Aneurysm sa mga bagong silang

Les anévrismes sont des gonflements des parois artérielles ou veineuses ou des ventricules cardiaques dus à leur amincissement ou à leur étirement. Ces processus entraînent la formation d'une bourse anévrismale, susceptible d'exercer une pression sur les structures adjacentes. Cette pathologie est indépendante de l'âge et peut survenir aussi bien chez l'enfant que chez la personne âgée. Chez le nouveau-né, l'anévrisme est généralement congénital: une telle atteinte est rare, mais peut parfois entraîner des conséquences graves, voire graves. Il est le plus souvent détecté par hasard, lors d'une échographie ou d'une radiographie.

Épidémiologie

En général, les anévrismes ne sont pas une pathologie très rare: on les retrouve chez environ 5 % de la population mondiale. Cependant, on ignore combien de personnes dans le monde vivent sans savoir qu’elles ont un anévrisme.

Parmi tous les patients atteints de cette maladie, les enfants sont les moins nombreux. Ils ne représentent pas plus de 2 % du total statistique. Parallèlement, des complications ne surviennent que dans 3 % des cas, bien qu'elles soient presque toujours fatales.

Toute artère ou veine peut théoriquement être affectée par un anévrisme, mais le plus souvent la pathologie se développe dans les gros troncs artériels, ainsi que dans la zone des artères ramifiées.

Les formes les plus courantes de cette maladie chez les nouveau-nés:

• Anévrisme de l'artère cérébrale;
• Anévrisme de l'aorte;
• Anévrisme cardiaque.

Les dilatations pathologiques des vaisseaux périphériques sont moins fréquemment détectées.

Causes ng neonatal aneurysms

Il existe plusieurs causes potentielles d'anévrisme chez le nouveau-né. Dans la plupart des cas, la pathologie est congénitale; par exemple, il s'agit d'une faiblesse des structures conjonctives. La prédisposition à l'anévrisme peut également être héréditaire. Le plus souvent, cette affection est observée chez les enfants présentant des lésions génétiques du tissu conjonctif:

• syndrome de Marfan;
• Phénotype MASS;
• Ehlers-Danlos, syndrome de Stickler;
• Lewis-Dietz, syndromes de Bils (arachnodactylie contracturale congénitale);
• Avec un anévrisme artériel familial;
• Tortuosité artérielle pathologique familiale;
• Avec ostéogenèse imparfaite;
• syndrome d'Alport;
• Hypermobilité articulaire bénigne;
• Chondrodystrophies;
• Avec un pseudoxanthome élastique.

De plus, le développement intra-utérin du fœtus joue un rôle important. De nombreux facteurs peuvent avoir un effet défavorable au cours de la grossesse, ce qui influence directement la formation d'anévrismes chez le nouveau-né.

Facteurs de risque

• Facteurs héréditaires:
  • Des proches parents ont eu des pathologies vasculaires similaires (pas seulement des anévrismes);
  • Anévrismes maternels;
  • -des grossesses antérieures ont donné naissance à des enfants atteints d’anévrismes congénitaux.
• Effets négatifs sur le fœtus au cours du premier trimestre de la grossesse:
  • Consommation d’alcool, tabagisme, toxicomanie;
  • Maladies infectieuses (infections virales respiratoires aiguës, grippe, infection à coronavirus, rubéole);
  • Prise de médicaments à effet tératogène.
• Influence des radiations, des substances chimiques (en particulier, travail dans une production nocive).
• Pathologies chroniques de la future maman:
  • Troubles métaboliques, troubles hormonaux;
  • Troubles systémiques du tissu conjonctif;
  • Hypertension, obésité, diabète sucré;
  • Processus infectieux chroniques, y compris latents (porteur asymptomatique).

Pathogénèse

Selon le mécanisme d’apparition, les anévrismes néonatals sont classiquement divisés en anévrismes vrais, faux et délaminants.

Les anévrismes véritables sont causés par des modifications structurelles de la paroi vasculaire, favorisant l'amincissement et la dilatation du segment affecté. Les anévrismes détachables sont rares chez les nouveau-nés, car ils se forment à un âge plus avancé, tandis que les faux anévrismes surviennent suite à un traumatisme de la paroi vasculaire, portant atteinte à son intégrité.

En termes de caractéristiques pathomorphologiques, les anévrismes sont classés en anévrismes locaux et anévrismes diffus. Dans les lésions diffuses, on observe un renflement prononcé du vaisseau, de forme cylindrique ou fusiforme. Dans les lésions localisées, on observe une dilatation en forme de sac, de nombril ou d'entonnoir, limitée par des orifices particuliers.

