Pseudopelada, ou alopécie focale atrophique.

Le terme pseudopélade, ou alopécie focale atrophique, désigne une atrophie cicatricielle du cuir chevelu, localisée et progressive, avec perte de cheveux irréversible, sans inflammation périfolliculaire prononcée. Dans la plupart des cas, grâce à des méthodes cliniques, histologiques et autres recherches nécessaires, il est possible de prouver que l'atrophie cicatricielle est le résultat de l'évolution (parfois très longue) de plusieurs dermatoses connues localisées sur le cuir chevelu. Il s'agit principalement des formes atrophiques de lichen plan, de lupus érythémateux discoïde, de sclérodermie limitée, de folliculite décalvante ou de sycose lupoïde. Beaucoup plus rarement, l'alopécie atrophique focale peut être causée par des maladies telles que la mucinose folliculaire, l'histiocytose langerhansienne, la nécrobiose lipoïde, le granulome annulaire, la sarcoïdose, les métastases du cuir chevelu dues à des tumeurs d'organes internes, la pemphigoïde cicatricielle localisée, le favus, etc. Dans ces cas, l'alopécie atrophique est le symptôme final de nombreuses maladies cutanées, et non une dermatose indépendante. C'est pourquoi R. Degos et al. (1954) ont proposé de qualifier de pseudopélade le résultat final de l'évolution de plusieurs dermatoses acquises du cuir chevelu, indiquant ainsi la maladie spécifique qui en est à l'origine.

Cependant, il n'est pas toujours possible de déterminer le type de dermatose à l'origine de l'alopécie focale. Dans ces cas, un diagnostic préliminaire de pseudopélade de Broca est considéré comme possible. Une observation clinique et histologique plus poussée (parfois de très longue durée) peut permettre d'identifier (y compris par exclusion) la dermatose spécifique à l'origine de l'alopécie atrophique focale. D'importantes difficultés diagnostiques sont liées au fait que les manifestations de plusieurs dermatoses connues à leur apparition sur le cuir chevelu diffèrent peu cliniquement, et que leur similitude est présente non seulement au stade de la formation de la pseudopélade (stade final), mais aussi au stade actif de la dermatose, et se manifeste par la prédominance des processus scléroatrophiques sur la peau affectée.

Symptômes de Pseudopelada

En 1885, Brocq (Brocq L.) a décrit la pseudopelade (calvitie circulaire) comme une forme nosologique distincte, en précisant ses caractéristiques cliniques et évolutives. Les contemporains ont unanimement accepté ce concept et ont commencé à étudier les caractéristiques histologiques de la pseudopelade. Cette maladie est considérée comme rare; elle survient principalement chez les femmes d'âge moyen, parfois chez les enfants. Son apparition passe souvent inaperçue en raison de l'absence de sensations subjectives. De manière inattendue pour le patient, de multiples petits foyers de calvitie atrophique sont découverts. Au début de la maladie, ils sont petits, isolés, ronds ou ovales, mesurant de 5 à 10 mm.

Ces foyers peuvent grossir, fusionner en foyers plus grands de forme irrégulière et se détacher nettement du cuir chevelu environnant. Généralement, leur nombre et leur taille augmentent lentement, mais ils peuvent rester localisés longtemps. Leur localisation et leurs contours ont été comparés à « un archipel d'îles sur une carte géographique », « des langues de feu », « des plaques de neige dégelées », « des empreintes de doigts blanches de farine », etc. Les foyers d'alopécie sont de tailles variables, mais avec une croissance périphérique et une fusion (très lente, sur plusieurs années), ils acquièrent des contours semi-circulaires et festonnés. La surface cutanée des zones chauves est lisse, blanche, atrophiée, sans motif folliculaire ni desquamation. Un éclairage latéral révèle la douceur et la brillance de la surface. Les zones atrophiées sont légèrement enfoncées, non compactées. Des touffes de cheveux isolées y sont souvent visibles. L'alopécie atrophique survient spontanément, sans manifestation inflammatoire préalable, ce qui la distingue de l'alopécie similaire du favus.

Il n'y a pas de folliculite en périphérie des foyers de pseudopelade, contrairement à la folliculite décapante (épilatoire). Une légère rougeur cutanée autour des poils est rare, surtout au stade initial de la maladie, et de courte durée. Les poils qui bordent les foyers d'atrophie visibles sont de longueur et de couleur normales. Parfois, dans cette zone, au niveau des ouvertures externes des follicules pileux, les zones de poils proches de la surface de la peau sont plus foncées et prennent l'apparence de points de tatouage à l'embouchure des follicules ou la couleur de la racine de réglisse (R. Degos, 1953). Les patients ne trouvent généralement pas de poils tombés sur l'oreiller ou dans les chapeaux. Cependant, avec la progression de la maladie, l'arrachage des poils dans la zone marginale de la lésion facilite leur arrachage. Les racines des poils enlevés sont entourées de manchons blanchâtres translucides et juteux. L'évolution de la pseudopelade est chronique et progresse lentement. Après 15 à 20 ans, il peut rester des cheveux capables de masquer les défauts existants. Dans certains cas d'évolution subaiguë, la progression de l'alopécie atrophique est beaucoup plus rapide et peut conduire à une alopécie cicatricielle presque complète en 2 à 3 ans. Les patients ne se plaignent qu'occasionnellement d'une sensation de tension au niveau de la peau affectée, et plus rarement encore de légères démangeaisons. Les plaintes concernant un défaut esthétique prédominent généralement, ce qui entraîne un traumatisme psychologique.

