Alopécie cicatricielle focale: causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'alopécie cicatricielle focale avec perte irréversible des cheveux, ou pseudopélade, n'est pas une forme nosologique distincte, mais est le résultat final de l'évolution d'un certain nombre de dermatoses atrophiques du cuir chevelu (acquises ou congénitales).

Causes et pathogénèse de l'alopécie cicatricielle focale. L'alopécie cicatricielle focale (ACF) peut être causée par un traumatisme (mécanique, thermique, chimique, radiologique, y compris ionisant). Dans ces cas, la durée et le type d'exposition peuvent être facilement déterminés à partir de l'anamnèse. D'autres causes incluent les maladies cutanées infectieuses (pyoderma, dermatomycose, dermatoses virales, tuberculose cutanée, syphilis, lèpre, leishmaniose), les formations névoïdes et les néoplasies cutanées, les anomalies du développement et les génodermatoses, ainsi que certaines dermatoses acquises. Toutes ces affections conduisent progressivement à l'atrophie et à la sclérose de la peau et des follicules pileux de la tête, aboutissant à une alopécie atrophique persistante. Le plus souvent, l'alopécie cicatricielle focale est causée par certaines dermatoses acquises localisées sur le cuir chevelu: lichen folliculaire rouge décalvant (plus de 50 % des cas), lupus érythémateux discoïde, folliculite décalvante (ou sycose lupoïde), dermatomycose, sclérodermie limitée. Beaucoup plus rarement, l'alopécie cicatricielle focale se développe en cas de sarcoïdose cutanée, de nécrobiose lipoïde, de lymphome cutané, d'histiocytose langerhansienne, de pemphigoïde cicatricielle, ainsi que de certaines génodermatoses (kératoses folliculaires cicatricielles, dyskératoses folliculaires, ichtyose congénitale, épidermolyse bulleuse dystrophique congénitale, etc.). Ainsi, les causes et les mécanismes de développement de l'alopécie cicatricielle focale sont variés et correspondent à l'étiologie et à la pathogénèse de la dermatose qui a abouti à une atrophie cutanée focale.

Symptômes de l'alopécie cicatricielle focale. Les dermatoses atrophiques du cuir chevelu sont trois fois plus fréquentes chez les femmes d'âge moyen. Quelle que soit la dermatose à l'origine de l'alopécie cicatricielle focale, le tableau clinique est dominé par une atrophie du cuir chevelu de tailles variables, accompagnée d'une perte de cheveux persistante. Les foyers d'alopécie cicatricielle focale, ou pseudopelades, sont généralement situés dans les régions pariétales et frontales, légèrement enfoncés, et des cheveux ou des touffes de cheveux isolés y sont souvent visibles. L'alopécie cicatricielle est découverte par hasard; les patients ressentent parfois une sensation de tension au niveau de la peau affectée ou de légères démangeaisons. Le symptôme dominant est un défaut esthétique (surtout chez les femmes), qui entraîne un traumatisme psychologique. La peau des foyers d'atrophie est jaune pâle, lisse, brillante, tendue, amincie, dépourvue de poils et de follicules pileux. Lorsqu'on la presse, elle se replie entre les doigts. Dans certains cas, outre l'alopécie atrophique prédominante, il est impossible de détecter des éruptions cutanées primaires ou secondaires actives. Cela est probablement dû à l'évolution lente des processus pathologiques dans les couches profondes du derme et à la prévalence de modifications sclérotiques et atrophiques de la peau et des follicules pileux affectés. Il est depuis longtemps observé que, sur le cuir chevelu, les différentes dermatoses présentent peu de différences cliniques, évoluent souvent de manière atypique, avec un nombre limité d'éruptions cutanées primaires. Parfois, en bordure du foyer de calvitie, on observe une faible hyperémie, une desquamation, des bouchons cornés à l'embouchure des follicules pileux (en cas de lichen plan folliculaire, de lupus érythémateux discoïde, de kératose folliculaire, etc.). Une folliculite avec pustules folliculaires en bordure survient en cas de folliculite décalvante, de mycose infiltrante-suppurative, de zona et d'autres dermatoses. Parfois, des nodules, des ganglions, des tubercules, etc., peuvent être détectés sur les lésions du cuir chevelu. Les dermatites atrophiques du cuir chevelu progressent lentement, la zone d'atrophie focale s'agrandissant progressivement et, après plusieurs années, la calvitie persistante peut devenir très prononcée (sous-totale, totale). En cas d'association d'une calvitie cicatricielle focale du cuir chevelu avec des éruptions cutanées localisées ou des lésions unguéales, il est également important d'en déterminer l'origine, car dans la grande majorité des cas, ces manifestations ont une genèse unique.

