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Ictère nucléaire

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 08.07.2025
 
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L'ictère nucléaire (encéphalopathie bilirubinique) est une lésion cérébrale causée par le dépôt de bilirubine dans les noyaux gris centraux et les noyaux du tronc cérébral.

Normalement, la bilirubine liée à l'albumine reste dans l'espace intravasculaire. Cependant, elle peut traverser la barrière hémato-encéphalique et provoquer une encéphalopathie bilirubinique en cas de concentrations de bilirubine significativement élevées; de concentrations sériques d'albumine significativement diminuées (par exemple, chez les prématurés); lorsque la bilirubine est déplacée de sa liaison à l'albumine par des substances concurrentes (par exemple, sulfisoxazole, ceftriaxone, aspirine; acides gras libres et ions hydrogène en cas de jeûne, de sepsis ou d'acidose).

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Symptômes de l'ictère nucléaire

Un bébé prématuré présentant une encéphalopathie bilirubinique ne présente pas toujours les signes classiques. Les premiers symptômes d'un ictère nucléaire chez un bébé né à terme sont une léthargie, une diminution de l'appétit et des vomissements. Un opisthotonos, des convulsions et le décès peuvent ensuite apparaître. L'ictère nucléaire peut entraîner un retard mental, une paralysie cérébrale choréo-athétoïde, une surdité neurosensorielle et une paralysie du regard vers le haut. On ignore si des formes légères d'encéphalopathie bilirubinique peuvent entraîner des troubles neurologiques moins graves (par exemple, des troubles perceptivo-moteurs et des troubles de l'apprentissage).

Diagnostic de l'ictère nucléaire

Il n'existe pas de tests fiables permettant de déterminer le risque d'encéphalopathie bilirubinique, et le diagnostic est présomptif. Un diagnostic définitif n'est possible qu'à l'autopsie.

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Traitement de l'ictère nucléaire

Il n'existe aucun traitement pour l'encéphalopathie bilirubinique une fois qu'elle est installée. L'ictère nucléaire est prévenu par le traitement de l'hyperbilirubinémie.

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