Sclérodermie du cuir chevelu

La sclérodermie affecte rarement le cuir chevelu. Parmi ses différentes formes localisées, on distingue, par ordre décroissant, la sclérodermie linéaire de la région frontopariétale, la sclérodermie systémique, la sclérodermie en plaques étendue et la sclérodermie focale, ou lichen scléroatrophique. La dermatose est plus fréquente chez les femmes, et sa forme linéaire chez les enfants. En raison des particularités des manifestations cliniques de la sclérodermie et de la présence de poils, les stades de plaque érythémateuse et de plaque compactée ne sont pas détectés sur le cuir chevelu. La lésion est détectée au stade final de la maladie, lorsqu'une alopécie atrophique focale, ou pseudo-pélade, se forme. La surface de la lésion devient lisse, brillante, fusionnée aux tissus sous-jacents et complètement dépourvue de poils.

Dans la sclérodermie linéaire de la région frontale, la lésion débute généralement au niveau du cuir chevelu, où elle se présente sous la forme d'une bande verticale d'alopécie cicatricielle atrophique de 1 à 3 cm de large, descendant sur la peau du front, puis sur l'arête du nez et parfois sur la lèvre supérieure. Par sa forme et sa localisation, la cicatrice atrophique rappelle fortement une marque laissée par un coup de sabre. Dans certains cas, la sclérodermie linéaire de la région frontopariétale s'accompagne d'une hémiatrophie de Romberg du visage. Dans ce cas, près de l'œil, dans la région zygomatique ou dans la région de la mâchoire inférieure, tous les tissus (graisse sous-cutanée, muscles, cartilage et os du crâne) s'atrophient dans les zones touchées. Les cheveux tombent non seulement sur la partie affectée du cuir chevelu, mais aussi sur les sourcils et les paupières. Le visage devient asymétrique, la partie affectée est plus petite que la partie saine, la peau est atrophiée, dyschromique et présente de nombreux plis et sillons. Dans l'EEG de ces patients, un rythme irrégulier diffus des ondes cérébrales peut apparaître du côté affecté.

Sur le cuir chevelu, la lésion peut être isolée ou constituer l'un des nombreux foyers d'une sclérodermie en plaques généralisée. Ses foyers sont principalement localisés sur le tronc et les membres, rarement sur le front et le cuir chevelu. Ainsi, Saenko-Lyubarskaya VF (1955), sur 36 patients atteints de diverses formes de sclérodermie, y compris des formes systémiques, n'a observé des lésions du cuir chevelu et du visage que chez un seul patient. Guseva NG (1975) a observé des lésions du cuir chevelu de type lupus érythémateux discoïde chez 4 patients sur 200 atteints de sclérodermie systémique, se manifestant principalement par des foyers d'atrophie cicatricielle avec alopécie. Ces modifications précédaient le développement ou la détection d'une sclérodermie systémique. Ainsi, l'un de ces patients a développé une calvitie sur le cuir chevelu à l'âge de 19 ans et a reçu un diagnostic de lupus érythémateux discoïde. Six ans plus tard, le patient a développé deux nouvelles taches similaires sur le cuir chevelu et, à l'automne de la même année, des phénomènes vasospastiques sur les bras, puis les jambes, une faiblesse générale et un syndrome myasthénique. Une sclérodermie systémique a été diagnostiquée. Les manifestations du cuir chevelu (alopécie atrophique) ont été considérées (probablement à tort) comme une association de sclérodermie systémique et de lupus érythémateux discoïde en raison de la grande similitude des manifestations cliniques de ces maladies sur le cuir chevelu. Cet exemple confirme la grande difficulté du diagnostic de sclérodermie isolée du cuir chevelu. Les résultats d'un examen histologique de la peau affectée peuvent aider à établir le diagnostic correct.

