Anévrisme chez les nouveau-nés

Les anévrismes sont des renflements dans les murs artériels ou veineux ou les ventricules du cœur en raison de leur amincissement ou de leur étirement. En raison de ces processus, une soi-disant bourse anévrismale est formée, qui peut appuyer sur les structures voisines. La pathologie n'a pas d'attachement à l'âge et est capable d'apparaître, à la fois chez les enfants et les personnes âgées. Mais l'anévrisme chez les nouveau-nés est principalement de nature congénitale: une telle violation est rare, mais dans certains cas, peut conduire au développement de conséquences défavorables et même menaçantes. Il est détecté plus souvent accidentellement lors de l'exécution d'échographie ou de rayons X.

Épidémiologie

En général, les anévrismes ne sont pas une pathologie très rare: ils se trouvent dans environ 5% de la population mondiale. Cependant, on ne sait pas combien de personnes dans le monde vivent sans savoir qu'elles ont un anévrisme.

Parmi tous les patients atteints de cette maladie, le plus petit nombre sont les enfants. Ils ne représentent pas plus de 2% du chiffre statistique total. Dans le même temps, le développement de complications ne se produit que dans 3% des cas, bien qu'il conduit presque toujours à un résultat fatal.

Toute artère ou veine peut théoriquement être affectée par un anévrisme, mais le plus souvent, la pathologie se développe dans de grands troncs artériels, ainsi que dans le domaine des artères ramifiées.

Les formes les plus courantes de cette maladie chez les nouveau-nés:

• Anévrisme de l'artère cérébrale;
• Anévrisme aortique;
• Anévrisme cardiaque.

Les dilations pathologiques des vaisseaux périphériques sont moins fréquemment détectées.

Causes anévrismes néonatals

Il existe un certain nombre de causes potentielles d'anévrismes chez les nouveau-nés. Dans la plupart des cas, la pathologie est congénitale - par exemple, il existe une faiblesse des structures de tissu conjonctif. De plus, la tendance à l'anévrisme peut être héritée par l'enfant. Le plus souvent, le trouble se trouve chez les enfants atteints de lésions génétiques du tissu conjonctif:

• Syndrome de Marfan;
• Phénotype de masse;
• Ehlers-Danlos, syndrome de Stickler;
• Lewis-Dietz, syndromes de bils (arachnodactyly contractural congénital);
• Avec un anévrisme artériel familial;
• Tortuosité artérielle pathologique familiale;
• Avec l'ostéogenèse imparfaite;
• Syndrome d'Alport;
• Hypermobilité conjointe bénigne;
• Chondrodystrophies;
• Avec un pseudoxanthome élastique.

De plus, le développement intra-utérine du fœtus joue un rôle important. Il existe de nombreux facteurs qui peuvent avoir un effet défavorable au stade de la grossesse, ce qui affecte directement la formation d'anévrismes chez les nouveau-nés.

Facteurs de risque

• Facteurs héréditaires:
  • Des parents proches ont eu des pathologies vasculaires similaires (pas seulement des anévrismes);
  • Anévrismes maternels;
  • -Les grossesses prévives ont entraîné la naissance d'enfants atteints d'anévrismes congénitaux.
• Effets négatifs sur le fœtus au cours du premier trimestre de la grossesse:
  • Consommation d'alcool, tabagisme, toxicomanie;
  • Maladies infectieuses (infections virales respiratoires aiguës, grippe, infection au coronavirus, rubéole);
  • Prendre des médicaments avec un effet tératogène.
• Influence du rayonnement, substances chimiques (en particulier, fonctionne dans une production nocive).
• Pathologies chroniques de la femme enceinte:
  • Troubles métaboliques, troubles hormonaux;
  • Troubles systémiques du tissu conjonctif;
  • Hypertension, obésité, diabète sucré;
  • Processus infectieux chroniques, y compris latent (porteur asymptomatique).

Pathogénèse

Selon le mécanisme de l'occurrence, les anévrismes néonatals sont conventionnellement divisés en anévrismes vrais, faux et délaminants.

Les vrais anévrismes sont causés par des changements structurels dans la paroi vasculaire, qui créent des conditions préalables à l'amincissement et à la dilatation du segment affecté. Les anévrismes détachables chez les nouveau-nés ne sont pratiquement pas rencontrés, car ils sont formés à un âge plus mature, et les faux anévrismes surviennent sous l'influence du traumatisme à la paroi vasculaire, violation de son intégrité.

En termes de caractéristiques pathomorphologiques, les anévrismes sont divisés en local et diffus. Dans les lésions diffuses, il y a un renflement prononcé du récipient, de la configuration cylindrique ou en forme de broche. Dans les lésions localisées, il y a une dilatation en forme de sac, en forme de nombril ou en forme d'entonnoir limitée par des orifices particuliers.

