Lupus érythémateux du cuir chevelu

L'alopécie atrophique focale du cuir chevelu (pseudo-pélade) peut être causée par un lupus érythémateux discoïde (LED) et un lupus érythémateux disséminé de cette localisation. Dans de rares cas, des foyers de lupus érythémateux discoïde et disséminé sur le cuir chevelu peuvent être l'une des manifestations de la forme systémique de la maladie. Selon Mashkilleyson LN et al. (1931), qui ont résumé les observations de 1 500 patients atteints de lupus érythémateux, des lésions du cuir chevelu ont été observées chez 7,4 % des patients. Lelis II (1970) a confirmé des lésions du cuir chevelu chez 10 % des patients. En général, le cuir chevelu est rarement touché par cette dermatose, principalement chez les femmes. Chez l'homme, des foyers de lupus érythémateux discoïde, outre les zones typiques, peuvent également être localisés sur les oreillettes, dans la région de la mâchoire inférieure et sur le cuir chevelu. Lorsque les lésions du cuir chevelu s'accompagnent d'éruptions cutanées sur le visage, les oreilles ou les zones exposées du corps, la maladie n'est diagnostiquée qu'après un long moment. Les patients ne consultent un médecin que lorsqu'une calvitie persistante s'est déjà formée. Sans traitement, la maladie progresse lentement sur plusieurs années et peut entraîner la formation de vastes foyers d'alopécie cicatricielle. Les zones frontales et temporales sont souvent touchées, où se forment un, ou plus rarement, plusieurs foyers, dont la taille augmente progressivement.

Le lupus érythémateux discoïde du cuir chevelu peut se manifester par des lésions typiques et atypiques. Dans le lupus érythémateux discoïde typique, les manifestations cliniques dépendent du symptôme principal de cette dermatose (érythème, infiltration, hyperkératose, atrophie) prédominant chez le patient. Au début du lupus érythémateux discoïde typique du cuir chevelu, le signe le plus caractéristique est une plaque érythémateuse bien délimitée (plus rarement des plaques), faiblement infiltrée et recouverte de squames hyperkératosiques adhérant étroitement à la surface, avec des bouchons cornés folliculaires inégalement répartis. Au grattage de la lésion, qui s'accompagne de douleur, les squames sont difficiles à détacher de la surface. La couronne érythémateuse périphérique n'est pas toujours clairement définie et peut être absente. Progressivement, l'hyperémie acquiert une teinte bleutée caractéristique et, dans la partie centrale de la lésion, une atrophie cutanée avec alopécie se développe relativement rapidement. La peau devient lisse, brillante et amincie, sans ouvertures de follicules pileux ni de cheveux, avec des télangiectasies. À certains endroits au centre de la lésion, de fines squames lamellaires inhabituelles, en forme de plaquette, persistent. La lésion de lupus érythémateux discoïde du cuir chevelu présente certaines caractéristiques cliniques. Ainsi, une atrophie cutanée avec perte de cheveux se développe relativement rapidement, tandis que la zone atrophique domine, occupant la majeure partie de la lésion. Souvent, une dyschromie avec une prédominance de dépigmentation, parfois d'hyperpigmentation, se développe simultanément dans ses limites. La progression du lupus érythémateux discoïde peut se manifester non seulement par une bordure périphérique érythémateuse caractéristique, mais aussi par l'apparition de foyers d'hyperémie et de desquamation au sein d'anciennes zones atrophiques de la peau.

Dans le lupus érythémateux discoïde atypique du cuir chevelu, de nombreuses manifestations cliniques caractéristiques (hyperémie, infiltration, kératose folliculaire) sont atténuées, voire absentes. La lésion entière est représentée par une alopécie atrophique et une dyschromie, et seule la zone périphérique permet parfois d'observer une bordure d'hyperémie avec une légère desquamation et un amincissement des cheveux. O.N. Podvysotskaya a décrit des manifestations similaires de la maladie en 1948 dans « Erreurs dans le diagnostic des maladies de la peau »: «... parfois, le processus pathologique se développe en profondeur et ne produit pas de modifications visibles des couches superficielles, se manifestant seulement au stade terminal par une atrophie cutanée et une calvitie. Dans ces cas, la maladie ressemble à une pseudo-alopécie. Certains patients présentent des foyers d'atrophie avec calvitie sur le crâne et simultanément sur le visage – une forme typique de lupus érythémateux. » Ainsi, en cas de lésions atypiques de lupus érythémateux discoïde sur le cuir chevelu, le diagnostic de la dermatose est significativement facilité par la présence de lésions typiques dans une localisation caractéristique (nez, joues, oreillettes, partie supérieure du thorax et dos).