Histopathologie

Aux premiers stades de la pseudopélade, seul un infiltrat lymphocytaire périfolliculaire et périvasculaire massif, composé d'histiocytes isolés, est détecté. Il se situe généralement autour du tiers supérieur et moyen du follicule, sans affecter sa partie inférieure; l'infiltrat pénètre les parois des follicules et des glandes sébacées, les détruisant progressivement. Aux stades avancés du développement (dans les foyers anciens), l'épiderme est atrophié et les excroissances épithéliales sont lissées. Les modifications du derme sont caractérisées par une fibrose, la mort des fibres élastiques et la nécrose des follicules pileux et des glandes sébacées. On distingue des faisceaux de fibres de collagène, qui s'étendent verticalement jusqu'à la surface de la peau, et les glandes sudoripares et les muscles qui soulèvent les poils sont généralement préservés.

La conception de Broca de la pseudopélade comme maladie autonome a progressivement évolué. Initialement, le concept de pseudopélade s'est élargi. Il a successivement inclus la folliculite décalvante de Kenco et l'atrophie tachetée du cuir chevelu associée à une kératose folliculaire (lichen épineux) (Rabut, 1953 et Prieto G., 1955). En 1955, Prieto Gay, discutant de l'origine de la pseudopélade, a affirmé à juste titre que l'atrophie tachetée résultant de lésions des follicules pileux du cuir chevelu pouvait être causée par le lichen plan, le lupus érythémateux et la sclérodermie. Ainsi, à mesure que les connaissances sur les variantes cliniques de certaines dermatoses connues se sont développées, il est devenu évident que les modifications du cuir chevelu qu'elles induisaient différaient peu des manifestations de la pseudopélade classique. Il est donc devenu impossible de donner une description clinique et histologique précise de la pseudopélade, considérée comme un symptôme final commun à de nombreuses maladies cutanées, et non comme une dermatose indépendante (Degos R., 1953). Dans une large mesure, elles sont déterminées par la dermatose à l'origine de l'alopécie atrophique focale et constituent une étape de son développement. Les affections cutanées à l'origine de la pseudopélade affectent beaucoup plus souvent d'autres zones cutanées, parfois les muqueuses visibles. Il est donc important d'examiner attentivement l'ensemble de la peau, les muqueuses visibles et les ongles du patient. Toute manifestation détectée en dehors des foyers d'alopécie atrophique sur la tête doit faire l'objet d'une étude morphologique, histologique et nosologique. La clarification du diagnostic permettra au médecin de s'orienter dans la genèse de la pseudopélade et de prescrire un traitement adapté. Dans les cas où l'anamnèse, le tableau clinique et la pathomorphologie ne permettent pas d'établir la dermatose à l'origine de l'alopécie atrophique focale. La pseudopélade de Broca est diagnostiquée comme une maladie d'étiologie inconnue. Il convient de noter que la dermatose à l'origine de la pseudopélade ne peut être diagnostiquée que par une observation clinique et histologique à long terme du patient.

Il convient tout d'abord de différencier la pseudopélade de la pelade, car leur traitement et leur pronostic sont différents. Dans la pelade, les ouvertures des follicules pileux sont préservées, sans atrophie cutanée; la repousse des cheveux est donc généralement rétablie. De plus, dans la zone marginale de la lésion (circulaire), on observe des poils en forme de points d'exclamation. Ils sont raccourcis à 3 mm, leur bord distal est rugueux et fendu, tandis que le bord proximal est aminci vers le bas et se termine par un cône pileux épaissi et blanchâtre en forme de massue. Il s'agit d'un signe pathognomonique de la pelade.

Le traitement rationnel des patients atteints de pseudopélade est difficile à mettre en œuvre. Il est conseillé de procéder à un examen approfondi afin d'identifier les maladies concomitantes cachées (foyers d'infection chroniques, notamment buccaux, sinus et oreilles, troubles endocriniens, etc.). Des traitements antipaludiques sont recommandés, justifiés par leur effet thérapeutique positif sur les dermatoses souvent à l'origine de la pseudopélade (lichen plan, lupus érythémateux discoïde, sclérodermie, etc.). Si l'effet thérapeutique du traitement général est insuffisant ou impossible, il est possible d'injecter par voie intradermique, dans la zone marginale (active) de la lésion, une suspension cristalline de triamcinolone (1 ml de Kenalog-40), diluée 3 à 5 fois avec une solution de lidocaïne à 2 %. L'utilisation externe d'une crème (pommade) contenant un glucocorticoïde est également possible.

