Alopécie cicatricielle

Toutes les lésions cutanées entraînant des changements cicatriciels entraînent également la mort des follicules pileux. Les causes de l'alopécie cicatricielle sont très diverses. Il s'agit de défauts de développement et de génodermatoses, de lésions cutanées causées par des facteurs physiques obligatoires (mécaniques, chimiques, radiations), de néoplasmes cutanés (bénins et malins), de formations névoïdes de la peau et de ses annexes, de dermatoses infectieuses aiguës et chroniques et de nombreuses autres affections cutanées. L'histologie révèle des modifications cicatricielles, parfois inflammatoires ou néoplasiques du derme, avec des follicules pileux partiellement endommagés ou totalement détruits et remplacés par du tissu conjonctif.

Les causes énumérées de calvitie persistante conduisent à la formation de deux types de changements cicatriciels sur le cuir chevelu: l'alopécie cicatricielle avec une cicatrice dense et rugueuse et l'alopécie cicatricielle atrophique avec une peau lisse, amincie et brillante sans ouvertures de follicules pileux.

Alopécie cicatricielle

Une alopécie cicatricielle (AC) peut survenir au niveau du site d'une blessure (mécanique, radiologique, thermique, chimique, etc.). La durée et le type d'exposition peuvent être facilement déterminés à partir de l'anamnèse (plaie, radiothérapie, brûlure, etc.), car les victimes s'en souviennent généralement. L'action des irritants obligatoires sur le cuir chevelu entraîne une dermatite aiguë (bulleuse-ulcéreuse ou ulcérative-nécrotique), la mort du derme et des follicules pileux, et leur remplacement par du tissu conjonctif épais. Dans la région occipitale, des cicatrices chéloïdes hypertrophiques se forment après une acné (acné-chéloïde chez les patients présentant une séborrhée sévère ou une peau foncée) ou après une périfolliculite abcédée et une folliculite d'Hoffmann.

Causes de l'alopécie cicatricielle

Lésions cutanées dues à des irritants physiques et chimiques

• Dommages mécaniques
• Dommages thermiques
• Dommages causés par les rayonnements ionisants
• Dommages chimiques

Maladies infectieuses de la peau

• Folliculite, furoncle, anthrax
• Acné chéloïde
• Périfolliculite et folliculite abcès et sape Hoffmann
• Folliculite décalvante (Kenko) ou sycose lupoïde (Broca)
• Forme infiltrante-suppurative de mycose (kérion)
• Formes chroniques de mycoses (trichophytose chronique, favus, candidose granulomateuse chronique, etc.)
• Zona
• Varicelle
• Tuberculose lupique de la peau
• Leishmaniose
• Syphilis secondaire (maligne) et tertiaire
• Lèpre

Lésions cutanées névoïdes

• nævus épidermiques
• Naevus sébacé
• Syringocystadénome papillaire

Nouvelles pousses

• Tumeurs des annexes cutanées
• Basaliome
• Cancer épidermoïde de la peau
• Hémangiome caverneux
• Lymphome de la peau
• Plasmocytome
• Mélanome
• Dermatofibrosarcome protubérant
• Métastases cutanées de tumeurs d'organes internes

Autres dermatoses

• Lichen folliculaire rouge et décalvanes
• Lupus érythémateux discoïde
• Plaque de sclérodermie
• Mucinose folliculaire
• Pemphigoïde cicatricielle
• Amylose de la peau
• Sarcoïdose de la peau
• Histiocytose cutanée à cellules de Langerhans
• Lichen sclérosant et atrophique
• Nécrobiose lipoïde
• Lésions cutanées comme manifestation de la maladie du greffon contre l'hôte
• Pustulose éosinophile
• Dermatose pustuleuse érosive du cuir chevelu

Défauts de développement et génodermatoses

• Aplasie cutanée congénitale
• Hémiatrophie du visage
• Hamartomes des follicules pileux
• Ichtyose congénitale
• Dyskératose folliculaire (maladie de Darier)
• Épidermolyse congénitale bulleuse dystrophique
• Incontinence pigmentaire
• Kératoses folliculaires cicatricielles
• Porokératose de Mibelli

Dans certains cas, la compression du cuir chevelu lors d'interventions chirurgicales prolongées entraîne une ischémie prolongée et, par conséquent, le développement d'une alopécie, notamment cicatricielle. Comme les patients sous anesthésie générale ne ressentent pas de douleur, l'effet traumatique passe inaperçu et la cause de l'alopécie cicatricielle développée reste incertaine.

