Peau flasque : causes, symptômes, diagnostic, traitement

La peau léthargique (syn: dermatochalasis, élastolyse généralisée) est un groupe hétérogène de maladies du tissu conjonctif généralisées avec des changements cutanés cliniques et histologiques généraux. Distinguer les formes héréditaires et acquises Parmi les lésions héréditaires, on distingue les types autosomiques dominants et autosomiques récessifs. Un type de maladie liée au sexe est décrit, dans lequel les symptômes de la peau flasque sont combinés avec l'hyperélasticité. Le type autosomique dominant de la maladie a une évolution bénigne, l'atteinte du tissu conjonctif affecte principalement la peau, tandis que le type récessif est caractérisé par une lésion généralisée du tissu conjonctif.

Les causes et la pathogenèse de la peau flasque n'ont pas été suffisamment étudiées. Il est signalé la possibilité de rompre la synthèse de collagène avec l'accumulation intracellulaire de diminution de la production de procollagène tropoplastina, augmentation de l'activité de l'élastase, tout en réduisant ses inhibiteurs de la fonction lizinoksidazy déficit (forme liée au chromosome X) réduire la concentration du cuivre, le rôle de l'auto-immunité. Important dans le développement de la forme acquise de la maladie sont des processus infectieux, des troubles immunitaires.

Le tableau clinique de la lésion cutanée est le même pour tous les types de maladie. Mobile en cuir, facilement tendu, après la cessation d'étirement très revient lentement à sa position initiale sous le poids de son propre poids, elle se bloque, en formant des plis et des rides, en particulier exprimées sur le visage des paupières (Blepharochalasis), plis nasogéniens, sur le cou, la poitrine, l'abdomen, le dos, , ce qui rend les malades du jeune âge prématurément plus âgés. Caractérisé par un nez crochu avec des narines tournées et une longue lèvre supérieure, des oreilles flasques, une voix basse et rauque, qui est due à l'étirement des cordes vocales.

Dans le type de transmission autosomique récessif, on distingue deux formes cliniques de la peau flasque. Le premier est caractérisé par une violation généralisée de la structure des fibres élastiques, qui se manifeste sous la forme d'un emphysème, une défaillance pulmonaire progressive, la structure anormale du système cardio-vasculaire avec la défaite de la membrane élastique des vaisseaux sanguins, y compris l'artère pulmonaire et l'aorte, diverticules dans le tube digestif et les organes urogénitaux. De tels défauts peuvent être la cause de la mort à un âge précoce. La seconde forme est représenté défauts de développement: dysplasie pré- et postnatal, luxation congénitale de la hanche, divers défauts d'os et de Nezar-scheniem fontanelle antérieure.

La version liée à l'X de la peau flasque est caractérisée par la présence de saillies osseuses des deux côtés de la grande ouverture occipitale, diverticules de la vessie. Les patients ont généralement un nez crochu et une lèvre supérieure allongée. Les fibroblastes de patients et de porteurs hétérozygotes en culture contiennent beaucoup de cuivre, une anomalie de son métabolisme et une diminution associée de l'activité de la lysine oxydase est supposée.

Pamomorphologie de la peau flasque. L'épiderme est peu changé, parfois un peu atrophique. Les fibres de collagène de la partie supérieure du derme sont desserrées et l'irrégularité de leur disposition est révélée dans la couche de maille. Le nombre de fibres élastiques dans le derme est nettement réduit, en particulier dans les régions supérieures. Il n'y a pas de fibres d'oxalétane, et les fibres d'élanine sont à peine perceptibles dans le plexus sous-papillaire. Les fibres élastiques de la couche réticulaire du derme de diverses épaisseurs sont fragmentées ou granuleuses en apparence avec des contours indistincts, parfois sous la forme de granules pulvérulents situés entre des faisceaux de fibres de collagène; dans la partie inférieure du derme, les fibres élastiques sont fines, longues, ondulées, elles sont absentes autour des follicules pileux. L'étude histochimique a révélé une augmentation de la teneur en glycosaminoglycanes dans la substance principale du derme, qui peut être due à des changements dans les fibres élastiques. Une pathologie similaire des fibres élastiques a été trouvée dans la paroi aortique, dans le tissu pulmonaire chez les patients présentant des manifestations cardiorespiratoires de la maladie. Avec la microscopie électronique dans la couche de derme papillaire, seules des microfibrilles rappelant des fibres d'oxyalanane ont été détectées, et il n'y avait pas de fibres d'élanine. Des fibres élastiques courtes, de forme irrégulière ou sphériques se trouvent dans la couche réticulaire, située entre les fibres de collagène peu modifiées. Leur matrice est électroniquement transparente, sans microfibrilles, généralement visibles dans la matrice amorphe. Dans les endroits où les microfibrilles sont normalement visibles le long de la périphérie de la fibre élastique, une substance granulo-fibrillaire est détectée. Des faisceaux séparés de microfibrilles sont situés à proximité des fibres élastiques. Dans ces endroits, SR. Sayers et al. (1980) ont trouvé des dépôts denses d'électrons d'une substance amorphe de la même localisation. Dans les parties les plus profondes du derme, les fibres élastiques sont moins changées, même si elles semblent minces et courtes, les fibroblastes - avec des signes de renforcement de la fonction de synthèse protéique.

