naissance correspond à une moyenne de 246 micromoles clivée disaccharide par 1 g de protéines par minute, l'activité totale de la sucrase - 75, l'activité totale de isomaltase - 45 et l'activité totale de lactase - 30. Ces données sont d'un grand intérêt pour les pédiatres , car il devient clair pourquoi le nourrisson est bon pour digérer les mélanges de dextrinmaltose, tandis que le lactose provoque facilement la diarrhée. L'activité relativement faible de la lactase dans la muqueuse de l'intestin grêle s'explique par le fait que la carence en lactase est observée plus souvent que l'insuffisance d'autres disaccharidases.

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Infractions vsysyvvanija hydrates de carbone

Il existe à la fois une malabsorption transitoire du lactose et une congénitale. Sa première forme est due à un retard de maturation de la lactase intestinale et disparaît donc avec l'âge. La forme congénitale peut être observée pendant longtemps, mais, en règle générale, elle est plus prononcée dès la naissance pendant l'allaitement. Cela est dû au fait que la teneur en lactose dans le lait maternel est presque deux fois plus élevée que dans le lait de vache. Cliniquement, l'enfant a la diarrhée, qui, avec un selle liquide (plus de 5 fois par jour), se caractérise par des excréments mousseux d'une réaction acide (pH inférieur à 6). Il peut également y avoir des symptômes de déshydratation, se manifestant par une maladie grave.

À un âge plus avancé, il y a une soi-disant répression de la lactase, lorsque son activité est significativement réduite. Ceci explique le fait qu'un nombre important de personnes ne tolère pas le lait naturel, alors que les produits laitiers (kéfir, acidophilus, yogourt) sont bien absorbés. L'insuffisance de lactase touche environ 75% des immigrants d'Afrique et des Indiens, jusqu'à 90% des personnes d'origine asiatique et 20% des Européens. Moins fréquente est la malabsorption congénitale du saccharose et de l'isomaltose. Habituellement, il se produit chez les enfants avec l'alimentation artificielle avec des formules de lait enrichies de saccharose et avec l'introduction de jus, fruits ou légumes contenant ce disaccharide dans l'alimentation. Les manifestations cliniques de la carence en sucre sont similaires à celles de la malabsorption du lactose. L'insuffisance disaccharidique peut avoir un caractère purement acquis, être une conséquence ou une complication d'un large éventail de maladies infantiles. Les principales causes d'insuffisance de la disaccharidase sont indiquées ci-dessous.

La conséquence de l'impact des facteurs dommageables:

• après entérite d'étiologie virale ou bactérienne;
• une signification particulière de l'infection par le rotavirus;
• la malnutrition;
• la giardiase;
• après une entérocolite nécrotique;
• Insuffisance immunologique;
• coeliaque;
• thérapie cytostatique;
• intolérance aux protéines de lait de vache;
• les conditions hypoxiques de la période périnatale;
• jaunisse et sa photothérapie.

L'immaturité de la frontière brosse:

• prématurité;
• l'immaturité à la naissance.

Conséquence des interventions chirurgicales:

• gastrostomie;
• iléostomie;
• kolostomiya;
• la résection de l'intestin grêle;
• anastomose de l'intestin grêle.

Des manifestations cliniques similaires sont également décrites lorsque l'activation des monosaccharides - glucose et galactose - est perturbée. Ils devraient être distingués des cas où le régime contient trop de ces monosaccharides, qui, ayant une activité osmotique élevée, provoquent l'entrée de l'eau dans l'intestin. Puisque l'absorption des monosaccharides provient de l'intestin grêle dans le bassin de V. Portae, ils viennent principalement aux cellules du foie. Selon les conditions, qui sont déterminées principalement par la teneur en glucose dans le sang, elles subissent une transformation en glycogène ou restent sous forme de monosaccharides et sont portées par le flux sanguin.

Dans le sang des adultes, la teneur en glycogène est légèrement inférieure (0,075-0,117 g / l) à celle des enfants (0,117-0,206 g / l).