Si une pseudo-pelade notable s'est formée, il est recommandé de modeler la coiffure en conséquence, de porter un postiche ou une perruque et d'effectuer une correction chirurgicale (autotransplantation de cheveux dans la zone atrophique ou élimination des zones de peau présentant une alopécie cicatricielle).

État pseudo-pelade

De nombreuses observations cliniques ont démontré de manière convaincante que, lors de la formation d'une pseudopélade, les manifestations de diverses dermatoses du cuir chevelu – formes atrophiques de lichen plan, lupus érythémateux, sclérodermie, folliculite décalvante (sycose lupoïde), etc. – diffèrent peu. En revanche, les éruptions cutanées de ces dermatoses dans d'autres localisations conservent leurs symptômes caractéristiques et diffèrent donc les unes des autres.

La difficulté de diagnostic des maladies responsables de la pseudopélade réside dans l'apparition d'une caractéristique commune à différentes dermatoses du cuir chevelu, qui se manifeste par une atténuation de leurs symptômes caractéristiques et une réduction des différences cliniques. L'atrophie focale du cuir chevelu avec perte de cheveux devient fréquente et dominante dans le tableau clinique. Tout cela conduit à la monotonie de plusieurs maladies du cuir chevelu, à la similitude de leurs manifestations cliniques non seulement en phase de rémission, mais aussi en période active.

Lorsque la pseudopélade est associée à des éruptions cutanées d'autres localisations, il est justifié pour le médecin de se concentrer sur une seule genèse de ces manifestations. Dans la plupart des cas, le diagnostic d'éruptions cutanées sur le tronc, les membres ou les muqueuses visibles prédétermine la genèse de la pseudopélade existante. Lorsque la cause de l'alopécie atrophique est prouvée, la pseudopélade est identifiée avec une indication de la maladie spécifique qui l'a provoquée. Par exemple, la pseudopélade causée par la forme folliculaire du lichen plan (ou le lupus érythémateux discoïde, etc.). Dans ces cas, l'alopécie cicatricielle atrophique survient secondairement et constitue le symptôme final de nombreuses maladies cutanées, et non une dermatose indépendante. Un diagnostic précoce de dermatose permet de prescrire rapidement un traitement approprié, qui stabilise la maladie et arrête la progression de l'alopécie, mais ne restaure pas les cheveux perdus.

Pour établir la maladie à l'origine de la pseudopélade, il est important d'obtenir une anamnèse détaillée, d'examiner attentivement le patient dans son ensemble, de réaliser des examens microscopiques, microbiologiques et histologiques et, dans certains cas, une observation à long terme en dynamique. Lors de l'examen du cuir chevelu, une attention particulière est portée à la zone bordant le foyer d'alopécie atrophique. La présence d'hyperémie, de desquamation, de cheveux altérés (cassés, avec des gaines à la base, déformés, de couleur différente), de croûtes squameuses jaunes en forme de bouclier autour de la base des cheveux, de pustules folliculaires et de ganglions inflammatoires, de croûtes purulentes et sanglantes, de petites cicatrices et de foyers plus importants d'alopécie atrophique, isolément ou en association, permet au médecin de suspecter puis d'exclure une mycose du cuir chevelu.

Soyez attentif aux « bouchons » cornés à l'embouchure des follicules pileux, sur la peau directement adjacente au foyer de calvitie atrophique. Leur formation est possible dans la forme folliculaire du lichen ruber follicularis decalvans, le lupus érythémateux discoïde, l'élastose nodulaire avec kystes et comédons (syn. élastose actinique, ou maladie de Favre-Racouchot), la dyskératose folliculaire de Darier et la kératose folliculaire épineuse decalvans.

Des éléments inflammatoires (nodules, pustules et nœuds) et non inflammatoires peuvent se former sur le cuir chevelu. Ainsi, lorsqu'une folliculite est détectée autour d'une lésion de calvitie atrophique, il convient de déterminer la présence et le nombre de pustules, leur connexion avec les follicules pileux, la formation de lésions érosives-ulcéreuses et de croûtes purulentes-sanglantes. La folliculite et les pustules dans cette localisation se retrouvent dans la folliculite décalcifiante et sa variante clinique, la mycose lupoïde du cuir chevelu. La varicelle et le zona, l'acné nécrotique, la dermatose pustuleuse érosive du cuir chevelu et la folliculite pustuleuse éosinophile se manifestent par la formation de pustules sur le cuir chevelu. Des ganglions inflammatoires sur le cuir chevelu avec formation ultérieure de cicatrices normales ou atrophiques avec calvitie peuvent survenir avec la forme infiltrante-suppurative de la mycose, le granulome mycotique de Majocchi, la périfolliculite sous-jacente et abcédée et la folliculite d'Hoffmann de la tête.

