Anévrisme chez les nouveau-nés

Les anévrismes sont des renflements dans les parois artérielles ou veineuses ou dans les ventricules du cœur en raison de leur amincissement ou de leur étirement. En raison de ces processus, une bourse dite anévrismale se forme, qui peut exercer une pression sur les structures voisines. La pathologie n'a pas de lien avec l'âge et peut apparaître, aussi bien chez les enfants que chez les personnes âgées. Mais l'anévrisme chez les nouveau-nés est principalement de nature congénitale : une telle violation est rare, mais peut dans certains cas conduire au développement de conséquences défavorables, voire menaçantes. Il est détecté le plus souvent accidentellement, lors d'un examen échographique ou radiologique.

Épidémiologie

De manière générale, les anévrismes ne sont pas une pathologie très rare : on les retrouve chez environ 5 % de la population mondiale. Cependant, on ne sait pas combien de personnes dans le monde vivent sans savoir qu’elles souffrent d’un anévrisme.

Parmi tous les patients atteints de cette maladie, le plus petit nombre sont des enfants. Ils ne représentent pas plus de 2% du chiffre statistique total. Dans le même temps, le développement de complications ne survient que dans 3% des cas, même s'il est presque toujours fatal.

N'importe quelle artère ou veine peut théoriquement être touchée par un anévrisme, mais le plus souvent la pathologie se développe dans les gros troncs artériels, ainsi qu'au niveau des artères ramifiées.

Les formes les plus courantes de cette maladie chez les nouveau-nés :

• anévrisme de l'artère cérébrale;
• anévrisme de l'aorte;
• anévrisme cardiaque.

Les dilatations pathologiques des vaisseaux périphériques sont moins fréquemment détectées.

Causes anévrismes néonatals

Il existe un certain nombre de causes potentielles d'anévrismes chez les nouveau-nés. Dans la plupart des cas, la pathologie est congénitale - par exemple, il existe une faiblesse des structures du tissu conjonctif. En outre, la tendance à l'anévrisme peut être héritée par l'enfant. Le plus souvent, la maladie survient chez les enfants présentant des lésions génétiques du tissu conjonctif :

• Le syndrome de Marfan;
• Phénotype MASS ;
• Ehlers-Danlos, syndrome de Stickler ;
• Lewis-Dietz, syndromes de Bils (arachnodactylie contracturale congénitale);
• avec un anévrisme artériel familial ;
• tortuosité artérielle pathologique familiale ;
• avec ostéogenèse imparfaite;
• syndrome d'Alport ;
• hypermobilité articulaire bénigne ;
• chondrodystrophies ;
• avec un pseudoxanthome élastique.

De plus, le développement intra-utérin du fœtus joue un rôle important. De nombreux facteurs peuvent avoir un effet défavorable au stade de la grossesse, ce qui affecte directement la formation d'anévrismes chez les nouveau-nés.

Facteurs de risque

• Facteurs héréditaires :
  • Des parents proches ont eu des pathologies vasculaires similaires (pas seulement des anévrismes) ;
  • anévrismes maternels;
  • -des grossesses antérieures ont donné naissance à des enfants atteints d'anévrismes congénitaux.
• Effets négatifs sur le fœtus au cours du premier trimestre de la grossesse :
  • consommation d'alcool, tabagisme, toxicomanie ;
  • maladies infectieuses (infections virales respiratoires aiguës, grippe, infection à coronavirus, rubéole) ;
  • prendre des médicaments à effet tératogène.
• Influence des rayonnements, des substances chimiques (en particulier travaux dans des productions nocives).
• Pathologies chroniques de la future maman :
  • Troubles métaboliques, troubles hormonaux ;
  • troubles systémiques du tissu conjonctif ;
  • hypertension, obésité, diabète sucré;
  • Processus infectieux chroniques, y compris latents (porteur asymptomatique).

Pathogénèse

Selon le mécanisme d'apparition, les anévrismes néonatals sont classiquement divisés en anévrismes vrais, faux et délaminants.

Les véritables anévrismes sont causés par des modifications structurelles de la paroi vasculaire, qui créent des conditions préalables à l'amincissement et à la dilatation du segment affecté. Les anévrismes détachables chez les nouveau-nés ne sont pratiquement pas rencontrés, car ils se forment à un âge plus avancé et de faux anévrismes surviennent sous l'influence d'un traumatisme de la paroi vasculaire, violation de son intégrité.

En termes de caractéristiques pathomorphologiques, les anévrismes sont divisés en locaux et diffus. Dans les lésions diffuses, il existe un renflement prononcé du vaisseau, de configuration cylindrique ou fusiforme. Dans les lésions localisées, il existe une dilatation en forme de sac, en forme de nombril ou d'entonnoir, limitée par des orifices particuliers.