Les troubles vasculaires congénitaux sont le résultat d'un développement anormal du réseau d'artères ou de veines lors de la formation embryonnaire, qui peut être associé à des mutations génétiques, à des maladies infectieuses et inflammatoires, à des effets toxiques (exo ou endogènes) au stade de la gestation. [ 1 ]

Dans la plupart des cas, les médecins ne peuvent expliquer la survenue d'anévrismes chez les nouveau-nés, plus fréquents chez les personnes de plus de 45 ans. Contrairement aux adultes, les facteurs de risque tels que le tabagisme, l'athérosclérose, l'hypertension, etc. ne s'appliquent pas aux enfants.

L'origine congénitale des anévrismes est considérée comme particulièrement pertinente. Cependant, il n'existe aucune référence claire à la détection de cette pathologie chez les fœtus lors d'une autopsie ou d'une échographie de dépistage.

De nombreux spécialistes insistent sur l'implication de processus infectieux et de traumatismes crâniens comme causes profondes de la formation précoce de dilatations vasculaires pathologiques.

Symptômes ng neonatal aneurysms

L'anévrisme chez les nouveau-nés est très rare et la symptomatologie actuelle est principalement liée au fait que l'expansion anévrismale exerce une pression sur les structures voisines, complique leur travail et perturbe l'apport sanguin.

Dans la plupart des cas, la pathologie chez les nourrissons évolue sans symptômes et n'est détectée qu'après plusieurs années, voire plusieurs décennies, le plus souvent par hasard, lors d'examens diagnostiques pour d'autres maladies ou affections. Cependant, il arrive que les enfants se plaignent de légères douleurs ou de picotements au niveau de la formation pathologique.

Le tableau clinique, s’il existe, dépend en grande partie de la localisation du vaisseau affecté.

• L'anévrisme cardiaque du nouveau-né est dû à des anomalies du développement intra-utérin. Ce dysfonctionnement cardiaque peut entraîner des signes d'insuffisance cardiaque. La probabilité d'une issue fatale dépend de la localisation de la zone atteinte. [ 2 ], [ 3 ]
• L'anévrisme du septum auriculaire chez le nouveau-né se manifeste par la présence d'une protrusion de la membrane amincie entre les deux oreillettes. Chez la plupart des nouveau-nés, la fonction cardiaque et le flux sanguin ne sont pas altérés, et la pathologie est détectée fortuitement. Les risques augmentent si une anomalie se forme entre les oreillettes gauche et droite, ce qui augmente la charge sur l'oreillette droite. Les symptômes ne se manifestent qu'avec les années: le bébé est plus souvent atteint d'infections virales et a une endurance moindre que ses pairs. Une protubérance thoracique (zone de localisation cardiaque) peut être visible. [ 4 ], [ 5 ]
• L'anévrisme de la veine de Galien chez le nouveau-né s'accompagne de divers troubles de la circulation cérébrale, se traduisant par l'entrelacement de vaisseaux défectueux, la formation de nodules de configurations diverses et une dilatation locale des parois de la veine de Galien. Ces lésions représentent environ 30 % des malformations diagnostiquées chez les nouveau-nés et les enfants de moins de 3 ans. Cette pathologie est très dangereuse et souvent mortelle. À un âge plus avancé, elle peut entraîner une hémorragie intracrânienne et des troubles de la circulation cérébrale de type ischémique. [ 6 ], [ 7 ]
• L'anévrisme cérébral chez le nouveau-né crée des obstacles importants à la circulation sanguine et au fonctionnement cérébral. Ce problème s'accompagne de troubles moteurs, de céphalées, de crises convulsives et de troubles sensoriels. Le taux de mortalité de cette pathologie est estimé entre 10 et 30 %. [ 8 ], [ 9 ]
• L'anévrisme aortique chez le nouveau-né est rarement décelable au début, se manifestant uniquement à l'école ou à l'adolescence. Les premiers signes de la pathologie sont: douleur thoracique, sensation de compression derrière le sternum, difficultés respiratoires, toux sèche et constante (due à la pression exercée sur les voies respiratoires). Certains enfants ont la voix « assis » et présentent des difficultés à avaler. Lorsqu'un tel anévrisme se rompt pendant l'enfance, le décès survient dans presque 100 % des cas. [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Complications et conséquences

La principale complication menaçante de l'anévrisme néonatal est la rupture du vaisseau affecté. Cette affection se caractérise par les symptômes suivants:

• Une forte baisse de la tension artérielle;
• Douleur aiguë dans la zone de localisation de la pathologie;
• Apparition soudaine d’essoufflement;
• Palpitations cardiaques;
• Modifications cutanées (pâleur ou bleuissement soudain);
• Désorientation motrice et cognitive;
• Perte de réponse à la douleur.