Des nodules et des nœuds non inflammatoires se forment dans les tumeurs bénignes et malignes de la peau et de ses annexes. Dans ces lésions, les follicules pileux sont remplacés par du tissu néoformé, parfois détruits par ulcération. La présence de nombreux follicules pileux sébacés de grande taille dans le cuir chevelu prédispose, toutes choses égales par ailleurs, à une fréquence élevée de tumeurs qui en naissent. La calvitie frontale et pariétale précoce chez l'homme entraîne une exposition excessive au soleil et à d'autres facteurs externes néfastes sur les zones cutanées non protégées par les cheveux, ce qui entraîne le développement de troubles dystrophiques (dyschromies, télangiectasies, élastose et atrophie) et prédispose aux tumeurs malignes.

Des télangiectasies dans la zone d'alopécie atrophique peuvent se former dans le lupus érythémateux discoïde, le lymphome poïkilodermique de la peau, la kératose actinique, la dermatite aux rayons X et la nécrobiose lipoïde.

L'examen histologique de la peau affectée est essentiel au diagnostic de la dermatose à l'origine de la pseudopélade. Le choix du site de biopsie détermine la réussite de cet examen, essentiel pour clarifier le diagnostic. Le site cutané doit être choisi en bordure de la pseudopélade, là où se manifestent les manifestations cliniques actives de la dermatose. Une biopsie réalisée dans les limites d'une alopécie atrophique ancienne ou à un stade inactif de la maladie ne fournit pas d'informations utiles et ne contribue donc pas au diagnostic de la dermatose.

Les manifestations cliniques, l'histopathologie et le diagnostic différentiel des dermatoses qui conduisent le plus souvent à l'état de pseudopelade seront décrits ci-dessous.

Dermatoses conduisant à un état de pseudopélade

Formes atrophiques du lichen plan

Il existe trois formes cliniques atrophiques connues du lichen plan, qui peuvent conduire, avec une fréquence variable, à une atrophie cicatricielle focale de la peau, y compris sur le cuir chevelu, c'est-à-dire à la pseudo-pelade. Il s'agit notamment du lichen folliculaire décalvan (lichen ruber follicularis decalvans, synonymes: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle JJ1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), lichen plan atrophique (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) et lichen plan vésiculaire (pemphigoïde) (lichen ruber planus bullosus /pemphigoides, vesiculosus).

Décalvanes folliculaires du lichen rubéen

Dans le lichen rubéfacteur folliculaire (LRF), le cuir chevelu est plus souvent atteint que dans d'autres dermatoses. Certains auteurs affirment que dans 90 % des cas, la pseudopélade est causée par le lichen rubéfacteur plan (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al., 1967, etc.). D'autres (Silver et al., 1953), après avoir résumé les données de la littérature (101 cas) et quatre de leurs propres observations, citent une fréquence deux fois plus faible (42 %) d'alopécie atrophique du cuir chevelu.

Symptômes

Le plus souvent, cette forme clinique de lichen plan se développe entre 30 et 70 ans, bien que certains cas apparaissent plus tôt. La plupart des patients présentant des lésions du cuir chevelu sont des femmes d'âge moyen. Le lichen plan folliculaire (lichen ruber) peut débuter par des lésions du cuir chevelu, du tronc et des membres. Sur la tête, la lésion initiale se situe le plus souvent dans la région pariétale. Ces lésions sont généralement petites, d'environ 1 cm de diamètre, avec une légère hyperémie et desquamation, de forme irrégulière et une perte de cheveux diffuse. C'est généralement la perte de cheveux qui motive une consultation médicale. Progressivement, dans les zones affectées, la peau devient pâle, lisse, brillante et tendue, le réseau folliculaire se lisse et les cheveux tombent complètement: une atrophie cicatricielle se développe. Cependant, dans les zones atrophiées, des cheveux individuels sont préservés par endroits, parfois sous forme de touffes. Au stade actif de la maladie, on observe une légère perte de cheveux aux contours irréguliers et des croûtes folliculaires isolées, fusionnant par endroits, le long des lésions. Les cheveux autour de la lésion d'atrophie cicatricielle sont généralement préservés, mais s'épilent facilement et des poils vitreux de 3 mm de long sont visibles à leurs racines. Parfois, le long des lésions, on trouve de petits nodules folliculaires coniques et des « bouchons » folliculaires cornés. Ces derniers ressemblent à des « points noirs »: des poils bas et cassés, dans la forme chronique de trichophytose.

En comparant les manifestations décrites avec le tableau clinique de la pseudopélade « classique », on constate une grande similitude. La lésion du cuir chevelu (pseudopélade) peut persister longtemps (de quelques mois à 2, 5 ou 10 ans, voire plus) de manière isolée, progressant lentement et parfois s'estompant. En cas d'évolution prolongée et peu symptomatique de la dermatose, des foyers visibles d'atrophie cutanée peuvent se former sur le cuir chevelu plusieurs années après son apparition. Cela complique considérablement le diagnostic de cette forme rare de lichen plan. Parallèlement, la pseudopélade, quant à elle, peut entraîner une progression du processus sans manifestations inflammatoires visibles (hyperémie et papules folliculaires) sur le pourtour et au sein du foyer d'alopécie atrophique. Dans ce cas, seule une augmentation de sa surface dans les régions pariétale, occipitale ou temporale indique la progression de la dermatose.