Les troubles vasculaires congénitaux sont le résultat d'un développement anormal du réseau d'artères ou de veines au cours de la formation embryonnaire, qui peuvent être associés à des mutations génétiques, à des maladies infectieuses et inflammatoires, à des effets toxiques (exo ou endogènes) au stade du portage du bébé. [1]

Dans la plupart des cas, les médecins ne peuvent pas expliquer pourquoi les anévrismes surviennent chez les nouveau-nés, plus fréquents chez les personnes de plus de 45 ans. Contrairement aux adultes, les facteurs de risque tels que le tabagisme, l'athérosclérose, l'hypertension, etc. ne s'appliquent pas aux enfants.

L'origine congénitale des anévrismes est considérée comme particulièrement pertinente. Cependant, il n'y a pas de références claires à la détection de cette pathologie chez les fœtus lors de l'autopsie ou de l'échographie de dépistage.

De nombreux spécialistes insistent sur l’implication des processus infectieux et des traumatismes crâniens comme causes profondes de la formation précoce de dilatations vasculaires pathologiques.

Symptômes anévrismes néonatals

L'anévrisme chez les nouveau-nés se produit très rarement et la symptomatologie actuelle est principalement associée au fait que l'expansion de l'anévrisme exerce une pression sur les structures voisines, complique leur travail et perturbe l'apport sanguin.

Dans la plupart des cas, la pathologie chez les nourrissons évolue sans certains symptômes et n'est détectée qu'après plusieurs années, voire plusieurs décennies, le plus souvent accidentellement, lors de manipulations diagnostiques pour d'autres maladies ou affections. Cependant, les enfants se plaignent parfois de petites douleurs ou de picotements dans la zone de la formation pathologique.

Le tableau clinique, le cas échéant, dépend en grande partie de la localisation du vaisseau affecté.

• L'anévrisme cardiaque chez les nouveau-nés est causé par des anomalies du développement intra-utérin. En raison d'une fonction cardiaque anormale, des signes d'insuffisance cardiaque apparaissent. La probabilité d'une issue fatale dépend de la localisation de la zone pathologiquement altérée. [2], [3]
• L'anévrisme de la cloison auriculaire chez un nouveau-né se manifeste par la présence d'une saillie de la membrane amincissante entre les deux oreillettes. Chez la plupart des nouveau-nés, la fonction cardiaque et le flux sanguin ne sont pas altérés et la pathologie est détectée accidentellement. Les risques augmentent si un défaut se forme entre les oreillettes gauche et droite, ce qui crée une charge accrue sur l'oreillette droite. La symptomatologie ne se manifeste qu'au fil des années : le bébé est plus souvent atteint d'infections virales et a moins d'endurance que ses pairs. Il peut y avoir un renflement visible au niveau de la poitrine (zone de localisation cardiaque). [4], [5]
• L'anévrisme de la veine de Galien chez le nouveau-né s'accompagne de divers troubles du système circulatoire cérébral, qui se traduisent par l'entrelacement de vaisseaux défectueux, la formation de nodules et de nodules de configurations différentes, une dilatation locale des parois de la veine de Galien. Ces lésions représentent environ 30 % des malformations diagnostiquées chez les nouveau-nés et les enfants jusqu'à 3 ans. La pathologie est assez dangereuse et entraîne souvent une issue fatale. À un âge plus avancé, le problème peut provoquer une hémorragie intracrânienne, des troubles de la circulation cérébrale de type ischémique. [6], [7]
• L'anévrisme cérébral chez un nouveau-né crée des obstacles importants à la circulation sanguine et au fonctionnement normal du cerveau. Le problème s'accompagne de déficiences motrices, de maux de tête, de convulsions, de déficiences sensorielles. Les taux de létalité de cette pathologie sont estimés entre 10 et 30 %. [8], [9]
• L'anévrisme de l'aorte chez les nouveau-nés ne se manifeste pratiquement pas pour la première fois, ne se manifestant qu'à l'école ou à l'adolescence. Les premiers signes de pathologie : douleurs thoraciques, sensation de compression derrière le sternum, difficultés respiratoires, toux sèche constante (due à la pression sur les voies respiratoires). Certains enfants "s'assoient" avec la voix, il y a des problèmes de déglutition. Lorsqu'un tel anévrisme se rompt pendant l'enfance, le patient décède dans près de 100 % des cas. [10], [11], [12]

Complications et conséquences

La principale complication menaçante de l'anévrisme néonatal est la rupture du vaisseau affecté. Cette condition se caractérise par les symptômes suivants :

• une forte baisse des lectures de tension artérielle ;
• douleur aiguë dans la zone de localisation de la pathologie ;
• apparition soudaine d'essoufflement;
• Palpitations cardiaques;
• changements cutanés (pâleur ou bleuissement soudains);
• désorientation motrice et cognitive;
• perte de réponse à la douleur.

