Syndrome de transfusion foetale foetale: causes, signes, traitement

Syndrome fœto-fœtal - il s'agit d'un phénomène assez commun, bien que tous n'en aient pas entendu parler. Tout d'abord, ce symptôme concerne la grossesse, dans laquelle la mère attend les jumeaux. Pour connaître les principaux facteurs de risque de cette pathologie, vous devez comprendre comment elle se manifeste et comment elle se manifeste.

Épidémiologie

Les statistiques montrent une prévalence très grave de ce syndrome. Les jumeaux monozygotes se trouvent dans 3-5 grossesses pour 1000. Environ 75% des jumeaux monozygotes sont des monochorions. Et le développement du syndrome foeto-foetal se produit dans 5-38% des jumeaux monochorioniques. Un syndrome grave de transfusion fœto-foetale est une mortalité foetale ou néonatale de 60 à 100%. La mort d'un jumeau est associée à des conséquences neurologiques chez 25% des jumeaux survivants.

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Causes syndrome foeto-foetal

Beaucoup ont entendu parler d'un concept tel que le syndrome de transfusion fœtale ou le syndrome de transfusion fœtale. C'est quoi

Le syndrome fœto-foetal est une maladie placentaire, un organe qui se développe dans l'utérus pendant la grossesse, lie l'apport sanguin de la mère aux fœtus et fournit une nutrition à ses descendants. Les jumeaux foetaux en développement sont généralement normaux jusqu’à ce que des anomalies dans la circulation sanguine à l’intérieur du placenta entraînent l’apparition du processus pathologique.

L'apparition de ce syndrome est le résultat d'une transfusion sanguine intra-utérine d'un jumeau (donneur) à un autre jumeau (receveur). La transfusion de sang d'un donneur double à un jumeau receveur se produit par anastomose vasculaire placentaire. L'anastomose vasculaire la plus courante est une anastomose profonde de l'artère et de la veine à travers une part placentaire commune. Ce syndrome ne survient que chez les jumeaux monozygotes (identiques) présentant un placenta monochorionique. Le donneur jumeau est souvent plus petit et le poids à la naissance est inférieur de 20% au poids à la naissance du receveur.

La pathologie est une complication spécifique des jumeaux monozygotes avec un placenta monochorionique. Les jumeaux monozygotes, qui ont une placentation dichorique, ne sont pas à risque.

Les causes du syndrome foeto-foetal ne sont pas complètement claires. Cependant, il est connu que des anomalies lors de la division de l'ovule de la mère après la fécondation entraînent des anomalies du placenta, ce qui peut finalement conduire à un syndrome de transfusion avec deux jumeaux.

Le développement normal de jumeaux identiques (monozygotes) commence par la fécondation de l'œuf (œuf) de la mère avec le sperme du père. Au cours des trois premiers jours après la fécondation, l'ovule fécondé (zygote) est divisé en deux embryons identiques complets. Ces deux embryons, qui se nourrissent de placentas individuels (dichorioniques) pendant la grossesse, finissent par devenir deux individus (jumeaux monozygotes) ayant des données génétiques presque identiques.

Cependant, dans certains cas de développement de jumeaux monozygotes, il faut plus de trois jours au zygote pour se diviser en deux embryons complets. Les scientifiques ont remarqué que plus le zygote est nécessaire à la séparation, plus les jumeaux peuvent avoir de problèmes lors de la grossesse. Si la division du zygote prend de quatre à huit jours, les jumeaux ont un placenta commun (monochoriale), et la membrane qui sépare les deux mince sac amniotique fœtale (diamnioticheskaya). Si l'œuf fécondé est divisé en huit à douze jours, les jumeaux ont un placenta commun (monochorionique) et il n'y a pas de membrane de séparation; par conséquent, deux fœtus séparent essentiellement un sac amniotique (monoamnotique). Il a été signalé que le syndrome de transfusion fœto-foetale se produit dans ces deux types de grossesse (monochorionique-diamionique et monochorionique-monoamnionique). On ne sait pas pourquoi le zygote est divisé en jumeaux et pourquoi dans certains cas, cela prend plus de temps que d'habitude. Le syndrome fœto-fœtal avec double est plus souvent associé à une grossesse monochorionique diamiotique. Par conséquent, les facteurs de risque - c'est exactement une telle grossesse, surtout si de tels cas étaient dans la famille.