Le nombre d'éruptions cutanées sur d'autres zones est très variable. De petites papules folliculaires de 1 à 2 mm de diamètre, couleur chair ou rose pâle, surmontées de petites épines cornées, apparaissent principalement sur la face d'extension des membres et du tronc. Elles sont généralement isolées et ne se fondent en petites plaques que dans certaines zones. Parfois, les papules folliculaires (périfolliculaires) présentent une couleur rouge intense et stagnante. Des bouchons cornés pointus au centre des papules peuvent être de différentes tailles, mais ne dépassent généralement pas 1 à 1,5 mm de diamètre. De couleur brun foncé ou noire, ils ressemblent à des comédons de séborrhée. Contrairement aux comédons, les épines cornées sont denses, saillant au-dessus de la peau et donnent l'impression d'une râpe lorsqu'on les caresse (signe caractéristique du lichen spinulosus). Avec un peu d'effort, l'épine hyperkératosique (cône, bouchon) peut être retirée à l'aide d'une pince à épiler, révélant ainsi l'ouverture élargie et approfondie du follicule pileux. Après la résolution des papules folliculaires, des modifications scléroatrophiques persistent dans certains cas, se manifestant à des degrés divers selon les zones cutanées. Ainsi, une alopécie atrophique (affection pseudopéladique) bien visible se forme toujours sur le cuir chevelu. Les cheveux tombent également sur d'autres zones du corps, mais les modifications cicatricielles distinctes ne sont généralement pas visibles cliniquement. Cela concerne principalement la perte de cheveux au niveau du pubis et des aisselles. Comme l'ont montré les études histologiques, ces modifications s'expliquent par la mort des follicules pileux sans signes prononcés d'atrophie des autres structures cutanées et de l'épithélium tégumentaire. Ainsi, au niveau des papules folliculaires des aisselles, du pubis et d'autres zones de la lésion, la perte de cheveux est provoquée par des changements scléroatrophiques, mais cliniquement cette calvitie est perçue comme non cicatricielle.

Chez certains patients atteints de cette dermatose (environ 10%), les plaques unguéales sont également atteintes (amincissement, stries longitudinales, fragilité du bord périphérique, ptérygion, parfois atrophie).

Ainsi, les manifestations cliniques du lichen rubéreux folliculaire décalvant peuvent débuter au niveau du cuir chevelu et y rester longtemps (état de pseudopélade), ou s'accompagner d'éruptions cutanées de papules épineuses folliculaires sur le tronc ou les extrémités. Parallèlement, des papules typiques du lichen rubéreux plan peuvent être présentes sur la peau ou les muqueuses visibles, mais cela reste rare.

Dans la littérature, l'association d'une alopécie atrophique du cuir chevelu, d'une alopécie des zones axillaires et pubiennes, et de papules folliculaires épineuses du tronc et des membres est connue depuis longtemps sous le nom de syndrome de Picardy-Lassuer-Little. Les manifestations cliniques caractéristiques de ce syndrome résultent de l'évolution des papules folliculaires d'une même dermatose: la forme folliculaire du lichen plan. En pratique clinique, les symptômes isolés de cette triade, ou leurs associations incomplètes, sont plus fréquents que l'association des trois simultanément.

Actuellement, les dermatologues ont formé une opinion presque unanime sur le syndrome de Picardy-Lassuer-Little comme une manifestation du lichen plan atypique (sa forme folliculaire), qui est diagnostiqué chez les patients aux stades avancés du développement de cette dermatose.

Histopathologie d'une papule folliculaire avec bouchon corné sur peau lisse à un stade précoce: l'épiderme est inchangé, le follicule pileux est dilaté et rempli d'un bouchon corné, une hypergranulation cunéiforme de l'entonnoir folliculaire est présente, une dégénérescence vacuolaire des cellules à la frontière de l'épithélium folliculaire et du derme est observée; l'infiltrat lymphocytaire-histiocytaire est principalement localisé en zone périvasculaire et périfolliculaire. Sous l'épiderme, on observe par endroits des infiltrats rubanés de cellules lymphoïdes (histiocytes) qui effacent la frontière entre l'épiderme et le derme; les cellules infiltrées pénètrent dans la gaine capillaire externe au niveau de sa racine. À un stade avancé de développement: atrophie épidermique plus ou moins prononcée. Les excroissances épithéliales sont lissées, le nombre de lymphocytes et d'histiocytes périvasculaires et périfolliculaires dans le derme est réduit, avec des manifestations fibreuses prononcées. il existe une fibroplasie périinfundibulaire et des espaces entre le follicule aminci et des lésions du derme, des brins fibreux remplaçant les follicules pileux détériorés, tandis que la sclérose dans les zones interfolliculaires du derme est absente.