Dans le lupus érythémateux disséminé du cuir chevelu, des lésions rondes ou ovales sont généralement présentes sur le visage, les oreillettes, parfois sur le cou, le haut du dos et le thorax, et parfois sur les mains, les pieds et la muqueuse buccale. Leur diamètre ne dépasse pas 1,5 à 2,5 cm, et l'infiltration et la croissance périphérique sont faiblement prononcées. L'hyperémie des lésions est insignifiante, les limites sont floues, de petites squames fines sont visibles à la surface, difficiles à séparer au grattage, mais sans kératose folliculaire distincte. Au sein des lésions, on observe une alopécie diffuse, plus ou moins prononcée. Dans les lésions plus anciennes, notamment dans leurs parties centrales, l'alopécie et l'atrophie sont plus prononcées. Les cheveux restants sont secs, plus fins et se cassent lorsqu'on les tire. La peau des zones affectées est amincie, dyschromique, et le motif folliculaire est lissé. Parallèlement, l'atrophie et la calvitie sont généralement moins prononcées que dans le lupus érythémateux discoïde. Des lésions similaires du cuir chevelu se produisent également dans le lupus érythémateux cutané subaigu.

Histopathologie

Au niveau de l'épiderme, on observe une hyperkératose diffuse et folliculaire (bouchons cornés à l'embouchure des follicules pileux), ainsi qu'une dégénérescence vacuolaire des cellules de la couche basale, considérée comme pathognomonique du lupus érythémateux discoïde. L'épaisseur de l'épiderme peut varier: les zones d'acanthose sont remplacées par une couche de Malpighi amincie et des excroissances épidermiques lissées; dans les foyers anciens, l'atrophie épidermique est clairement exprimée. Les cellules de la couche épineuse sont gonflées, œdémateuses, avec des noyaux pâles ou, au contraire, vivement colorés et homogènes. Des modifications similaires sont observées dans l'épithélium de la gaine externe des follicules pileux, entraînant la formation de bouchons cornés, de kystes et une chute des cheveux; les follicules pileux disparaissent complètement. Le derme contient des vaisseaux sanguins et lymphatiques dilatés. Autour des follicules pileux, des glandes sébacées et des vaisseaux, on observe des infiltrats composés principalement de lymphocytes et d'un petit nombre de plasmocytes, d'histiocytes et de macrophages. La pénétration des cellules infiltrées dans la capsule des follicules épithéliaux et des glandes sébacées est souvent observée. Au niveau des infiltrats, le collagène et les fibres élastiques sont détruits; ailleurs, le derme est relâché par un œdème. Une bande PAS-positive étendue est présente dans la zone de la membrane basale. L'immunofluorescence directe permet de détecter un dépôt en bandelettes d'immunoglobulines G et C-3 du complément dans la zone de la membrane basale de l'épiderme chez 90 à 95 % des patients atteints de lupus érythémateux discoïde.

Diagnostic du lupus érythémateux du cuir chevelu

Le lupus érythémateux discoïde du cuir chevelu doit être distingué des autres dermatoses de cette localisation, entraînant une alopécie atrophique focale. Le lupus érythémateux discoïde se distingue du lichen plan folliculaire, de la sclérodermie, de la sarcoïdose cutanée, du lymphome cutané en plaques, de la mucinose folliculaire, de la dyskératose folliculaire de Darier, de la kératose folliculaire épineuse décalvante et de l'élastose actinique du cuir chevelu chez les hommes ayant développé précocement une alopécie androgénétique prononcée des régions frontale et pariétale. De plus, la rare possibilité de métastases au cuir chevelu d'un cancer primitif des organes internes doit également être prise en compte. Les modifications inflammatoires survenant dans les foyers métastatiques du cuir chevelu peuvent, dans certains cas, entraîner des lésions évoquant le lupus érythémateux discoïde, associées à une atrophie des follicules pileux et à une chute de cheveux. Ceci doit être particulièrement pris en compte chez les patients présentant des lésions du cuir chevelu ressemblant à un lupus érythémateux discoïde et qui ont déjà subi un traitement chirurgical pour un cancer du sein ou un cancer des bronches, des reins, de la muqueuse buccale, de l'estomac ou des intestins, etc.