Réserve Synthèse organisme d'hydrate de carbone - Glycogène - est mis en oeuvre par une variété d'enzymes, ce qui entraîne la formation de sa molécule hautement ramifié constitué d'unités de glucose qui sont liées 1,4 ou 1,6-liaisons (les chaînes latérales du glycogène produit 1,6-liaisons). Si nécessaire, le glycogène peut à nouveau être décomposé en glucose.

La synthèse du glycogène commence à la 9ème semaine de développement intra-utérin dans le foie. Cependant, son accumulation rapide se produit seulement avant la naissance (20 mg / g de foie par jour). Par conséquent, la concentration de glycogène dans le tissu hépatique fœtal à la naissance est un peu plus grande que celle de l'adulte. Environ 90% du glycogène accumulé est utilisé dans les 2-3 premières heures après la naissance, et le glycogène restant est consommé dans les 48 heures.

Ceci, en fait, fournit le besoin en énergie des nouveau-nés dans les premiers jours de la vie, quand un enfant reçoit peu de lait. Dès la deuxième semaine de vie, l'accumulation de glycogène recommence, et dès la troisième semaine de vie, sa concentration dans le tissu hépatique atteint le niveau d'un adulte. Cependant, le poids du foie chez les enfants est beaucoup plus faible que celui d'un adulte (enfants de masse vieux foie âgés de 1 an est de 10% du foie adulte), de sorte que les réserves de glycogène sont consommés plus rapidement chez les enfants, et ils devraient remplir pour prévenir l'hypoglycémie.

Le rapport de l'intensité des processus de la glycogénèse et de la glycogénolyse détermine en grande partie le contenu du sucre dans le sang - la glycémie. Cette quantité est très constante. La glycémie est régulée par un système complexe. Au centre de ce règlement est que l'on appelle le sucre centre, qui devrait être considéré comme une association fonctionnelle des centres nerveux situés dans différentes parties du système nerveux central - le cortex cérébral, sous-cortical (noyau de lentilles, striatum), hypothalamus, le bulbe rachidien. Parallèlement, de nombreuses glandes endocrines (pancréas, glandes surrénales, thyroïde) participent à la régulation du métabolisme glucidique.

Perturbation du métabolisme des glucides: maladies d'accumulation

Cependant, des troubles congénitaux des systèmes enzymatiques peuvent survenir, dans lesquels la synthèse ou la décomposition du glycogène dans le foie ou les muscles peuvent être perturbés. Ces troubles comprennent la maladie du manque de réserves de glycogène. Il est basé sur une déficience de l'enzyme glycogène synthétase. La rareté de cette maladie est probablement due à la difficulté du diagnostic et à un résultat rapidement défavorable. Chez les nouveau-nés, l'hypoglycémie (même dans les interruptions entre les tétées) avec les crises et la cétose est observée très tôt. Plus souvent décrivent des cas de maladie du glycogène, lorsque le glycogène s'accumule dans le corps de la structure normale ou que le glycogène est formé d'une structure irrégulière ressemblant à la cellulose (amylopectine). Ce groupe, en règle générale, est génétiquement déterminé. En fonction de la déficience de ces enzymes ou d'autres enzymes impliquées dans le métabolisme du glycogène, différentes formes ou types de glycogénoses sont isolés.

Dans le premier type, qui comprend la glycogénose hépatorénale, ou la maladie de Girke, réside l'insuffisance de la glucose-6-phosphatase. C'est la variante la plus sévère des glycogénoses sans troubles structurels du glycogène. La maladie a une transmission récessive; manifesté cliniquement immédiatement après la naissance ou pendant la petite enfance. Caractérisé par une hépatomégalie, qui s'accompagne de convulsions hypoglycémiques et de coma, cétose. La rate n'augmente jamais. À l'avenir, il y a un retard de croissance, une disproportion dans le physique (l'abdomen est élargi, le tronc est allongé, les jambes sont courtes, la tête est grande). Dans les ruptures entre l'alimentation, la pâleur, la transpiration, la perte de conscience à la suite de l'hypoglycémie sont notées.

