Développement sexuel prématuré

La puberté prématurée est caractérisée par le développement précoce des glandes mammaires, l'apparition précoce du cycle menstruel et la puberté précoce du pubis chez les filles, une augmentation précoce des organes génitaux externes chez les garçons. Les poils dans les aisselles ne sont pas prononcés ou absents. Le corps est développé proportionnellement, la croissance chez les enfants des deux sexes ne diffère pas de ses pairs, ils ne sont pas à la traîne dans le développement intellectuel, l'attraction sexuelle et la masturbation sont inhabituelles.

La véritable puberté prématurée, en règle générale, est accompagnée d'infertilité.

Un examen neurologique et ophtalmologique soigneux est nécessaire, ce qui, à un stade précoce, peut indiquer la présence d'un processus volumétrique dans l'hypothalamus.

Chez certains individus, le début de la période pubertaire tombe à un âge de 8 ans et cela peut être une variante de la norme. Si le développement sexuel a commencé plus tôt que cet âge, le patient devrait être examiné.

La première place parmi les causes de la maladie est occupée par des lésions tumorales du système nerveux central avec un effet sur la région hypothalamique. Significativement forte est observée après l'encéphalite transférée, la méningite, un traumatisme craniocérébral sévère. Dans certains cas, une puberté prématurée de nature constitutionnelle est possible.

Aspect biologique Chacun des signes fiscaux de la période pubertaire peut être considéré comme une sorte d'étude biochimique d'une certaine hormone. L'augmentation des testicules chez les garçons est le premier signe de l'apparition du développement sexuel et est associée à l'entrée dans le sang de doses de choc de la gonadotrophine hypophysaire. L'augmentation des glandes mammaires chez les filles et le pénis chez les garçons est associée à une sécrétion accrue de stéroïdes sexuels gonadiques. L'apparition de poils pubiens est une manifestation de la production d'androgènes dans les glandes surrénales. La croissance des garçons est accélérée lorsque le volume des testicules atteint 10-12 ml (mesuré par le principe de comparaison avec les boules d'orchidées). Les filles commencent à se développer plus rapidement au fur et à mesure que leurs seins se développent. Le quatrième stade du développement des glandes mammaires est déjà caractéristique pour le début de la menstruation (chez la majorité des filles). Mais ce développement cohérent des caractères pubertaires peut parfois être perturbé. Ainsi, par exemple, avec le syndrome de Cushing, le taux de croissance des poils pubiens peut dépasser de manière disproportionnée l'augmentation du volume des testicules; lorsque l'hypothyroïdie des testicules est suffisamment élevée [le niveau de FSH est augmenté en raison d'une augmentation encore plus importante du taux de TSH], cependant, le taux d'augmentation de la croissance est réduit.

La puberté précoce chez les garçons connu une croissance rapide du pénis et des testicules, augmentation de la fréquence des érections, la masturbation, l'apparition des poils pubiens, l'apparition de l'odeur caractéristique du corps et ufey. En conséquence, les caractéristiques sexuelles secondaires changent également pour les filles. Le plus important et accompagné de conséquences de grande envergure "complication" est le retard de croissance, causé par la fusion des épiphyses avec la diaphyse. Lors de l'examen de ces enfants, les parents devraient être interrogés sur certains symptômes endocriniens de nature générale qui caractérisent le dysfonctionnement hypothalamique: il n'y a pas de polyurie, de polydipsie, d'obésité, de troubles du sommeil et de régulation de la température. Il peut y avoir des signes d'augmentation de la pression intracrânienne et de certains troubles oculaires.

Le développement sexuel prématuré chez les filles est environ 4 fois plus fréquent que chez les garçons. Dans ce cas, les filles échouent souvent à identifier la cause, tandis que 80 à 90% des garçons peuvent être identifiés. Si l'apparition de la maladie survient à l'âge de 2 ans, la cause peut souvent être un hamartome se développant dans l'hypothalamus. Sur un tomogramme informatique, cela ressemble à une formation arrondie "non-renforçante".

Autres raisons (pour la plupart rares):

• Tumeurs du système nerveux central et hydrocéphalie.
• Condition après une encéphalite ou une méningite.
• Syndrome de McCune-Albright.
• Craniofaringioma.
• Sclérose tubéreuse.
• Hépatoblastome
• Horiocarcinome.
• Gipotireoz.

Examen du patient. Photo panoramique du crâne, la détermination de l'âge osseux selon l'une des rayons X, CT-scan du crâne (tête), l'étude de l'excrétion urinaire de 17-cétostéroïdes, l'échographie du bassin (pour les filles), la définition du contenu de la T4 dans le sang.

Diagnostic différentiel Tout d'abord il faut exclure les tumeurs des testicules ou les ovaires. Un examen gynécologique approfondi devrait être la première étape du diagnostic. Lorsque les tumeurs du cortex surrénalien se produit psevdosozrevanie prématuré qui a exprimé de manière significative l'hirsutisme, précoce marqué calcification de épiphyse et la stature courte en conséquence, l'obésité et l'hypertension. Il n'y a pas de vrais cycles menstruels. En règle générale, les règles précoces se transforment rapidement en aménorrhée persistante. Doit être différenciée de la maladie d'Albright, se développant uniquement chez les filles, et de la neurofibromatose Recklinghausen, qui est souvent la cause de la puberté prématurée chez les filles.

Physiologie et traitement de la puberté prématurée

Le traitement doit viser à éliminer la cause sous-jacente qui a causé la maladie. Avec la puberté prématurée de nature constitutionnelle, un traitement spécial n'est pas requis.

À partir de la puberté dépend de la cessation de freinage neurones dans la gonadolibérine hypothalamus où sécrétée médiale-basale (GnRH), ainsi que de la réduction de la sensibilité hypothalamo-hypophysaire de stéroïdes gonodalnymi de rétroaction négative. Ces changements sont accompagnés d'une augmentation significative de la fréquence et de la puissance nette « bouffées de chaleur » (dans le sang), l'hormone lutéinisante (LH) et dans une moindre mesure - de l'hormone folliculo-stimulante (FSH). Et c'est la capacité de sécréter des "impulsions" (quantités de choc) de GnRH à haute vitesse et provoque une fonction gonadique normale. Constamment maintenir une concentration élevée dans le sang inhibe la sécrétion de GnRH gonadotrophines hypophysaires paradoxal, qui constitue la base pour le traitement des analogues synthétiques de la puberté précoce de la GnRH.

Après administration sous-cutanée ou après des formulations nasales insufflation se produit en face de la maturité et le développement des gonades tous les corrélats cliniques de la puberté (sauf la distribution des poils pubiens, puisque dans ce cas il n'y a pas de changement dans la sécrétion d'androgènes par le cortex surrénalien). Le taux de maturation du squelette diminue également. Le traitement se poursuit jusqu'à l'âge pubertaire moyen ou avant l'arrivée des règles (jusqu'à environ 11 ans). Dans la famille de tels patients, le médecin devrait donner l'espoir que l'enfant malade continuera à se développer normalement.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],