Les troubles vasculaires congénitaux sont le résultat d'un développement anormal du réseau d'artères ou de veines pendant la formation embryonnaire, qui peut être associée à des mutations géniques, aux maladies infectieuses et inflammatoires, aux effets toxiques (exo ou endogènes) au stade du transport du bébé. [ 1]

Dans la plupart des cas, les médecins ne peuvent pas expliquer pourquoi les anévrismes se produisent chez les nouveau-nés, plus typiques pour les personnes de plus de 45 ans. Contrairement aux adultes, des facteurs de risque tels que le tabagisme, l'athérosclérose, l'hypertension, etc. ne s'appliquent pas aux enfants.

L'origine congénitale des anévrismes est considérée comme particulièrement pertinente. Cependant, il n'y a pas de références claires à la détection de cette pathologie chez les fœtus pendant l'autopsie ou l'échographie de dépistage.

De nombreux spécialistes insistent sur l'implication des processus infectieux et des blessures à la tête comme causes profondes de la formation précoce des dilations vasculaires pathologiques.

Symptômes anévrismes néonatals

L'anévrisme chez les nouveau-nés se produit très rarement et la symptomatologie actuelle est principalement associée au fait que l'expansion anévristique exerce une pression sur les structures voisines, complique leur travail, perturbe l'approvisionnement en sang.

Dans la plupart des cas, la pathologie chez les nourrissons se déroule sans certains symptômes et n'est détectée qu'après plusieurs années voire des décennies, plus souvent accidentellement, lors de la réalisation de manipulations diagnostiques pour d'autres maladies ou conditions. Cependant, parfois, les enfants expriment des plaintes concernant de petites douleurs douloureuses ou des picotements dans le domaine de la formation pathologique.

Le tableau clinique, le cas échéant, dépend en grande partie de la localisation du navire affecté.

• L'anévrisme du cœur chez les nouveau-nés est causé par des anomalies de développement intra-utérines. En raison de la fonction cardiaque anormale, des signes d'insuffisance cardiaque se produisent. La probabilité de résultat mortel dépend de la localisation de la zone pathologiquement modifiée. [ 2], [ 3]
• L'anévrisme du septum auriculaire dans un nouveau-né se manifeste par la présence d'une saillie de la membrane d'amincissement entre les deux oreillettes. Dans la plupart des nouveau-nés, la fonction cardiaque et le flux sanguin ne sont pas altérés et la pathologie est détectée incidemment. Les risques augmentent si un défaut est formé entre les oreillettes gauche et droite, ce qui crée une charge accrue sur l'atrium droit. La symptomatologie ne se manifeste que au fil des ans: le bébé est plus souvent malade des infections virales, a moins d'endurance par rapport aux pairs. Il peut y avoir un renflement visible dans la poitrine (zone de localisation cardiaque). [ 4], [ 5]
• L'anévrisme de la veine du galen chez les nouveau-nés s'accompagne de divers troubles du système de circulation cérébrale, qui s'exprime dans l'entrelacement des vaisseaux défectueux, la formation de nodules et de nodules de différentes configurations, la dilatation locale des parois de la veine de galen. Ces lésions représentent environ 30% des malformations diagnostiquées chez les nouveau-nés et les enfants jusqu'à 3 ans. La pathologie est assez dangereuse, implique souvent un résultat mortel. À un âge plus avancé, le problème peut provoquer une hémorragie intracrânienne, des troubles de la circulation cérébrale du type ischémique. [ 6], [ 7]
• L'anévrisme cérébral dans un nouveau-né crée des obstacles importants à la circulation sanguine normale et à la fonction cérébrale. Le problème s'accompagne de troubles moteurs, de maux de tête, de convulsions, de troubles sensoriels. Les taux de létalité pour cette pathologie sont estimés à 10 à 30%. [ 8], [ 9]
• L'anévrisme aortique chez les nouveau-nés, dans la première fois, ne se fait pratiquement pas connu, ne se manifestant qu'à l'école ou à l'adolescence. Les premiers signes de pathologie: douleur thoracique, sensation de compression derrière le sternum, difficulté à respirer, toux constante à sec (en raison de la pression sur les voies respiratoires). Certains enfants "s'assoient", il y a des problèmes à avaler. Lorsqu'un tel anévrisme se rompt dans l'enfance, dans près de 100% des cas, le patient décède. [ 10], [ 11], [ 12]

Complications et conséquences

La principale complication menaçante de l'anévrisme néonatal est la rupture du navire affecté. Cette condition est caractérisée par les symptômes suivants:

• Une forte baisse des lectures de la pression artérielle;
• Douleur aiguë dans le domaine de la localisation de la pathologie;
• Début soudain d'essoufflement;
• Palpitations du cœur;
• Changements cutanés (pâleur soudaine ou flexion);
• Désorientation motrice et cognitive;
• Perte de réponse à la douleur.