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Pathogénèse

La pathogenèse du développement du syndrome réside dans les caractéristiques de l'apport sanguin aux enfants in utero. Les jumeaux les plus identiques ont un placenta commun, dans lequel les vaisseaux sanguins relient le cordon ombilical et la circulation sanguine des foetus (anastomoses placentaires). Le cordon ombilical relie les jumeaux foetaux au placenta. Dans la plupart des cas, le flux sanguin est équilibré entre les jumeaux à travers ces vaisseaux sanguins. Cependant, lorsque le syndrome de double transfusion survient, le sang commence à circuler de manière inégale dans les vaisseaux conjonctifs. En conséquence, un jumeau fœtus reçoit trop de sang (le receveur), tandis que l'autre reçoit trop peu (le donneur). Les gémeaux, même s’ils se développent généralement jusqu’à ce stade, peuvent maintenant commencer à montrer des symptômes différents, selon qu’il y avait un déséquilibre dans la circulation sanguine pendant la grossesse (transplantation avec deux jumeaux). La transplantation avec deux jumeaux peut se produire à tout moment pendant la grossesse. Si le déséquilibre de la circulation sanguine se produit au début de la grossesse (premier trimestre), l’un des jumeaux du fœtus peut simplement cesser de se développer; en conséquence, un seul fœtus sera détecté pour le reste de la grossesse. Si la transfusion survient peu avant la naissance ou pendant le travail, les jumeaux peuvent présenter des symptômes associés à une absence soudaine ou à un excès de sang. Cependant, si le syndrome du syndrome de double transfusion survient pendant la grossesse (au deuxième trimestre), de nombreux symptômes peuvent apparaître.

On ne sait pas pourquoi ce déséquilibre se produit. Cependant, on croit que peut jouer le rôle d'un certain nombre de facteurs, y compris la mesure dans laquelle le placenta peut être inégalement répartie en deux fruits, le type et le nombre de connexion des vaisseaux sanguins (anastomose) dans le total des changements de placenta et de pression dans l'utérus d'une mère (comme cela se produit avec polyhydramnios ou avec contraction de l'utérus pendant le travail.

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Symptômes syndrome foeto-foetal

Les symptômes du syndrome foeto-foetal se développent quand il y a déjà une grande perte de sang qui mène aux anomalies. Au cours du développement normal du fœtus, la plupart des jumeaux identiques (monozygotes) se développent à peu près à la même vitesse et ont un poids similaire à la naissance. Cependant, si les jumeaux foetaux présentent un syndrome de double transfusion sanguine au milieu de la grossesse (deuxième trimestre), ils peuvent varier considérablement en fonction de la vitesse et de la taille du développement. Alors que le jumeau peut devenir plus gros que d'habitude, un jumeau peut souffrir d'un sérieux ralentissement de la croissance.

L'approvisionnement en sang additionnel à la double bénéficiaire peut provoquer une insuffisance cardiaque, ce qui conduit à une accumulation de liquide dans certaines de ses cavités, par exemple, dans l'abdomen (ascite), autour des poumons (épanchement pleural) ou autour du cœur (péricardite). Lorsque vous prenez du sang en excès, le cœur et les vaisseaux sanguins du fœtus subissent un stress constant, qui peut éventuellement entraîner une insuffisance cardiaque congestive. Quand un fœtus est anémique ou manque de sang et d'oxygène, il essaie d'utiliser ce qu'il fait le plus efficacement. Ceci est réalisé en mettant l'accent sur le flux sanguin vers les organes les plus importants (cerveau et cœur) et en fermant des organes moins importants, tels que les reins. Ainsi, le jumeau "donneur" fera beaucoup moins - et parfois pas - d'urine. Pendant ce temps, le jumeau receveur est surchargé de sang et de volume, ce qui entraîne une miction excessive. Le donneur jumeau est à risque de développer une insuffisance rénale et d'autres organes en raison d'un flux sanguin insuffisant. En raison des vaisseaux sanguins qui relient les deux fruits de la circulation à travers un placenta commun, si un jumeau meurt, autre jumeau face à un risque sérieux de décès ou de dommages aux organes vitaux.