Histopathologie

Les modifications histopathologiques dépendent largement de la durée de la lésion. Au stade initial, œdémateux-inflammatoire, la couche épineuse de l'épiderme est peu altérée, avec une dégénérescence vacuolaire des cellules basales et parfois de la couche épineuse. Dans le derme, on observe des fibres de collagène épaissies et étroitement adjacentes, entre lesquelles se trouve un infiltrat modérément prononcé, principalement lymphocytaire; les parois des vaisseaux sont œdémateuses. Lorsque la couche adipeuse sous-cutanée est atteinte, ses septa de tissu conjonctif s'épaississent en raison de l'infiltration inflammatoire et de la néoplasie des fibres de collagène, qui, par endroits, la remplacent complètement. Au stade tardif, sclérotique, les phénomènes inflammatoires sont faiblement exprimés, l'épiderme est atrophié et la frontière entre lui et le derme apparaît rectiligne en raison de l'absence de couche papillaire. Les fibres de collagène sont sclérotiques, compactes, avec peu de fibroblastes; l'infiltrat est absent ou persiste en faible quantité au niveau périvasculaire. Les parois des vaisseaux sanguins sont épaissies en raison de la fibrose et leurs lumières rétrécies. Les glandes sébacées et les follicules pileux sont atrophiés. La graisse sous-cutanée est également amincie, partiellement remplacée par du tissu collagène sclérotique.

Diagnostic de la sclérodermie du cuir chevelu

La sclérodermie du cuir chevelu se distingue des autres dermatoses, qui, dans cette localisation, conduisent à une alopécie atrophique focale (pseudo-pélade). Outre les dermatoses qui conduisent le plus souvent à une pseudo-pélade, il convient également de prendre en compte le basalome sclérodermique du cuir chevelu, manifestations sclérodermiques survenant après l'exposition à certains médicaments et une greffe de moelle osseuse. Les métastases cancéreuses des organes internes au niveau du cuir chevelu peuvent également ressembler à des manifestations de sclérodermie.

Le basaliome sclérodermoïde est l'une de ses formes rares et inhabituelles. Il est généralement localisé sur la peau du front, mais peut également affecter les tempes, le cou et le cuir chevelu. Il s'agit d'une lésion, une plaque épaissie de la taille d'une pièce de monnaie, en forme de plaque sclérotique, à la surface lisse, rarement squameuse, de couleur jaunâtre-cireuse, avec des télangiectasies distinctes pénétrant sa surface. Sur le cuir chevelu, la surface cicatricielle du basaliome sclérodermoïde est dépourvue de poils et peut dépasser légèrement de la surface cutanée environnante non affectée. Contrairement aux autres basaliomes plats, sa variété sclérodermoïde ne présente ni crête périphérique caractéristique ni carie ulcéreuse. Il est sujet à une croissance périphérique lente à long terme. L'examen histologique permet de confirmer le diagnostic. Parmi le stroma fortement développé, souvent sclérotique et hyalinisé, de fins filaments et complexes constitués de petites cellules foncées compactes sont visibles. L'image globale de la lésion ressemble à un cancer squirrheux de l'estomac ou de la glande mammaire.

Des manifestations cutanées de type sclérodermie ont été décrites comme un effet secondaire caractéristique du traitement par la bléomycine, un antibiotique antitumoral. Sous son traitement, les patients développent des nodules et des plaques sclérodermiques, parfois accompagnés d'un épaississement cutané généralisé. Une induration se développe souvent sur les mains, pouvant entraîner une nécrose des doigts, comme dans la forme acroscléreuse de la sclérodermie. Plusieurs mois après l'arrêt du traitement, la maladie régresse généralement.

Les injections de pentazocine, un analgésique opioïde, peuvent provoquer une sclérose cutanée localisée ou généralisée chez les alcooliques et les toxicomanes. Dans certains cas, la fibrose cutanée et musculaire peut s'associer à une calcification de la graisse sous-cutanée et du tissu musculaire, et des ulcères se forment parfois dans les zones affectées. Les paramètres biologiques (à l'exception d'une augmentation de la VS) restent généralement inchangés.

