Déficit acquis et héréditaire de cuivre
Dernière revue: 18.10.2021
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
Environ la moitié du cuivre consommé est aspiré. Le cuivre, qui a été absorbé au-dessus des besoins métaboliques, est excrété par la bile. Le cuivre est un composant de nombreuses protéines du corps; presque tout le cuivre dans le corps est lié aux protéines. Les ions de cuivre non liés (libres) sont toxiques. Les mécanismes génétiques contrôlent l'incorporation du cuivre dans les apoprotéines et les processus qui empêchent l'accumulation toxique de cuivre dans le corps.
Déficit en cuivre acquis
Si les mécanismes génétiques qui contrôlent le métabolisme du cuivre fonctionnent normalement, alors la malnutrition dans la nourriture provoque rarement une carence en cuivre cliniquement significative. Les seules raisons signalées étaient le kwashiorkor, une diarrhée persistante chez les nourrissons (habituellement associée uniquement au lait), une malabsorption sévère (comme dans la carotte) et une consommation excessive de zinc. La carence en cuivre peut provoquer une neutropénie, une violation de la calcification des os et hypochrome, une anémie qui n'est pas sensible aux suppléments de fer. Le diagnostic repose sur de faibles taux dans le sérum de cuivre et de céruloplasmine. Traitement de la carence en cuivre acquise vise à éliminer la cause du déficit, et le cuivre est prescrit dans une dose de 1,5-3 mg / jour vers l'intérieur (généralement sous la forme de sulfate de cuivre).
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]
Carence héréditaire en cuivre
La carence en cuivre héréditaire (syndrome de Menkes) survient chez les garçons nouveau-nés qui héritent d'un gène mutant lié au chromosome X. La fréquence est d'environ 1 pour 50 000 nouveau-nés. Le cuivre est réduit dans le foie, le sérum, les protéines contenant du cuivre: cytochrome C-oxydase, céruloplasmine, lysyloxydase. Symptômes - retard important du développement mental; vomissements la diarrhée; entéropathie avec perte de protéines; hypopigmentation; changements dans les os; artères rompues; cheveux rares, durs, bouclés. Le diagnostic repose sur de faibles taux de cuivre et de céruloplasmine, généralement chez les nourrissons de moins de 2 semaines. Un traitement typique est l'introduction de cuivre par voie parentérale (sous forme de sulfate de cuivre) à une dose de 20-30 mg / kg par voie intraveineuse une fois. Cependant, le cuivre introduit par voie parenterale ne pénètre pas dans les enzymes contenant du cuivre. Plus efficace peut être la nomination d'un complexe de cuivre-histidine à une dose de 100-600 mg par voie sous-cutanée une fois par jour; Dans le processus de traitement, une surveillance continue est nécessaire.