D'un autre côté, le sang du donneur est insuffisant, ce qui peut entraîner une anémie potentiellement mortelle et des restrictions de croissance. Si le jumeau du donneur présente une restriction de croissance sévère, un apport insuffisant d'oxygène (hypoxie) au cerveau en développement peut survenir pendant la grossesse ou le syndrome de détresse respiratoire. En conséquence, des lésions cérébrales peuvent survenir et provoquer une paralysie cérébrale. Ainsi, les symptômes ne peuvent se manifester qu’avec les ultrasons. En premier lieu, c’est une grande différence de poids entre les fruits.

Lorsque les jumeaux monozygotes syndrome transfusions foeto-foetale se produit au milieu de la gestation, l'un des jumeaux peut mourir à cause du signal reçu est trop petit volume sanguin, recevant trop ou trop peu de part de sang placenta commun (placenta carence sévère). Ensuite, le sang peut passer du jumeau vivant au jumeau décédé. Ce flux sanguin réduit vers certaines zones de ce fœtus peut mettre la vie en danger ou entraîner diverses anomalies du développement. Dans certains cas, il peut y avoir de graves lésions cérébrales, conduisant à la formation de kystes ou cavités dans la couche externe du cerveau ou l'absence d'hémisphères cérébraux du cerveau.

Mais il est important de diagnostiquer le syndrome lorsque l'enfant n'est pas encore décédé. Par conséquent, les premiers signes du syndrome peuvent être accompagnés de manifestations cliniques telles qu'une augmentation soudaine de la circonférence abdominale, une dyspnée, une tension de l'estomac, une compression et même une rupture prématurée du placenta.

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Étapes

Les stades du syndrome correspondent au degré de gravité. Ils se distinguent sur la base de données échographiques.

• Stade I: une vessie visible chez un donneur jumeau avec des données Doppler normales. Volume irrégulier de liquide amniotique.
• Stade II: une vessie vide chez un jumeau donneur et elle ne peut pas être détectée par échographie.
• Stade III: une vessie vide chez un donneur jumeau, un flux sanguin anormal dans le cordon ombilical et le placenta; il est identifié par échographie Doppler.
• Stade IV: Un ou les deux fœtus conservent un liquide, provoquant un œdème.
• Stade V: La mort d'un des fruits.

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Formes

Les types de syndrome transfusionnel foetal dépendent du moment où ces changements se produisent et plus la période de gestation est tardive, plus il y a de chances que des bébés en bonne santé soient signalés. Par conséquent, distinguer entre le syndrome foeto-foetal précoce et tardif.

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Complications et conséquences

Les conséquences du syndrome sont plus graves si elles se développent dans les premiers stades. L'instabilité de la pression artérielle fœtale peut entraîner une ischémie cérébrale chez les donneurs ou les jumeaux. L'ischémie du cerveau foetal peut mener à la leucomalacie périventriculaire, à la microcéphalie et à la paralysie cérébrale. Plus les jumeaux sont nés tôt, plus l'incidence de la morbidité et de la mortalité postnatales est élevée.

Les complications neurologiques peuvent également se développer dans le contexte du syndrome. La mort intra-utérine d'un jumeau peut entraîner des conséquences neurologiques chez le jumeau survivant. L'atteinte aiguë du jumeau survivant dans la circulation détendue du jumeau décédé peut entraîner une ischémie intra-utérine du SNC.