L'examen histologique de la peau affectée permet d'exclure une métastase cancéreuse au niveau du cuir chevelu et d'établir un diagnostic de dermatose ayant conduit à une alopécie atrophique.

Tout d'abord, il est nécessaire d'exclure un lupus érythémateux disséminé chez le patient. En cas de lupus érythémateux disséminé, il est important de rappeler l'existence d'une forme particulière: le lupus érythémateux disséminé chronique superficiel (forme cutanée subaiguë du LE). Il se caractérise par des lésions cutanées annulaires étendues qui, en fusionnant, forment des zones squameuses polycycliques sur le thorax, le dos, le visage et les membres, avec une hypopigmentation et des télangiectasies dans la partie centrale. Dans cette forme de dermatose, intermédiaire entre les formes cutanée et systémique du LE, on observe des manifestations caractéristiques du lupus érythémateux disséminé, mais de gravité modérée (arthralgies, altérations rénales, polysérosite, anémie, leucopénie, thrombocytopénie, etc.), notamment des modifications immunologiques (cellules LE, facteur antinucléaire, anticorps anti-ADN, etc.). Contrairement au lupus érythémateux disséminé, le pronostic de la maladie est favorable. Il est nécessaire d'exclure les médicaments susceptibles de provoquer ou d'aggraver le lupus érythémateux. Parmi ceux-ci figurent l'hydralazine, la procaïnamide, l'isoniazide, le phthiazide, la chlorpromazine, les sulfamides, la streptomycine, la tétracycline, la pénicilline, la pénicillamine, la griséofulvine, les contraceptifs oraux, le piroxicam, etc. Il est important d'identifier et de traiter les foyers d'infection chronique, quelle que soit leur localisation.

Traitement du lupus érythémateux du cuir chevelu

Le traitement des patients repose sur des dérivés de la 4-oxyquinoléine. Les contre-indications à leur utilisation, les médicaments et les schémas thérapeutiques sont essentiellement les mêmes que ceux utilisés pour le traitement du lichen plan. L'association de ces médicaments avec de l'acide nicotinique ou ses dérivés (nicotinate de xanthinol), des vitamines C et B est recommandée. En cas d'efficacité insuffisante ou de mauvaise tolérance des dérivés de l'oxyquinoléine, un traitement combiné à faibles doses de chloroquine diphosphate et de prednisolone, en quantités égales à leur teneur dans 3 à 6 comprimés de Presocil, est indiqué, soit 1/2 à 1 comprimé par jour de chloroquine diphosphate et la même quantité de prednisolone après les repas. L'arsenal thérapeutique utilisé dans le traitement des patients atteints de lupus érythémateux discoïde et de lupus érythémateux disséminé comprend les rétinoïdes et l'avlosulfone (dapsone), qui permettent également d'obtenir une rémission. En cas de manifestations actives du lupus érythémateux discoïde ou disséminé, des pommades et des crèmes contenant des glucocorticoïdes d'activité moyenne à élevée et sans effet atrophiant prononcé (acéponate de méthylprednisolone, furoate de mométasone, etc.) sont appliquées en usage externe. Une protection contre les rayons UV est ensuite nécessaire (limiter l'exposition au soleil ou aux surfaces aquatiques réfléchissantes, porter un chapeau, des lunettes de soleil, appliquer une crème solaire, etc.).

L'examen clinique des patients atteints de lupus érythémateux discoïde et disséminé constitue une méthode importante pour prévenir les rechutes et stopper la progression de l'alopécie atrophique. Il comprend l'examen de ces patients afin de détecter précocement d'éventuels signes de systémique, ainsi que la mise en place de traitements préventifs au début du printemps et à l'automne.

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