Si l’enfant ne reçoit pas de soins médicaux d’urgence, l’issue est fatale.

Si une hémorragie cérébrale survient, elle provoque un trouble de la conduction induite par les impulsions, perturbant tous les systèmes vitaux de l'organisme. Il est important de comprendre que la rupture d'un anévrisme est une atteinte extrêmement grave du système vasculaire. Cependant, dans de nombreux cas, avec une évolution favorable de la pathologie et une intervention rapide, l'enfant se rétablit rapidement, ce qui n'affecte pratiquement pas son développement.

Une autre conséquence défavorable est la thrombose avec un détachement supplémentaire du caillot et le développement d'une crise cardiaque ou d'un accident vasculaire cérébral.

Diagnostics ng neonatal aneurysms

Le diagnostic d'un anévrisme chez le nouveau-né est assez difficile, car cette pathologie nécessite des examens instrumentaux approfondis. La radiographie permet d'examiner la lésion du segment thoracique de l'aorte et, sur une radiographie multicoupe, de tracer clairement une ombre anévrismale pulsatile, non isolée du vaisseau aortique.

Chez la plupart des nourrissons, le problème est détecté fortuitement lors d'une échographie ou d'une radiographie. Une échographie ciblée est réalisée avec cartographie Doppler couleur et Doppler énergétique.

Si l'on soupçonne que le nouveau-né présente des troubles du réseau vasculaire, on commence alors par un diagnostic objectif:

• Examinez attentivement le nouveau-né, évaluez la couleur de la peau, l'activité motrice, la présence d'œdème;
• Compter la fréquence cardiaque et la fréquence respiratoire;
• Déterminer la pulsation des artères périphériques;
• La percussion évalue les limites de la matité cardiaque, la localisation du cœur et du foie;
• L'auscultation détermine la présence de souffles cardiaques, de râles pulmonaires;
• Déterminer par palpation la taille du foie et de la rate;
• Détecter d’autres anomalies congénitales.

Les tests suivants peuvent être demandés:

• Analyses sanguines cliniques générales;
• Chimie du sang;
• Étude de l'état acido-basique du sang.

Les diagnostics instrumentaux comprennent le plus souvent:

• Oxymétrie de pouls (mesures de la saturation préductale et postductale avec mesure simultanée de la pression artérielle);
• Radiographie (avec évaluation des dimensions cardiaques et de l’état du schéma vasculaire pulmonaire);
• Électrocardiographie (statique de l'axe électrique cardiaque, surcharge coronaire, troubles du rythme, etc.);
• Aortographie, Echo-CG, etc.

Diagnostic différentiel

L'anévrisme chez le nouveau-né se distingue par les pathologies suivantes:

Communications interventriculaires, communications interauriculaires, canal artériel ouvert, défaut de drainage de la veine pulmonaire, communication auriculo-ventriculaire incomplète;

• Sténose de l'artère pulmonaire;
• Sténose, coarctation de l'aorte;
• Dextracardie, défauts de localisation vasculaire, double arc aortique.

Traitement ng neonatal aneurysms

Les stratégies thérapeutiques varient, car elles dépendent de la vitesse de croissance, de la taille et de la localisation de la zone pathologiquement élargie. Si nécessaire, une correction chirurgicale du défaut vasculaire ou un traitement médicamenteux de l'insuffisance circulatoire sont prescrits. Il s'agit d'éliminer et de prévenir les complications les plus probables.

En tant que traitement auxiliaire, on effectue une oxygénothérapie, une vitaminothérapie, une cardiotrophie, un assainissement des foyers infectieux.

L'hospitalisation obligatoire est indiquée lorsqu'un diagnostic plus approfondi est nécessaire, en cas d'états décompensés, de développement d'affections mettant la vie en danger (troubles du rythme cardiaque, hypertension pulmonaire).

Avec le développement d'une insuffisance circulatoire, il est possible de prescrire des médicaments tels que des diurétiques, des glycosides cardiaques:

• La strophanthine est utilisée pour les bébés de moins de 2 ans à une dose de 0,01 mg/kg et pour les enfants plus âgés à 0,007 mg/kg.
• La corglycone est utilisée pour les bébés de moins de 2 ans à raison de 0,013 mg/kg et pour les enfants plus âgés à raison de 0,01 mg/kg.