Diagnostic de la pseudopelada

Lorsqu'une alopécie atrophique est détectée sur le cuir chevelu, il est nécessaire d'exclure d'abord une dermatose, qui est le plus souvent à l'origine de la pseudopélade. Un examen objectif du patient commence par l'examen de la zone bordant la pseudopélade. Ensuite, toute la surface de la peau, les cheveux, les ongles et les muqueuses visibles sont examinés successivement. En cas d'éruption cutanée, la morphologie de l'élément principal de l'éruption et ses caractéristiques (couleur, taille, forme, état de surface, connexion avec le follicule pileux et présence de kératose au centre, etc.) sont déterminées. Il est nécessaire de prendre en compte la localisation prédominante de l'éruption et la formation d'éléments d'éruption au niveau des lésions (réaction isomorphe positive). Si nécessaire, un examen histologique de la peau affectée est réalisé. Le diagnostic de dermatose, se manifestant par des éruptions cutanées sur la peau lisse et le cuir chevelu, permet au médecin d'identifier l'origine de l'alopécie atrophique du cuir chevelu.

En cas d'alopécie atrophique isolée du cuir chevelu, les possibilités de diagnostic sont limitées en raison de la rareté et de l'absence de manifestations cliniques actives des dermatoses dans cette localisation et du résultat final quasi identique de leur évolution: la pseudopélade. Il est nécessaire d'étudier l'anamnèse, l'examen histologique de la lésion active et l'observation à long terme du patient en dynamique.

Diagnostic différentiel

L'éruption de papules folliculaires pointues (périfolliculaires) sur la peau du tronc et des extrémités dans le FDCL est différenciée des manifestations similaires de certaines dermatoses acquises et congénitales: pityriasis versicolor pilaire rouge, kératose folliculaire (ou pityriasis versicolor), syphilide lichénoïde (miliaire), sarcoïdose à petits nodules, tuberculose lichénoïde de la peau, trichophytide lichénoïde, psoriasis folliculaire, kératose folliculaire épineuse décalvante de Siemens (syndrome de Siemens) et certaines autres dermatoses héréditaires accompagnées de kératose folliculaire.

Le lichen rubé folliculaire décalvant (FDCL) se distingue du pityriasis rubra pilaire de Devergie (DPR) par, premièrement, l'absence de plaques psoriasiformes érythémateuses-squameuses superficielles, qui forment, dans le DPR, des papules folliculaires coniques et groupées de couleur rouge jaunâtre; deuxièmement, l'absence de papules folliculaires avec de grands cônes cornés foncés au centre, sur le dos des doigts; troisièmement, les patients atteints de FDCL ne présentent pas de kératose palmo-plantaire, ni de lésions érythémateuses-squameuses confluentes du visage, ni de tendance à l'érythrodermie. Dans le FDCL, outre les papules folliculaires, des papules typiques du lichen plan peuvent être observées simultanément sur la peau et les muqueuses visibles, ainsi qu'une pseudopélade et une perte de cheveux au niveau des aisselles et du pubis.

Le FDCL se distingue de la kératose folliculaire (lichen plan) par des papules épineuses folliculaires présentant un infiltrat périfolliculaire, groupées et pouvant s'accompagner de démangeaisons. Le FDCL ne se caractérise pas par des lésions prédominantes de la peau des fesses et de la face d'extension des épaules, ni par une association d'acrocyanose, de xérose et d'atopie. Outre les papules folliculaires, le FDCL peut également développer des papules typiques du lichen plan sur la peau (plates, polygonales, brillantes, rose-violet avec une dépression ombiliquée au centre et un maillage blanchâtre-gris caractéristique se détachant en surface) et sur les muqueuses visibles. Certains patients atteints de FDCL développent également une pseudo-pilosité, c'est-à-dire une perte de poils au niveau des aisselles et du pubis. Le FDCL se développe généralement à l'âge adulte plutôt que dans l'enfance, a une évolution caractéristique et réapparaît, plutôt que d'exister de manière monotone, pendant une longue période sans dynamique significative.

La syphilis miliaire, ou lichen syphilitique, se distingue de la syphilis miliaire, qui se manifeste par des nodules folliculaires d'une riche couleur brun-rougeâtre. Le FDCL se distingue par la couleur chair ou rouge pâle de ses papules épineuses folliculaires, généralement situées symétriquement (et non groupées) et parfois accompagnées de démangeaisons. Le FDCL ne présente pas d'éruption cutanée saccadée. Les autres manifestations de la syphilis secondaire (papules lenticulaires localisées sur des zones caractéristiques de la peau, des muqueuses buccales et génitales, polyadénite, leucodermie, alopécie non cicatricielle du cuir chevelu) sont toujours négatives.

