Pyéloectasie fœtale des reins

Une pyéloectasie rénale fœtale peut être détectée lorsque le mécanisme collecteur rénal est évalué. Le problème est une augmentation de la taille antéropostérieure du bassinet rénal due à l’accumulation de liquide urinaire. Cette pathologie est considérée comme un trouble (physiologique) indépendant ou un processus concomitant dans le contexte de maladies urologiques accompagnées de troubles urodynamiques. La pyéloectasie est détectée au cours du diagnostic échographique. Un traitement n'est pas toujours nécessaire : la nécessité de mesures thérapeutiques est déterminée individuellement. [1]

Épidémiologie

Des anomalies des voies urinaires sont diagnostiquées chez 5 % des nouveau-nés. Elles représentent 25 % de toutes les anomalies congénitales intra-utérines et ces anomalies représentent environ 4 % de la mortalité infantile périnatale. Le trouble le plus fréquent, détecté au stade échographique prénatal, est la pyéloectasie, souvent bilatérale ou gauche.

Le problème est détecté lors d'une échographie entre la 18ème et la 22ème semaine de gestation. Cela survient dans environ 2 % des cas. La pyéloectasie chez un fœtus de garçon est détectée en moyenne 4 fois plus souvent que chez les filles, ce qui peut s'expliquer par les particularités de l'anatomie du système urogénital masculin. La détermination finale du degré d'hypertrophie du bassinet du rein chez le fœtus est réalisée par échographie à 32 semaines de gestation. [2]

Causes pyéloectasie fœtale des reins

La pyéloectasie physiologique chez le fœtus est souvent transitoire et est due à une sténose des voies urinaires, mais la pathologie se développe souvent en raison d'anomalies congénitales dans la formation du système urinaire. Il peut s'agir d'anomalies dans le développement des reins, de l'urètre et des uretères. Les défauts surviennent principalement en raison d'anomalies génétiques, mais le problème peut également être provoqué par le mauvais mode de vie d'une femme enceinte : le tabagisme, la consommation de boissons alcoolisées, etc. jouent un rôle particulièrement défavorable. Une autre cause possible est le rétrécissement de la lumière du urètre avec formation de ce qu'on appelle des rétrécissements. Un tel problème ne peut être éliminé que chirurgicalement.

Les causes congénitales de la formation de pyéloectasies rénales sont dynamiques et organiques.

Les causes dynamiques sont les suivantes :

• rétrécissement (sténose) de l'ouverture urétrale externe ;
• rétrécissement sévère du prépuce chez les garçons;
• rétrécissements urétraux;
• troubles neurogènes de la fonction vésicale.

Causes organiques possibles :

• Malformations du développement rénal qui provoquent une compression de l'uretère ;
• défauts de développement des parois du système urinaire supérieur;
• défauts de développement de l'uretère;
• défauts du réseau sanguin alimentant le système urinaire supérieur.

La pyéloectasie rénale fœtale se forme sous l'influence de diverses anomalies du développement et de facteurs génétiques. De tels facteurs de risque peuvent jouer un rôle dans l'apparition du problème :

• écologie défavorable, augmentation du fond de rayonnement ;
• rétrécissement des voies urinaires;
• prédisposition héréditaire, maladies inflammatoires, pré-éclampsie, pyéloectasie chez la future mère ;
• défauts de développement dans n'importe quelle partie du système génito-urinaire ;
• une valvule urétrale incomplète;
• blocage urétéral.

Pyéloectasie fœtale des deux côtés, la pathologie bilatérale est relativement rare et disparaît dans de nombreux cas après la première miction du bébé.

Les troubles intra-utérins sont provoqués par les facteurs suivants :

• l'urétrocèle est un écoulement urinaire anormal dû à un blocage (sténose) de l'entrée de l'uretère dans la vessie ;
• ectopie - insertion défectueuse de l'uretère non pas dans la vessie, mais dans le vestibule vaginal (formant ainsi une pyéloectasie chez un fœtus de fille), la prostate, le canal séminal ou les vésicules séminales (chez les garçons) ;
• Le mégalouretère est un uretère anormalement dilaté qui l'empêche de se vider normalement ;
• Hydronéphrose - hypertrophie progressive du bassinet et des cupules rénales, entraînant une altération de l'écoulement urinaire.