Chez les enfants de moins de 2 ans, la digoxine est administrée à raison de 0,06-0,07 mg/kg par voie orale ou de 0,04 mg/kg par voie intraveineuse. Chez les enfants de plus de 2 ans, la dose de saturation est de 0,05-0,06 mg/kg par voie orale ou de 0,03-0,04 mg/kg par voie intraveineuse. La dose d'entretien chez l'enfant est d'environ 1/5 de la dose de saturation.

Contre-indications à l’utilisation des glycosides cardiaques:

• Bradycardie;
• Bloc auriculo-ventriculaire;
• Tachycardie ventriculaire paroxystique;
• Anurie;
• Sténose et coarctation aortiques;
• Tétrade de Fallot.

Autres médicaments:

• Dopamine à 4 mcg/kg/minute pendant 4 à 48 heures;
• Dobutamine en quantités de 2 à 10 mcg/kg/minute.

En cas de cardiopathie pulmonaire, une oxygénothérapie est pratiquée, de l'eufylline et des inhibiteurs calciques (amlodipine, vérapamil) sont administrés. En cas d'insuffisance, quelle qu'en soit l'origine, des antagonistes de l'angiotensine-2 ou des inhibiteurs de l'ECA sont prescrits. Si nécessaire, des diurétiques (furosémide, hypothiazide) sont prescrits.

Dans le contexte d'une diminution du débit sanguin pulmonaire, il est possible d'utiliser des antispasmodiques myotropes (Drotaverine), des bêta-bloquants (Bisoprolol, Propranolol).

Le traitement symptomatique est sélectionné individuellement, si nécessaire, le bébé est placé dans un service spécialisé de l'hôpital.

Traitement chirurgical

Il convient de noter que l'intervention chirurgicale est relativement rare, car elle comporte de nombreux risques et conséquences néfastes pour le nouveau-né. Si l'anévrisme progresse rapidement et que le segment vasculaire affecté est suffisamment volumineux, il est recommandé de procéder à une intervention chirurgicale avec mise en place d'un implant artificiel. L'opération est réalisée en milieu hospitalier, dans des cliniques spécialisées, dotées d'équipements modernes et d'un personnel médical qualifié, et où tout est mis en œuvre pour une surveillance attentive de l'état du nourrisson.

Une intervention programmée suffit pour la plupart des nouveau-nés; il est rarement nécessaire de recourir à une intervention chirurgicale d'urgence. Après l'intervention, l'enfant est inscrit au dispensaire et est suivi pendant une longue période par des pédiatres, des chirurgiens vasculaires et des cardiologues.

La prévention

Parmi les principales règles préventives recommandées pour prévenir les anévrismes chez les nouveau-nés, les suivantes sont particulièrement importantes:

Une femme doit avoir une alimentation complète et de qualité tout au long de la période de reproduction, et en particulier au stade de la planification de la grossesse et de la grossesse;

• Si nécessaire, les médecins doivent conseiller à la future mère de prendre des préparations à base de vitamines et de minéraux (l'acide folique et l'iode sont considérés comme les plus nécessaires);
• La consommation d’alcool, de tabac et de drogues doit être complètement éliminée;
• Les effets probables des substances tératogènes (nitrates, pesticides, métaux lourds, certains médicaments) doivent être éliminés;
• Il est nécessaire de prêter attention à l'optimisation de la santé somatique des femmes, c'est-à-dire la normalisation du poids, la prévention du diabète sucré);
• Il est important de prévenir l’infection intra-utérine (si nécessaire, la femme doit être vaccinée contre l’agent pathogène de la rubéole).

S’il existe un risque élevé d’anomalies héréditaires chez le fœtus, une femme doit nécessairement consulter un généticien.

Prévoir

Le pronostic de la maladie est ambigu, principalement en raison de sa rareté. Si l'anévrisme néonatal est évolutif et qu'il existe un risque d'évolution défavorable, les spécialistes remettent en question son pronostic. Chez la majorité (plus de la moitié) des enfants présentant une symptomatologie pathologique prononcée, diverses complications surviennent, notamment des accidents vasculaires cérébraux (AVC), des infarctus du myocarde, une insuffisance cardiaque et des ruptures de dilatations pathologiques. Parmi les complications plus rares figurent la thrombose et les troubles du rythme cardiaque.

En général, la qualité du pronostic peut également dépendre de la rapidité de la détection, de la taille, de la localisation, de la progression de l’anévrisme et de l’absence ou de la présence de compression des structures adjacentes.

Étant donné le manque d’informations pratiques sur les cas d’anévrismes néonatals, les décisions concernant l’intervention chirurgicale ne doivent être prises que sur une base individuelle.