À la phase tardive de la réaction du greffon contre l'hôte chronique, qui survient chez certains patients après une allogreffe de moelle osseuse, se développent des lésions cutanées généralisées de type sclérodermie, lichen atrophique et sclérotique. Chez les patients présentant des manifestations cutanées généralisées de type sclérodermie induites par des médicaments ou une greffe de moelle osseuse, les lésions sont généralement localisées au cuir chevelu.

Les métastases d'un cancer primitif des organes internes, rarement localisées au cuir chevelu, peuvent se manifester à cet endroit par des plaques d'alopécie sclérodermique (« alopécie néoplasique »), semblables à la sclérodermie en plaques. Elles peuvent survenir sans affecter les ganglions lymphatiques régionaux et, contrairement à la sclérodermie, se caractérisent par une augmentation rapide de leur nombre et de leur taille et surviennent chez des personnes ayant déjà subi une intervention chirurgicale pour un cancer du sein ou d'autres localisations.

Lichen scléroatrophique du cuir chevelu

La plupart des auteurs classent le lichen sclérosant et atrophique primitif comme une forme de sclérodermie en petites plaques (syn.: sclérodermie en gouttes, maladie des taches blanches, lichen sclérotique ou lichen blanc de Zumbusch). Il touche principalement les femmes, peut s'accompagner de plaques sclérodermiques typiques et est généralement localisé sur le cou, la partie supérieure du thorax, la surface des fléchisseurs des membres, l'abdomen, les organes génitaux et, plus rarement, ailleurs. La littérature médicale rapporte des cas isolés de lichen sclérosant affectant, outre les zones de prédilection, le cuir chevelu avec formation d'une alopécie atrophique cicatricielle. Rook A. et Dauber R. (1985) estiment que le lichen sclérosant du cuir chevelu est rare. Dans la littérature médicale, nous n'avons trouvé aucune description de pseudopélade causée par cette dermatose. Ces dernières années, nous avons observé deux femmes âgées présentant une alopécie atrophique focale à peine perceptible et un lichen scléroatrophique étendu, récurrent et de longue durée, sur le tronc, les membres et la région anogénitale. Ces patientes présentent de petites plaques sur le cuir chevelu, des modifications atrophiques de la peau avec des cheveux clairsemés, sans aucune sensation subjective. Un examen attentif a révélé la présence de petites zones ovales (3-4 mm de diamètre) de peau dépourvue de cheveux et de follicules pileux à la surface blanche et lisse dans la région fronto-pariétale. Sans bordure nette, elles se situaient au niveau de la peau environnante et s'y fondaient harmonieusement. À la palpation, la peau était légèrement plus ridée que la peau adjacente. La kératose folliculaire était absente dans ces foyers. Chez les patients atteints de lichen scléreux, aucune grande plaque atrophique n'a été observée sur le cuir chevelu, contrairement à la peau du tronc, des membres et de la région génitale. L'examen histologique des lésions cutanées du cuir chevelu chez les patients atteints de lichen scléreux n'a pas été réalisé. Il n'existe donc aucune preuve convaincante d'une origine unique des lésions cutanées du tronc et du cuir chevelu. Il est également impossible d'exclure la possibilité de modifications similaires du cuir chevelu chez les femmes âgées atteintes d'alopécie androgénique de longue date. Une étude ciblée des patients atteints de lichen sclérosant pourrait permettre de prouver de manière fiable la présence d'une pseudopélade causée par cette dermatose.