II type de glycogénose est la maladie de Pompe, qui est basée sur la carence en maltase acide. Cliniquement manifesté peu après la naissance, et ces enfants meurent rapidement. Il y a hépato- et cardiomégalie, hypotonie des muscles (l'enfant ne peut pas garder la tête, sucer). L'insuffisance cardiaque se développe.

III type de glycogénose - la maladie de Cory, causée par un défaut congénital d'amylo-1,6-glucosidase. La transmission est récessive-autosomique. Les manifestations cliniques sont similaires à la maladie de type I - Girke, mais moins grave. Contrairement à la maladie de Girke, il s'agit d'une glycogénose limitée, non accompagnée d'une cétose et d'une hypoglycémie sévère. Le glycogène se dépose soit dans le foie (hépatomégalie), soit dans le foie et simultanément dans les muscles.

Le type IV - Maladie d'Andersen - est provoqué par une déficience en 1,4-1,6-transglucosidase, à la suite de quoi le glycogène est formé d'une structure irrégulière, qui rappelle la cellulose (amylopectine). C'est comme un corps étranger. Il y a une jaunisse, une hépatomégalie. Une cirrhose du foie avec hypertension portale est en train de se former. En conséquence, des varices de l'estomac et de l'œsophage se développent, dont la rupture provoque une hémorragie gastrique abondante.

Le type V - glycogénose musculaire, maladie de Mc-Ardl - se développe en raison d'une déficience en phosphorylase musculaire. La maladie peut survenir au cours du 3ème mois de vie, quand on constate que les enfants ne sont pas capables de téter leurs seins pendant une longue période, se fatiguent rapidement. En relation avec l'accumulation progressive de glycogène dans le muscle strié, on observe sa fausse hypertrophie.

VI type de glycogénose - la maladie de Hertz - est causée par une déficience de la phosphorylase hépatique. Cliniquement, l'hépatomégalie est détectée, et l'hypoglycémie survient moins souvent. Il y a un retard de croissance. Le flux est plus favorable que les autres formes. C'est la forme la plus courante de glycogénèse.

Il existe d'autres formes de maladies d'accumulation, lorsque des troubles mono- ou polyenzymatiques sont détectés.

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Le sucre dans le sang comme indicateur du métabolisme des glucides

L'un des indicateurs du métabolisme des glucides est la teneur en sucre dans le sang. Au moment de la naissance, le niveau de glycémie chez un enfant correspond à celui de sa mère, ce qui s'explique par la diffusion transplacentaire libre. Cependant, depuis les premières heures de vie, une baisse de la teneur en sucre a été observée, ce qui est dû à deux raisons. L'un d'entre eux, plus significatif, est le manque d'hormones contre-insulinorésistantes. Ceci est prouvé par le fait que l'adrénaline et le gliczhagon sont capables d'augmenter la teneur en sucre dans le sang pendant cette période. Une autre cause de l'hypoglycémie chez les nouveau-nés est que les réserves de glycogène dans le corps sont très limitées, et le nouveau-né, qui est appliqué sur le sein quelques heures après la naissance, les consomme. Au cinquième ou sixième jour de la vie, la teneur en sucre augmente, mais chez les enfants, elle reste relativement plus faible que chez les adultes. L'augmentation de la concentration de sucre chez les enfants après la première année de vie devient onduleuse (la première vague - de 6 ans, la seconde - de 12 ans), qui coïncide avec l'augmentation de leur croissance et une plus forte concentration d'hormone de croissance. La limite physiologique de l'oxydation du glucose dans le corps est de 4 mg / (kg • min). Par conséquent, la dose quotidienne de glucose devrait être de 2 à 4 g / kg de poids corporel.

Il convient de souligner que l'utilisation du glucose avec son administration intraveineuse se produit chez les enfants plus rapidement que chez les adultes (il est connu que le glucose administré par voie intraveineuse est utilisé par le corps, habituellement dans les 20 minutes). Par conséquent, la tolérance des enfants à la charge en glucides est plus élevée, ce qui devrait être pris en compte lors de l'étude des courbes glycémiques. Par exemple, pour l'étude de la courbe glycémique, la charge est appliquée en moyenne à 1,75 g / kg.

