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Carence en cuivre acquise et héréditaire
Dernière revue: 04.07.2025
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Environ la moitié du cuivre consommé est absorbée. Le cuivre absorbé en excès par rapport aux besoins métaboliques est excrété dans la bile. Le cuivre est un composant de nombreuses protéines de l'organisme; la quasi-totalité du cuivre présent dans l'organisme est lié aux protéines. Les ions cuivre libres sont toxiques. Des mécanismes génétiques contrôlent l'incorporation du cuivre dans les apoprotéines et les processus qui empêchent son accumulation toxique dans l'organisme.
Carence en cuivre acquise
Si les mécanismes génétiques contrôlant le métabolisme du cuivre fonctionnent normalement, une carence alimentaire entraîne rarement une carence en cuivre cliniquement significative. Les seules causes rapportées sont le kwashiorkor, une diarrhée persistante chez le nourrisson (généralement associée à une alimentation exclusivement lactée), une malabsorption sévère (comme dans la sprue) et un apport excessif en zinc. Une carence en cuivre peut entraîner une neutropénie, une altération de la calcification osseuse et une anémie hypochrome résistante à la supplémentation en fer. Le diagnostic repose sur de faibles taux sériques de cuivre et de céruloplasmine. Le traitement de la carence acquise en cuivre cible la cause de la carence et une supplémentation en cuivre à une dose de 1,5 à 3 mg/jour par voie orale (généralement sous forme de sulfate de cuivre).
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Carence héréditaire en cuivre
La carence héréditaire en cuivre (syndrome de Menkes) survient chez les nouveau-nés de sexe masculin qui héritent d'un gène mutant lié à l'X. L'incidence est d'environ 1 sur 50 000 naissances vivantes. Le cuivre est diminué dans le foie, le sérum et les protéines contenant du cuivre: cytochrome C oxydase, céruloplasmine et lysyl oxydase. Les symptômes comprennent un retard mental sévère; des vomissements; une diarrhée; une entéropathie avec perte de protéines; une hypopigmentation; des modifications osseuses; des ruptures d'artères; des cheveux clairsemés, épais et bouclés. Le diagnostic repose sur de faibles taux de cuivre et de céruloplasmine, généralement chez les nourrissons de moins de 2 semaines. Le traitement typique est le cuivre parentéral (sous forme de sulfate de cuivre) à une dose unique de 20 à 30 mg/kg par voie intraveineuse. Cependant, le cuivre administré par voie parentérale n'est pas métabolisé par les enzymes contenant du cuivre. L'administration d'un complexe cuivre-histidine à une dose de 100 à 600 mg par voie sous-cutanée une fois par jour pourrait être plus efficace; une surveillance constante est nécessaire pendant le traitement.