Si l’enfant ne reçoit pas de soins médicaux d’urgence, l’issue est fatale.

Si une hémorragie survient dans le tissu cérébral, elle provoque un trouble de la conduction des impulsions, une perturbation de tous les systèmes vitaux du corps. Il est important de comprendre que la rupture d'un anévrisme est une violation extrêmement grave du système vasculaire. Mais dans de nombreux cas - avec une évolution favorable de la pathologie et une intervention rapide - on observe une récupération rapide du corps de l'enfant, ce qui n'affecte pratiquement pas son développement.

Une autre conséquence défavorable est la thrombose avec détachement supplémentaire du caillot et développement d'une crise cardiaque ou d'un accident vasculaire cérébral.

Diagnostics anévrismes néonatals

Le diagnostic d'un anévrisme chez le nouveau-né est assez difficile, car la pathologie nécessite des études instrumentales approfondies obligatoires. À l'aide de la radiographie, il est possible d'examiner la lésion du segment thoracique de l'aorte, et sur une radiographie multicoupe, il est possible de tracer clairement une ombre anévrismale pulsée qui n'est pas isolée du vaisseau aortique.

Chez la plupart des nourrissons, le problème est détecté accidentellement lors d’une échographie ou d’une radiographie. Une échographie ciblée est réalisée avec une cartographie Doppler couleur et un Doppler énergétique.

Si le nouveau-né est suspecté de troubles du réseau vasculaire, il commence alors par un diagnostic objectif :

• examinez attentivement le nouveau-né, évaluez la couleur de la peau, l'activité motrice, la présence d'œdème;
• compter la fréquence cardiaque et la fréquence respiratoire ;
• déterminer la pulsation des artères périphériques;
• les percussions évaluent les limites de la matité cardiaque, la localisation du cœur et du foie ;
• l'auscultation détermine la présence de souffles cardiaques, de râles pulmonaires ;
• déterminer par palpation la taille du foie et de la rate ;
• détecter d’autres anomalies congénitales.

Les tests suivants peuvent être ordonnés :

• analyses de sang cliniques générales;
• chimie sanguine;
• étude de l'état acido-basique du sang.

Les diagnostics instrumentaux comprennent le plus souvent :

• oxymétrie de pouls (mesures de saturation pré-canalaire et post-canalaire avec mesure simultanée de la pression artérielle) ;
• Radiographie (avec évaluation des dimensions cardiaques et de l'état du schéma vasculaire pulmonaire) ;
• électrocardiographie (statique de l'axe électrique cardiaque, surcharge coronarienne, troubles du rythme, etc.) ;
• aortographie, Echo-CG, etc.

Diagnostic différentiel

L'anévrisme chez le nouveau-né se différencie par les pathologies suivantes :

communications interventriculaires, communications interauriculaires, canal artériel ouvert, défaut de drainage veineux pulmonaire, communication auriculo-ventriculaire incomplète ;

• sténose de l'artère pulmonaire;
• sténose, coarctation de l'aorte;
• dextracardie, défauts de localisation vasculaire, double arc aortique.

Traitement anévrismes néonatals

Les tactiques thérapeutiques ne peuvent pas être les mêmes, car elles dépendent du taux de croissance, de la taille et de la localisation de la zone pathologiquement élargie. Lorsqu'il est indiqué, une correction chirurgicale du défaut vasculaire et un traitement médicamenteux de l'insuffisance circulatoire sont prescrits. Éliminez et prévenez les complications les plus probables.

En tant que traitement auxiliaire, une oxygénothérapie, une thérapie vitaminique, une cardiotrophie et un assainissement des foyers infectieux sont effectués.

L'hospitalisation obligatoire est indiquée lorsqu'un diagnostic plus approfondi est nécessaire, des affections décompensées, le développement d'affections potentiellement mortelles (troubles du rythme cardiaque, hypertension pulmonaire).

Avec le développement d'une insuffisance circulatoire, il est possible de prescrire des médicaments tels que des diurétiques, des glycosides cardiaques :

• La strophanthine pour les bébés de moins de 2 ans est utilisée à la dose de 0,01 mg/kg et pour les enfants plus âgés, à la dose de 0,007 mg/kg.
• La corglycone pour les bébés de moins de 2 ans est utilisée à raison de 0,013 mg/kg et pour les enfants plus âgés, à raison de 0,01 mg/kg.