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Diagnostics syndrome foeto-foetal

Le diagnostic du syndrome foeto-foetal est basé sur des méthodes instrumentales. Le syndrome foeto-foetal peut être détecté pendant la grossesse (deuxième trimestre) en utilisant l'échographie, une méthode qui crée une image fœtale en mesurant la réflexion des ondes sonores. Avec l'échographie, le syndrome peut être suspecté lorsqu'un jumeau présente une oligohydramnion et que l'hydramnion est notée chez un autre.

Les signes généraux du syndrome peuvent être diagnostiqués sur la base de certaines données.

1. Jumeaux de même sexe avec un placenta.
2. Membrane de séparation mince (deux couches) entre les sacs amniotiques. Le double pic est absent.
3. Polyhydramnions combinées et oligohydramnions. La poche verticale maximale (MVP) est supérieure à 8 cm autour du double du receveur et inférieure à 2 cm autour du fœtus. Un donneur jumeau peut être "bloqué" à la suite d'une oligohydramnion.
4. Signes d'hyperhydratation ou d'insuffisance cardiaque chez les deux foetus. Ceci est le plus souvent trouvé dans un plus grand destinataire.
5. Un écart important dans la taille des jumeaux n'est pas toujours présent. En cas de désaccord, le donneur est un plus petit et le receveur est plus grand.

Les premiers signes du syndrome foeto-foetal, avant le jumeau "coincé", incluent un fœtus avec une vessie étendue de manière agressive par rapport à un autre jumeau.

Pour évaluer davantage la gravité du syndrome foeto-foetal, une échocardiographie embryonnaire est souvent réalisée. Les échocardiogrammes foetaux sont des examens échographiques ciblés et spécialisés réalisés par des cardiologues pédiatres. Les premiers changements dans l'insuffisance cardiaque sont généralement observés chez le receveur, car il est difficile pour son cœur de pomper le surplus de sang. Ces études instrumentales peuvent révéler une augmentation de la taille de certaines cavités cardiaques et des modifications du débit dans les valvules cardiaques (par exemple, une régurgitation tricuspide). Si le stress et la congestion restent non traités chez le receveur, les changements progressifs peuvent inclure une diminution de la fonction des cavités cardiaques et l'apparition éventuelle d'un rétrécissement de l'une des valvules cardiaques (sténose pulmonaire).

Les diagnostics instrumentaux ne se limitent pas à ces seules méthodes. Enfin, en utilisant les informations, tant sur le échocardiogramme, et à l'examen d'échographie obstétricale, nous recherchons des circuits sanguins dans l'artère et la veine ombilicale et d'autres gros vaisseaux sanguins du fœtus. Le sang dans l'artère ombilicale circule habituellement du fœtus au placenta, et essayer d'obtenir l'oxygène frais et de nutriments de la circulation sanguine de la mère. Si l'état du placenta s'aggrave, il devient de plus en plus difficile de faire couler le sang dans le placenta et à l'intérieur. Avec chaque fréquence cardiaque du fœtus pousse le sang vers le placenta (systole) à travers l'artère ombilicale, et le plus souvent ce rythme est assez fort pour que le sang continuait de couler vers l'avant au placenta, même lorsque le cœur est rempli à nouveau pour la prochaine. Dans certains cas, la progression du syndrome de foeto-foetale, le débit direct dans l'artère ombilicale du donneur peut être réduite entre les battements de coeur. Si la condition s'aggrave, il ne peut y avoir de flux pendant le remplissage du cœur du fœtus.

Tous les résultats de l'étude de l'échocardiogramme et de l'échographie sont pris en compte lors de la détermination de la sévérité du fœtus pour chaque grossesse.