Histogenèse de la peau flasque. Normalement, les microfibrilles forment un réseau, qui joue un rôle important dans l'orientation des molécules d'élastine (que l'on appelle la synthèse de vecteur) dans le côté et les connexions « end-to-end », ce qui assure la structure normale de fibres élastiques et de son utilité physiologique. Avec la peau flasque, la relation entre les deux composants principaux de la fibre élastique, la protéine élastine, constituant la matrice amorphe de la fibre, et les microfibrilles est rompue. M. Ledoux-Corbusier (1983) croit que dans le type autosomique récessif héréditaire de la peau flasque, il n'y a pas de destruction des fibres élastiques, mais leur sous-développement. L'absence de fibres d'élanine et une petite quantité d'oxalcane indiquent une rupture de l'élastogenèse à ses débuts. L'élastogenèse est complètement absente dans la couche papillaire et bloquée dans la couche de maille. En rapport avec cela, le terme "élastolyse" est inopportun et plus correctement considéré comme le principal processus de perturbation généralisée de l'élastogenèse. Certains auteurs, en plus des élastiques, trouvent des changements dans les fibres de collagène sous la forme d'une irrégularité de leur diamètre et de leur fente, similaire à celle du syndrome de Tchernogoubov-Ehlers-Danlos. Apparemment, cela est dû à la généralité de la régulation enzymatique des stades individuels de la biosynthèse du collagène et des fibres élastiques.

Acquis ou secondaire, élastolyse contrairement aux types héréditaires se produit généralement chez l'adulte en raison de divers troubles cutanés inflammatoires (dermatohalazis postinflammatoires): urticaire, les brûlures, la dermatite de contact, l'eczéma, mais peut également se produire sans inflammation préalable.

L'élastolyse peut également être une manifestation du syndrome de Chernogubov-Ehlers-Danlos avec transmission héréditaire autosomique récessive, un pseudocanthome élastique, une amylose autosomique dominante. On pense que la base du développement de l'élastolyse acquise est une prédisposition héréditaire, et les maladies cutanées précédentes ne sont qu'un facteur de résolution.

Contrairement aux formes héréditaires sur la peau, sauf pour les manifestations cutanées lentes, les manifestations résiduelles de la dermatose sont souvent visibles, contre laquelle elle s'est développée. Cependant, la destruction fréquente des organes internes - poumons, coeur, tractus gastro-intestinal, similaires à celles décrites dans le type hérité autosomique récessif de la peau lâche, ce qui rend la division au-dessus de la maladie héréditaire et les formes acquises de très conditionnel et exige l'élaboration de critères supplémentaires.

Pathomorphie de la peau flasque. L'image histologique de l'élastolyse acquise, en plus des changements énumérés, peut inclure une réaction inflammatoire indiquant des changements précédant le développement de la peau flasque. Dans observé parfois infiltrats dermiques lympho, mélange corps étrangers de cellules géantes éosinophiles granulocytes, éosinophiles spongiose, les dépôts de calcium. H. Nanko et al. (1979) croient que les changements de la peau se produisent dans l'acquisition réponse auto-immune de type élastolyse, comme en témoigne la description de quelques combinaisons de cas acquis élastolyse avec une maladie auto-immune - myélome multiple, le lupus érythémateux systémique et amyloïdose de la peau. Examen au microscope électronique de la peau avec élastolyse acquise révélée avec des fibres élastiques altérées normales. Ils sont fragmentés, entourés de petits filaments courts, les restes de fibres élastiques sont visibles sous la forme d'un matériau amorphe dense aux électrons. Ainsi, avec la forme acquise, la destruction des fibres élastiques normalement formées est observée.

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