Tumeur de Wilms : un aperçu des informations
Dernière revue: 23.11.2021
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La tumeur de Wilms est nommée en l'honneur du chirurgien allemand Max Wilms (1867-1918), qui a d'abord publié une description de sept observations de l'apparition de ce néoplasme chez les enfants en 1899.
Epidémiologie de la tumeur de Wilms
La tumeur de Wilms est de 5,8% de tous les néoplasmes malins chez les enfants. L'incidence de la tumeur de Wilms dans la population infantile est de 7,20 pour 100 000. L'âge moyen des malades est de 36 mois pour les garçons et de 43 mois pour les filles. L'incidence maximale est enregistrée à l'âge de 2 à 4 ans. Dans le groupe d'âge jusqu'à 5 ans, cette tumeur se classe 3-4 e en termes de taux d'incidence, ce qui représente environ la moitié de toutes les tumeurs détectées chez les enfants de cet âge. L'incidence de la morbidité entre garçons et filles est la même.
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Causes et pathogenèse de la tumeur de Wilms
La tumeur de Wilms dans 60% des cas - une conséquence de mutations somatiques, 40% des tumeurs de Wilms dues à des mutations héréditaires déterministes. D'une grande importance dans la pathogénie de cette tumeur est attachée gène suppresseur de mutations récessives WT1, TT2 et p53, qui sont situés dans le chromosome 11. Selon la théorie des deux étapes de la carcinogenèse Knudson, mécanisme à partir de l'apparition de la tumeur de Wilms peut être considérée comme une mutation dans les cellules germinales, puis changer le gène de remplacement dans le chromosome homologue. En plus des aberrations idiopathiques, Wilms tumeur peut être une manifestation de ces syndromes héréditaires comme le syndrome de Beckwith-Wiedemann, WAGR (tumeur de Wilms, aniridie, anomalies des organes urogénitales et retard mental), hémihypertrophie, le syndrome de Denys-Drash (troubles intersexe, néphropathies, Wilms tumeur) et le syndrome de Le-Fraumeni.
Les symptômes de la tumeur de Wilms
Le symptôme le plus commun de la tumeur de Wilms chez les enfants est l'aspect asymptomatique d'une tumeur palpable (61,6%). Souvent, une nouvelle croissance est détectée lorsque l'enfant est examiné en l'absence de plaintes (9,2%). En outre, les macrohématurie d'apparence (15,1%), la constipation (4 3% de perte de poids corporel (3,8%), infection des voies urinaires (3,2%) et la diarrhée (3,2%) Rare décrit la manifestation de la tumeur de Wilms chez les enfants. - nausées, vomissements, douleurs, l'apparition d'une hernie abdominale avec une grosse tumeur et une augmentation de la pression artérielle.
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Traitement de la tumeur de Wilms
Les meilleurs résultats sont obtenus par une approche multimodale, y compris la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie. Tous les patients subissent une néphrectomie et une thérapie cytostatique.
La question de la séquence optimale de la chirurgie et de la chimiothérapie reste controversée.
La radiothérapie est réalisée en mode adjuvant, avec une prévalence élevée du processus tumoral, ainsi qu'en présence de facteurs défavorables de progression de la maladie. Les algorithmes de traitement sont déterminés en fonction du stade de la maladie et de l'anaplasie tumorale.
En Amérique du Nord, la tumeur de Wilms est traitée par néphrectomie immédiate suivie d'une chimiothérapie avec ou sans radiothérapie postopératoire.