La digoxine pour les enfants de moins de 2 ans est administrée à raison de 0,06 à 0,07 mg/kg par voie orale ou 0,04 mg/kg par voie intraveineuse, et pour les enfants de plus de 2 ans, la dose de saturation équivaut à 0,05 à 0,06 mg/kg par voie orale ou 0,03 -0,04 mg/kg par voie intraveineuse. La dose d'entretien pour les enfants est d'environ 1/5 de la dose de saturation.

Contre-indications à l'utilisation de glycosides cardiaques :

• bradycardie;
• bloc auriculo-ventriculaire ;
• tachycardie ventriculaire paroxystique;
• anurie;
• sténose aortique et coarctation ;
• La tétrade de Fallot.

Autres médicaments :

• Dopamine à 4 mcg/kg/minute pendant 4 à 48 heures ;
• Dobutamine en quantités de 2 à 10 mcg/kg/minute.

Dans le cas du cœur pulmonaire, une oxygénothérapie est effectuée, de l'Eufylline, des inhibiteurs calciques (Amlodipine, Verapamil) sont administrés et, en cas d'insuffisance, quelle qu'en soit l'origine, des antagonistes de l'angiotensine-2 ou des inhibiteurs de l'ECA sont prescrits. Si indiqué : diurétiques (Furosémide, Hypothiazide).

Dans le contexte d'une diminution du flux sanguin pulmonaire, il est possible d'utiliser des antispasmodiques myotropes (Drotavérine), des bêta-bloquants (Bisoprolol, Propranolol).

Le traitement symptomatique est choisi individuellement, si nécessaire, placez le bébé dans un service spécialisé de l'hôpital.

Traitement chirurgical

Il convient de noter que l'intervention chirurgicale est relativement rarement utilisée, car la chirurgie chez un nouveau-né comporte de nombreuses conséquences et risques défavorables. Si l'anévrisme progresse rapidement et que la taille du segment affecté du vaisseau est suffisamment grande, il est recommandé d'effectuer une intervention chirurgicale avec la pose d'un implant artificiel. L'opération est réalisée dans des conditions hospitalières, dans des cliniques spéciales, dotées d'équipements modernes et d'un personnel médical qualifié, où tout est disponible pour un suivi attentif de l'état du nourrisson.

Une intervention programmée est suffisante pour la plupart des nouveau-nés ; il est rarement nécessaire de recourir à une intervention chirurgicale d’urgence. Après l'opération, l'enfant est inscrit sur un dossier de dispensaire, il est longtemps sous la surveillance de pédiatres, de chirurgiens vasculaires et de cardiologues.

La prévention

Parmi les principales règles préventives recommandées pour prévenir les anévrismes du nouveau-né, les suivantes sont particulièrement importantes :

une femme doit avoir une alimentation complète et de qualité tout au long de la période de reproduction, et en particulier au stade de la planification de la grossesse et du port du bébé ;

• Si nécessaire, les médecins doivent conseiller à la future mère de prendre des préparations vitaminées et minérales (l'acide folique et l'iode sont considérés comme les plus nécessaires) ;
• la consommation d'alcool, le tabagisme et la consommation de drogues doivent être complètement éliminés ;
• les effets probables des substances tératogènes (nitrates, pesticides, métaux lourds, certains médicaments) devraient être éliminés ;
• Il faut prêter attention à l'optimisation de la santé somatique des femmes, c'est-à-dire normalisation du poids, prévention du diabète sucré) ;
• Il est important de prévenir l'infection intra-utérine (si nécessaire, une femme doit être vaccinée contre l'agent pathogène de la rubéole).

S'il existe un risque élevé d'anomalies héréditaires chez le fœtus, une femme doit obligatoirement consulter un généticien.

Prévoir

Le pronostic de la maladie est ambigu, principalement en raison de la rareté de la pathologie. Si l'anévrisme néonatal se caractérise par un caractère progressif et qu'il existe une possibilité d'évolution défavorable à l'avenir, l'issue positive est remise en question par les spécialistes. Chez la majorité (plus de la moitié) des enfants présentant des symptômes pathologiques prononcés, diverses complications finissent par survenir, notamment des accidents vasculaires cérébraux, des crises cardiaques, une insuffisance cardiaque, des ruptures de dilatation pathologique. Parmi les complications les plus rares : thromboses, troubles du rythme cardiaque.

En général, la qualité du pronostic peut également dépendre de la rapidité de détection, de la taille, de la localisation, de la progression de l'anévrisme et de l'absence ou de la présence de compression des structures adjacentes.

En raison du manque d’informations pratiques sur les cas d’anévrismes néonatals, les décisions concernant l’intervention chirurgicale ne doivent être prises que sur une base individualisée.