Dans le même temps, les enfants ont un cours plus sévère de diabète, pour lequel il est habituellement nécessaire d'utiliser l'insuline. Le diabète sucré chez les enfants est le plus souvent détecté pendant les périodes de croissance particulièrement intense (premier et deuxième étirements physiologiques), lorsque la corrélation des glandes endocrines est plus souvent observée (l'activité de l'hormone de croissance de l'hypophyse augmente). Cliniquement, le diabète chez les enfants se manifeste par la soif (polydipsie), la polyurie, la perte de poids et souvent l'augmentation de l'appétit (polyphagie). Une augmentation de la teneur en sucre dans le sang (hyperglycémie) et l'apparition de sucre dans l'urine (glucosurie) sont retrouvées. Les phénomènes d'acidocétose sont fréquents.

Au cœur de la maladie est l'insuffisance d'insuline, ce qui rend difficile la pénétration du glucose à travers les membranes cellulaires. Cela provoque une augmentation de son contenu dans le liquide extracellulaire et le sang, et améliore également la dégradation du glycogène.

Dans le corps, le clivage du glucose peut se produire de plusieurs façons. Les plus importants d'entre eux sont la chaîne glycolytique et le cycle des pentoses. La division le long de la chaîne glycolytique peut se produire dans des conditions aérobies et anaérobies. Dans des conditions aérobies, elle conduit à la formation d'acide pyruvique et à l'acide anaérobique - acide lactique.

Dans le foie et le myocarde, les processus se déroulent en aérobie, dans les érythrocytes - anaérobiquement, dans les muscles du squelette avec un travail accru - principalement anaérobie, au repos - principalement aérobie. Pour le corps, la voie aérobie est plus économique, en conséquence de cela, plus d'ATP est produit, ce qui porte une grande réserve d'énergie. La glycolyse anaérobie est moins économique. En général, les cellules peuvent fournir de l'énergie rapidement, quoique de manière non économique, indépendamment de «l'apport» en oxygène. Clivage aérobie dans la chaîne glycolytique combinée - le cycle de Krebs est la principale source d'énergie pour le corps.

En même temps, par un écoulement inverse de la chaîne glycolytique, le corps peut effectuer la synthèse de carbohydrates à partir de produits intermédiaires du métabolisme glucidique, par exemple à partir d'acides pyruvique et lactique. La conversion des acides aminés en acide pyruvique, en α-cétoglutarate et en oxalacétate peut conduire à la formation d'hydrates de carbone. Les processus de la chaîne glycolytique sont localisés dans le cytoplasme des cellules.

L'étude du rapport des métabolites de la chaîne glycolytique et du cycle de Krebs dans le sang des enfants montre des différences assez significatives par rapport aux adultes. Dans le sérum sanguin d'un nouveau-né et d'un enfant de la première année de vie, une quantité considérable d'acide lactique est contenue, ce qui indique la prédominance de la glycolyse anaérobie. L'organisme de l'enfant tente de compenser l'accumulation excessive d'acide lactique en augmentant l'activité de l'enzyme lactate déshydrogénase, qui transforme l'acide lactique en acide pyruvique, puis l'incorpore au cycle de Krebs.

Il existe également des différences dans la teneur en isoenzymes de la lactate déshydrogénase. Chez les enfants en bas âge, l'activité des 4ème et 5ème fractions est plus élevée et le contenu de la première fraction est plus faible.

