Lipodystrophie généralisée : un aperçu des informations
Dernière revue: 18.10.2021
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Lipodystrophie généralisée - une maladie peu connue qui ne peut être considéré comme un ensemble de symptômes individuels, mais un processus pathologique commun avec ses caractéristiques intrinsèques et les modèles de développement, bien que le terme « syndrome de lipodystrophie généralisée » (SGL) est tout à fait acceptable.
Les principales manifestations de la maladie est la disparition de la graisse sous-cutanée sur la grande surface du corps ou de certaines parties de celui-ci, et la présence de troubles métaboliques tels que la résistance à l'insuline et / ou de l'hyperinsulinémie, l'hyperlipidémie, l'hyperglycémie.
Le premier rapport de ce syndrome a été fait par LH Ziegler en 1923, et en 1946, RD Lawrence a donné une description clinique détaillée. Dans la littérature mondiale, cette maladie est également appelée «diabète lipoatrophique», «lipodystrophie totale», «syndrome de Lawrence». Ce syndrome a été décrit pour la première fois par NT Starkova et ses co-auteurs. (1972) sous le nom de "lipodystrophie hypermusculaire".
Malgré le fait que la littérature contient des données sur un petit nombre de patients atteints du syndrome de lipodystrophie généralisée, l'expérience clinique suggère que, en réalité, la maladie se produit beaucoup plus fréquemment. Une mauvaise connaissance des médecins rend difficile le diagnostic précoce de la maladie. De plus, le syndrome de lipodystrophie généralisée depuis longtemps considéré que comme un défaut cosmétique, et d'autres manifestations cliniques de la maladie sous-jacente est généralement pas associée. En même temps, le syndrome de la tendance à la progression, l'apparition chez certains patients en âge de travailler de ces complications graves, telles que la cirrhose du foie, l'infarctus du myocarde, la circulation sanguine ischémique transitoire, l'absorption élevée chez les patients atteints du syndrome de lipodystrophie généralisée à Gynécologues pour l'infertilité, nécessite le développement d'approches pour le traitement de et la prévention de la maladie.
Causes de la lipodystrophie généralisée. La cause du syndrome de lipodystrophie généralisée est inconnue. L'impulsion au développement de la maladie peut servir une variété de facteurs défavorables (infection, traumatisme cranio-cérébral, intervention chirurgicale, grossesse et accouchement, divers types de situations stressantes). Dans certains cas, la cause de la maladie ne peut être établie. Il y a des cas de syndrome congénital et acquis de lipodystrophie généralisée. La maladie survient principalement chez les femmes et se manifeste dans la plupart des cas jusqu'à 40 ans.
La plupart des chercheurs adhèrent à la théorie de la « centrale » de l'origine du syndrome de lipodystrophie généralisée. En faveur de cette théorie est une preuve convaincante d'une série d'études scientifiques réalisées en 1963-1972 ans. LH Louis et al .. Ces auteurs isolés de l'urine des patients souffrant du syndrome de lipodystrophie généralisée, une substance protéique qui, lorsqu'elle est administrée par voie systémique à des animaux de laboratoire leur a fait le tableau clinique de la maladie, et lorsqu'il est administré une fois par personne - hypertriglycéridémie, hyperglycémie et l'hyperinsulinémie. Selon les auteurs, cette substance a un effet de mobilisation des graisses et a une origine hypophysaire.
Causes et pathogenèse de la lipodystrophie généralisée
Les symptômes de la lipodystrophie généralisée. Le principal symptôme du syndrome de lipodystrophie généralisée est la disparition complète ou partielle chez les patients avec la couche de graisse sous-cutanée. Sur cette base, il existe 2 formes cliniques de lipodystrophie généralisée: totale et partielle.
La forme totale de la lipodystrophie généralisée est caractérisée par la disparition de la graisse sous-cutanée du visage et de toutes les autres parties du corps, il y a souvent une protrusion du nombril. Dans la forme partielle, le tissu adipeux sous-cutané disparaît principalement du tronc et des membres, mais pas du visage, et chez certains patients il y a même une augmentation de la graisse sous-cutanée sur le visage et dans les zones sus-claviculaires. Cependant, dans les deux formes de lipodystrophie généralisée, des perturbations métaboliques très définies et similaires avec les mêmes résultats finaux dans le métabolisme changeant des hydrates de carbone et des lipides sont révélées. Les principales sont la résistance à l'insuline, l'hyperinsulinémie, l'hyperglycémie, l'hyperlipidémie. Dans certains cas, non seulement une violation de la tolérance au glucose, mais aussi le diabète sucré. La maladie peut survenir à tout âge: chez les enfants et chez les personnes âgées.
Les symptômes de la lipodystrophie généralisée
Diagnostic de la lipodystrophie généralisée. Le diagnostic du syndrome de lipodystrophie généralisée est réglé basé sur l'apparence caractéristique des patients (absence complète de tissu adipeux sous-cutané ou une redistribution spécifique de surdéveloppement dans la zone du visage et du cou, et la disparition du tronc et des membres, l'hypertrophie du muscle squelettique, les signes de l'acromégalie, l'hypertrichose) et les plaintes de maux de tête , la douleur et la lourdeur dans l'hypochondre droit, la violation du cycle menstruel, l'hirsutisme.
Diagnostics lipodystrophie généralisée
Le traitement des patients atteints du syndrome de lipodystrophie généralisée ne peut réussir que si nous pouvons dans chaque cas pour établir la cause de la maladie. Actuellement, le traitement est principalement symptomatique. Une direction prometteuse est la lutte contre l'hyperinsulinémie. Il offre la possibilité de réduire la résistance à l'insuline et l'hyperglycémie, grandement améliorer le métabolisme des lipides, réduire l'hypertrophie certains des muscles squelettiques, ralentir la progression de l'hypertension et une hypertrophie du myocarde. Dans un certain nombre de cas ont été parlodel de traitement appliqué avec succès que dans le syndrome de lipodystrophie généralisée est non seulement normalisé les taux sanguins de prolactine, ont contribué à la disparition des patients laktorei et rétablir le cycle menstruel normal, mais aussi causé l'évolution positive mentionnée ci-dessus dans le tableau clinique et métabolique de la maladie due à des concentrations d'insuline plus faibles dans le plasma sanguin. La sécrétion d'insuline est modulé ventro zone hypothalamique, l'effet hypothalamique sur la sécrétion d'insuline est principalement causée par le freinage et mécanismes dopaminergiques.
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