Pathogénèse

Le terme « pyéloectasie » est dérivé des mots grecs « pyelos », « bassin » et « ectasia », « élargissement ». Parfois, non seulement le bassin, mais aussi les calices sont dilatés : dans ce cas, nous parlons de pyélocalicectasie ou de modification hydronéphrotique. Si le bassin et l’uretère sont dilatés, on parle alors d’urétéropyéloectasie, ou mégourètre.

Le bassin se dilate en raison de l’augmentation de la pression urinaire intrarénale due à une obstruction du trajet de l’urine. Le problème peut être dû soit à un reflux de la vessie, à un rétrécissement des voies urinaires sous le bassin ou à une augmentation de la pression urétrale.

Chez de nombreux enfants, l’uretère est rétréci à l’endroit où le bassin entre dans l’uretère ou à l’endroit où l’uretère entre dans la vessie. Cela peut également être dû à un sous-développement de l'organe ou à une compression de l'uretère par des adhérences, un néoplasme, un vaisseau, etc. Une valvule formée au niveau de la jonction pelvienne-urétérale est un peu moins souvent le "coupable".

La cause sous-jacente la plus fréquente de pyéloectasie est considérée comme le reflux urétéro-urétéral. L'essentiel est que normalement le développement d'un tel reflux est empêché par le système de valve présent dans la zone d'entrée de l'uretère dans la vessie. En cas de reflux, ce système ne fonctionne pas, donc l'urine en cours de contraction de la vessie est dirigée vers le haut plutôt que vers le bas.

Il est important de comprendre que la pyéloectasie n'est pas une pathologie indépendante, mais seulement une manifestation indirecte d'une altération du débit urinaire du bassin en raison d'un défaut de structure, d'un processus infectieux, d'un reflux urinaire, etc.

Pendant la période intra-utérine et pendant les périodes de croissance intense, il est important de surveiller les modifications de la taille du bassinet du rein. La fréquence d'une telle surveillance dépend de chaque cas spécifique et est déterminée individuellement par le spécialiste.

Étant donné que les reins sont des organes appariés, la pyéloectasie peut être unilatérale ou bilatérale (affectant un ou les deux reins). La pathologie peut être le résultat d'un processus infectieux dans les voies urinaires ou provoquer le développement d'une maladie inflammatoire elle-même.

Chez les nouveau-nés présentant une immaturité générale (par exemple prématurité), la dilatation pelvienne disparaît souvent d'elle-même à mesure que les organes et les systèmes mûrissent. Dans de telles situations, le terme pyéloectasie est souvent remplacé par « atonie pelvienne » ou « hypotonie ».

Tout cas de dilatation pelvienne nécessite une surveillance régulière et obligatoire par un néphrologue et un échographiste, même si chez la plupart des enfants, le problème est passager et disparaît avec le temps. [3]

Symptômes pyéloectasie fœtale des reins

Dans de nombreux cas, la pyéloectasie rénale évolue asymptomatique. Mais cela n’arrive pas toujours. Environ un enfant sur deux ressent des douleurs : intenses, localisées dans la région lombaire - dans la projection du rein dans laquelle il y a une violation. Avec une dilatation bilatérale du bassinet du rein, la douleur a un caractère de zona.

Parfois, la pyéloectasie peut provoquer une crise de colique néphrétique. Il s'agit d'une affection très douloureuse qui s'accompagne d'un syndrome douloureux intense, pouvant aller jusqu'au développement d'un choc douloureux. L'évolution particulièrement défavorable d'une telle attaque est notée chez les nourrissons, elle nécessite un diagnostic différentiel urgent avec lithiase urinaire et pyélonéphrite.

Un autre symptôme courant est le dysfonctionnement urinaire, plus communément la pollakiurie (envie inefficace d’uriner). Le liquide urinaire ne sort pas en jet, mais coule ou ne sort pas du tout. Les symptômes supplémentaires mais relativement rares de la pyéloectasie comprennent des douleurs pendant la miction, des larmoiements et des brûlures.

Les nouveau-nés peuvent présenter des signes précoces tels que de la fièvre et une léthargie générale, conséquence d'une intoxication générale du corps. Souvent, une telle symptomatologie indique un trouble bilatéral.