Traitement des patients atteints de pseudopélade causée par la sclérodermie

Le traitement des patients atteints de pseudopélade, causée par une sclérodermie en plaques isolée du cuir chevelu ou par une forme généralisée ou systémique de la maladie, vise les liens connus dans la pathogenèse de la sclérodermie. Le traitement repose sur l'inhibition de la biosynthèse accrue des fibres de collagène anormales, la normalisation de la microcirculation au niveau des lésions et la réduction des modifications auto-immunes. Il est important d'exclure ou de réduire l'impact des facteurs favorisant le développement ou la progression de la maladie et provoquant, dans certains cas, un syndrome sclérodermique très similaire aux manifestations de la sclérodermie (dioxyde de silicium, chlorure de polyvinyle, trichloréthylène, hexachloroéthane, benzène, toluène, xylène, résines artificielles, pétrole, gazole, paraffine, silicone, huile végétale contaminée – huile de colza dénaturée, etc.). Il est donc également nécessaire d'éviter l'exposition à certains médicaments (bléomycine, pentazocine), vaccins, sérums, rayons ultraviolets et pénétrants, l'hypothermie, les blessures mécaniques, les troubles hormonaux et de désinfecter les foyers d'infection. La sclérodermie en plaques peut, après des mois ou des années, évoluer vers une forme systémique. À cet égard, chaque fois qu'un patient présentant des foyers actifs de sclérodermie en plaques consulte un médecin, un examen clinique et immunologique est nécessaire afin d'exclure une forme systémique. Les principaux critères de distinction entre les formes systémique et focale de sclérodermie sont les modifications vasospastiques des extrémités distales, se manifestant par un syndrome de Raynaud, les lésions du système musculo-squelettique et des organes internes, ainsi que les troubles immunologiques caractéristiques. Lors d'un examen objectif des patients atteints de sclérodermie, le dermatologue évalue la nature et la zone des lésions cutanées, en accordant une attention particulière aux mains et au visage. Parmi les autres manifestations cliniques de la sclérodermie systémique, les modifications cutanées typiques conservent une valeur diagnostique majeure et constituent le principal critère de diagnostic de ses formes focales. Les lésions cutanées prédominent au niveau des mains, des avant-bras et du visage. À mesure que la maladie s'étend, la peau du thorax, du dos (impression de « corset » ou de « carapace ») est également touchée, parfois même toute la surface du tronc et des membres. Outre un œdème dense, une induration et une atrophie cutanées, une hyperpigmentation focale et de multiples télangiectasies sur le visage, le cou, le thorax et les membres ont également une valeur diagnostique. La sclérodermie systémique se caractérise par une coloration bleu foncé du lit unguéal des doigts (plus rarement des pieds); les ongles sont réduits et aplatis, leurs cuticules sont élargies et leurs bords distaux sont frangés (« effilochés »), parfois accompagnés de télangiectasies (comme dans le lupus érythémateux et la dermatomyosite). Les plaques unguéales sont courbées comme des griffes, il peut y avoir de petits ulcères douloureux (en partie sous les croûtes) ou des cicatrices sur le bout des doigts,Les doigts sont raccourcis et pointus en raison de la lyse d'une partie des phalanges terminales. Leur peau est épaissie et leur position courbée en griffe est caractéristique. Le visage des patients atteints de sclérodermie systémique est amylique et donne l'impression d'un masque. La peau est tendue, épaissie, de couleur cireuse, parfois pigmentée, avec des télangiectasies. Le nez est pointu, l'ouverture buccale est rétrécie, le bord rouge des lèvres est aminci, atrophié, pâle, des plis radiaux se forment autour de la bouche (bouche en « bourse-cordon »), la langue se raidit, se raccourcit, son frein est épaissi et sclérosé. Sur le cuir chevelu, le processus atrophique se manifeste par une chute de cheveux diffuse, plus rarement focale, appelée « pseudo-pélade ».