Une autre voie, non moins importante, pour le clivage du glucose est le cycle du pentose, qui commence par la chaîne glycolytique au niveau du glucose-6-phosphate. À la suite d'un cycle de 6 molécules de glucose, l'un est complètement clivé en dioxyde de carbone et en eau. C'est un moyen de décroissance plus rapide et plus rapide, qui assure la libération d'une grande quantité d'énergie. À la suite du cycle de pentose, les pentoses sont également formés, qui sont utilisés par le corps pour la biosynthèse des acides nucléiques. Probablement, cela explique pourquoi chez les enfants le cycle pentose est d'une grande importance. Son enzyme clé est la glucose-6-phosphate déshydrogénase, qui fournit un lien entre la glycolyse et le cycle des pentoses. L'activité de cette enzyme dans le sang chez les enfants âgés de 1 mois - 3 ans - 67-83, 4-6 ans - 50-60, 7-14 ans - 50-63 mmol / g d'hémoglobine.

Violation du cycle pentose due à un clivage de glucose, déshydrogénase glucose-6-phosphate à la base de l'anémie hémolytique nesferotsitarnoy (un type de eritrotsitopaty), qui manifeste une anémie, la jaunisse, une splénomégalie. En règle générale, les crises hémolytiques sont provoqués par la prise de médicaments (quinine, quinidine, sulfamides, des antibiotiques et d'autres.) Amplifier le blocus de cette enzyme.

Un tableau clinique similaire de l'anémie hémolytique est dû à l'insuffisance de la pyruvate kinase, qui catalyse la conversion du phosphoénolpyruvate en pyruvate. Ils se distinguent par une méthode de laboratoire, déterminant l'activité de ces enzymes dans les érythrocytes.

Violation de la glycolyse en plaquettes sous-tend la pathogenèse de plusieurs tromboasteny se manifeste cliniquement troubles de la coagulation avec une numération plaquettaire normale, mais leur fonction rénale (agrégation) et les facteurs de coagulation du sang intact. On sait que le métabolisme énergétique de base de l'homme est basé sur l'utilisation du glucose. Les hexoses restants (galactose, fructose), en général, se transforment en glucose et subissent un clivage complet. La conversion de ces hexoses en glucose est réalisée par des systèmes enzymatiques. La carence en enzymes qui transforment cette transformation est au cœur de la tectosémie et de la fructose. Ce sont des fermentopathies génétiquement déterminées. Dans le cas de la cystactomie, il existe un déficit en galactose-1-phosphaturidyl transférase. En conséquence, le galactose-1-phosphate est accumulé dans le corps. En outre, un grand nombre de phosphates est extrait du circuit, ce qui provoque une déficience en ATP, qui endommage les processus énergétiques dans les cellules.

Les premiers symptômes de la galactosémie apparaissent peu après le début de l'alimentation des enfants avec du lait, en particulier des femmes, contenant une grande quantité de lactose, qui comprend des quantités identiques de glucose et de galactose. Il y a des vomissements, le poids corporel est faible (l'hypotrophie se développe). Puis hépatosplénomégalie avec jaunisse et cataractes apparaissent. Possible développement d'ascites et de varices de l'œsophage et de l'estomac. Dans l'étude de l'urine, la galactosurie est détectée.

Avec la galactosémie, le lactose devrait être exclu de l'alimentation. Des mélanges laitiers spécialement préparés sont utilisés, dans lesquels la teneur en lactose est fortement réduite. Cela assure le bon développement des enfants.

Lorsque le fructose n'est pas transformé en glucose, la fructosémie se développe à la suite d'un déficit en fructose-1-phosphataldolase. Ses manifestations cliniques sont similaires à celles de la galactosémie, mais sont plus légères. Les symptômes les plus caractéristiques sont les vomissements, une forte diminution de l'appétit (avant l'anorexie), lorsque les enfants reçoivent des jus de fruits, des bouillies sucrées et de la purée de pommes de terre (saccharose contient du fructose et du glucose). Par conséquent, les manifestations cliniques sont particulièrement intensifiées lorsque les enfants sont transférés à l'alimentation mixte et artificielle. À un âge avancé, les patients ne tolèrent pas les bonbons et le miel contenant du fructose pur. Dans l'étude de l'urine, la fructosurie est détectée. Il est nécessaire d'exclure le saccharose et les aliments contenant du fructose de l'alimentation.