Les reins étant impliqués dans la régulation de la pression artérielle dans les artères, une augmentation significative de la pression artérielle est possible en cas de pyéloectasie. La cause de ce phénomène est un trouble de la filtration glomérulaire.

À des stades ultérieurs, des signes d’insuffisance rénale peuvent apparaître.

En général, la symptomatologie est dans la plupart des cas soit absente, soit présentée par un ou deux symptômes. Par conséquent, un examen objectif complet est toujours utilisé pour diagnostiquer correctement une pyéloectasie rénale. [4]

Complications et conséquences

Presque toutes les pathologies sont capables de provoquer le développement de complications, et la pyéloectasie rénale ne fait pas exception. Des complications peuvent être associées à une détérioration de la fonction des organes, au développement de réactions inflammatoires ou de processus atrophiques des tissus, à la formation d'une sclérose rénale :

• Insuffisance rénale - un trouble aigu ou augmentant progressivement de la filtration et de la capacité sécrétoire-excrétrice des reins. La pathologie se déroule par une violation de l'équilibre eau-électrolyte, une intoxication croissante et un dysfonctionnement ultérieur des organes internes.
• La pyélonéphrite est une infection et une inflammation non spécifique caractérisée par une atteinte simultanée ou séquentielle du parenchyme pelvien et rénal.
• Les processus atrophiques dans le parenchyme rénal sont une réduction de la taille du tissu affecté avec altération ou arrêt de la fonction des organes.
• La néphrosclérose est une pathologie rénale secondaire dont l'essence réside dans la réduction de la taille de l'organe et le remplacement progressif des structures par du tissu fibreux. Le processus est provoqué par la mort progressive des néphrons.

Diagnostics pyéloectasie fœtale des reins

La pyéloectasie rénale fœtale est diagnostiquée par un obstétricien-gynécologue lors d'un dépistage de routine pendant la grossesse. Après la naissance du bébé, des mesures diagnostiques répétées sont effectuées pour déterminer la cause de la dilatation pelvienne et la présence de troubles fonctionnels des reins. Dans de nombreux cas, une approche attentiste est utilisée, l'échographie est répétée environ tous les deux mois. Si les résultats de cette observation montrent une aggravation de l’état, alors des diagnostics complémentaires sont prescrits pour préciser l’étiologie de la maladie. [5]

Pour évaluer la fonctionnalité rénale chez un nouveau-né, ces tests de laboratoire sont prescrits :

• analyse d'urine;
• l'analyse de Zimnitzky ;
• L'analyse de Nechiporenko ;
• essai de Rehberg ;
• essai Addis-Kakowski ;
• ionogramme sanguin;
• chimie sanguine (créatinine, urée).

Ces tests aideront le médecin à comprendre dans quelle mesure la fonction rénale est altérée ou à prouver que les organes continuent de fonctionner normalement malgré la pyéloectasie.

Si le diagnostic de laboratoire révèle un processus inflammatoire, prescrire en outre une culture bactériologique d'urine pour identifier l'agent causal.

Le diagnostic instrumental de ce trouble est considéré comme le plus informatif et permet d'identifier clairement la cause de l'hypertrophie pathologique du bassin et des cupules rénales. À l'aide de méthodes instrumentales, les spécialistes déterminent la taille, l'emplacement, la forme des reins et la gravité de la pyéloectasie. Lors d'une échographie, la taille du bassin gauche et droit est déterminée au moins deux fois.

Le diagnostic échographique obligatoire est réalisé dans l'ordre prescrit dans la seconde moitié de la période de gestation, de 17 à 22 semaines, afin d'identifier d'éventuelles anomalies dans le développement du futur bébé. La pyéloectasie fœtale à l'échographie est déterminée si la taille du bassin rénal dépasse la norme :

• au deuxième trimestre, 4 à 5 millimètres ;
• au troisième trimestre, 7 millimètres.

Une petite déviation de moins de 1 mm correspond à une pyéloectasie modérée, qui est très susceptible de disparaître à l'avenir. Mais l'ampleur de l'élargissement de plus de 10 mm est un trouble grave qui nécessite une consultation médicale immédiate. [6]

Diagnostic différentiel

En cas de pyéloectasie modérée, le nouveau-né subit régulièrement des échographies tous les 2 à 3 mois. Si une infection urinaire se développe ou si une dilatation pelvienne progresse, un diagnostic urologique complet est effectué, comprenant des procédures radiologiques telles qu'une cystographie, une urographie excrétrice, une étude rénale radio-isotopique. De telles mesures aident à réaliser un diagnostic différentiel et à déterminer le diagnostic correct - pour connaître le degré et la cause du trouble du flux urinaire, justifier et prescrire un traitement.