Contrairement au lichen scrofuleux, une tuberculose lichénoïde cutanée désormais rare, le lichen scrofuleux survient généralement chez l'adulte (et non pendant l'enfance ou l'adolescence), ne s'accompagne pas de manifestations de tuberculose cutanée et organique, persiste plus longtemps (plus de 2 à 3 semaines) et peut s'accompagner de démangeaisons. Dans le cas du lichen scrofuleux, les papules folliculaires épineuses ne sont généralement pas groupées sur les faces latérales du corps et ne fusionnent pas en plaques en forme de pièce de monnaie de couleur brun jaunâtre, légèrement squameuses et légèrement infiltrées, comme dans la dermatite séborrhéique. Selon le lichen plan, la présence de papules cutanées et muqueuses visibles, typiques du lichen plan, de pseudopélade, d'une perte de poils au niveau des aisselles et du pubis, et de lésions de la plaque unguéale, est également possible. Les résultats de l'examen histologique de la peau affectée, très variables, sont d'une importance cruciale. Dans le lichen ruber folliculaire décalvant, les infiltrats périfolliculaires et périvasculaires n'ont pas de structure tuberculoïde.

La FDCL se distingue de la forme nodulaire à petits nodules de la sarcoïdose cutanée par ses papules folliculaires pointues avec des épines cornées au centre (avec cette forme de sarcoïdose, les papules sont hémisphériques, lisses avec une petite dépression centrale), l'absence du phénomène de « poussière » lors de la diascopie (il se révèle dans la sarcoïdose sous forme de minuscules taches-poussières brun jaunâtre, rappelant le symptôme de « gelée de pomme » dans le lupus tuberculeux de la peau), l'absence d'un groupement prononcé, la rareté de la localisation sur le visage et les démangeaisons, qui peuvent accompagner l'éruption cutanée. Il faut également prendre en compte les papules sur la peau et la muqueuse buccale qui sont typiques du lichen plan (dans la sarcoïdose, les lésions de la muqueuse buccale sont rares, une pseudopélade est possible, une perte de cheveux au niveau des aisselles et du pubis, des modifications des ongles et l'absence de lésions systémiques caractéristiques de la sarcoïdose (ganglions lymphatiques médiastinaux, poumons, foie, organe visuel, os, etc.). Le tableau histologique de ces dermatoses est différent: dans la sarcoïdose, un granulome cellulaire épithélioïde typique est retrouvé dans le derme.

Les manifestations du FDCL sur la peau du tronc et des extrémités sont morphologiquement similaires à celles de la trichophytose lichénoïde. Il est facile de les distinguer, car cette dernière survient lors d'un traitement actif et irrationnel des patients atteints de trichophytose infiltrante-suppurative, plus rarement superficielle. Les éruptions cutanées du FDCL ne surviennent pas sous forme d'épidémie passagère, ne s'accompagnent pas de symptômes généraux (fièvre, frissons, malaise, leucocytose) et ne disparaissent pas sans laisser de traces après 1 à 2 semaines, ce qui est typique des éruptions allergiques et infectieuses secondaires à la trichophytose.

Le FDCL se distingue de la forme folliculaire rare du psoriasis par des caractéristiques légèrement différentes de la papule folliculaire. Ainsi, dans le cas du FDCL, une épine cornée semblable à un comédon se trouve profondément au centre de la papule, impossible à éliminer par grattage, et une infiltration périfolliculaire est également présente. Lors du grattage d'une papule folliculaire psoriasique, une squame blanc argenté, avec une petite épine superficielle à l'arrière, se détache facilement de sa surface, et l'infiltration périfolliculaire n'est pas décelée. Dans certains cas, la présence simultanée de papules lenticulaires squameuses et de plaques dans des zones typiques du psoriasis permet de reproduire les symptômes de la triade psoriasique. Il faut également prendre en compte les papules cutanées et muqueuses buccales typiques du lichen plan, la présence éventuelle de pseudopélade, la perte de poils aux aisselles et au pubis, et les lésions unguéales caractéristiques. Il convient de noter que le psoriasis folliculaire, très rare, se développe principalement chez l'enfant après une amygdalite ou une autre infection streptococcique et est principalement localisé sur le tronc. Les modifications histopathologiques à l'origine des papules folliculaires dans ces dermatoses diffèrent également.

Les papules folliculaires de la FDCL, contrairement aux éléments similaires de la dyskératose folliculaire (DF) de Darier, ont une forme pointue, rose pâle ou rouge, ne s'érodent pas et ne végétent pas, ne se regroupent pas et ne fusionnent pas en plaques sur les zones séborrhéiques et dans les grands plis cutanés, et affectent les surfaces d'extension des membres, du tronc et du cuir chevelu. Dans la FDCL, une alopécie atrophique se développe souvent sur le cuir chevelu, avec une chute des cheveux aux aisselles et au pubis, contrairement à la DF. Il convient également de noter que la DF débute généralement avant la puberté (et la FDCL, généralement après), a une évolution récidivante prolongée, peut s'accompagner de troubles mentaux, d'hypogonadisme, d'une sensibilité accrue aux rayons UV et d'une tendance à l'ajout d'infections pyogènes et virales aux lésions. Les modifications pathomorphologiques de ces dermatoses diffèrent également significativement. La dyskératose, l'hyperkératose folliculaire et l'acantholyse suprabasale, conduisant à l'apparition de lacunes suprabasales avec une prolifération inégale des papilles dermiques, sont très caractéristiques de la FD.