Contrairement à la sclérodermie systémique, les formes focales de la maladie n'affectent presque jamais les mains. La sclérodermie en bandes constitue une exception: les lésions cutanées peuvent être localisées le long d'un membre, s'étendant parfois à ses parties distales. L'étude du réflexe vasomoteur sur les doigts de patients atteints de sclérodermie a révélé une perturbation précoce de la microcirculation dans la forme systémique de la maladie, entraînant une lente remontée de la température initiale du doigt après refroidissement. Ce phénomène n'est pas observé chez les patients atteints de sclérodermie focale, à l'exception de la sclérodermie en bandes des extrémités, où une perturbation similaire de la microcirculation n'est présente que sur la main affectée. Outre un examen objectif du patient par un dermatologue, des consultations avec un thérapeute, un neurologue et un ophtalmologiste sont également nécessaires (ces deux derniers spécialistes sont particulièrement importants pour les patients présentant des lésions localisées au cuir chevelu). Un examen des organes les plus souvent touchés par la sclérodermie systémique est également réalisé. Pour détecter une pathologie pulmonaire, une radiographie pulmonaire est prescrite, œsophage - fluoroscopie barytée en décubitus dorsal, cœur - ECG et échocardiographie, reins - tests de Reberg, fluctuations de la créatinine, de l'urée, etc. L'absence de modifications des radiographies pulmonaires (pneumosclérose diffuse avec bronchectasie et kystes dans les lobes inférieurs des poumons - "poumons en nid d'abeille", adhérences, fibrose pleurale, cœur pulmonaire), perméabilité normale de la masse de baryum le long de l'œsophage sans péristaltisme lent et lent, expansions segmentaires, protrusions et rétrécissement dans son tiers inférieur, l'absence de données sur l'ECG et l'échocardiographie pour la myocardite, la sclérose myocardique, l'hypertrophie et la dilatation du ventricule droit du cœur, la clairance de la créatinine et la fonction rénale normales - nous permettent d'exclure des lésions systémiques dans la sclérodermie. Les examens de laboratoire de routine sont moins instructifs au début de la sclérodermie systémique. Lors d'une analyse sanguine clinique, on recherche une augmentation de la VS, lors d'un protéinogramme, une hyperprotéinémie et une hypergammaglobulinémie, et lors d'une analyse d'urine, une protéinurie et des modifications du sédiment (cylindres, érythrocytes lessivés). Les titres d'anticorps antinucléaires, d'anticorps dirigés contre l'ARN cytoplasmique et le collagène, de facteur rhumatoïde, etc., sont étudiés. Cet examen et ce traitement d'un patient atteint de sclérodermie sont de préférence réalisés en milieu hospitalier.

Au stade actif de la sclérodermie focale, des injections intramusculaires de pénicilline hydrosoluble (sel de sodium de la benzylpénicilline) sont prescrites quotidiennement à raison de 2 000 000 à 3 000 000 UI pendant 2 à 3 semaines. Le fondement de l'effet thérapeutique de la pénicilline dans la sclérodermie est inconnu. On pense que la pénicilline est partiellement transformée en D-pénicillamine dans l'organisme, ce qui détermine son efficacité. Dans certains cas, des lésions des extrémités, similaires à celles de la sclérodermie, mais avec une réaction inflammatoire plus prononcée, sont une manifestation de la borréliose, dont l'efficacité est bien connue. Par ailleurs, la pénicilline est un allergène puissant et peut provoquer des réactions allergiques immédiates (plus fréquentes) et retardées. Les réactions allergiques immédiates les plus fréquentes sont l'urticaire, l'œdème de Quincke, l'asthme bronchique et, occasionnellement, un choc anaphylactique. Par conséquent, avant de prescrire cet antibiotique, sa tolérance est évaluée lors d'utilisations antérieures. Les contre-indications à la prescription de pénicilline comprennent les antécédents de maladies allergiques (asthme bronchique, urticaire, dermatite atopique, rhume des foins), ainsi que l'hypersensibilité et les réactions inhabituelles à l'utilisation d'un antibiotique de la famille des céphalosporines ou de la griséofulvine. Une prudence particulière est requise lors de la prescription d'injections intramusculaires de pénicilline aux patients présentant une intolérance à plusieurs autres médicaments et aux femmes présentant des foyers infectieux anciens (ulcères trophiques des tibias, amygdalite chronique, sinusite, sinusite frontale, ostéomyélite odontogène, annexite chronique, etc.) en raison du risque de choc anaphylactique. En cas de bonne tolérance et d'efficacité de la pénicilline, il est conseillé aux patients atteints de sclérodermie focale de suivre un traitement préventif deux fois par an (au printemps et à l'automne).