La pyéloectasie est un diagnostic incomplet. Il est important de reconnaître la cause de la dilatation rénale pelvienne, pour laquelle un diagnostic différentiel est obligatoire. Voici quelques exemples de pathologies qui nécessitent une attention particulière du médecin en termes de confirmation ou d'exclusion :

• Hydronéphrose due à une obstruction à la transition du bassin à l'uretère.
• Le reflux urétéro-urétéral, qui est un reflux de liquide urinaire de la vessie vers le rein.
• Mégauretère, caractérisé par un uretère fortement dilaté.
• Valvules urétrales postérieures chez les garçons.
• Ectopie urétérale, dans laquelle l'uretère ne s'écoule pas dans la vessie mais dans le vagin chez la fille ou dans l'urètre chez le garçon.
• Uretérocèle, accompagnée d'un ballonnement de l'uretère au niveau de son entrée dans la vessie et d'un rétrécissement au niveau de l'orifice de sortie.

Une différenciation supplémentaire est faite avec la pyélonéphrite et la lithiase urinaire. [7]

Traitement pyéloectasie fœtale des reins

Les médecins ne disposent pas d'un schéma unique et universel de traitement de la pyéloectasie : les tactiques dépendent des caractéristiques de l'hypertrophie et de la dynamique du processus, ainsi que de la cause diagnostiquée ou suspectée du trouble.

Par exemple, en cas de dysfonctionnement ou d’insuffisance rénale grave, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour éliminer l’obstruction du flux urinaire. Dans de telles situations, une approche attentiste peut causer des dommages irréparables au corps de l'enfant.

S'il n'y a pas de forte expansion ni d'altération visible de la fonction rénale, il n'y a pas de dynamique négative (selon les résultats des ultrasons et des tests de laboratoire), il est alors optimal d'appliquer une observation et un traitement conservateur. Il s'agit de procédures physiothérapeutiques, de prise de plantes médicinales, de contrôle par échographie.

Si la pyéloectasie chez un bébé ne présente aucun symptôme, les principales recommandations figureront parmi les principales recommandations une surveillance échographique régulière, une bonne nutrition (sans stress sur les reins) et la prévention des processus inflammatoires dans l'appareil urogénital. Si le problème commence à progresser, des médicaments supplémentaires sont prescrits qui facilitent l'écoulement de l'urine et arrêtent la réaction inflammatoire.

De tels médicaments peuvent être utilisés pour éliminer l’infection et la réponse inflammatoire :

• antibiotiques à large spectre ayant une activité antibactérienne;
• uroseptique;
• immunomodulateurs;
• préparations multivitaminées;
• Litholytiques (médicaments qui empêchent la formation et la sédimentation des cristaux).

Une intervention chirurgicale peut corriger le défaut et éliminer le reflux urétral. La chirurgie est souvent réalisée par des méthodes endoscopiques, évitant une intervention ouverte, à l'aide de mini-instruments insérés à travers l'urètre. [8]

Les pratiques chirurgicales suivantes peuvent être utilisées :

• Chirurgie plastique du segment urétéro-pelvien et excision de la gaine pelvienne distendue avec réinsertion urétérale dans le rein, bouching, dilatation par ballonnet et endotomie avec traitement laser ou électrocourant ;
• intervention palliative et normalisation de l'écoulement urinaire dans le processus inflammatoire aigu avec épicystostomie, néphrostomie, pose de cathéter stent ;
• ablation d'un processus tumoral qui altère l'urodynamique ;
• Néphrectomie en cas de dysfonctionnement rénal et de destruction du tissu rénal (les enfants ne subissent une intervention chirurgicale que si plus de 90 % du tissu rénal est touché).

En cas de dilatation modérée du bassin, il peut être recommandé de prendre une décoction d'herbes diurétiques et uroseptiques à base de plantes.