Si l'enfant ne reçoit pas de soins médicaux d'urgence, il y a un résultat mortel.

Si l'hémorragie se produit dans le tissu cérébral, elle provoque un trouble de la conduction à l'impulsion, la perturbation de tous les systèmes vitaux du corps. Il est important de comprendre que la rupture d'un anévrisme est une violation extrêmement grave du système vasculaire. Mais dans de nombreux cas - avec un cours favorable de pathologie et d'intervention en temps opportun - il y a une récupération rapide du corps de l'enfant, qui n'affecte pratiquement pas son développement.

Une autre conséquence défavorable est la thrombose avec un détachement supplémentaire du caillot et le développement d'une crise cardiaque ou d'un accident vasculaire cérébral.

Diagnostics anévrismes néonatals

Diagnostiquer un anévrisme chez les nouveau-nés est assez difficile, car la pathologie nécessite des études instrumentales approfondies obligatoires. Avec l'aide de la radiographie, il est possible de considérer la lésion du segment thoracique de l'aorte, et sur une radiographie multiplice, il est possible de tracer clairement une ombre anévrismale pulsante qui n'est pas isolée du vaisseau aortique.

Chez la plupart des nourrissons, le problème est détecté incidemment lors d'une échographie ou d'une radiographie. L'échographie ciblée est effectuée avec une cartographie Doppler couleur et un doppler d'énergie.

Si le nouveau-né est soupçonné d'avoir des troubles de la part du réseau vasculaire, alors ils commencent par des diagnostics objectifs:

• Examiner attentivement le nouveau-né, évaluer la couleur de la peau, l'activité motrice, la présence d'œdème;
• Compter la fréquence cardiaque et la fréquence respiratoire;
• Déterminer la pulsation des artères périphériques;
• Les percussions évaluent les frontières de la matité cardiaque, la localisation du cœur et du foie;
• L'auscultation détermine la présence de murmures cardiaques, des rales pulmonaires;
• Déterminer palporiquement la taille du foie et de la rate;
• Détecter d'autres anomalies congénitales.

Les tests suivants peuvent être commandés:

• Bélo clinique générale;
• Chimie sanguine;
• Étude de l'état acide-base du sang.

Les diagnostics instrumentaux incluent le plus souvent:

• Oxymétrie d'impulsion (mesures de la saturation préductale et postductale avec mesure simultanée de la pression artérielle);
• Radiographie (avec évaluation des dimensions cardiaques et l'état du modèle vasculaire pulmonaire);
• Électrocardiographie (statistique cardiaque de l'axe électrique, surcharge coronaire, perturbations du rythme, etc.);
• Aortographie, écho-CG, etc.

Diagnostic différentiel

L'anévrisme chez les nouveau-nés se différencie de telles pathologies:

Défauts septaux interventriculaires, défauts septaux interatriaux, canal artériel ouvert, défaut de drainage des veines pulmonaires, communication auriculo-ventriculaire incomplète;

• Sténose de l'artère pulmonaire;
• Sténose, coarctation de l'aorte;
• Dextracardia, défauts de localisation vasculaire, double arc aortique.

Traitement anévrismes néonatals

Les tactiques thérapeutiques ne peuvent pas être les mêmes, car elle dépend du taux de croissance, de la taille et de la localisation de la zone agrandie pathologiquement. Lorsqu'il est indiqué, la correction chirurgicale du défaut vasculaire, le traitement médicamenteux de l'insuffisance circulatoire est prescrit. Éliminez et empêchez les complications les plus probables.

En tant que traitement auxiliaire, l'oxygénothérapie, le traitement des vitamines, la cardiotrophie, l'assainissement des foyers infectieux sont effectués.

L'hospitalisation obligatoire est indiquée lorsque un diagnostic plus approfondi est nécessaire, des conditions décompensées, le développement de conditions mortelles (perturbations du rythme cardiaque, hypertension pulmonaire).

Avec le développement d'une insuffisance circulatoire, il est possible de prescrire des médicaments tels que les diurétiques, les glycosides cardiaques:

• La strophanthine pour les bébés de moins de 2 ans est utilisée dans une dose de 0,01 mg / kg et des enfants plus âgés - 0,007 mg / kg.
• La corglycone pour les bébés de moins de 2 ans est utilisée en montant de 0,013 mg / kg et pour les enfants plus âgés - 0,01 mg / kg.