Les analyses ne sont pas spécifiques à ce syndrome, par conséquent, toutes les analyses prévues par une femme doivent être effectuées conformément au calendrier.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du syndrome foeto-foetal est réalisé avec des syndromes dont les symptômes peuvent être similaires au syndrome de double transfusion. Le jumelage acarien est un trouble rare qui survient parfois lorsque les femmes sont enceintes de jumeaux identiques (monozygotes). Plusieurs cas ont également été rapportés dans des triplets identiques. Dans akardialnyj jumelage il y a une communication directe de l'une des deux artères ombilicales d'un jumeau avec deux jumeaux ayant une seule artère ombilicale et une veine. Certains chercheurs pensent que les jumeaux peuvent initialement connaître un développement embryonnaire précoce. Cependant, dès le début de la grossesse, le sang commence à circuler de manière incorrecte dans l'artère ombilicale du fœtus jusqu'à la connexion de l'artère et un jumeau commence à circuler pour les deux fruits.

Selon le moment où ce déséquilibre se produit pendant la grossesse, un autre jumeau en développement peut ne pas se développer normalement, ce qui entraîne un manque de structure cardiaque ou la présence de structures cardiaques très primitives. Dans tous les cas, ce jumeau (jumeau acardique) présente également d'autres anomalies majeures, telles que l'absence de structures de la tête ou du cerveau. Dans la plupart des cas, le double ne présente aucun défaut de développement; Cependant, une déformation permanente du cœur due à la nécessité d’injecter du sang à un autre jumeau peut le conduire à une insuffisance cardiaque. En cas de jumelage concomitant, un excès de liquide amniotique (hydramnion) peut être observé, ce qui conduit à ce que l'utérus de la mère croisse plus vite que d'habitude pendant sa grossesse. La cause du jumelage concomitant est inconnue.

Traitement syndrome foeto-foetal

Dans le traitement du syndrome foeto-fœtal à ce jour, il existe six options thérapeutiques:

1. gestion conservatrice sans intervention;
2. interruption de grossesse;
3. fétocide sélectif;
4. amnioréduction thérapeutique;
5. septostomie amniotique;
6. ablation endoscopique des vaisseaux communicants.

Parmi ces méthodes, l'amniioréduction thérapeutique est probablement la méthode de traitement la plus largement utilisée et acceptée, bien que l'ablation par laser endoscopique gagne en popularité.

Le traitement chirurgical présente des avantages, car la rapidité du résultat dépend de la vie des bébés. Étant donné que le syndrome de transfusion est un trouble progressif, un traitement précoce peut prévenir les complications, notamment un accouchement prématuré et une rupture prématurée des membranes due à un excès de liquide (polyhydramnion). Le choix de la méthode de traitement du syndrome dépend de la gravité de la maladie et de la phase actuelle de votre grossesse. Tous les patients présentant un stade II, III ou IV et certains patients présentant un stade I doivent étudier et envisager une intervention embryonnaire. Dans la plupart des cas, une intervention optimale par laser sera une intervention chirurgicale fœtoscopique.

L'amnioréduction ou l'amniocentèse est une procédure qui consiste à drainer l'excès de liquide amniotique. En utilisant le guidage par ultrasons, l'aiguille est placée dans le sac du receveur et 2 à 3 litres de liquide sont soigneusement retirés. Cette thérapie vise à prévenir le risque de naissance prématurée due à un étirement excessif de l'utérus. De plus, en réduisant le volume de fluide, une réduction de la pression du système vasculaire intra-amniotique et placentaire a été obtenue, ce qui améliore le flux sanguin placentaire. Comme la cause principale du syndrome persiste, le liquide contenu dans le sac se ré-accumule. Par conséquent, une amniioréduction peut devoir être répétée plusieurs fois pendant la grossesse.

L'amniocentèse peut être associée à une "septostomie". Dans cette procédure, le liquide est d'abord drainé du sac amniotique, puis l'aiguille est utilisée pour créer une petite ouverture dans la membrane entre les deux cavités amniotiques des jumeaux. Cela permet au liquide amniotique de passer dans le sac double du donneur. La septostomie vous permet d'équilibrer les volumes de liquide amniotique entre les jumeaux. L'utilisation d'un liquide amniotique, tel qu'un amniodrainage ou une septostomie, peut atténuer les symptômes et atténuer les problèmes chez certains patients. Cependant, comme les anastomoses restent ouvertes, les risques d'échanges de volumes déséquilibrés demeurent également - le problème principal n'est pas éliminé.