La prévention

Les mesures préventives pour prévenir le développement de la pyéloectasie rénale fœtale comprennent :

• orientation rapide vers des médecins et traitement de divers troubles de l'appareil génito-urinaire ;
• normaliser le régime de consommation d'alcool;
• respect de toutes les recommandations pour un mode de vie sain, en évitant les mauvaises habitudes pendant la grossesse.

La naissance d'un enfant est un événement merveilleux, mais il est important de s'y préparer avant même la conception. Pour prévenir le développement d'anomalies congénitales, notamment de pyéloectasie rénale fœtale, les femmes doivent suivre ces recommandations :

• Désinfectez les foyers infectieux chroniques - notamment l'amygdalite, la pyélonéphrite, la sinusite, etc. Pendant la gestation, ces maladies s'aggravent souvent, ce qui peut nuire à la formation du corps du futur bébé.
• Examinez également certaines pathologies infectieuses, telles que l'herpèsvirus et l'infection à cytomégalovirus, la chlamydia, l'uréeplasmose, la toxoplasmose. De nombreux agents pathogènes deviennent des facteurs de développement de malformations congénitales chez le fœtus. Si une telle infection est détectée, il est nécessaire de suivre un traitement approprié.
• Éradiquez toutes les mauvaises habitudes, évitez les boissons alcoolisées pendant tout le processus de transport.
• Corrigez les anomalies hormonales, le cas échéant, détectées en préparation à la grossesse.
• Ayez une alimentation complète et équilibrée, en accordant une attention particulière aux aliments riches en acide folique (tomates, foie, haricots, épinards). Si nécessaire, le médecin peut prescrire des préparations multivitaminées supplémentaires.

La préparation à la grossesse doit être effectuée au moins quelques mois avant la conception prévue.

Prévoir

Chez la plupart des enfants, les pyéloectasies modérées disparaissent d'elles-mêmes en raison de la maturation de l'appareil urinaire et notamment des reins après la naissance. Ce n'est que dans quelques cas que des mesures thérapeutiques sont encore nécessaires.

En général, le pronostic dépend de la gravité et de la cause sous-jacente du trouble. Les enfants atteints de pyéloectasie modérée à modérée doivent être régulièrement surveillés et traités si nécessaire. Dans de telles situations, il y a toutes les chances d'attendre l'élimination ou une réduction significative de la gravité du défaut.

Aujourd'hui, aucun spécialiste ne peut prédire avec certitude le comportement et l'issue de la pyéloectasie rénale fœtale. La question de la nécessité et de l'exhaustivité du traitement n'est résolue qu'après l'arrivée du bébé au monde, ainsi qu'au cours du processus d'observation et de diagnostic plus approfondis. En cas d'hypertrophie sévère du bassin et d'aggravation progressive de la pathologie, associée à une détérioration de l'état fonctionnel des organes, une intervention chirurgicale peut être recommandée.

Liste des livres et études faisant autorité liés à l'étude de la pyéloectasie rénale fœtale

1. "Urologie pédiatrique : complications chirurgicales et prise en charge" - par Ciro Esposito, Alaa El-Ghoneimi (Année : 2008)
2. "Urologie pédiatrique : preuves d'une prise en charge optimale des patients" - par John G. Gearhart (Année : 2013)
3. "Urologie clinique pédiatrique" - par John P. Gearhart, Richard C. Rink (Année : 2006)
4. "Urologie pédiatrique" - par Douglas Canning, M. Chad Wallis (Année : 2010)
5. "Urographie clinique" - par Arthur C. Baert (Année : 2013)
6. "L'urologie chez l'enfant" - par Arthur L. Burnett, John P. Gearhart (Année : 2008)
7. "Urologie : Urologie pédiatrique" par John G. Gearhart, Richard C. Rink (Année : 2001)
8. "Atlas de chirurgie urologique pédiatrique" - par Frank H. Netter, Lane S. Palmer (Année : 2011)
9. "Urologie robotique pédiatrique" - par Mohan S. Gundeti, Prasad P. Godbole (Année : 2017)
10. "Urologie pédiatrique : urologie clinique actuelle" - par Stephen A. Zderic (Année : 2010)

Littérature

Volodin, N. N. Néonatalogie / Antonov A. G.. Arestova N. N. Baibarina E. N. N., Baibarina E. et al. / Edité par N. N. Volodin - Moscou : GEOTAR-Media, 2009.