La digoxine pour les enfants de moins de 2 ans est administrée en quantité de 0,06-0,07 mg / kg par voie orale ou 0,04 mg / kg par voie intraveineuse, et pour les enfants de plus de 2 ans, la dose de saturation équivaut à 0,05-0,06 mg / kg par voie orale ou 0,03-0,0,04 mg / kg par intraveineusement. La dose d'entretien des enfants est d'environ 1/5 de la dose de saturation.

Contre-indications à l'utilisation de glycosides cardiaques:

• Bradycardie;
• Bloc auriculoventriculaire;
• Tachycardie ventriculaire paroxystique;
• Anurie;
• Sténose aortique et coarctation;
• Tetrad de Fallot.

Autres médicaments:

• Dopamine à 4 mcg / kg / minute pendant 4-48 heures;
• Dobutamine en quantités de 2 à 10 mcg / kg / minute.

Dans l'image du cœur pulmonaire, l'oxygénothérapie est réalisée, l'eufylline, les bloqueurs des canaux calciques (amlodipine, vérapamil) sont administrés et, en cas d'insuffisance de toute origine, des antagonistes ou des inhibiteurs de l'ECA de l'angiotensine-2 sont prescrits. Si indiqué: diurétiques (furosémide, hypothiazide).

Dans le contexte de la diminution du flux sanguin pulmonaire, il est possible d'utiliser des antipasmodiques myotropes (drotaverine), des bêta-alblockers (bisoprolol, propranolol).

Le traitement symptomatique est sélectionné individuellement, si nécessaire, placer le bébé dans un département spécialisé de l'hôpital.

Traitement chirurgical

Il convient de noter que l'intervention chirurgicale est recourue à relativement rarement, car la chirurgie d'un nouveau-né a de nombreuses conséquences et risques défavorables. Si l'anévrisme progresse rapidement et que la taille du segment affecté du navire est suffisamment grande, il est recommandé d'effectuer une intervention chirurgicale avec le placement d'un implant artificiel. L'opération est effectuée dans des conditions hospitalières, dans des cliniques spéciales, où il y a un équipement moderne et un personnel médical qualifié, où tout est disponible pour une surveillance minutieuse de l'état du nourrisson.

L'intervention prévue est suffisante pour la plupart des nouveau-nés; Il est rarement nécessaire de recourir à une chirurgie d'urgence. Après la chirurgie, l'enfant est placé dans un dossier de dispensaire, il est sous la supervision de pédiatres, de chirurgiens vasculaires et de cardiologues depuis longtemps.

La prévention

Parmi les principales règles préventives recommandées pour prévenir les anévrismes chez les nouveau-nés, les éléments suivants sont particulièrement importants:

Une femme devrait prendre une alimentation complète et de haute qualité tout au long de la période de reproduction, et en particulier au stade de la planification de la grossesse et du transport du bébé;

• Si nécessaire, les médecins devraient conseiller à la future mère de prendre des préparations de vitamines et de minéraux (l'acide folique et l'iode sont considérés comme les plus nécessaires);
• La consommation d'alcool, le tabagisme et la consommation de drogues doivent être complètement éliminées;
• Les effets probables des substances tératogènes (nitrates, pesticides, métaux lourds, certains médicaments) doivent être éliminés;
• Il est nécessaire de prêter attention à l'optimisation de la santé des femmes somatiques, qui est la normalisation du poids, la prévention du diabète sucré);
• Il est important de prévenir l'infection intra-utérine (si nécessaire, une femme doit être vaccinée contre l'agent pathogène de la rubéole).

S'il existe un risque élevé d'anomalies héréditaires chez le fœtus, une femme devrait nécessairement consulter un généticien.

Prévoir

Le pronostic de la maladie est ambigu - principalement en raison de la rareté de la pathologie. Si l'anévrisme néonatal se caractérise par une nature progressive et qu'il y a une possibilité d'un cours défavorable à l'avenir, le résultat positif est remis en question par des spécialistes. Dans la majorité (plus de la moitié) des enfants souffrant de symptomatologie prononcée de la pathologie, diverses complications se produisent finalement, notamment des accidents vasculaires cérébraux, des crises cardiaques, une insuffisance cardiaque, des ruptures de dilatation pathologique. Parmi les complications les plus rares: thrombose, perturbations du rythme cardiaque.

En général, la qualité du pronostic peut également dépendre de la rapidité de la détection, de la taille, de la localisation, de la progression de l'anévrisme et de l'absence ou de la présence de compression des structures adjacentes.

Puisqu'il existe un manque d'informations pratiques sur les cas d'anévrismes néonatals, les décisions concernant l'intervention chirurgicale ne devraient être prises qu'à titre individualisé.