Si la pénicilline est insuffisamment efficace ou en cas de contre-indications, un traitement par D-pénicillamine (cuprénil, artamine, melcaptil, bianodyne) peut être administré. C'est un composé complexant qui se lie aux ions cuivre, mercure, arsenic, plomb, zinc, etc. et accélère leur élimination. De plus, la D-pénicillamine a la capacité d'inhiber la synthèse du collagène, de dépolymériser les complexes de macroglobulines, de rompre les liaisons croisées entre les molécules de protocollagène nouvellement synthétisées et est un antagoniste de la pyridoxine.

Les contre-indications à l'utilisation de la pénicillamine comprennent les antécédents d'hypersensibilité à la pénicillamine ou à la pénicilline, la grossesse et l'allaitement. Il est conseillé d'éviter sa prescription aux personnes présentant une intolérance aux céphalosporines et à la griséofulvine, une insuffisance hépatique, une pancréatite, un ulcère gastrique, une anémie, une leucopénie, une polynévrite et aux alcooliques. Avant de prescrire de la pénicillamine, un hémogramme, les transaminases et la créatinine sanguine sont effectués. Le médicament est prescrit à jeun, une heure avant ou deux heures après les repas, sans association avec d'autres médicaments. Dans la sclérodermie focale, il n'est généralement pas nécessaire de prescrire des doses quotidiennes élevées. La dose initiale de D-pénicillamine dans ces cas est de 150 à 250 mg par jour (1 gélule ou un comprimé). Des doses élevées de ce médicament (plus de 1 g par jour), utilisé dans le traitement de la sclérodermie systémique, provoquent des effets secondaires chez environ un tiers des patients, ce qui conduit à son arrêt forcé. Pendant le traitement, le patient doit être sous surveillance médicale: une analyse de sang toutes les deux semaines (diminution du nombre de plaquettes, d’hémoglobine, puis d’érythrocytes et de leucocytes) et d’urine, et une surveillance mensuelle de la fonction hépatique (transaminases, bilirubine, créatinine, gamma-glutamyltransférase). Si la pénicillamine est bien tolérée, des études de contrôle sont réalisées tous les 3 à 6 mois. Une augmentation progressive de la dose du médicament réduit la fréquence de certains effets secondaires et améliore sa tolérance. Nausées, anorexie, vomissements, glossite, stomatite aphteuse, perte ou altération du goût, polynévrite réversible (due à une carence en vitamine B6) sont possibles pendant le traitement. Rarement, une diarrhée, une hépatite, une cholestase intrahépatique, une néphrite, une fièvre, une toxémie, un syndrome lupique érythémateux induit sont survenus au cours du traitement; une anémie, une thrombocytopénie, une leucopénie, une agranulocytose, une éosinophilie, une protéinurie, etc. sont possibles.

