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Une étude révèle qu’il est peu probable que la maladie débilitante chronique passe des animaux aux humains
Dernière revue: 14.06.2024
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Une nouvelle étude sur les maladies à prions utilisant un modèle organoïde de cerveau humain suggère qu'il existe une barrière d'espèce importante empêchant la transmission de la maladie débilitante chronique (MDC) des cerfs, des wapitis et des daims aux humains. Les résultats, obtenus par des scientifiques des National Institutes of Health (NIH) et publiés dans la journal Emerging Infectious Diseases, concordent avec des décennies de recherches similaires sur des modèles animaux menées au National Institutes of Health (NIH). Institut des allergies et des maladies infectieuses (NIAID) NIH.
Les maladies à prions sont des maladies dégénératives que l'on retrouve chez certains mammifères. Ces maladies sont principalement associées à une détérioration du cerveau, mais peuvent également toucher les yeux et d’autres organes. La maladie et la mort surviennent lorsque des protéines anormales se replient de manière incorrecte, s'agglutinent, attirent d'autres protéines prions vers le même processus et finissent par détruire le système nerveux central. Il n'existe actuellement aucun traitement préventif ou thérapeutique pour les maladies à prions.
La MDC est un type de maladie à prion que l'on retrouve chez les cerfs, un gibier populaire. Bien que la MDC n'ait jamais été identifiée chez l'homme, la question de sa transmission potentielle reste d'actualité depuis des décennies : les personnes qui mangent de la viande de cerf infecté par la MDC peuvent-elles contracter une maladie à prions? Cette question est importante car une autre maladie à prions, l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), ou maladie de la vache folle, est apparue au Royaume-Uni au milieu des années 1980 et 1990. Des cas ont également été découverts chez des bovins dans d'autres pays, notamment aux États-Unis.
Au cours de la décennie suivante, 178 personnes au Royaume-Uni, soupçonnées d'avoir mangé de la viande contaminée par l'ESB, sont tombées malades d'une nouvelle forme de maladie humaine à prion, la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, et sont décédées. Les chercheurs ont ensuite déterminé que la maladie s'était propagée parmi les bovins par des aliments contaminés par une protéine prion infectieuse.
Le cheminement de la maladie, de l'alimentation du bétail jusqu'à l'homme, a effrayé les gens au Royaume-Uni et a mis le monde en alerte face à d'autres maladies à prions transmises des animaux aux humains, y compris la MDC. La MDC est la plus transmissible de la famille des maladies à prions, démontrant une transmission très efficace entre les cerfs.
Historiquement, les scientifiques ont utilisé des souris, des hamsters, des singes écureuils et des macaques cynomolgus pour modéliser les maladies à prions chez les humains, surveillant parfois les animaux à la recherche de signes de MDC pendant plus d'une décennie. En 2019, les scientifiques du NIAID des Rocky Mountain Laboratories à Hamilton, Montana, ont développé un modèle organoïde de cerveau humain pour la recherche sur la maladie de Creutzfeldt-Jakob afin d'évaluer les traitements potentiels et d'étudier des maladies à prions spécifiques chez l'homme.
Les organoïdes du cerveau humain sont de petites sphères de cellules cérébrales humaines dont la taille varie d'une graine de pavot à un pois. Les scientifiques cultivent des organoïdes dans des plats à partir de cellules de peau humaine. L'organisation, la structure et l'activité électrique des organites cérébraux sont similaires à celles du tissu cérébral. Il s'agit actuellement du modèle de laboratoire disponible le plus proche du cerveau humain.
Étant donné que les organoïdes peuvent survivre dans un environnement contrôlé pendant des mois, les scientifiques les utilisent pour étudier les maladies du système nerveux au fil du temps. Les organoïdes cérébraux ont été utilisés comme modèles pour étudier d'autres maladies, telles que l'infection par le virus Zika, la maladie d'Alzheimer et le syndrome de Down.
Dans une nouvelle étude sur la MDC, dont la majeure partie a été menée en 2022 et 2023, l'équipe de recherche a testé le modèle d'étude en infectant avec succès des organoïdes du cerveau humain avec des prions de la MCJ (témoin positif). Ensuite, dans les mêmes conditions de laboratoire, ils ont directement exposé des organoïdes cérébraux humains sains à de fortes concentrations de prions de la MDC provenant du cerf de Virginie, du cerf mulet, du wapiti et du tissu cérébral normal (témoin négatif) pendant sept jours. Les chercheurs ont surveillé les organoïdes pendant six mois et aucun d'entre eux n'a été infecté par la MDC.
Cela indique que même lorsque les tissus du système nerveux central humain sont directement exposés aux prions de la MDC, il existe une résistance ou une barrière significative à la propagation de l'infection, selon les chercheurs. Les auteurs reconnaissent les limites de leur étude, notamment la possibilité qu'un petit nombre de personnes aient une prédisposition génétique qui n'a pas été prise en compte et que l'émergence de nouvelles souches présentant une barrière à l'infection plus faible reste possible.
Ils sont optimistes et pensent que les données de l'étude actuelle suggèrent qu'il est extrêmement improbable que des personnes contractent la maladie à prions en consommant accidentellement de la viande de cerf infecté par la MDC.