La coagulation au laser des anastomoses placentaires est réalisée en introduisant un mince tube à fibres optiques à travers la paroi abdominale de la mère et à travers la paroi utérine dans la cavité amniotique du récepteur double. En examinant directement les vaisseaux sanguins à la surface du placenta, les connexions vasculaires anormales entre les jumeaux peuvent être trouvées et éliminées en leur envoyant un faisceau laser. Seuls les navires qui passent d'un jumeau à l'autre sont coagulés par un faisceau laser. Les vaisseaux sanguins normaux qui aident à nourrir chaque jumeau restent intacts.

Une échographie détaillée avant l'intervention montre les endroits où les ligaments ombilicaux s'attachent au placenta commun et peut aider à détecter des connexions inter-chaînes anormales, ce qui facilite et accélère l'identification du processus avec le fétoscope. Une fois la procédure au laser terminée, une amélioration (élimination de l'excès de liquide amniotique) est effectuée afin de réduire les risques d'accouchement précoce et de rendre la grossesse plus confortable.

Les naissances après syndrome foeto-foetal, en règle générale, sont planifiées en conduisant la césarienne.

Fetocid sélectif comprend l'interruption de la transfusion sanguine par une nécrose délibérée d'un jumeau. Il est recommandé de l'utiliser dans les premiers stades, lorsque d'autres méthodes sont inefficaces et qu'un enfant peut entraîner la mort d'un autre, et que vous pouvez ensuite perdre les deux. Ce processus est nécessaire pour que toutes les connexions vasculaires soient occluses simultanément, dans le but d'utiliser l'occlusion du cordon ombilical.

L'occlusion du cordon ombilical est une procédure réalisée à l'intérieur de l'utérus à travers une coquille placée dans un sac d'un jumeau, généralement un donneur (plus petit), à l'aide d'un guide échographique. Une pince à épiler spéciale saisit le cordon et un courant électrique passe entre les pinces, coagulant les vaisseaux sanguins du cordon ombilical. Cela arrête la circulation du sang et cet enfant meurt.

Un enfant survivant n'a généralement pas d'effets à long terme. Comme avec toute procédure invasive intra-utérine, des complications à court terme peuvent survenir, notamment un accouchement prématuré, une rupture des membranes, une infection ou un saignement. Mais dans plus de 90% des cas, la procédure conduit à ce qu’un bébé vivant, né dans un avenir proche, ne présente aucune lacune permanente. Cette procédure est techniquement réalisable et généralement pas longue, de sorte que les complications opérationnelles maternelles sont très rares.

Un traitement alternatif et une homéopathie avec syndrome foeto-foetal ne sont pas utilisés.

La prévention

La prévention du développement du syndrome est une question très complexe car il n’existe pas de méthode spécifique.

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Prévoir

Le pronostic du syndrome foeto-foetal dépend du stade et du degré de sévérité de la discordance fœtale. Le taux de survie moyen est de 50-65%; ce chiffre est de 77% si le traitement a commencé pendant la première étape. Si l'on compare la prédiction après divers traitements, on a constaté que 76% de survie d'au moins un fruit et 36% de survie à deux jumeaux à l'aide d'un laser, comparativement à 51% de survie au moins un fruit et 26% à la fois des jumeaux survie avec amnioreduction.

Le syndrome foeto-foetal est une complication relativement fréquente et grave de la grossesse monochorionique. Le diagnostic doit être suspecté lors de toute grossesse avec une augmentation soudaine de la couverture abdominale et vous pouvez confirmer avec une échographie. Mais il existe des méthodes de traitement et il convient de rappeler que plus le traitement est précoce, plus il y a de chances de préserver les deux foetus.

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