L'exposition solaire de la région fronto-pariétale chez les hommes atteints d'alopécie androgénétique précoce (types VI-VIII) peut provoquer une kératose actinique, en particulier chez les blonds et les roux. Elle se manifeste par une peau sèche, des papules jaunâtres plates recouvertes de croûtes kératosiques brunes, et de nombreuses zones fusionnantes de peau lisse, atrophiée et parfois légèrement hyperémique, avec dyschromies et télangiectasies. Dans le contexte d'une kératose actinique, une affection précancéreuse, un cancer épidermoïde de la peau peut se développer.

Une atrophie du cuir chevelu est possible chez les patients ayant subi une radiothérapie pour des tumeurs malignes de cette localisation. L'ampleur des lésions cutanées après exposition à différents types de rayonnements ionisants (rayons X, neutrons, etc.) dépend du type de rayonnement, de la dose, de la zone d'irradiation et de sa localisation. La dermatite radique survient toujours dans la zone cutanée irradiée. Selon les manifestations cliniques, elle peut être aiguë ou chronique, avec formation ultérieure de pigmentation et d'atrophie cutanée avec alopécie et télangiectasie au site d'exposition aux rayonnements ionisants. Les modifications cutanées post-radiothérapie prédisposent également au développement d'un cancer à cet endroit.

Les follicules pileux peuvent être détruits par divers agents infectieux (staphylocoques, virus de la varicelle, zona, dermatophytes, mycobactéries de la tuberculose et de la lèpre, tréponème pâle, leishmaniose, etc.). Ainsi, après un furoncle, une folliculite profonde, un anthrax, un abcès, une mycose infiltrante-suppurative, etc., des cicatrices de différentes tailles et formes subsistent sur le cuir chevelu, parfois une atrophie cutanée avec une zone périphérique de perte temporaire de cheveux.

Dans d'autres cas, la destruction des follicules pileux est associée à des formations bénignes et névoïdes du cuir chevelu et de ses annexes (adénome des glandes sébacées, kératose séborrhéique, hémangiome caverneux, syringome, syringocystadénome papillaire, cylindrome eccrine de la peau - « tumeur du turban », etc.), ainsi qu'à des néoplasmes malins (basaliome, carcinome épidermoïde, lymphome, mélanome, métastase au cuir chevelu d'un cancer des organes internes, dermatofibrosarcome saillant, etc.

Une alopécie cicatricielle du cuir chevelu peut survenir en cas de malformations congénitales et de génodermatoses. On notera en particulier les dermatoses héréditaires rares du groupe des kératoses folliculaires cicatricielles, telles que la kératose folliculaire épineuse décalvante (syndrome de Siemens), l'aplasie capillaire fusiforme (monilethrix) et la kératose folliculaire serpigineuse de Lutz.

Les dermatoses acquises, qui provoquent principalement une atrophie cutanée avec calvitie, sont regroupées dans le groupe 5 et seront discutées ci-dessous.

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Alopécie atrophique

Elle se reconnaît cliniquement par des signes caractéristiques: peau lisse, brillante, tendue et amincie, absence de cheveux et ouvertures des follicules pileux. L'alopécie atrophique est généralement clairement limitée; avec une progression à long terme, elle peut parfois occuper une grande partie du cuir chevelu (calvitie atrophique subtotale et totale). La formation de cicatrices atrophiques lisses et l'absence de cicatrices rugueuses sont caractéristiques. La plupart des alopécies atrophiques, cliniquement similaires à la pseudopélade de Broca, sont qualifiées de pseudopélade. De nombreux auteurs distinguent l'alopécie atrophique et la pseudopélade. Certaines dermatoses et génodermatoses acquises peuvent entraîner une telle affection, certaines souvent, d'autres rarement. Lorsque ni l'anamnèse, ni les données cliniques, ni histologiques ne permettent d'établir l'hypothèse d'une alopécie focale atrophique, la pseudopélade de Broca est diagnostiquée comme une maladie indépendante d'étiologie inconnue.

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Dermatoses conduisant à un état de pseudopélade

Dermatoses acquises fréquentes

• Lichen plan, formes atrophiques
• Lupus érythémateux discoïde
• Sclérodermie limitée
• Folliculite décalvante de Kenko

Dermatoses acquises rares

• Nécrobiose lipoïde
• Granulome annulaire
• Sarcoïdose
• Néoplasmes (métastases)
• Érythème cicatriciel sourcilier
• Favus

Génodermatoses

• Ichtyose vulgaire (récessive liée à l'X)
• Ichtyose congénitale
• Incontinence pigmentaire (Bloch-Sulzberger)
• Syndrome de Conradi-Hunnermann (autosomique récessif)
• Chondrodysplasie ponctuée (à dominante X)
• Épidermolyse bulleuse congénitale dystrophica (Hallopeau-Siemens, autosomique récessive)
• Kératose folliculaire décalvante en forme d'alène (chromosome X dominant)

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