Pathomorphologie de l'alopécie cicatricielle focale. Lors de l'examen de l'élément primaire caractéristique de l'éruption cutanée aux premiers stades de son développement, les modifications pathomorphologiques dépendent de la forme nosologique de la dermatose à l'origine de l'alopécie cicatricielle focale. Compte tenu de l'évolution atypique et « latente » fréquente de la dermatose atrophique du cuir chevelu, l'examen histologique n'est pas toujours utile au diagnostic.

Diagnostic et diagnostic différentiel. Lorsque la dermatose à l'origine de l'alopécie cicatricielle focale est localisée uniquement sur le cuir chevelu (ce qui est plus fréquent), la nosologie de la maladie devient plus complexe. Il convient tout d'abord de différencier l'alopécie cicatricielle focale de l'alopécie circulaire, car leur traitement et leur pronostic sont très différents. Dans l'alopécie circulaire, il n'y a pas d'atrophie cutanée, les orifices des follicules pileux sont préservés; dans la zone marginale de la calvitie, on observe des poils en forme de points d'exclamation (signe pathognomonique lors de la traction des cheveux). À l'avenir, il est rationnel d'exclure en premier lieu les maladies qui conduisent le plus souvent à l'alopécie cicatricielle focale: la forme folliculaire décalcifiante du lichen plan, la valvule rouge discoïde et disséminée, la folliculite décalcifiante, les formes atrophiques de dermatophytose. Le dermatologue doit établir l'anamnèse de la maladie, examiner attentivement le patient et, si nécessaire, réaliser des examens microscopiques, microbiologiques, histologiques et immunologiques. Lors de l'examen, une attention particulière est portée à la zone bordant la lésion où s'est formée une alopécie cicatricielle. Des manifestations actives de dermatose (éléments primaires ou secondaires informatifs de l'éruption cutanée) peuvent être observées. Il est nécessaire d'établir la morphologie de l'élément primaire de l'éruption et ses caractéristiques (couleur, taille, forme, connexion avec le follicule pileux, présence d'une épine cornée au centre, éventuelles modifications capillaires, etc.). Si des éruptions cutanées sont détectées dans d'autres localisations, leur morphologie et leur nosologie sont établies, ce qui prédétermine pratiquement le diagnostic de la dermatose initiale du cuir chevelu. En l'absence de manifestations actives de dermatose sur le cuir chevelu et dans d'autres localisations, une surveillance active du patient est indiquée.

Traitement de l'alopécie cicatricielle focale. Un traitement rationnel n'est possible qu'après avoir établi la nosologie de la dermatose à l'origine de l'alopécie cicatricielle focale. Lors de la prescription de médicaments, le médecin doit toujours évaluer le bénéfice réel et les risques potentiels du traitement, car les dermatoses souvent responsables d'alopécie cicatricielle focale ont une évolution chronique et récurrente à long terme, nécessitant un traitement et une surveillance médicale.

En cas de foyers visibles d'alopécie cicatricielle, il est recommandé aux patients de modeler leurs cheveux de manière appropriée, de porter une perruque ou un postiche, ou d'utiliser d'autres méthodes de camouflage. Une fois la dermatose à l'origine de l'alopécie cicatricielle focale stabilisée, les patients insatisfaits des méthodes de camouflage proposées et n'ayant pas accepté un défaut esthétique persistant peuvent recourir à une correction chirurgicale de la zone chauve (ablation de la zone ou autogreffe de cheveux).

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