L'arsenal thérapeutique des agents sclérodermiques comprend également l'unithiol, un composé peu connu et rarement utilisé. L'unithiol a été synthétisé en 1950 par V.I. Petrunkin. Ce médicament est très soluble dans l'eau et peu toxique, contenant 29 % de groupes SH libres. L'unithiol, comme la pénicillamine, est un complexant. Avec de nombreux métaux bivalents et trivalents, il forme des complexes stables et dissociables, facilement solubles dans l'eau et relativement rapidement excrétés par l'urine. Une expérience a montré que l'introduction de composés thiols, donneurs de groupes sulfhydryles, réduit significativement la synthèse de collagène insoluble. Sur cette base, A.A. Dubinsky a proposé l'unithiol pour le traitement de la polyarthrite rhumatoïde (1967) et de la sclérodermie systémique (1969). Son étudiant, PP Guida, a utilisé l'unithiol avec succès dans le traitement des patients atteints de sclérodermie, y compris la forme systémique. Une diminution de la zone périphérique, de la densité et de la taille des lésions, ainsi qu'une régression plus rapide grâce à une bonne tolérance du médicament, ont été constatées. D'autres dermatologues ont également constaté un effet thérapeutique notable dans le traitement de diverses formes de sclérodermie avec l'unithiol (en particulier après des cures répétées). Son action vasodilatatrice et antispasmodique a également été constatée. Les donneurs de sulfhydryle, dont la pénicillamine et l'unithiol, rompent les liaisons intramoléculaires et intermoléculaires, en particulier les ponts disulfures, favorisent la dépolymérisation des macroglobulines pathologiques et augmentent la proportion de collagène soluble. Ils ont un effet direct sur le collagène: ils inhibent sa synthèse, provoquent la dissolution du collagène néoformé, ont un effet inhibiteur direct sur les cellules lymphoïdes-plasmocytaires immunocompétentes, dissocient les immunoglobulines et inactivent les anticorps humoraux. Unithiol est administré par voie intramusculaire sous forme de solution à 5 %, 5 ml par jour, jusqu'à 15 à 20 injections par cure. Les patients tolèrent généralement bien le médicament, mais des effets secondaires indésirables peuvent survenir. Des nausées, des étourdissements et une faiblesse générale peuvent survenir immédiatement après l'injection intramusculaire d'Unithiol. Ces réactions d'apparition rapide disparaissent rapidement (en 10 à 15 minutes) et ne nécessitent pas de traitement particulier. Lorsqu'elles apparaissent, il est judicieux de réduire temporairement la dose du médicament, puis de l'augmenter progressivement jusqu'à la dose initiale. Des réactions allergiques sont également possibles, se manifestant par des éruptions cutanées étendues, tachetées ou parfois bulleuses. Elles peuvent survenir à la fin de la première cure, après 10 injections. La plupart des patients présentant des réactions allergiques à l'Unithiol présentaient des antécédents d'intolérance à certains antibiotiques, vitamines et parfois même antihistaminiques. Unithiol n'a provoqué de choc anaphylactique chez aucun patient. Il convient de noter que les résultats du traitement des patients atteints de sclérodermie en plaques avec de l'unithiol sont comparables à l'effet thérapeutique du traitement à la pénicillamine.L'unithiol est également utile dans le traitement du lichen scléroatrophique, qui est le plus résistant aux traitements. Cependant, la tolérance des patients à l'unithiol et à la pénicillamine est différente. L'unithiol est généralement bien toléré et ne présente pas les effets indésirables observés lors d'un traitement par pénicillamine. Dans certains cas, les dérivés d'aminoquinoléines sont utilisés dans le traitement des patients atteints de sclérodermie en plaques, en raison de leurs effets immunosuppresseurs et anti-inflammatoires modérés. Les contre-indications, les schémas thérapeutiques et la prévention des complications lors de la prescription d'aminoquinoléines ne diffèrent pas de ceux décrits précédemment (voir « Traitement des formes atrophiques du lichen plan »).

Outre la D-pénicillamine et l'unithiol, certains scientifiques pensent que la diaminodiphénylsulfone (DDS) et ses dérivés ont également un effet antifibrotique. Outre leur effet antilépreux, les médicaments de cette série sont reconnus pour leurs effets immunosuppresseurs et anti-inflammatoires. Ils ont été utilisés avec succès dans diverses dermatoses (dermatose herpétiforme de Dühring, pemphigoïde cicatricielle, pyodermite gangréneuse, acné conglobata, etc.). Le mécanisme d'action de la DDS et de ses dérivés n'a pas été entièrement élucidé. L'un des médicaments de ce groupe, le diucifon, a été utilisé avec succès dans le traitement de patients atteints de sclérodermie systémique. Le diucifon est l'un des dérivés de la DDS et, avec le groupe des sulfones, contient également un composé pyrimidique, le 6-méthyluracile. Il est prescrit aux doses de 0,2; 0,5; 10; 12; 13; 14; 15; 16; 18; 19; 20; 21; 22; 23; 24; 25; 26; 28; 29; 30; 31; 32; 33; 34; 35; 36; 37; 38; 39; 40; 41; 42; 43; 44; 45; 46; 47; 48; 50; 51; 52; 53; 54; 55; 56; 57; 58; 60; 62; 63; 64; 65; 66; 68; 69; 70; 71; 61; 63; 65; 67; 69; 72; 63; 65; 67; 69; 73; 69; 74; 69; 75; Le diucifon a été synthétisé en Russie en remplacement du DDS; il est mieux toléré par les patients et ne présente pas de nombreuses propriétés négatives du DDS, en particulier, il provoque rarement des changements dans la formule sanguine.