Les manifestations de la FDCL et de la mucinose folliculaire (FM) diffèrent significativement, malgré une localisation partiellement similaire (cuir chevelu, membres). Ainsi, les papules folliculaires de la FM ne présentent pas de kératose folliculaire aussi prononcée que les nodules de la FDCL; elles se regroupent et fusionnent en petites plaques érythémateuses-squameuses ovales présentant un motif folliculaire accentué et une faible infiltration. Les cheveux tombent à l'intérieur de ces plaques, mais il n'y a pas d'atrophie cutanée, ce qui n'est pas typique de la FDCL. Il convient également de noter que l'évolution de la FM est longue et progressive. Parallèlement, l'alopécie atrophique du cuir chevelu, la perte de cheveux au niveau des aisselles et du pubis, ainsi que les lésions des ongles et des muqueuses ne se développent pas. Le tableau histologique de ces dermatoses est également différent. La FM est caractérisée par une dystrophie réticulaire des cellules épithéliales du follicule pileux et des glandes sébacées avec formation de cavités kystiques remplies de mucine, colorées au bleu de toluidine métachromatique, et une infiltration inflammatoire périfolliculaire.

Les manifestations de la FDCL doivent être distinguées de la kératose folliculaire épineuse décalvante (FSDC) de Siemens. Ces deux maladies se manifestent par des papules folliculaires acuminées décalvantes avec des épines cornées centrales, une alopécie atrophique focale du cuir chevelu et des modifications atrophiques similaires des plaques unguéales. Cependant, la FDCL est une maladie acquise qui se développe généralement à l'âge adulte, plus souvent chez les femmes, tandis que la FSDC est une maladie héréditaire qui apparaît peu après la naissance uniquement chez les hommes. Dans la FDCL, outre les papules folliculaires épineuses, un petit infiltrat périfolliculaire sur les faces d'extension des avant-bras, du tronc et des muqueuses visibles peut également être des papules typiques du lichen plan. De plus, certains patients atteints de FDCL présentent une perte de cheveux au niveau des aisselles et du pubis. Dans la FSDK, des papules miliaires pointues avec des épines affectent dès l'enfance principalement le cuir chevelu, le visage et, dans une moindre mesure, les faces d'extension des membres. Une alopécie atrophique focale se développe au niveau des lésions du cuir chevelu et des sourcils, et une atrophodermie du visage. De plus, la FSDK, contrairement à la FDCL, se caractérise par des lésions précoces de l'organe de la vision (ectropion), une conjonctivite, une kératite, une kératose focale des paumes et des plantes des pieds est possible, et parfois un retard du développement physique et mental. Les modifications histopathologiques de la peau affectée dans ces dermatoses diffèrent également. Dans la FSDK de Siemens, les infiltrats lymphocytaires-histiocytaires périfolliculaires et périvasculaires dans le derme, ainsi que la dégénérescence vacuolaire des cellules à la frontière de l'épithélium du follicule pileux et du derme, sont absents.

Durant l'enfance, les manifestations d'une maladie héréditaire rare, l'aplasie capillaire fusiforme, ou monilethrix, et la mycose superficielle du cuir chevelu sont très similaires. Les signes cliniques de l'aplasie capillaire fusiforme apparaissent généralement dès la petite enfance sous forme de cheveux cassants (jusqu'à 1 à 2 cm) et de papules folliculaires cornées. En raison de la rupture de la structure et de la déformation nodulaire des tiges capillaires, celles-ci se cassent bas (symptôme de points noirs), d'abord dans la région occipitale, puis sur l'ensemble du cuir chevelu. De plus, les cheveux poussent mal, tombent, manquent de brillance, s'enroulent et présentent des pointes fourchues. Cela entraîne une chute de cheveux diffuse, plus rarement focale. Parallèlement, le cuir chevelu se modifie: de petites papules cornées folliculaires denses et couleur chair apparaissent (dont la surface rappelle fortement la chair de poule) et une desquamation diffuse finement lamellaire. Souvent accompagnée d'une kératose folliculaire de gravité variable sur la face d'extension des membres supérieurs et la nuque. Au long cours, une atrophie du cuir chevelu avec perte de cheveux est possible. Dans ces rares cas, la pseudopélade est diagnostiquée et différenciée des autres dermatoses qui peuvent la provoquer. L'interrogatoire des parents de ces enfants révèle que la lésion du cuir chevelu a débuté dans la petite enfance et est héréditaire. Le tableau clinique (hypotrichose, kératose folliculaire), l'anamnèse et l'examen microscopique des cheveux (des zones d'épaississement de couleur foncée alternent avec des fragments clairs et clairs, ressemblant à un collier; les cheveux ne présentent pas d'éléments fongiques) permettent d'établir le diagnostic. L'histologie révèle une kératose folliculaire et un infiltrat inflammatoire au niveau des follicules pileux.

Un diagnostic préliminaire de FDCL doit être confirmé par des résultats d’examen histologique appropriés.

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