En raison des lésions vasculaires et des troubles microcirculatoires sévères de la sclérodermie, outre les médicaments à action antifibrotique, des vasodilatateurs, des désagrégants et des angioprotecteurs sont également prescrits dans le cadre du traitement complexe des patients. La phénigidine (Corinfar, nifédipine), le nicotinate de xanthinol, la nicergoline (Sermion), la pentoxifylline (Trental), le dipyridamole (Curantil), le dextran de bas poids moléculaire, la rhéopolyglucine, la prostaglandine E-1 (vasaprostan), etc. se sont révélés les plus efficaces. Le Corinfar, à une dose de 30 à 50 mg par jour, est généralement bien toléré par les patients. Les céphalées et l'hypertension légère qui surviennent disparaissent après réduction de la dose. Le nicotinate de xanthinol peut être administré à raison de 1 à 2 comprimés (0,15 à 0,3 g) 3 fois par jour ou de 2 ml par voie intramusculaire 1 à 3 fois par jour.

Dans les formes focales de sclérodermie de stades 1 et 2 localisées au cuir chevelu, les corticostéroïdes sont utilisés sous forme de pommade ou de crème. Par la suite, l'administration intrafocale d'une suspension cristalline de triamcinolone est possible à raison de 0,3 à 0,5 ml dans une solution de lidocaïne à 2 %, à raison de 5 à 10 mg pour 1 ml. Pour l'administration, utiliser des aiguilles très fines et une seringue à insuline. La densité de la lésion rend difficile l'administration de la suspension de corticostéroïdes. En présence d'une lésion étendue, il est recommandé d'administrer initialement les corticostéroïdes sur une petite zone de peau affectée, en élargissant progressivement la zone d'injection à mesure que les zones précédemment compactées se ramollissent. Les injections sont répétées après 2 à 4 semaines. En cas d'atrophie au niveau des sites d'infiltration de la suspension de triamcinolone, l'administration intrafocale de corticostéroïdes est interrompue.

Les procédures physiothérapeutiques accélèrent significativement la régression des lésions. Lorsque la sclérodermie est localisée au cuir chevelu, des effets physiothérapeutiques locaux et indirects sont recommandés. L'Ultratone, la méthode d'Arsonval, le massage et le drainage lymphatique peuvent être prescrits sur la zone affectée, y compris la zone du cou. L'Amplipulse, les courants diadynamiques ou l'inductothermie peuvent être utilisés sur la colonne cervicale en l'absence de contre-indications. Cependant, la régression de la sclérodermie en plaques se termine toujours par une atrophie cutanée, et sur le cuir chevelu par une alopécie focale persistante, plus ou moins prononcée. Les patients doivent être informés de ce phénomène rapidement. Un objectif réel et atteignable est de réduire la zone de calvitie cicatricielle et son intensité, ainsi que de prévenir l'apparition de nouvelles zones d'alopécie.

L'efficacité du traitement est évaluée par la comparaison de copies répétées des contours du foyer d'alopécie sur le cuir chevelu et par le degré de régression de l'éruption cutanée sur le tronc et les membres. Il convient de garder à l'esprit que les formes focales de sclérodermie se caractérisent par des rémissions spontanées.

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